影像學(xué)課件 中樞神經(jīng)系統(tǒng) 第二章 第一節(jié) 顱腦先天畸形學(xué)習(xí)資料

第一節(jié)顱腦先天畸形

congenitalmalformationsofthebrain吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院來穎教授先天性顱腦發(fā)育畸形的分類先天性顱腦發(fā)育畸形分為器官源性和組織源性兩種。1、器官形成障礙神經(jīng)管閉合畸形

-顱裂：腦膨出、腦膜膨出、無腦畸形

-胼胝體發(fā)育異常

-小腦扁桃體延髓聯(lián)合畸形

-Dandy-Walker畸形憩室畸形

-視—隔發(fā)育不良

-前腦無裂畸形神經(jīng)元移行異常無腦回畸形巨腦回畸形多小腦回畸形腦裂畸形灰質(zhì)異位半巨腦畸形體積異常：腦小畸形、巨腦癥等破壞性病變：腦穿通畸形、積水性無腦畸形2、組織發(fā)生障礙神經(jīng)皮膚綜合征

-結(jié)節(jié)性硬化

-腦顏面血管瘤病

-神經(jīng)纖維瘤病

-小腦視網(wǎng)膜血管瘤病血管性畸形先天性腫瘤一、胼胝體發(fā)育不全

agenesisofcorpuscallosum,ACC臨床表現(xiàn)單純胼胝體部分發(fā)育不良可無任何癥狀，常見癥狀是智力低下、癲癇。合并其他畸形時(shí)，癥狀較重。影像學(xué)征象胼胝體缺如或部分缺如，變薄；大腦縱裂增寬與第三腦室前部相連；雙側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)大、分離；第三腦室擴(kuò)大上升介入側(cè)腦室間；室間孔不同程度擴(kuò)大和分離。常見伴隨畸形:腦裂畸形、巨腦回、大腦半球縱裂囊腫、胼胝體脂肪瘤等。二、小腦扁桃體下疝畸形

chiarimalformation臨床表現(xiàn)（一）ChiariI畸形1、最常見。好發(fā)于大齡兒童和成人，臨床最輕且往往成年后才出現(xiàn)癥狀體征，常表現(xiàn)為輕度運(yùn)動感覺障礙和小腦癥狀。早期診斷對患者預(yù)后很重要，尤其在未出現(xiàn)癥狀及并發(fā)癥前，及時(shí)手術(shù)矯正或枕部減壓效果較好。2、并發(fā)脊髓空洞癥時(shí)，多出現(xiàn)感覺障礙、肢體乏力、肢體肌肉萎縮等癥狀，且隨病情進(jìn)展逐漸加重，預(yù)后較差。（二）ChiariⅡ畸形在新生兒中最常見，臨床癥狀嚴(yán)重，臨床常有發(fā)育遲緩、癲癇、呼吸暫停，下肢運(yùn)動感覺障礙和小腦癥狀。并發(fā)癥多，病情進(jìn)展快，往往未成年即死亡。影像學(xué)征象Arnold-Chiari畸形分為四型：（一）ChiariI畸形小腦扁桃體下移經(jīng)枕骨大孔疝入頸部上段椎管內(nèi)，矢狀位小腦扁桃體下端變尖呈舌形，越過枕大孔水平5mm（正常<3mm,3-5mm為可疑）。延髓形態(tài)、位置正?；蜉p度前下移位；第四腦室不下移，形態(tài)、位置正常。常伴腦積水可出現(xiàn)頸段脊髓空洞癥，CT平掃時(shí)，表現(xiàn)為脊髓中央圓形液性低密度影。MRI可見髓內(nèi)管狀擴(kuò)張影，信號與腦脊液相仿，在T1WI呈均勻低信號，在T2WI上呈高信號；在T2WI上高信號空洞中可見梭形或斑片狀低信號，為腦脊液流空現(xiàn)象；空洞內(nèi)可有間隔?？沙霈F(xiàn)顱頸交界區(qū)骨骼畸形，顱底凹陷、環(huán)枕融合畸形、環(huán)椎枕化等。一般無其它腦畸形與脊髓脊膜膨出。（二）Chiari

Ⅱ畸形小腦扁桃體、小腦蚓部、延髓、四腦室同時(shí)下移疝入頸部上段椎管內(nèi)腦干延長，橋腦下移腦膜膨出，幾乎出生時(shí)均存在合并顱頸部骨骼畸形、腦積水、脊髓空洞癥（三）Chiari

Ⅲ畸形最嚴(yán)重的一型，多見于新生兒或嬰兒，為Ⅱ型伴有枕部或頸部腦或脊髓膨出，常合并腦積水。（四）Chiari

Ⅳ

畸形罕見，為嚴(yán)重小腦發(fā)育不合或缺如，腦干發(fā)育小，后顱凹擴(kuò)大，充滿腦脊液，但不向下膨出。三、蛛網(wǎng)膜囊腫

arachnoidcyst臨床表現(xiàn)多見于兒童，且男性多于女性。通常無任何臨床癥狀，可有頭痛、頭暈、聽力下降、面癱等，有時(shí)造成阻塞性腦積水。影像學(xué)征象（一）CT表現(xiàn)1、邊緣銳利的圓形或卵圓形腦脊液樣均勻低密度，囊內(nèi)出血罕見，中顱窩多見。增強(qiáng)后掃描無強(qiáng)化。2、具有腦外占位的征象，腦皮層被推移、白質(zhì)塌陷征等。3、顱骨增厚或變形4、CT腦池造影可區(qū)分是否與蛛網(wǎng)膜下腔相通。（二）MRI表現(xiàn)1、囊腫的MRI信號與腦脊液信號一致，在T1WI上呈低信號，在T2WI上呈高信號，F(xiàn)LAIR上呈完全低信號，DWI亦呈低信號。增強(qiáng)掃描，囊腫無強(qiáng)化。2、磁共振相位對比電影法：流體定量檢查可以鑒別蛛網(wǎng)膜囊腫與擴(kuò)大的蛛網(wǎng)膜下腔。四、結(jié)節(jié)性硬化

tuberoussclerosis臨床表現(xiàn)在兒童更為多見，主要表現(xiàn)面部皮脂腺瘤、智力低下和癲癇，但不一定同時(shí)出現(xiàn)。其癥狀出現(xiàn)頻率和嚴(yán)重程度隨發(fā)病年齡不同。影像學(xué)征象（一）CT表現(xiàn)1、皮層結(jié)節(jié)：呈低密度，鈣化少見，增強(qiáng)后無強(qiáng)化。腦皮層擴(kuò)大，腦回?cái)U(kuò)大、增寬。2、腦白質(zhì)內(nèi)異位細(xì)胞簇：皮髓質(zhì)交界區(qū)或彌漫的腦白質(zhì)內(nèi)更低密度區(qū)，但一般平掃難以發(fā)現(xiàn)。3、室管膜下結(jié)節(jié)：位于腦室邊緣，向腦室內(nèi)突入，大小不等，一歲后可出現(xiàn)鈣化，部分表現(xiàn)為雙側(cè)對稱、多發(fā)性，增強(qiáng)掃描結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化，并可以發(fā)現(xiàn)平掃不能顯示的結(jié)節(jié)。常見腦室擴(kuò)大。4、少數(shù)合并腦內(nèi)腫瘤：一般為室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤，腫瘤基底緊連室管膜，向腦室內(nèi)生長，平掃為等密度的軟組織腫塊，囊變、壞死區(qū)呈低密度，鈣化區(qū)呈高密度，邊界清晰。增強(qiáng)后呈中等度強(qiáng)化，囊變、壞死、鈣化區(qū)無強(qiáng)化。（二）MRI表現(xiàn)皮層結(jié)節(jié)：T1WI信號與腦實(shí)質(zhì)相仿，T2WI呈高信號。腦白質(zhì)內(nèi)異位細(xì)胞簇：在T1WI顯示不佳，T2WI表現(xiàn)為腦白質(zhì)內(nèi)異常高信號，放射狀排列的高信號帶更具特征性。室管膜下結(jié)節(jié)：在T1WI上呈中等信號，T2WI呈高信號，鈣化部分在T1WI、T2WI