耳科疾病-Hunt綜合征

Hunt綜合征亨特氏（Hunt）綜合征，即RamsayHunt綜合癥，又稱膝狀神經(jīng)節(jié)炎，是一種常見的周圍性面癱，發(fā)病率僅次于貝爾氏面癱。主要表現(xiàn)為一側(cè)耳部劇痛，耳部皰疹，同側(cè)周圍性面癱可伴有聽力和平衡障礙，“周圍性面癱、耳部皰疹和耳痛”三聯(lián)征。本病由潛伏在面神經(jīng)膝狀神經(jīng)節(jié)內(nèi)的水痘-帶狀皰疹病毒，于機(jī)體免疫功能降低時(shí)再活化引起，除侵犯膝狀神經(jīng)節(jié)外，還可累及鄰近的位聽神經(jīng)。細(xì)胞免疫功能低下與發(fā)病有關(guān)。由于感染波及顱內(nèi)引起局部腦膜炎，故腦脊液常有異常。發(fā)病病因由水痘-帶狀皰疹病毒侵犯第8顱神經(jīng)節(jié)和面神經(jīng)的膝狀神經(jīng)節(jié),產(chǎn)生劇烈耳痛,耳聾,眩暈及面癱.在面神經(jīng)感覺支分布區(qū)域的耳廓及外耳道可見到水泡.常累及其他顱神經(jīng),且常伴有某種程度的腦膜炎癥.腦脊液中出現(xiàn)淋巴細(xì)胞,且蛋白含量常增高.不少患者還出現(xiàn)輕度廣泛的腦炎.耳聾可為永久性的,也可能出現(xiàn)部分性或完全性的恢復(fù).眩暈可持續(xù)數(shù)天至數(shù)周.面癱可為暫時(shí)性或永久性的.病理病毒導(dǎo)致的面神經(jīng)炎性反應(yīng)，病變的中心部位在膝狀神經(jīng)節(jié)。耳部帶狀皰疹的發(fā)生是由潛伏在體內(nèi)的病毒被激活而引起，其疼痛的體質(zhì)是受累神經(jīng)節(jié)的炎癥甚至壞死，疼痛的程度輕重及時(shí)間長(zhǎng)短與皮疹不一定保持一致，很容易發(fā)生后遺神經(jīng)痛。臨床表現(xiàn)1.前驅(qū)癥狀全身不適、低熱、頭痛、食欲不振等。2.耳痛及神經(jīng)痛首先出現(xiàn)耳郭、耳道內(nèi)和耳后劇烈疼痛，燒灼樣疼痛，有時(shí)如三叉神經(jīng)痛，但無扳機(jī)點(diǎn)?？煞派渲裂什考懊娌俊Ｉ窠?jīng)痛可持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年。臨床表現(xiàn)3.皰疹耳郭（以耳甲腔為重）、耳道口、耳道及耳后皮膚出現(xiàn)皰疹，進(jìn)而局部皮膚充血、腫脹、糜爛及水皰。大多數(shù)皰疹出現(xiàn)于面癱之前。膿皰結(jié)痂，在2～3周脫落。皰疹出現(xiàn)的部位與傳入神經(jīng)纖維分布有關(guān)?？裳囟岸赖拿嫔窠?jīng)感覺神經(jīng)纖維的分布出現(xiàn)，亦可分布于第V、第IX、第X顱神經(jīng)的纖維分布區(qū)域或頸神經(jīng)的分支，故皰疹可出現(xiàn)于口腔、頰黏膜、軟腭、扁桃體、舌根、喉部及頸部。并伴有這些部位的疼痛。臨床表現(xiàn)4.面癱耳帶狀皰疹的面癱發(fā)生率為4.5%～9%（亦有報(bào)道為3～9%）。面癱嚴(yán)重。開始起病時(shí)可能為部分性面神經(jīng)麻痹，在數(shù)日或2～3周迅速發(fā)展為完全性面癱。高峰期為10～14天。5.聽力受損癥狀一般為輕中度感音神經(jīng)性耳聾。伴有耳鳴、聽覺過敏。6.前庭功能受損癥狀輕中度眩暈、平衡障礙，感走路不穩(wěn)。有部分患者的前庭癥狀早于面癱的發(fā)生。可出現(xiàn)眼球震顫。臨床表現(xiàn)7.顱神經(jīng)受累的其他癥狀合并顱神經(jīng)癥狀的患者較貝爾麻痹者多。伴有第V、第VI、第IX、第X、第XI、第XII顱神經(jīng)癥狀。若三叉神經(jīng)眼支受累（占10%～15%的患者），則出現(xiàn)眼色素膜炎、角結(jié)膜炎、視神經(jīng)炎、青光眼。表面及深部感覺減退或缺失。面神經(jīng)受累除面癱外，還可引起淚液減少、流涎減少、味覺喪失、鼻堵塞等癥狀。第X顱神經(jīng)受累則出現(xiàn)聲嘶、軟腭麻痹。檢查1.耳鼻咽喉頭頸?？茩z查及顱神經(jīng)檢查

（1）耳鼻咽喉頭頸部位的檢查全面進(jìn)行耳鼻咽喉頭頸部位的檢查。耳郭（以耳甲腔為重）、耳道口、耳道及耳后皮膚出現(xiàn)皰疹。面部及頭頸部感覺檢查可發(fā)現(xiàn)受損區(qū)域的皮膚感覺減退。區(qū)域淋巴結(jié)腫大、壓痛。口腔、頰黏膜、軟腭、扁桃體、舌根、喉部及頸部可出現(xiàn)局部皰疹。（2）周圍性面癱相關(guān)檢查，需要進(jìn)行面神經(jīng)損傷程度、面神經(jīng)變性程度的一系列神經(jīng)電生理檢查，包括面神經(jīng)電圖（2～3周內(nèi)）、面肌電圖（2～3周后）等，以及面神經(jīng)損傷部位確定：流淚試驗(yàn)、味覺試驗(yàn)、鐙骨肌支反射、頜下腺流量測(cè)定等。（3）聽力學(xué)檢查，一般為輕中度。（4）前庭功能檢查平衡障礙，眼球震顫。（5）顱神經(jīng)檢查，是否伴第V、VI、IX、X、XI、XII顱神經(jīng)的陽性體征。檢查2.輔助檢查（1）血清學(xué)檢查多示單純皰疹病毒感染。（2）磁共振成像檢查可見面神經(jīng)，尤其是膝狀神經(jīng)節(jié)部位長(zhǎng)T2信號(hào)。（3）腦脊液檢查合并有顱內(nèi)癥狀需做腦脊液檢查，腦脊液常有異常。診斷當(dāng)患者有機(jī)體免疫能力低下，發(fā)病前1～2周有上感史，出現(xiàn)劇烈耳痛及耳部及耳周皰疹，應(yīng)當(dāng)高度警惕面神經(jīng)麻痹的發(fā)生。如果發(fā)生同側(cè)面癱，并且在2～3周內(nèi)逐漸加重，同時(shí)伴有聽力減退和眩暈或不平衡感，耳帶狀皰疹的診斷即可成立鑒別診斷需與貝爾麻痹鑒別。貝爾麻痹無耳部皰疹，故在急性期不難鑒別。如果面癱恢復(fù)較慢而耳部皰疹已經(jīng)痊愈，需要詢問有無皰疹病史。必要時(shí)需除外其他引起周圍性面癱的疾病。

并發(fā)癥由于感染可波及顱內(nèi)引起局部腦膜炎。面神經(jīng)麻痹如果為永久性完全性面癱，如不注意保護(hù)角膜，容易造成角膜潰瘍而導(dǎo)致失明。

治療1.藥物治療（1）糖皮質(zhì)激素可在急性期減輕面神經(jīng)的炎性反應(yīng)和消腫，使之在固定管徑的面神經(jīng)骨管內(nèi)受壓減輕，從而減輕了面神經(jīng)因水腫增粗而受到面神經(jīng)骨管壓迫、微循環(huán)障礙的程度，因此，糖皮質(zhì)激素治療為該病的首要和主要的藥物治療。它亦可以有效地緩解疼痛。注意糖尿病、結(jié)核、胃潰瘍以及孕婦慎用。高血壓者應(yīng)注意控制血壓。（2）抗病毒藥物可干擾皰疹病毒DNA聚合酶，抑制DNA復(fù)制。常用無環(huán)鳥苷（阿昔洛韋），亦可用更昔洛韋、泛昔洛韋或萬乃洛韋。耳部及周周皰疹用阿昔洛韋軟膏涂抹局部，每日1～3次，可控制局部病毒復(fù)制，促進(jìn)皰疹結(jié)痂和脫落，促進(jìn)局部病損皮膚的愈合。治療（3）神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥維生素B1和維生素B12等肌肉注射或口服。（4）改善面神經(jīng)微循環(huán)的藥物采用銀杏葉提取物或其他擴(kuò)張血管、改善微循環(huán)的藥物靜脈注射或口服。（5）止疼藥耳劇痛時(shí)可以適當(dāng)應(yīng)用止疼藥。（6）抗眩暈藥茶苯海明、地西泮等可用于緩解眩暈。（7）眼藥膏及眼藥水夜間可以用眼藥膏，如四環(huán)素或紅霉素眼藥膏涂抹患側(cè)眼部，并用眼罩保護(hù)眼睛。淚液減少時(shí)可以采用人工淚液。治療2.手術(shù)治療（1）面神經(jīng)減壓術(shù)當(dāng)面神經(jīng)電圖顯示面神經(jīng)纖維變性數(shù)量達(dá)到90%～94%，臨床上發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)功能無任何改善并且進(jìn)行性加重時(shí)，應(yīng)及時(shí)行面神經(jīng)減壓術(shù)。（2）眼部手術(shù)對(duì)于長(zhǎng)時(shí)間面癱或永久性完全性面癱的患者，預(yù)防或治療眼部并發(fā)癥，則需要進(jìn)行眼瞼手術(shù)、懸吊手術(shù)及眼部整形手術(shù)。上瞼金片植入手術(shù)是較常見的幫助閉合眼瞼的手術(shù)。上下眼瞼臨時(shí)縫合手術(shù)是防治角膜潰瘍的有效方法。治療（3）面部整形手術(shù)當(dāng)面癱為完全性永久性面癱并出現(xiàn)面肌萎縮時(shí)，可采用面部整形手術(shù)。包括面部皮膚、皮下組織以及肌肉的懸吊手術(shù)以恢復(fù)面部在靜止?fàn)顟B(tài)的不對(duì)稱和利用除表情肌以外的其他面部周圍肌肉活動(dòng)牽拉眼輪匝肌和口輪匝肌的手術(shù)。其中包括：筋膜懸吊手術(shù)，肌肉腱膜懸吊手術(shù)，顳肌瓣轉(zhuǎn)移術(shù)和咀嚼肌瓣轉(zhuǎn)移術(shù)。

治療3.其他治療（1）中醫(yī)中藥及針灸治療可起到輔助治療的作用。在急性期（1～2周）不宜用強(qiáng)刺激如針灸等治療，待急性期后可以采用針灸治療。中藥中活血化瘀藥物對(duì)于改善面神經(jīng)微循環(huán)有輔助作用。中藥中的清熱解毒藥物亦可用于對(duì)抗病毒。（2）熱敷、理療、面部按摩等在急性期可采用溫?zé)岑煼?、磁療或電磁療法、超短波或微波、激光和直流電藥物離子導(dǎo)入等輔助治療。恢復(fù)期可采用物理治療如肌肉按摩及訓(xùn)練。面肌痙攣者可用鎂離子導(dǎo)入、痙攣肌肉運(yùn)動(dòng)點(diǎn)阻滯療法如注射苯酚溶液、肉毒桿菌毒素等。預(yù)后及預(yù)防預(yù)后：預(yù)后較貝爾麻痹差。部分患者面神經(jīng)功能可完全恢復(fù)。面癱恢復(fù)程度與變性的面神經(jīng)纖維數(shù)量有關(guān)。面癱恢復(fù)的早晚亦與轉(zhuǎn)歸相關(guān)。預(yù)防：增強(qiáng)機(jī)體的抵抗力。加強(qiáng)鍛煉。避免受涼、過渡勞累和精神壓力大等誘因，預(yù)防感冒。

病例分析患者李鎮(zhèn)道，男，19歲，因“右耳疼痛伴聽力下降1月余”入院.患者于1月前因受涼后出現(xiàn)右耳廓隆起水皰，疼痛明顯，右耳聽力驟降，伴低熱，右側(cè)面部活動(dòng)差，口角歪斜、額紋變淺、眼瞼閉合差。無頭暈、頭痛，無惡心及嘔吐，無意識(shí)障礙，曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院治療（具體藥物名稱及劑量不詳），治療效果欠佳。今為求進(jìn)一步治療，來我院就診，門診檢查后，以“Hunt綜合征”收入院。自患病以來，飲食欠佳，睡眠一般，大小便及體重?zé)o明顯變化。病例分析?？茩z查：右側(cè)額紋變淺，右眼瞼閉合不全，右側(cè)鼻唇溝變淺，口角歪斜，右側(cè)面部活動(dòng)差，右耳耳廓略腫脹，略觸痛，外耳道通暢，可見散在皰疹，呈帶狀分布，已結(jié)痂，無滲出。左側(cè)耳廓正常，無畸形，外耳道通暢，雙側(cè)乳突無壓痛，雙耳鼓膜形態(tài)完整，未見充血及穿孔。輔助檢查：純音聽閾測(cè)定示右耳重度感音神經(jīng)性聾（全聾）病例分析目前治療方案：1、激素：5％GS250ml+地塞米松20mg+維生素C2g,1/日。2、抗病毒：5％GS