淺論多發(fā)性硬化

淺論多發(fā)性硬化【摘要】多發(fā)性硬化是一種中樞神經系統(tǒng)炎癥性脫髓鞘性疾病,細胞免疫與體液免疫共同參與了疾病的發(fā)生。尚無特效的治療方法,治療目的是終止急性發(fā)作、預防復發(fā)和疾病修飾以及對癥治療。治療的選擇是根據(jù)不同的臨床類型及疾病的不同時期而定。

【關鍵詞】多發(fā)性硬化(MS)脫髓鞘

多發(fā)性硬化是一種中樞神經系統(tǒng)脫髓鞘性疾病，主要臨床特征為反復緩解復發(fā)的腦脊髓和視神經損害。神經內科、眼科均可遇到相關病例,往往單科治療易造成漏診誤診。本病好發(fā)于青壯年，女性多見，該病在北歐和北美發(fā)病率較高，亞洲國家較少見。但近幾年來我國也有發(fā)病率增高趨勢，因此,需要引起我們高度重視。

目前該病發(fā)病確切原因尚不清楚，下列因素可能與多發(fā)性硬化的發(fā)生有關：環(huán)境因素；遺傳因素；病毒感染。

根據(jù)病情的發(fā)展過程，臨床將多發(fā)性硬化分為以下幾種類型：第一，良性型。年輕女性多見，急性起病，并較迅速的緩解，極少或完全不復發(fā)。神經功能損害恢復完全，極少殘留后遺癥。第二，緩解復發(fā)型。多見，急性起病，反復發(fā)作，神經功能部分或全部恢復，穩(wěn)定期可達數(shù)月或數(shù)年。第三，緩解復發(fā)進展型。病者急性起病，并很快緩解，經過多次緩解復發(fā)后，不再緩解并逐步進展，神經癥狀逐步增多，神經功能障礙較重，此類型多發(fā)性硬化最多見。第四，慢性進展型。此類型比較少見，見于中年起病的男性，起病隱匿，癥狀逐步加重無緩解復發(fā)，病程發(fā)展半年以上方可確診。爭論多年的多發(fā)性硬化發(fā)病的病毒學說，自身免疫學說可以統(tǒng)一的被認為多發(fā)性硬化致敏的抗原為髓鞘成分或病毒及其他微生物的蛋白片段，自身免疫反應的靶點為少突膠原細胞—髓鞘。激活途徑為在特定的遺傳背景下MHCⅡ上調，將致敏的抗原呈遞，并激活體細胞分泌細胞因子，直接或間接組織的破壞細胞凋亡。病理上大體檢查發(fā)現(xiàn)腦外觀無明顯異常，僅見蛛網膜與軟腦膜輕度的增厚，患病多年的腦溝可以增寬，脊髓急性橫貫性損害時，病變階段性腫脹，少數(shù)慢性病例脊髓輕度萎縮。切面可見腦脊髓和視神經有散在多發(fā)的直徑為一至數(shù)十毫米的髓鞘脫失灶，病灶的周邊與正常組織界限清楚，髓鞘脫失灶可孤立亦可連接，融合成為大病灶。病灶分布在中樞神經系統(tǒng)任何部位的白質結構中。脊髓病變以頸髓受累多見，好侵犯皮質脊髓束與后索。腦部的病變以腦室周圍、橋腦、延髓、小腦為多見。嚴重的急性病灶包括髓鞘與軸索在內的大片壞死，炎癥反應相當明顯，血管周圍有大量的淋巴細胞和巨噬細胞浸潤，并可伴有出血和纖維素滲出。有研究表明多發(fā)性硬化具有遺傳異質特點。

多發(fā)性硬化患者血清和腦脊液可有病毒抗體增高，我國多發(fā)性硬化人群中血清乙型肝炎病毒抗體陽性率明顯增高，雖然至今尚無直接證據(jù)證明病毒或其他微生物感染與多發(fā)性硬化的關系，但普遍認為某些病原體的感染可以通過分子模擬超抗原表位擴散或T細胞旁路激活等機制激活自身免疫反應。多發(fā)性硬化的炎性反應和脫髓鞘主要是由T細胞介導的。

臨床上一般無前驅癥狀，亦可有上呼吸道感染、過度勞累等誘發(fā)因素，最常見的首發(fā)癥狀為肢體麻木，感覺異常，共濟失調，眼球震顫，復視或視力減退，視神經炎是一種常見的、視力預后較差的病變，常為多發(fā)性硬化的先兆，大約50%的多發(fā)性硬化患者患有視神經炎，常為單眼視力突然下降并進行性加重，嚴重者一至兩天可出現(xiàn)無光感?；佳厶弁矗矍蜻\動時疼痛加重。少數(shù)雙眼同時發(fā)病，患者有相對性傳入性瞳孔障礙，視盤水腫，晚期可出現(xiàn)視神經萎縮。多數(shù)患者視野表現(xiàn)為不同程度的中心暗點，少數(shù)患者周邊視野異常，病變累及視交叉者可出現(xiàn)偏盲。多發(fā)性硬化的活動期患者存在視網膜靜脈周圍炎，表現(xiàn)為視網膜靜脈周圍白色或黃色渾濁，邊沿呈羽毛狀，多位于眼球赤道部，偶有視網膜出血，其中35%的患者病灶可延伸到玻璃體。慢性病灶則表現(xiàn)為視網膜靜脈周圍有致密白色線條紋，血管壁增厚或模糊不清。多發(fā)性硬化患者葡萄膜炎的發(fā)生率比一般人群高，葡萄膜炎的活動性與多發(fā)性硬化加劇之間關系不清，但HLA-DR2與睫狀體扁平部炎性反應密切相關，核間性眼肌麻痹是多發(fā)性硬化患者最常見的眼球運動障礙。臨床表現(xiàn)的神經癥狀常隨著受累的解剖部位而有所不同，多數(shù)患者病情極易波動起伏，緩解復發(fā)，殘留神經癥狀，體征隨復發(fā)的次數(shù)增多而增加，并出現(xiàn)明顯的記憶和認知功能障礙。年輕的女性患者常伴隨偏頭疼發(fā)作，多次發(fā)作后可伴有癲癇發(fā)作，應引起高度重視，及時進行治療。

綜上所述，多發(fā)性硬化是一種自身免疫性、易復發(fā)緩解性疾病，常為上呼吸道感染、過度勞累而誘發(fā)，我們應高度重視,及早明確診斷。筆者認為我們基層醫(yī)院醫(yī)生在臨床上遇到病因不明視神經病變伴隨脊髓神經癥狀一定要詳細詢問病史，發(fā)病過程，綜合分析，通過化驗檢查，影像