先天性巨結(jié)腸的醫(yī)療護(hù)理

先天性巨結(jié)腸的醫(yī)療護(hù)理先天性巨結(jié)腸又稱腸管無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥由Hirschisprung（1886年）將其詳細(xì)描述所以通常稱之為希爾施普龍?。℉irschisprung'sDisease，HD）是因?yàn)橹蹦c或結(jié)腸遠(yuǎn)端腸管連續(xù)痙攣，糞便淤滯于近端結(jié)腸，使該段腸管肥厚、擴(kuò)張，是小兒常見(jiàn)先天性腸道畸形。先天性巨結(jié)腸的醫(yī)療護(hù)理2/20發(fā)病率HD人群發(fā)病率為1:5000亞洲人發(fā)病率最高HD性別：男多于女男女之比約為3-5：1先天性巨結(jié)腸的醫(yī)療護(hù)理3/20病因基因突變RET基因調(diào)控正常細(xì)胞生長(zhǎng)和分化尤其在腸神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育中起主要作用突變使細(xì)胞發(fā)育調(diào)控信號(hào)不能正常傳遞，以致腸道神經(jīng)發(fā)育不良腸神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育內(nèi)在環(huán)境缺點(diǎn)無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸壁中纖維連接蛋白和層粘蛋白分布異常無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸壁中細(xì)胞黏附分子降低先天性巨結(jié)腸的醫(yī)療護(hù)理4/20病因胚胎時(shí)期腸道神經(jīng)母細(xì)胞移行停頓神經(jīng)母細(xì)胞于胚胎第5周開(kāi)始沿迷走神經(jīng)干由頭側(cè)向尾側(cè)遷移食管→胃→中腸→橫結(jié)腸→全部消化道管壁→直腸于第12周到達(dá)消化道遠(yuǎn)端假如因?yàn)槟撤N原因造成神經(jīng)母細(xì)胞移行時(shí)中途停頓，即可造成遠(yuǎn)端腸壁無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)生時(shí)間越早，則停頓位置越高，病變部位越長(zhǎng)先天性巨結(jié)腸的醫(yī)療護(hù)理5/20家族性及遺傳原因單純遺傳因子尚不能發(fā)病，必須有環(huán)境原因共同作用環(huán)境原因如妊娠期感染、用藥、腹痛、精神損傷、外傷、血供不良等合并畸形主要畸形有腦積水、先天愚型、甲狀腺功效低下、腸旋轉(zhuǎn)不良、直腸肛門(mén)閉鎖、先天性心臟病、唇腭裂、多指（趾）中樞神經(jīng)畸形發(fā)生率最高，可能因?yàn)樯窠?jīng)細(xì)胞對(duì)有害環(huán)境耐受力低，并同時(shí)被相同原因損害所致病因先天性巨結(jié)腸的醫(yī)療護(hù)理6/20病理經(jīng)典改變：顯著狹窄段和擴(kuò)張段狹窄段位于擴(kuò)張段遠(yuǎn)端，位于直腸、乙狀結(jié)腸交界處以下距肛門(mén)約7-10cm狹窄段與擴(kuò)張段連接部形成移行區(qū)，呈漏斗狀擴(kuò)張段多位于乙狀結(jié)腸，嚴(yán)重者涉及降結(jié)腸、橫結(jié)腸先天性巨結(jié)腸的醫(yī)療護(hù)理7/20分型超短段型：病變局限于直腸遠(yuǎn)端短段型（10%）：病變位于直腸近、中段，距肛門(mén)距離小于6.5cm常見(jiàn)型（75%）：病變由肛門(mén)開(kāi)始到乙狀結(jié)腸長(zhǎng)段型（10%）：病變延伸至降結(jié)腸或橫結(jié)腸全結(jié)腸型：病變涉及全結(jié)腸及回腸，距回盲瓣30cm以內(nèi)全腸型：病變涉及全結(jié)腸及回腸，距回盲瓣30cm以上most先天性巨結(jié)腸的醫(yī)療護(hù)理8/20臨床表現(xiàn)正常足月新生兒生后24h排胎便

HD患兒生后24h內(nèi)不排胎便有些HD患兒在斷奶后出現(xiàn)便秘患兒出現(xiàn)不一樣程度梗阻癥狀，呈進(jìn)行性加重，腹部逐步膨隆便秘可連續(xù)數(shù)天，甚至一周也可能出現(xiàn)腹瀉，或腹瀉、便秘交替嚴(yán)重時(shí)有嘔吐，次數(shù)不多，為奶汁、食物不排胎便或胎便排出延遲先天性巨結(jié)腸的醫(yī)療護(hù)理9/20臨床表現(xiàn)腹圍顯著大于胸圍腹脹呈進(jìn)行性加重大量腸內(nèi)容物、氣體滯留于結(jié)腸腹脹嚴(yán)重時(shí)，影響呼吸，呈端坐式呼吸，夜晚不能平臥腹脹先天性巨結(jié)腸的醫(yī)療護(hù)理10/20臨床表現(xiàn)患兒全身情況不良，貧血狀，食欲不佳消瘦，發(fā)育延遲，年紀(jì)越大越顯著抵抗力低下，易發(fā)生上呼吸道感染、腸道感染腸道內(nèi)細(xì)菌繁殖毒素吸收，損害心、肝、腎普通情況先天性巨結(jié)腸的醫(yī)療護(hù)理11/20內(nèi)括約肌緊縮，壺腹部空虛感狹窄段短，可觸及糞塊當(dāng)手指從肛門(mén)拔出時(shí)，氣體及稀便爆破樣排出肛門(mén)指診經(jīng)典體征先天性巨結(jié)腸的醫(yī)療護(hù)理12/20是HD最常見(jiàn)、最嚴(yán)重并發(fā)癥是HD主要死因，占HD死因60％,死亡率高達(dá)50％多發(fā)于2歲以下，其中3個(gè)月內(nèi)患兒發(fā)病率最高HD出現(xiàn)腹瀉、發(fā)燒、腹脹加重，考慮小腸結(jié)腸炎嚴(yán)重腸炎時(shí)：患兒頻繁嘔吐、水樣腹瀉、高熱、病情突然惡化腹部異常膨脹、脫水發(fā)生呼吸困難、衰竭、全身反應(yīng)極差肛檢溢出大量奇臭糞水和氣體小腸結(jié)腸炎（巨結(jié)腸危象)先天性巨結(jié)腸的醫(yī)療護(hù)理13/20X線檢驗(yàn)直立前后位拍片：平片上可見(jiàn)低位性腸梗阻，全腹脹氣及擴(kuò)張結(jié)腸及液平鋇劑灌腸：病變腸段無(wú)正常蠕動(dòng)，顯示經(jīng)典狹窄、擴(kuò)張段和移行段先天性巨結(jié)腸的醫(yī)療護(hù)理14/20直腸肛管測(cè)壓是診療先天性巨結(jié)腸有效方法。正常兒直腸內(nèi)氣囊注入2～3ml氣體后，1～3s內(nèi)肛管壓力快速下降HD向直腸內(nèi)氣囊注入很多氣體，肛管壓力都不變，即無(wú)直腸肛管反射或無(wú)正常反射有患兒，肛管壓力不但不下降，反而上升先天性巨結(jié)腸的醫(yī)療護(hù)理15/20治療通便用手指、開(kāi)塞露等刺激肛門(mén)直腸引發(fā)排便擴(kuò)肛用擴(kuò)肛器擴(kuò)張肛門(mén)內(nèi)括約肌和痙攣段直腸，誘發(fā)排便結(jié)腸灌洗用等滲生理鹽水，出量≧入量用于術(shù)前準(zhǔn)備，需灌腸10～14天腹腔鏡下巨結(jié)腸根治術(shù)切除缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段和顯著擴(kuò)張肥厚、神經(jīng)節(jié)

細(xì)胞變性近端結(jié)腸，將正常結(jié)腸與肛管直腸吻合

先天性巨結(jié)腸的醫(yī)療護(hù)理16/20擴(kuò)肛方法時(shí)間術(shù)后14天始、連續(xù)3-6月次數(shù)1次/日、每次30分鐘

年紀(jì)

號(hào)數(shù)

14月12

48月13

812月14

13歲15

36歲16611歲17

>12歲18-20先天性巨結(jié)腸的醫(yī)療護(hù)理17/20術(shù)前護(hù)理飲食：高熱量、高蛋白、少渣擴(kuò)肛和結(jié)腸灌洗術(shù)前檢驗(yàn)：Blood、CXR、心臟彩超術(shù)前準(zhǔn)備：術(shù)前3天口服甲硝唑片親密觀察病情：注意有沒(méi)有小腸結(jié)腸炎征象先天性巨結(jié)腸的醫(yī)療護(hù)