強(qiáng)直性脊柱炎講課

強(qiáng)直性脊柱炎

（ankylosingspondylitis,AS）1精選課件2精選課件AS源于古希臘ankylosspondylos，意為彎曲的脊柱。3精選課件以累及中軸關(guān)節(jié)為主可影響外周關(guān)節(jié)及多個(gè)器官是血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病的原型4精選課件以往命名VonBechterewdiseaseMarie-StrumpelldiseaseRA中樞型類風(fēng)濕脊柱炎5精選課件流行病學(xué)性別：男：女=（10-4）：1年齡：多發(fā)于青壯年，年齡＜40歲種族：高加索人群0.2%，我國約0.3%HLA-B27相關(guān)（表1）6精選課件表1、HLA-B27在不同人群中的頻率人群強(qiáng)直性脊柱炎正常對(duì)照病人數(shù)B27（+）%正常人數(shù)B27（+）%高加索人種歐洲人（白人）202279-100161624-13印度人，巴基斯坦人13085-1004562-8蒙古人種中國人（內(nèi)地）19669-917262-7中國人（香港地區(qū)）77991024中國人（臺(tái)灣?。?5952979新加坡人29972387日本人7282208<17精選課件表1、HLA-B27在不同人群中的頻率（續(xù)）人群強(qiáng)直性脊柱炎正常對(duì)照病人數(shù)B27（+）%正常人數(shù)B27（+）%北美印第安人

Haida1710022280Pima1410040018南美印第安人黑種人非洲黑人（剛果、贊比亞）2590南非黑人9227981美國黑人675713302-48精選課件病因和發(fā)病機(jī)制1、與環(huán)境有關(guān)----細(xì)菌或微生物感染

克勒伯桿菌、TB、腸道泌尿系G陰性桿菌等分子模擬學(xué)說-----細(xì)胞壁表面有與人體結(jié)構(gòu)類似的氨基酸序列2、與遺傳有關(guān)----HLA-B27

HLA-B27

與AS的家族聚集性----孿生代（表2）9精選課件表2、HLA-B27陽性和陰性者

第一代親屬中AS患病率

n骶髂關(guān)節(jié)炎例數(shù)（%）

先證HLA-B27（+）20

子代（+）6115（25）子代（-）410（0）總數(shù)10215（15）先證HLA-B27（-）14

子代（+）0-子代（-）746（8）總數(shù)746（8）

10精選課件3、免疫4、三基因?qū)W說11精選課件病程和預(yù)后慢性進(jìn)展性疾病多數(shù)預(yù)后良好少數(shù)出現(xiàn)嚴(yán)重畸形兒童發(fā)病者預(yù)后差12精選課件病理腱端附著點(diǎn)炎滑膜炎關(guān)節(jié)外病理：結(jié)締組織炎癥13精選課件臨床表現(xiàn)—首發(fā)癥狀炎性腰背痛晨僵：病情活動(dòng)肌腱、韌帶骨附著點(diǎn)炎癥外周關(guān)節(jié)炎14精選課件強(qiáng)直性脊柱炎腰背痛的特點(diǎn)隱匿性起病年齡＜40歲持續(xù)時(shí)間>3個(gè)月伴有晨僵腰背痛活動(dòng)后減輕15精選課件臨床表現(xiàn)—典型癥狀腰背痛晨僵腰椎活動(dòng)受限胸廓活動(dòng)度減低16精選課件關(guān)節(jié)受累特點(diǎn)

1、中軸關(guān)節(jié)上行性：脊柱自下而上強(qiáng)直

2、外周關(guān)節(jié)炎：受累40%，女>男下肢>上肢，大關(guān)節(jié)>小關(guān)節(jié)17精選課件18精選課件19精選課件臨床表現(xiàn)—關(guān)節(jié)外病變?nèi)戆Y狀急性前葡萄膜炎或虹膜炎心血管病變：主動(dòng)脈瓣受累5-10%傳導(dǎo)阻滯、心肌病肺部受累：肺尖纖維化、大皰樣變、肺部感染20精選課件21精選課件臨床表現(xiàn)—關(guān)節(jié)外病變神經(jīng)、肌肉癥狀：繼發(fā)于骨折、脫位慢性進(jìn)行性馬尾綜合征

----尿便失禁、陽萎、跟腱反射消失腎損害：IgA腎病、腎淀粉樣變前列腺炎22精選課件表3HLA-B27（-）與HLA-B27（+）強(qiáng)直性脊柱炎臨床比較臨床特點(diǎn)B27（+）B27（-）人群分布所有人種非高加索人群較多HLA抗原B27

黑人B7、白人B238增多發(fā)病年齡（歲）15-4018-50家族史++-急性虹膜炎++-病情嚴(yán)重性+++病情活動(dòng)性多與C反應(yīng)蛋白、多與血IgA水平關(guān)聯(lián)珠蛋白關(guān)聯(lián)23精選課件體格檢查----骶髂關(guān)節(jié)炎骶髂關(guān)節(jié)壓迫試驗(yàn)“4”字試驗(yàn)髂嵴推壓試驗(yàn)骨盆壓迫試驗(yàn)24精選課件體格檢查----脊柱和胸廓1、Schober試驗(yàn)：正中線髂嵴水平為0，上10cm、下5cm作標(biāo)記，測彎腰后兩標(biāo)記間的距離，＜4cm。2、胸廓活動(dòng)度：第4肋間隙水平深呼氣和深吸氣的胸圍差，＜5cm。3、指-地距4、枕-墻距25精選課件體格檢查----附著點(diǎn)炎附著點(diǎn)壓痛（+）26精選課件實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)：WBC↑、Hb↓、Plt↑ESR↑、CRP↑ALP↑、CPK↑IgA↑：與病情活動(dòng)度有關(guān)CIC↑HLA-B27：90%陽性27精選課件表4、羅馬、紐約標(biāo)準(zhǔn)與HLA-B27的關(guān)系

HLA-B27陽性HLA-B27陰性P（n=20）%（n=14）%紐約標(biāo)準(zhǔn)1、腰椎活動(dòng)受限9593NS2、胸腰段背椎痛100100NS3、胸廓活動(dòng)度≤2.5cm1521NS4、結(jié)合2+31521NS羅馬標(biāo)準(zhǔn)1、下腰背痛≥3月100100NS2、胸痛和僵8593NS3、腰活動(dòng)受限100100NS4、虹膜炎457<0.05

NS為無差異28精選課件

放射學(xué)檢查----骨盆正位相AS紐約標(biāo)準(zhǔn)中X線骶髂關(guān)節(jié)炎分級(jí)0級(jí)：正常I級(jí)：可疑變化II級(jí)：輕度異常，可見局限性侵蝕、硬化，但關(guān)節(jié)間隙無變化III級(jí)：明顯異常，為中度/進(jìn)展性骶髂關(guān)節(jié)炎，伴有以下一項(xiàng)/一項(xiàng)以上改變；侵蝕、硬化、關(guān)節(jié)間隙增寬/狹窄，或部分強(qiáng)直IV級(jí)：嚴(yán)重異常，完全性關(guān)節(jié)強(qiáng)直；29精選課件30精選課件31精選課件32精選課件放射學(xué)檢查----腰椎正側(cè)位相脊柱骨質(zhì)疏松骨突關(guān)節(jié)模糊椎體方形變脊柱竹節(jié)樣變—特征性表現(xiàn)33精選課件34精選課件35精選課件放射學(xué)檢查----CT骶骨端：軟骨下骨硬化、單或雙側(cè)關(guān)節(jié)間隙＜2mm、軟骨下骨侵蝕、關(guān)節(jié)強(qiáng)直。適于早期診斷36精選課件診斷37精選課件表5、AS的羅馬診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床標(biāo)準(zhǔn)1、下腰背痛、僵3個(gè)月以上，休息不緩解2、胸部痛和僵3、腰椎活動(dòng)受限4、胸廓擴(kuò)張受限5、虹膜炎、虹膜炎史或后遺癥放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)6、X線雙側(cè)AS的特征性骶髂關(guān)節(jié)表現(xiàn)符合放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)和5項(xiàng)臨床標(biāo)準(zhǔn)之一，或具備4項(xiàng)臨床標(biāo)準(zhǔn)者，可診斷AS。38精選課件表61966年AS的紐約標(biāo)準(zhǔn)臨床標(biāo)準(zhǔn)1、腰椎前屈、后伸和側(cè)彎三個(gè)方向活動(dòng)受限2、腰椎或胸腰段痛或疼痛史3、第四肋間隙測量胸廓活動(dòng)度<2.5cm診斷肯定的AS：1、雙側(cè)3-4級(jí)骶髂關(guān)節(jié)炎加1項(xiàng)以上臨床標(biāo)準(zhǔn)2、單側(cè)3-4級(jí)或雙側(cè)2級(jí)骶髂關(guān)節(jié)炎加第1項(xiàng)或第2、3項(xiàng)臨床標(biāo)準(zhǔn)可能的AS：雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎不伴有臨床標(biāo)準(zhǔn)者39精選課件表71984年紐約修訂的AS診斷標(biāo)準(zhǔn)（一）診斷1、臨床標(biāo)準(zhǔn)1）下腰背痛和僵>3個(gè)月，活動(dòng)改善，休息不能緩解2）腰椎在矢狀面和額狀面活動(dòng)受限3）胸廓活動(dòng)度低于相應(yīng)年齡和性別的正常人2、放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)雙側(cè)≥2級(jí)或單側(cè)3-4級(jí)（二）分級(jí)1、肯定的AS：符合放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)和1項(xiàng)以上臨床標(biāo)準(zhǔn)2、可能的AS：1）符合3項(xiàng)臨床標(biāo)準(zhǔn)2）符合放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)而不具備任何臨床標(biāo)準(zhǔn)40精選課件表8歐洲脊柱關(guān)節(jié)病協(xié)作組（ESSG）的診斷標(biāo)準(zhǔn)炎性脊柱痛或滑膜炎不對(duì)稱以下肢為主和下列1項(xiàng)以上的情況陽性家族史銀屑病炎性腸病關(guān)節(jié)炎發(fā)生前1個(gè)月有尿道炎、宮頸炎或急性腹瀉之一坐骨結(jié)節(jié)處痛腱端附著點(diǎn)炎骶髂關(guān)節(jié)炎

41精選課件表9幾種診斷標(biāo)準(zhǔn)的比較標(biāo)準(zhǔn)疾病病例數(shù)對(duì)照數(shù)敏感性（%）特異性（%）羅馬AS15745589.296.3紐約AS15745575.898.9紐約修訂AS15745583.497.8ESSGAS15745593.68742精選課件表10、強(qiáng)直性脊柱炎的臨床篩選標(biāo)準(zhǔn)40歲以前發(fā)生腰腿痛/不適隱匿發(fā)病病程>3個(gè)月伴有晨僵癥狀活動(dòng)后改善43精選課件表11、男、女強(qiáng)直性脊柱炎的主要差別特點(diǎn)男女HLA-B27陽性率>90%>90%平均發(fā)病年齡（歲）20左右25左右預(yù)后++++病情嚴(yán)重程度++++外周關(guān)節(jié)受累發(fā)病時(shí)+++病程中++++脊柱強(qiáng)直+++頸椎受累+++恥骨炎++++44精選課件表12、血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病概況

強(qiáng)直性脊柱炎賴特綜合征銀屑病關(guān)節(jié)炎腸病性關(guān)節(jié)炎性別主要為男性男>女男=女男=女起病緩急緩，急緩起病年齡青年成人青中年成人任何年齡任何年齡骶髂關(guān)節(jié)炎>95%多見多見多見對(duì)稱性對(duì)稱不對(duì)稱不對(duì)稱對(duì)稱周圍關(guān)節(jié)25%90%>95%對(duì)稱下肢>上肢上肢>上肢上肢>下肢偶見45精選課件表13、血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病概況（續(xù)1）

強(qiáng)直性脊柱炎賴格綜合征銀屑病關(guān)節(jié)炎腸病性關(guān)節(jié)炎HLA-B27>90%20%（有骶髂5%（有骶髂關(guān)節(jié)炎50%）關(guān)節(jié)炎50%）葡萄膜炎++++++結(jié)膜炎-+--心臟受累1%-4%5%-10%？？皮膚/指甲-多見幾乎全有-受累尿道炎-+--46精選課件表13、血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病概況（續(xù)2）

強(qiáng)直性脊柱炎賴格綜合征銀屑病關(guān)節(jié)炎腸病性關(guān)節(jié)炎家族聚集++++粘膜受累-+-+脊柱炎/幾乎100%<50%20%<20%骶髂關(guān)節(jié)炎附著點(diǎn)病變++++（炎）自限性-+-+-+-緩解、復(fù)發(fā)-+-+--47精選課件表14、強(qiáng)直性脊柱炎和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎比較*

強(qiáng)直性脊柱炎類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎歷史自公元前3000年在動(dòng)物和人有證據(jù)19世紀(jì)以來在人有記載分布種族性世界范圍患病率1-2%1-2%病因不明不明陽性家族史經(jīng)常罕見性別男性比較多見女性比較常見年齡高峰20-30歲各個(gè)年齡，高峰30-50歲受累關(guān)節(jié)單關(guān)節(jié)??；非對(duì)稱；大關(guān)節(jié)；多關(guān)節(jié)??；對(duì)稱性；小和下肢比上肢多大關(guān)節(jié)；上肢和下肢骶髂受累有無脊椎受累全部（上升性）頸椎48精選課件表14、強(qiáng)直性脊柱炎和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎比較*（續(xù)）強(qiáng)直性脊柱炎類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎結(jié)節(jié)無