中國(guó)兒童IgA血管炎診斷與治療指南（2023）解讀課件

中國(guó)兒童IgA血管炎診斷與治療指南（2023）解讀20XX.XX.XXXXX目錄IgA血管炎概述診斷要點(diǎn)治療策略預(yù)后評(píng)估健康教育0102030405IgA血管炎概述PART01定義與更名IgA血管炎（IgAV），既往稱過(guò)敏性紫癜（HSP），是兒童時(shí)期常見的小血管炎。主要表現(xiàn)為非血小板減少性可觸性皮膚紫癜，伴或不伴腹痛、胃腸出血、關(guān)節(jié)痛、腎臟損傷等癥狀。流行病學(xué)特征兒童年發(fā)病率（6.1~55.9）/10萬(wàn)，4~6歲兒童年發(fā)病率最高（70.3/10萬(wàn)）。亞洲人群發(fā)病率較高，黑種人發(fā)病率最低，主要發(fā)生在秋、冬和春季。發(fā)病機(jī)制疾病發(fā)生與IgA介導(dǎo)的免疫反應(yīng)密切相關(guān)，患兒循環(huán)及組織存在IgA1O?鏈接糖基化異常。機(jī)體針對(duì)這種異常的IgA1形成IgA1?IgG抗體，IgA1與IgA1?IgG結(jié)合形成循環(huán)免疫復(fù)合物，沉積于血管壁，激活補(bǔ)體系統(tǒng)，導(dǎo)致炎癥反應(yīng)。疾病定義與流行病學(xué)診斷要點(diǎn)PART02典型表現(xiàn)為可觸性紫癜，多見于雙下肢及臀部，呈對(duì)稱分布，大小不等，可融合成片，壓之不褪色。皮疹形態(tài)多樣，除紫癜外，還可出現(xiàn)紅斑、丘疹、蕁麻疹、水皰甚至壞死性潰瘍等。皮膚癥狀腹痛最為常見，多為陣發(fā)性絞痛，位于臍周或下腹部，可伴有惡心、嘔吐、腹瀉、便血等癥狀。嚴(yán)重者可出現(xiàn)腸套疊、腸穿孔等并發(fā)癥，但腸穿孔發(fā)生率較低，約為0.1%。消化道癥狀腎臟受累是IgAV的重要特征之一，可表現(xiàn)為血尿、蛋白尿，嚴(yán)重者可發(fā)展為腎病綜合征、急性腎衰竭等。腎臟受累多在皮疹出現(xiàn)后1個(gè)月內(nèi)發(fā)生，但也可在數(shù)月后出現(xiàn)，少數(shù)患兒可在起病時(shí)即出現(xiàn)腎損傷。腎臟受累關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎多見，常累及膝、踝等大關(guān)節(jié)，呈游走性、多發(fā)性，關(guān)節(jié)腫脹、疼痛，活動(dòng)受限，但一般不留后遺癥。關(guān)節(jié)癥狀臨床表現(xiàn)血常規(guī)尿常規(guī)血沉與C反應(yīng)蛋白部分患兒可有輕度貧血、白細(xì)胞計(jì)數(shù)輕度升高，血小板計(jì)數(shù)正常。腎臟受累時(shí)，尿常規(guī)可出現(xiàn)血尿、蛋白尿，嚴(yán)重者可有管型尿。血沉增快、C反應(yīng)蛋白升高，提示炎癥活動(dòng)。實(shí)驗(yàn)室檢查腹部超聲可用于評(píng)估有無(wú)腸套疊、腸穿孔等并發(fā)癥。CT檢查在X線及B超檢查有疑問(wèn)時(shí)選擇，對(duì)診斷腸穿孔等并發(fā)癥有重要價(jià)值。01影像學(xué)檢查不推薦IgAV患兒常規(guī)進(jìn)行消化道內(nèi)鏡檢查，嚴(yán)重腹痛或消化道出血的患兒需進(jìn)一步鑒別診斷時(shí)可考慮應(yīng)用。02內(nèi)鏡檢查對(duì)疑診或皮疹不典型的患兒，建議進(jìn)行皮膚活檢以協(xié)助診斷或排除其他病變。03皮膚活檢輔助檢查治療策略PART03對(duì)癥治療腹痛明顯者可給予解痙止痛藥物，如山莨菪堿等。關(guān)節(jié)疼痛者可給予非甾體抗炎藥，如布洛芬等。預(yù)防感染注意個(gè)人衛(wèi)生，避免接觸感染源，減少感染誘發(fā)疾病復(fù)發(fā)的機(jī)會(huì)。飲食管理胃腸道受累時(shí)，輕癥腹痛患兒建議進(jìn)食清淡、少渣易消化食物，嚴(yán)重腹痛、嘔吐或消化道出血者建議暫禁食，予腸外營(yíng)養(yǎng)支持。一般治療糖皮質(zhì)激素可用于治療重癥IgAV，如嚴(yán)重胃腸道受累、肺出血、腦血管炎等。一般采用潑尼松口服，劑量為1~2mg/（kg·d），療程通常為4~6周，病情嚴(yán)重者可適當(dāng)延長(zhǎng)。01糖皮質(zhì)激素建議IVIG用于糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效或使用禁忌的IgAV嚴(yán)重胃腸道受累、出血性大皰性皮疹及腦血管炎。03靜脈注射人免疫球蛋白對(duì)于糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效或病情嚴(yán)重的患兒，可考慮使用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯等。環(huán)磷酰胺沖擊治療可用于合并肺出血、腦血管炎等重癥患兒。02免疫抑制劑目前不推薦兒童IgAV常規(guī)應(yīng)用抗組胺藥或抗過(guò)敏治療，因其在IgAV中的獲益證據(jù)不足。04抗組胺藥藥物治療血漿置換血漿置換可用于治療重癥IgAV，但目前缺乏高質(zhì)量的證據(jù)支持其常規(guī)應(yīng)用。多學(xué)科協(xié)作對(duì)于重癥IgAV患兒，需多學(xué)科協(xié)作，包括兒科、腎內(nèi)科、消化內(nèi)科、血液內(nèi)科等，共同制定個(gè)體化的治療方案。重癥治療預(yù)后評(píng)估PART04消化道受累近期預(yù)后主要與消化道及重要臟器受累的嚴(yán)重程度有關(guān)，多數(shù)患兒經(jīng)積極治療后癥狀可緩解。腎臟受累腎臟受累程度較輕的患兒，預(yù)后相對(duì)較好；而腎臟受累嚴(yán)重，如出現(xiàn)腎病綜合征、急性腎衰竭等，預(yù)后較差。近期預(yù)后遠(yuǎn)期預(yù)后主要與腎臟受累的嚴(yán)重程度有關(guān)，部分患兒可遺留慢性腎臟疾病，甚至發(fā)展為終末期腎病。腎臟預(yù)后01早期診斷、及時(shí)治療、避免復(fù)發(fā)等因素對(duì)改善遠(yuǎn)期預(yù)后具有重要意義。影響因素02遠(yuǎn)期預(yù)后定期隨訪患兒出院后需定期隨訪，監(jiān)測(cè)病情變化，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理復(fù)發(fā)或并發(fā)癥。隨訪內(nèi)容隨訪內(nèi)容包括癥狀評(píng)估、體格檢查、尿常規(guī)、腎功能、血壓等，必要時(shí)復(fù)查影像學(xué)檢查及內(nèi)鏡檢查等。隨訪監(jiān)測(cè)健康教育PART05向患兒及家長(zhǎng)普及IgA血管炎的病因、臨床表現(xiàn)、治療過(guò)程及預(yù)后等相關(guān)知識(shí)，增強(qiáng)其對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)和理解。疾病認(rèn)知使患兒及家長(zhǎng)了解治療的重要性，積極配合治療，遵醫(yī)囑用藥，避免自行停藥或減量。治療配合0102疾病知識(shí)宣教飲食指導(dǎo)提供合理的飲食建議，指導(dǎo)患兒在不同病情階段選擇合適的食物，避免進(jìn)食刺激性食物。運(yùn)動(dòng)指導(dǎo)根據(jù)患兒病情，建議適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)方式和運(yùn)動(dòng)量，促進(jìn)身體康復(fù)，增強(qiáng)體質(zhì)。