sanforda型主動脈夾層的診斷與治療

sanforda型主動脈夾層的診斷與治療

異常峰轉移瘤（taad）位于升動脈附近，膜破裂口位于升動脈、主動脈弓或降動脈附近，可同時伴有主動脈弓、后動脈和（或）腹部動脈。TAAD發(fā)病兩周內(nèi)的死亡率可高達80%,死因主要有夾層破裂、心包填塞、主動脈瓣關閉不全和心律失常等。TAAD一經(jīng)確診即有手術指征,傳統(tǒng)的手術方式是升主動脈置換術,其中包括單純?nèi)斯ぱ苤脫Q術、Wheat術、Bentall術、Cabrol術和David術等。傳統(tǒng)開放手術須在深低溫麻醉和體外循環(huán)等輔助下進行,操作復雜,創(chuàng)傷巨大,并發(fā)癥發(fā)生率和死亡率較高。雖然近年來麻醉技術、術者經(jīng)驗和醫(yī)療器械等不斷提高,但TAAD的手術效果未獲得明顯改善,急性TAAD急診開放手術的死亡率仍高達10.4%~30.0%。近十年來,血管腔內(nèi)修復術已廣泛應用于胸腹主動脈瘤和主動脈夾層等病變,并獲得良好的短、中期效果。而TAAD的撕裂口多位于主動脈弓附近,弓部形態(tài)彎曲、血流速度快、壓力高,且常伴有動脈退行性變,從而增加了準確錨定支架的難度和內(nèi)漏、移位等并發(fā)癥的發(fā)生率;弓上三大分支血管和冠狀動脈也限制了近端錨定區(qū)的獲取。這些因素都增加了血管腔內(nèi)治療TAAD的難度和風險。但隨著腔內(nèi)器械的發(fā)展和術者經(jīng)驗的積累,學者們亦逐漸嘗試將血管腔內(nèi)修復術應用于治療TAAD,積極探索其可行性、安全性和有效性。1995年,Fann等首次報道分期“象鼻術聯(lián)合血管腔內(nèi)修復術”治療同時累及主動脈弓部和胸降主動脈的動脈瘤。1996年,Suto等報道了同期象鼻術聯(lián)合血管腔內(nèi)修復術治療同時累及主動脈弓部和降主動脈的動脈瘤。1998年,Buth等首次報道聯(lián)合解剖外旁路術和血管腔內(nèi)修復術治療主動脈弓部動脈瘤1例。2005年,常光其等以血管腔內(nèi)修復術聯(lián)合解剖外旁路術治愈2例DeBakeyⅠ型主動脈夾層。1999年,Inoue等通過植入三分支帶膜支架,分別重建無名動脈(innominateartery,IA)、左頸總動脈(leftcommoncarotidartery,LCCA)和左鎖骨下動脈(lefsubclavianartery,LSA),成功治療1例TAAD合并主動脈弓部動脈瘤的病人,首次證實了完全血管腔內(nèi)修復撕裂口位于主動脈弓部的TAAD的可行性。目前,應用于TAAD的血管腔內(nèi)修復術可分為雜交手術和完全血管腔內(nèi)修復術兩大類?；旌鲜中g一、術后假腔內(nèi)血栓形成1.內(nèi)膜撕裂口位于升主動脈:2002年,Ishihara等以象鼻術聯(lián)合血管腔內(nèi)修復術治療DeBakeyⅠ型主動脈夾層15例。其方法為,先行主動脈弓置換術,同期植入帶膜支架至降主動脈封閉假腔,手術死亡率為6.7%,假腔消失率為55.6%。Mestres等報道了撕裂口位于左冠狀動脈上的DeBakeyⅠ型主動脈夾層病人1例,當升主動脈置換術后需二次手術時,采用改良象鼻術重建主動脈瓣、升主動脈和主動脈弓,同期植入支架至降主動脈,術后假腔內(nèi)血栓形成。2008年,Jakob等報道45例DeBakeyⅠ型夾層病人,第1組23例接受傳統(tǒng)開放手術,術后隨訪89%降主動脈假腔有持續(xù)血流存在;第2組22例接受象鼻術聯(lián)合降主動脈支架植入術,手術死亡率和并發(fā)癥發(fā)生率未增加,而降主動脈假腔完全血栓形成達95%。Miyairi等報道1例DeBakeyⅡ型夾層,行升主動脈置換并同期植入帶膜支架至降主動脈近端,術后假腔內(nèi)血栓形成。此術式同時封堵了降主動脈假腔,促進假腔內(nèi)血栓形成,因而可減少遠端動脈瘤形成,降低遠期死亡率。2.內(nèi)膜撕裂口位于主動脈弓:Jazayeri等報道2例TAAD,其中1例撕裂口位于主動脈弓部,先行升主動脈和主動脈弓人工血管置換術,同期植入支架封閉降主動脈假腔,術后假腔內(nèi)部分血栓形成。Szeto等報道8例,其中3例行升主動脈修復術和冠狀動脈旁路術,采用帶三分支的人造血管行升主動脈至弓上三大分支血管旁路轉流術并同期植入帶膜支架封閉主動脈弓部夾層,手術成功率100%,術后無內(nèi)漏發(fā)生。3.內(nèi)膜撕裂口位于近端降主動脈:先行升主動脈和(或)主動脈全(半)弓置換,然后在直視下經(jīng)開放的主動脈植入帶膜支架封閉內(nèi)膜撕裂口,擴張真腔。Fleck等報道8例,成功植入帶膜支架7例(87.5%),初次植入支架失敗1例,死亡1例(12.5%),假腔內(nèi)完全血栓形成2例,部分血栓形成4例。Kato等報道19例,術后6個月所有撕裂口均封閉,80%假腔血栓形成,60%假腔縮小,40%夾層縮小,3年累積生存率為82.6%。二、封閉lsa前升主動脈-ia-lcca旁路聯(lián)合治療解剖外旁路術的目的是通過重建血運充分保證頭頸部血供,從而盡可能延長錨定區(qū)以植入支架封堵病變。按照Ishimaru提出的分區(qū)方法,主動脈弓部劃分為Z0、Z1、Z2和Z3四個區(qū)(見圖1)。以下按照分區(qū)依次敘述不同區(qū)域的的雜交手術策略。1.Z3區(qū):針對位于或累及Z3區(qū)的病變,傳統(tǒng)觀點認為病變距離左鎖骨下動脈以遠至少1.5cm,才能為支架植入提供足夠的錨定區(qū)。為了獲取足夠的錨定區(qū),不少病例被直接封堵了LSA,并未造成頭頸部和左上肢缺血相關的并發(fā)癥。但是,關于是否能直接封堵LSA,目前仍存在較多爭議,未達成共識。早期研究認為直接封堵是安全的,但現(xiàn)在人們趨向于選擇重建。目前的主流觀點是,對于左椎動脈為優(yōu)勢動脈、左椎動脈發(fā)自主動脈弓、右椎動脈狹窄、冠脈依靠左側內(nèi)乳動脈供血和左上肢既往有缺血表現(xiàn)等情況的病人,封堵LSA前應先行人工旁路術重建LSA血供,最常見的方式為LCCA-LSA旁路。重建LSA有助于更充分地封堵病變和減少Ⅰ型內(nèi)漏,同時予近端結扎LSA則可消除其反流造成Ⅱ型內(nèi)漏的可能。2.Z2區(qū):LSA和LCCA距離較近,有時難以通過單純直接封堵或重建LSA來獲取足夠的錨定區(qū),因而常需對LCCA進行旁路重建。常用的旁路有右頸動脈-LCCA旁路和右頸動脈-LCCA-LSA旁路等。重建完畢后可一期或二期植入支架隔絕病變,同時封堵LSA和LCCA。因解剖存在個體差異,各病灶參數(shù)亦不同,術前評估如僅通過封堵LSA即可獲得足夠錨定區(qū)者,也可不重建LCCA。3.Z1區(qū):術前先根據(jù)影像學資料了解LCCA距IA遠近和病灶大小及形態(tài)等情況,評估可否僅重建LCCA和LSA來獲得足夠的錨定區(qū),否則需同時重建IA。對于后者,需開胸進行升主動脈-IA-LCCA旁路術,其方法是正中切開胸骨,無需體外循環(huán)輔助,采用“部分封閉阻斷”技術,將分叉型人工血管近端吻合于升主動脈側壁,再將遠端分叉分別與IA和LCCA吻合。定做的人工血管可在其近端附帶一條臨時的“腿”,以便在重建術后直接由此順行導入支架隔絕弓部病變;也可通過股動脈入路一期或二期導入支架封堵弓部病變。這可根據(jù)病人能否耐受長時間手術、股動脈入路是否狹窄或扭曲、主動脈弓部彎曲程度等具體情況而定。4.Z0區(qū):對于此區(qū)病變,升主動脈-IA-LCCA旁路最為常用。如病變較局限,遠端離LSA近端尚有足夠的錨定區(qū),可先行LSA-LCCA-右頸總動脈旁路,然后通過股動脈入路植入短支架,隔絕病灶,同時封堵IA和LCCA。2005年,常光其等應用這種方法治愈2例DeBakeyⅠ型升主動脈夾層,效果良好。以上分別探討了各區(qū)的血運重建策略,但在臨床實踐中不能拘泥于刻板的分區(qū)方法,還需結合病人的實際解剖情況、病灶位置和一般情況等,為各區(qū)病變設計最合適的旁路,然后進行腔內(nèi)支架植入。血管內(nèi)修復術一、血管腔內(nèi)修復術1998年,Shimono等首次通過血管腔內(nèi)修復術治療撕裂口位于降主動脈的TAAD,隨訪發(fā)現(xiàn)假腔內(nèi)完全血栓形成,假腔逐漸縮小、消失。1999年,Dake等所報道的19例主動脈夾層中,4例為撕裂口位于降主動脈的A型夾層,植入帶膜支架直接封堵內(nèi)膜撕裂口,4例病人手術均成功;3例假腔內(nèi)完全血栓形成,1例部分血栓形成。2000年,Dorros等首次報道了血管腔內(nèi)修復術治療DeBakeyⅠ型主動脈夾層,從右股靜脈導入導絲,經(jīng)右心房穿房間隔至左心房,再由左心室到達升主動脈、降主動脈和腹主動脈,最后從右股動脈導出,然后將帶膜支架植入升主動脈封堵撕裂口。2001年,王深明等報道國內(nèi)首例DeBakeyⅠ型主動脈夾層的腔內(nèi)治療,其方法是從LCCA穿刺將導絲導管送到升主動脈造影,確定內(nèi)膜撕裂口位置后再繼續(xù)從LCCA將帶膜支架送入升主動脈釋放。需要注意的是,在此區(qū)域進行完全血管腔內(nèi)修復術對升主動脈的解剖要求極其嚴格,僅當內(nèi)膜撕裂口距離冠狀動脈開口以遠≥25mm,同時距IA開口以近≥15mm時,方可考慮直接植入帶膜支架封堵撕裂口;當撕裂口距離冠狀動脈開口以遠≥25mm,而距IA開口以近<15mm時,則應先行IA和LCCA解剖外旁路術以保證頭頸部和右上肢血供。因升主動脈段血流沖擊力大,準確錨定支架難度高,可能導致主動脈瓣膜損傷和冠狀動脈誤堵等嚴重并發(fā)癥,甚至造成死亡。此類手術目前世界各國開展極少,仍僅限于少數(shù)大中心的個別特殊病例,故需謹慎選擇合適病人,在充分準備下小心手術。二、研究進展及支架安裝1999年,Inoue等通過植入三分支帶膜支架分別重建了IA、LCCA和LSA,成功治療1例TAAD。Guo等報道1例腔內(nèi)修復術后逆行撕裂的TAAD病人,一期行RCCA-LCCA-LSA旁路術,二期經(jīng)右頸總動脈將支架送至升主動脈,短分支伸入IA,長分支位于弓部,與經(jīng)由股動脈送入的另外一枚直管型帶膜支架進行對接,封閉夾層裂口并重建主動脈弓。根據(jù)目前極有限的經(jīng)驗,植入帶分支帶膜支架重建主動脈弓上血管,可避免開胸和夾閉主動脈,減少手術創(chuàng)傷。然而Chuter等認為,隨著植入支架的分支增多,操作的復雜性和腦梗死的風險將大大增加。三、不同的血管腔內(nèi)修復術治療taad的可能效果煙囪支架(chimneygraft,CG)植入術是指將CG平行于主體支架植入主動脈重要分支,以保證分支血流的供給(見圖2)。起始階段,CG植入術主要用于因血管扭曲而不適宜開窗型支架的胸腹主動脈瘤病人,目前開始應用于保護弓上大血管分支。然而,目前尚無CG植入術應用于TAAD的報道,但是其在撕裂口貼近LSA的StanfordB型主動脈夾層與累及弓部的動脈瘤中的成功應用,提示CG植入術治療逆行TAAD或主要累及弓部的TAAD也可能獲得成功。隨著血管腔內(nèi)技術的進步和術者經(jīng)驗的增長,血管腔內(nèi)修復術已延伸到主動脈弓和升主動脈夾層這些以前認為的“手術禁區(qū)”。雜交手術和完全血管腔內(nèi)修復術治療TAAD都已初