胎母輸血綜合征

胎母輸血綜合征

兒科急診許楠?關(guān)鍵詞：fetomateralhemorrhage（FMH）?定義：是一種少見(jiàn)的產(chǎn)科疾病，即胎兒紅細(xì)胞由胎盤(pán)的絨毛間隙進(jìn)入母體血循環(huán)引起胎兒不同程度的失血及母體溶血性輸血反應(yīng)的一組征候群。是胎兒非免疫性水腫的主要病因之一。流行病學(xué)?96-98%的妊娠婦女血循環(huán)中均有少量(≤2mL)胎兒血液；分娩時(shí),50%妊娠婦女血循環(huán)中可以檢測(cè)到胎兒紅細(xì)胞,但不會(huì)出現(xiàn)臨床癥狀；?胎母輸血根據(jù)胎兒失血80ml或150ml的不同定義，發(fā)病率為1/1000-1/3000；?圍生兒死亡率為33-50%；?約3.4%胎死宮內(nèi)由FMH所致；?新生兒死亡中FMH占0.04%。?1954年chou首次報(bào)道。孕婦普遍存在胎兒少量紅細(xì)胞進(jìn)入母親血液循環(huán)，1997年choavaratana報(bào)道早孕（50%，0.07ml),中孕（65%，0.08ml),晚孕（72%，0.13ml),分娩（78%，0.19ml)。93％的胎母輸血量<0.5ml，約0.3％的失血量≥30ml。?是否≥30ml才診斷胎母輸血綜合征？大量胎母輸血綜合征?MassiveFetomaternalHemorrhage（MFMH)?診斷標(biāo)準(zhǔn)：不明確。≥30ml≥60ml?≥80ml?≥150ml??危害：可能會(huì)造成胎兒繼發(fā)性嚴(yán)重貧血，胎兒神經(jīng)系統(tǒng)的損傷，導(dǎo)致死胎、死產(chǎn)、新生兒死亡等。估計(jì)有3-5％的死胎是MFMH所致。圍產(chǎn)兒死亡率33％-50％。新生兒失血性貧血的病因分析

（中國(guó)新生兒科雜志，復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院新生兒科2004-2008年資料）病因例數(shù)%輕中度貧血重度貧血例數(shù)%例數(shù)%母胎輸血6956.1%2840.6%4159.4%顱內(nèi)出血118.9872.7%327.3%雙胎輸血86.5112.5%787.5%其它3528.5%1748.6%1851.4%合計(jì)123100%5443.9%6956.1%FMH病因?80％左右的病例病因不明。?孕婦創(chuàng)傷特別是腹部機(jī)械傷。?子宮內(nèi)侵入性操作（絨毛取材、臍血、羊水取材等）；?感染因素如絨毛膜羊膜炎。?胎盤(pán)腫瘤（如血管瘤）。?妊娠晚期胎兒宮內(nèi)活動(dòng)增加。?高危因素還有母親吸煙、高血壓、自身免?多產(chǎn)、妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥、羊水過(guò)多、羊水過(guò)少、妊娠期糖尿等。?胎盤(pán)早剝并不多見(jiàn)。發(fā)病機(jī)制?急性失血<胎兒血容量40%:胎兒表現(xiàn)不同程度的貧血；胎兒心血管系統(tǒng)參與調(diào)節(jié)，血液進(jìn)行重分布骨髓增生活躍，有核紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞增加?急性失血>胎兒血容量50%:胎兒低血容量休克甚至死亡?慢性失血：胎兒水腫及胎兒生長(zhǎng)受限(FGR)

除胎盤(pán)外胎兒所有組織血管阻力增加流體靜壓升高臨床表現(xiàn)?FMH早期缺乏臨床表現(xiàn)?急性FMH：一過(guò)性惡心,呼吸困難,血壓降低?母胎血型不合發(fā)熱寒戰(zhàn)?Rh血型不合胎兒溶血性貧血、水腫、黃疸?FMH晚期表現(xiàn)三聯(lián)征胎動(dòng)減少或消失胎心監(jiān)護(hù)典型的正弦曲線(xiàn)圖形胎心基線(xiàn)變異減少晚期減速B超提示胎兒水腫，F(xiàn)GR

臨床表現(xiàn)?宮內(nèi)：胎兒貧血、胎兒水腫、FGR、死胎?產(chǎn)時(shí)：非臍帶胎盤(pán)因素引起的嚴(yán)重貧血,心動(dòng)過(guò)緩,皮膚蒼白不能用蒼白窒息解釋,肌張力減低,低Apgar評(píng)分,復(fù)蘇不滿(mǎn)意，血紅蛋白低，輸血后可矯正?新生兒：貧血、心力衰竭、休克中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙、呼吸窘迫、肝脾腫大、DIC、肺出血、心臟擴(kuò)大、腎功能衰竭等臨床表現(xiàn)Giacoia(賈克亞)報(bào)道,FMH臨床表現(xiàn)新生兒貧血(35.2%)

孕婦主訴胎動(dòng)減少或消失(26.8%)

不明原因的死胎(12.5%)

胎兒水腫(7.5%)

胎兒窘迫(6.6%)

宮內(nèi)生長(zhǎng)受限(3.3%)MFMH的診斷?三聯(lián)征：如胎動(dòng)減少，胎心監(jiān)護(hù)胎心率呈正弦曲線(xiàn)表現(xiàn)及胎兒水腫?！叭?lián)征”是胎兒血液進(jìn)入母體血液循環(huán)一段時(shí)間后的晚期表現(xiàn)。典型病例并不多見(jiàn)。?新生兒：窒息、貧血貌、低血容量性休克、復(fù)蘇困難、水腫、肝脾增大等。

輔助診斷：

?母血K-B試驗(yàn)

?母血甲胎蛋白測(cè)定（AFP）

?胎兒血紅蛋白測(cè)定（HbF)

?流式細(xì)胞術(shù)

?胎兒大腦中動(dòng)脈血流

?胎盤(pán)病理檢查多數(shù)無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)GiacoiaGP文獻(xiàn)（1997年）?134例FMH(失血≥50ML)?孕婦主訴胎動(dòng)減少或消失36例（26.8%）?21例（15.7%）例有正弦波圖形，胎動(dòng)減少伴正弦波圖形的有13例（9.7%）?不明原因的死胎17例（12.5%）?胎兒水腫10例（7.5%）?胎兒窘迫9例（6.7%）?宮內(nèi)發(fā)育遲緩4例（2.98%）遲心左文獻(xiàn)（2002年）?國(guó)內(nèi)1984-2001年國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)，F(xiàn)MH≥30ML,14例。?新生兒貧血（14/14,100%）?孕婦主訴胎動(dòng)減少或消失（6/14,40%)?胎心監(jiān)護(hù)異常（7/14,50%），表現(xiàn)為基線(xiàn)變異狹窄或消失、自然減速、可變減速、晚期減速?2例似正弦曲線(xiàn)，1例典型正弦曲線(xiàn)?宮內(nèi)發(fā)育遲緩（1/14）胎兒水腫（2/14）紅細(xì)胞酸洗脫法試驗(yàn)（K-B試驗(yàn)）?Kleihauer-betke1957年