視神經(jīng)脊髓炎與多發(fā)性硬化

視神經(jīng)脊髓炎與多發(fā)性硬化第一頁，共三十三頁，2022年，8月28日第二頁，共三十三頁，2022年，8月28日第三頁，共三十三頁，2022年，8月28日第四頁，共三十三頁，2022年，8月28日第五頁，共三十三頁，2022年，8月28日第六頁，共三十三頁，2022年，8月28日第七頁，共三十三頁，2022年，8月28日第八頁，共三十三頁，2022年，8月28日第九頁，共三十三頁，2022年，8月28日第十頁，共三十三頁，2022年，8月28日第十一頁，共三十三頁，2022年，8月28日視神經(jīng)脊髓炎診斷標(biāo)準(zhǔn)WingerchukDM在2005年美國(guó)神經(jīng)病學(xué)年會(huì)上對(duì)原來NMO的診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行改進(jìn)，提出新的校正標(biāo)準(zhǔn)：1.絕對(duì)標(biāo)準(zhǔn)：有視神經(jīng)炎和脊髓炎的證據(jù)。除掉了他1999年提出的“沒有視神經(jīng)炎和脊髓炎以外的其它神經(jīng)損傷證據(jù)”2.主要支持標(biāo)準(zhǔn)：MRI上有三個(gè)節(jié)段以上的脊髓炎的證據(jù)；或血清NMO-IgG（＋）。第十二頁，共三十三頁，2022年，8月28日早期視神經(jīng)脊髓炎診斷標(biāo)準(zhǔn)最近WingerchukDM又提出早期診斷NMO的標(biāo)準(zhǔn)：1.脊髓MRI的縱軸上有超過三個(gè)節(jié)段的彌漫的脊髓灰質(zhì)和白質(zhì)的病灶，而腦MRI正常；2.腦脊液OCB（－），但腦脊液有增多的多核白細(xì)胞（常為中性粒細(xì)胞大于50個(gè)和嗜酸性粒細(xì)胞大于3個(gè)）；3.血液中有NMO特異性標(biāo)志物NMO-IgG（＋）。第十三頁，共三十三頁，2022年，8月28日視神經(jīng)損傷的特點(diǎn)視乳頭炎球后視神經(jīng)炎視交叉之前第十四頁，共三十三頁，2022年，8月28日NMO與CMS的發(fā)病機(jī)制區(qū)別CMS：TH1細(xì)胞免疫為主，IFN-gama，TNF,IL-2升高；體液免疫參與，腦脊液IgG升高，PLP、MOG、MBP的抗體升高，OCB（＋）。NMO:體液免疫為主，腦脊液中IgM、中性粒細(xì)胞趨化因子IL-17和IL-8以及嗜酸性粒細(xì)胞趨化因子Eotaxin-2和IL-5升高。NMO-IgG(+),該抗體為特異性抗體，提示與水通道蛋白4有關(guān)的離子通道病。第十五頁，共三十三頁，2022年，8月28日NMO-IgG(+)抗體NMO-IgG(+)抗體與構(gòu)成BBB的星星膠質(zhì)細(xì)胞偽足的水通道蛋白4（AQP4）結(jié)合，水通道蛋白4（AQP4）主要分布于視神經(jīng)、脊髓，下丘腦。第十六頁，共三十三頁，2022年，8月28日NMO病理特點(diǎn)（Brain,8例)NMO受累的脊髓節(jié)段比較廣泛，通常超過三個(gè)以上脊椎節(jié)段。脊髓腫脹、軟化、廣泛的脫髓鞘，并有空洞、壞死以及急性軸突損傷。典型的病灶位于脊髓的中央，少突膠質(zhì)細(xì)胞丟失明顯，極少有髓鞘再生，病灶周圍是髓鞘保留區(qū)。第十七頁，共三十三頁，2022年，8月28日NMO病理特點(diǎn)病灶內(nèi)有明顯的巨噬細(xì)胞、小膠質(zhì)細(xì)胞以及B淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。此外，病灶內(nèi)血管壁增厚、纖維化、透明樣變，同時(shí)有血管增生。NMO病灶內(nèi)激活的補(bǔ)體和Ig沉積于血管周圍。病灶內(nèi)的嗜酸性粒細(xì)胞和中性粒細(xì)胞的浸潤(rùn)。第十八頁，共三十三頁，2022年，8月28日NMO臨床特點(diǎn)性別：NMO發(fā)病明顯多見與女性，國(guó)外報(bào)道女性：男性＝7:1，而CMS女性：男性＝2.1:1。年齡：NMO的發(fā)病年齡較CMS高，常在40歲以上，而CMS多見于40歲以下。第十九頁，共三十三頁，2022年，8月28日NMO臨床特點(diǎn)病程：病程上NMO較CMS病情進(jìn)展快（5年之內(nèi)，約50％的病人不能獨(dú)立行走，至少一個(gè)眼視力喪失），早期復(fù)發(fā)率高，并且各種治療的效果不佳。CMS早期輕，進(jìn)展慢，療效好。部位：NMO選擇性地累及視神經(jīng)和脊髓，出現(xiàn)脊髓炎或/和視神經(jīng)炎的癥狀，如視力下降和括約肌功能受損，而其他CNS幾乎不受累，而CMS多見大腦半球、腦干、小腦，多表現(xiàn)為復(fù)視、偏身體麻木或無力。NMO的視神經(jīng)和脊髓炎的癥狀一般比CMS重，并常伴有陣發(fā)性強(qiáng)直性痙攣。第二十頁，共三十三頁，2022年，8月28日NMO治療基礎(chǔ)治療：強(qiáng)的松+硫唑嘌呤非特異免疫治療：IVIGPE(plasmaexchang）特異性免疫治療：CD20的MabRituxumab(Rituxan,CD20)(Lancet2005)免疫調(diào)節(jié)治療：IFN-beta，它汀類,G-CSF神經(jīng)保護(hù)治療：EPO,G-CSF第二十一頁，共三十三頁，2022年，8月28日CMS的MRI標(biāo)準(zhǔn)滿足以下4點(diǎn)中的3點(diǎn)：1．1個(gè)釓增強(qiáng)病灶；或者如果沒有釓增強(qiáng)病灶在T2相上有9個(gè)高信號(hào)病灶。2．至少1個(gè)幕下病灶3．至少1個(gè)近皮質(zhì)病灶4．至少3個(gè)腦室旁病灶

第二十二頁，共三十三頁，2022年，8月28日TheMcDonaldcriteriaofCMS211(CIS)2disseminationinspaceinMRIorpositiveCSFand2MRIlesions

or

secondrelapse21none;clinicalevidencesufficientpositiveCSFAND

disseminationinspaceinMRI:9cerebralT2-lesionsor

2spinallesionsor4-8cerebrallesionsand1spinallesionor

positiveVEPand4-8cerebrallesionsor

positiveVEPand<4zerebralenL?sionenand1spinallesionANDdisseminationintimeinMRIorpersistentprogressionfor1yeardisseminationintimeinMRIorsecondrelapsedisseminationinspaceinMRIorpositiveCSFand2MRIlesionsANDdisseminationintimeinMRIorsecondrelapse0(slowprogression)211ClinicalrelapseLesionsAdditionalrequirementsfordiagnosis第二十三頁，共三十三頁，2022年，8月28日第二十四頁，共三十三頁，2022年，8月28日第二十五頁，共三十三頁，2022年，8月28日第二十六頁，共三十三頁，2022年，8月28日第二十七頁，共三十三頁，2022年，8月28日第二十八頁，共三十三頁，2022年，8月28日病理－CMS病灶分布：視神經(jīng)的交叉后段。脊髓特點(diǎn)：不超過兩個(gè)節(jié)段、在上胸髓和頸髓、偏心分布、不侵犯灰質(zhì)。大腦半球：腦室周圍、跨胼胝體的病灶、少數(shù)病灶靠近皮質(zhì)。腦干：中線病灶、橋腦臂。小腦髓質(zhì)。第二十九頁，共三十三頁，2022年，8月28日盡管在部分MS中也發(fā)現(xiàn)激活的補(bǔ)體，但其激活程度不如NMO明顯，此外，MS病灶內(nèi)Ig和激活補(bǔ)體主要沉積在病灶內(nèi)變性的髓鞘上，病灶邊緣的巨噬細(xì)胞內(nèi)和少突膠質(zhì)細(xì)胞上，而不同于NMO沉積于血管周圍。MS病灶內(nèi)很少出現(xiàn)NMO病灶內(nèi)的嗜酸性粒細(xì)胞和中性粒細(xì)胞的浸潤(rùn)。第三十頁，共三十三頁，2022年，8月28日CMS的治療大劑量激素沖擊：它汀類：liptorβ－干擾素