系統(tǒng)性紅斑狼瘡(陰陽毒)診療規(guī)范

?？圃\療方案

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（陰陽毒）診療方案

一、定義

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是自身免疫介導(dǎo)的以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的

彌漫性結(jié)組織病。血清中出現(xiàn)以抗核抗體為代表的多種自身抗體和多

系統(tǒng)受累是SLE的兩個(gè)主耍臨床特征。各國報(bào)道的系統(tǒng)性紅斑狼瘡

的患病率不一，我國約為49-75/10萬，男女比約（1:7）-（1:9）,

以20-40歲女性多見。

紅斑狼瘡在中國古代醫(yī)籍中沒有相對(duì)應(yīng)的病名，但就紅斑狼瘡各

種癥狀在歷代醫(yī)學(xué)典籍中都有不少記載，如中醫(yī)醫(yī)圣張仲景在《金匱

要略》中就有〃陽毒之為病，面赤斑斑如綿紋……；陰毒之

為病，面目青，身痛如被杖?！ǖ劝Y狀的描述。就本病病名而言

有的根據(jù)本病斑疹紅赤如丹涂之狀，形如蝴蝶，名之為〃紅蝴蝶

瘡〃、〃馬纓丹〃、〃茱萸丹〃等。又因紅斑狼瘡

常因日光暴曬而誘發(fā)或日曬后病情加重，名之為〃日曬瘡〃o

而盤狀紅斑狼瘡常在面部形成周邊盤狀隆起的紅斑性損害，有人稱其

為〃鬼臉瘡〃、〃流皮漏〃。根據(jù)本病的主要病因病機(jī)

和癥狀，把本病歸為中醫(yī)的“痹證”范疇，《靈樞.周痹》曰：“周痹

者，在于血脈之中，隨脈以上，隨脈以下，不能左右，各當(dāng)其所……

風(fēng)寒濕氣，客于外分肉之間……分裂則痛，熱則痛解，痛解則厥，厥

則他痹發(fā)，發(fā)則如是?！边@些描述指出周痹部位在周身血脈、分肉之

間，符合SLE多系統(tǒng)病變的特點(diǎn)。紅斑狼瘡的病因病機(jī)，多數(shù)醫(yī)家認(rèn)

為有先天稟賦不足，腎精虧虛，加上七情內(nèi)傷，勞累過度，房事不節(jié),

外受〃六淫〃之邪侵襲，引起五臟虧虛，三焦阻滯，陰陽失調(diào),

氣血運(yùn)行不暢，而臨床以虛象為主耍特點(diǎn)，兼有濕阻、血瘀等標(biāo)實(shí)之

癥。

二、診斷

（一）疾病診斷

1.中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)：陰陽毒是機(jī)體感受毒邪致使陰陽失調(diào)，引起的

一種以面部紅斑、咽痛口瘡、關(guān)節(jié)疼痛，并可伴有臟腑損傷等全身病

變的疾病。相當(dāng)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

2.西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)：參目前普遍采用美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ACR）1997

年推薦的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)。

該分類標(biāo)準(zhǔn)的11項(xiàng)中，逐次或同時(shí)符合4項(xiàng)或4項(xiàng)以上者，

在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷SLE。其敏感性和特

異性分別為95%和85%。11條分類標(biāo)準(zhǔn)中，免疫學(xué)異常和高滴度抗核

抗體更具有診斷意義°一旦患者免疫學(xué)異常，即使臨床診斷不夠條件,

也應(yīng)密切隨訪，以便盡早作出診斷和及時(shí)治療。

美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1997年推薦的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)：

1.顆部紅斑：固定紅斑，扁平或高起，在兩顆突出部位。

2.盤狀紅斑：片狀高起于皮膚的紅斑，粘附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓;

陳舊病變可發(fā)生萎縮性疤痕。

3.光過敏：對(duì)日光有明顯的反應(yīng)，引起皮疹，從病史中得知或醫(yī)

生觀察到。

4.口腔潰瘍：經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，-一般為無痛性。

5.關(guān)節(jié)炎：非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個(gè)或更多的外周關(guān)節(jié)，有壓

痛、腫脹或積液。6.漿膜炎：胸膜炎或心包炎。

7.腎臟病變：尿蛋白＞0.5g/24h或+++,或管型（紅細(xì)胞、血

紅蛋白、顆粒管型或混合管型）。

8.神經(jīng)病變：癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂。

9.血液學(xué)疾?。喝苎载氀虬准?xì)胞減少，或淋巴細(xì)胞減少，或

血小板減少。

10.免疫學(xué)異常：抗dsDNA抗體陽性，或抗Sm抗體陽性，或抗磷

脂抗體陽性（包括抗心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物、或至少持續(xù)6個(gè)月

的梅毒血清試驗(yàn)假陽性三者中具備一項(xiàng)陽性）。

11.抗核抗體：在任何時(shí)候和未用藥物誘發(fā)“藥物性狼瘡”的情

況下，抗核抗體滴度異常。

2009年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)對(duì)SLE的分類進(jìn)行了修訂，具體標(biāo)準(zhǔn)如下：

臨床標(biāo)準(zhǔn)：1.急性或亞急性皮膚狼瘡；2.慢性皮膚狼瘡；3.口腔

/鼻潰瘍；4.不留瘢痕的脫發(fā)；5.炎癥性滑膜炎，內(nèi)科醫(yī)生觀察到的

兩個(gè)或兩個(gè)以上關(guān)節(jié)腫脹或伴晨僵的關(guān)節(jié)觸痛；6.漿膜炎；7.腎臟：

用尿蛋白/肌酎比值（或24小時(shí)尿蛋白）算，至少500mg蛋白/24小

時(shí)，或有紅細(xì)胞管型；8.神經(jīng)系統(tǒng)：瘢癇發(fā)作，精神病，多發(fā)性單神

經(jīng)炎，脊髓炎，外周或顱神經(jīng)病變，腦炎（急性精神混亂狀態(tài)）；

9.溶血性貧血；10.白細(xì)胞減少（至少一次＜4000/mm3）或淋巴細(xì)胞

減少（至少一次＜1000/mm3）；11.至少一次血小板減少（＜100,000/

mm3)

免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)：LANA高于實(shí)驗(yàn)室參考值范圍；2.抗ds-DNA高于

實(shí)驗(yàn)室參考值范圍（ELISA法另外，用此法檢測，需兩次高于實(shí)

驗(yàn)室參考值范圍）；3.抗sm陽性；4.抗磷脂抗體：狼瘡抗凝物陽性/

梅毒血清學(xué)試驗(yàn)假陽性/抗心磷脂抗體-至少兩倍正常值或中高滴度/

抗B2糖蛋白1陽性;5.低補(bǔ)體:①低C3,②低C4,③低CH50；6.在

無溶血性貧血者，直接coombs試驗(yàn)陽性。

患者如果滿足下列條件至少一條，則歸類于系統(tǒng)性紅斑狼瘡：1.

有活檢證實(shí)的狼瘡腎炎，伴有ANA陽性或抗ds-DNA陽性；2.患者滿

足分類標(biāo)準(zhǔn)中的4條，其中包括至少一條臨床標(biāo)準(zhǔn)和一條免疫學(xué)標(biāo)

準(zhǔn)。

在入選的患者中應(yīng)用此標(biāo)準(zhǔn)，較ACR標(biāo)準(zhǔn)有更好的敏感性（9蝕vs.

86%）,并與ACR標(biāo)準(zhǔn)有大致相同的特異性特2%vs.93%）,同時(shí)明顯

減少誤分類。

（二）證候診斷

1.風(fēng)濕痹阻型

肢體關(guān)節(jié)肌肉疼痛，重著，痛處游走不定，或見關(guān)節(jié)腫脹，屈伸不利，

陰天加重，得熱則舒，遇寒加重，惡風(fēng)胃寒，舌質(zhì)淡紅，苔白或薄白、

白膩或白滑，脈弦緩或弦緊或浮緊。

2.氣營熱盛型

高熱不惡寒或稍惡寒，滿面紅赤，紅斑紅疹，咽干，口渴喜冷飲，尿

赤而少，關(guān)節(jié)疼痛，舌紅苔黃，脈滑數(shù)或洪數(shù)，相當(dāng)于SLE急性發(fā)作

期。

3.熱毒熾盛型

起病急驟，高熱持續(xù)不退，面部蝶瘡或斑疹鮮紅，脫發(fā)，身痛咽痛，

肌蚓鼻屹，手足瘀點(diǎn)累累，關(guān)節(jié)腫痛，口渴口糜，煩躁頭痛，甚則狂

躁驚厥，尿短赤，大便干結(jié)。舌質(zhì)紅絳，苔黃，脈弦數(shù)或滑數(shù)。本證

相當(dāng)于SLE高度活動(dòng)期，以血管炎、關(guān)節(jié)炎為主，并出現(xiàn)狼瘡性腎炎,

蛋白尿。

4.熱郁積飲型

胸悶胸痛，心悸怔忡，時(shí)有微熱，咽干口渴，煩躁不安，紅斑丘疹，

舌紅苔厚膩，脈滑數(shù)，濡數(shù)，偶有結(jié)代。相當(dāng)于SLE引起心臟損害，

表現(xiàn)為心包炎、心肌炎、心瓣膜炎及胸膜炎等。

5.氣血兩虧

神疲肢倦，懶于行動(dòng)，白汗，心悸，失眠，頭呈，目眩，脫發(fā)，面色

蒼白，爪甲不華，肌膚干清枯裂，形體消瘦，大便難解，舌質(zhì)淡白，

脈象細(xì)小或花。以血細(xì)胞減少為臨床突出表現(xiàn)。

6.肝腎陰虛型

長期低熱，手足心熱，面色潮紅有暗紫斑片，口干咽痛，渴喜冷飲，

目赤齒蚓，關(guān)節(jié)腫痛，煩躁不寐，舌質(zhì)紅少苔或苔薄黃，脈細(xì)數(shù)。相

當(dāng)于SLE慢性活動(dòng)期。

7.脾腎兩虛型

面色不華，但時(shí)有潮紅，兩手指甲亦無華色，神疲乏力，畏寒肢冷時(shí)

而午烘熱，口干，小便短少，兩腿浮腫如泥，進(jìn)而腰股俱腫，腹大如

鼓，舌胖、舌偏紅或偏淡均有，苔薄白薄膩，脈弦細(xì)、細(xì)數(shù)、細(xì)弱。

見于狼瘡性腎炎、低蛋白血癥、腎性高血壓、腎功能不全。

三、檢查

（一）普通常規(guī)檢查

血、尿、便常規(guī)，肝功、腎功、血脂、電解質(zhì)，24小時(shí)尿蛋白

定量，乙肝六項(xiàng)（經(jīng)濟(jì)條件差者可只查HbsAg）,心電圖，胸部正側(cè)

位相/胸部CT,腹部B超，心臟彩超等。

（二）免疫學(xué)檢查

血沉、C反應(yīng)蛋白、補(bǔ)體C3c4、免疫球蛋白IgG、IgA、IgM,類

風(fēng)濕因子，Coombs'試驗(yàn)。

（三）專項(xiàng)檢查

淋巴細(xì)胞亞群、ANA+抗ds-DNA+ENA、抗磷脂抗體等。有腎臟受

累者酌情行腎臟穿刺病理檢查。

四、中醫(yī)治療方案

（一）辯證分型治療--辯證選擇口服中藥湯劑、中成藥（制劑）

1.風(fēng)濕痹阻型

治法：祛風(fēng)除濕，散寒通絡(luò)

方藥：羌活勝海湯加減

羌活15克、獨(dú)活15克、桂枝10克、秦?zé)o15克、海風(fēng)藤30克、

當(dāng)歸10克、川苜15克、乳香6克、細(xì)辛6克、黃黃30克、甘

草10克、雞血藤30克、姜黃15克、威靈仙30克

加減：風(fēng)偏勝者加防風(fēng)15克，荊芥12克，寒勝者加附子10克，

濕勝者加防己12克、意葭仁30克、蒼術(shù)30克。

中成藥（制劑

2.氣營熱盛型

方藥：三石湯、清瘟敗毒飲加減。

生石膏30g寒水石30g滑石30g生地30g玄參12g銀華

12g知母12g黃苓15g松仁30g丹皮15g赤芍9g人中

黃9g

加減：高熱不退，加牛黃粉、羚羊角粉或紫雪散，以加強(qiáng)清熱除火之

力；關(guān)節(jié)痛加忍冬藤、桑枝、防己治痹通絡(luò)，又有清熱之力；

螞血、尿血加藕節(jié)炭、白茅根、水牛角粉清熱涼血；如有頭痛

嘔吐寒戰(zhàn)，舌苔轉(zhuǎn)黃厚，有熱毒之象者，加黃連、黃柏、大黃、

貫眾、板藍(lán)根等清熱解毒；有可疑神志不清者需服用安宮牛黃

丸。

臨床體會(huì):狼瘡病人高熱，常由感染誘發(fā)，如感染發(fā)熱當(dāng)為熱毒內(nèi)盛,

治療以清熱解毒為主，及時(shí)控制感染。如狼瘡發(fā)熱，熱盛血熱

而非熱毒，發(fā)熱日久，卻無中毒癥狀，治療重在清熱涼血，而

不在解毒。如狼瘡熱、感染熱分辨不清，則清熱活血與清熱解

毒可同時(shí)并用。

中成藥（制劑）:。

3.熱毒熾盛型

治法：清熱涼血，活血散瘀。

方藥：生地黃散加減。

生地30g玄參12g知母12g黃苓15g紅藤30g丹參30g

川穹9g六月雪30g接骨木30g川牛膝12g甘草6g

加減：若肌蚓鼻蚓，血小板減少，加制首烏、茜草、生藕節(jié)、生地榆、

水牛角；關(guān)節(jié)腫痛，加忍冬藤、馬錢子清熱祛風(fēng)、活血通絡(luò)。

臨床體會(huì)：狼瘡性血管炎，手足瘀點(diǎn)累累，是本病較常見的臨床表現(xiàn),

嚴(yán)重者甚至血管閉塞，引起壞死、壞疽，陰虛內(nèi)熱為多，如有

感染則有熱毒瘀毒，治療上要控制血管炎癥，抑制和消除免疫

復(fù)合物，養(yǎng)陰清熱為主，結(jié)合涼血化瘀，能取得較好療效，如

僅以活血化瘀為主是不夠的。

狼瘡性腎炎蛋白血尿早中期病人，一般不出現(xiàn)浮腫，臨床上

以陰虛內(nèi)熱為多，治療也需養(yǎng)陰清熱治狼瘡為主，并以清熱活血

利水之品，以治蛋白血尿。

狼瘡性關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)和肌肉疼痛，一般不重，而選之祛風(fēng)通

絡(luò)藥性涼性平為主，可不用溫?zé)嶂?，常用的有忍冬藤、木防已?/p>

虎杖、海風(fēng)藤、川牛膝等，較重的用馬錢子3g煎服。

中成藥（制劑）：。

4.熱郁積飲型

治法：清熱蠲飲。

方藥：草芮大棗瀉肺湯、瀉白散加減。

拿茄子30g桑白皮30g知母12g生地30g沙參12g黃苓

15g生技仁30g豬苓12g茯苓12g郁金12g杏仁12g

枳殼12g甘草6g大棗6枚

加減:積飲多體壯者可用制甘遂末吞服，以攻逐水飲，得瀉即可，不

宜多用；發(fā)熱加生石膏加強(qiáng)清熱之力；畏冷或白痰多者加桂枝、

白芥子，以通調(diào)水道，反佐化飲；心悸、脈結(jié)代加玉竹、五味

子、丹參、龍齒養(yǎng)心寧神；咳痰加川貝，炙百部清肺止咳；氣

急胸悶加炙蘇子、瓜萎皮、厚樸寬胸順氣。

中成藥（制劑）：。

5.氣血兩虧型

治法：益氣養(yǎng)血

方藥：八珍湯加減

生地30g熟地30g首烏12g女貞子30g山萸肉9g茜草12g藕

節(jié)30g黃黃12g白術(shù)12g知母12g白芍12g陳皮6g生甘草

6g

加減：鼻螞加阿膠、枳殼、墨旱蓮；紅細(xì)胞減少加當(dāng)歸、鹿角片、阿

膠；血小板減少，加羊蹄根、花生衣，加重首烏；白細(xì)胞減少,

加生黃、白術(shù)、女貞子。

臨床體會(huì)：SLE細(xì)胞下降，有陰虛內(nèi)熱，有氣陰兩虛、氣血兩虛，應(yīng)

在治療控制狼艷的同時(shí)予以補(bǔ)血。女貞子、山萸肉、首烏、熟

地、白術(shù)等均有升高紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板的作用，補(bǔ)骨脂

雖有升白細(xì)胞的作用，但能增加紫外線吸收加重本病，不宜選

用。

中成藥（制劑

6.肝腎陰虛型

治法：養(yǎng)陰清熱。

方藥：玉女煎、增液湯加減。

生地30g生石膏30g麥冬12g玄參12g黃苓15g生松仁30g

知母12g羊蹄根30g忍冬藤30g虎杖30g川牛膝12g

生甘草3g

加減：關(guān)節(jié)痛者加海風(fēng)藤、木防己；低熱加青蒿、地骨皮；口干加石

斛、鮮蘆根；脫發(fā)加首烏，熟地等。

臨床體會(huì)：本病常見舌紅絳為陰虛內(nèi)熱之癥，加服激素者，常見苔白

膩、厚膩，只要胃鈉、大便如常，不能以濕重辨證，可舍苔從

癥，不影響重用養(yǎng)陰清熱治療。

中成藥（制劑）一

7.脾腎兩虛型

治法：滋腎填精，健脾利水。

方藥：濟(jì)生腎氣丸加減。

生地30g熟地30g麥冬12g龜板12g黃芭12g白術(shù)12g豬苓

15g澤瀉12g赤小豆15g黑大豆15g大腹皮15g石龍芮30g脫

水草30g枳殼12g川牛膝12g

加減：面色不華，血紅蛋白、白細(xì)胞下降加黃芭、女貞子、制首烏：

膝酸腰痛加杜仲、川斷、桑寄生；面部升火潮紅加知母、黃黃;

畏冷舌淡，脈細(xì)弱，加桂枝、附子；蛋白血尿加貓爪草、六月

雪、接骨木；胃納不振，大便潺薄，加山藥、突實(shí)、雞內(nèi)金、

山楂；頭暈頭痛，血壓升高者，加菊花、鉤藤、白蓑藜、天麻;

高血壓必須及時(shí)控制，惡心嘔吐，二便俱少者，加生軍、元明

粉、木香、川樸；已出現(xiàn)慢性腎功能衰竭、氮質(zhì)血癥或尿毒癥,

必須及時(shí)利尿通便，也可用桃仁承氣湯灌腸。

臨床體會(huì)：狼瘡性腎炎，低蛋白血癥，有重度水腫、腹水，甚至出現(xiàn)

胸腔、心包積液，病機(jī)為脾腎兩虛，氣血堵塞，水濕浸漬，但與

其他疾病引起的水腫、腹水之脾腎陽虛不同。本證由陰虛內(nèi)熱演

變而來，主耍有腎性高血壓、低熱升火、口干、咽干、便秘、腹

脹、脈弦等肝腎陽虛和熱象，病情復(fù)雜，應(yīng)當(dāng)陰陽兩虛證，病及

肝脾腎等臟腑。晚期合并氮質(zhì)血癥、尿毒癥，治療上必須各方面

綜合考慮：①利尿消腫，每天尿量要在2000ml以上；②補(bǔ)充高

蛋白，可配合食療；③降壓；④控制狼瘡活動(dòng)；⑤抑制尿蛋白。

處方用藥亦需全面考慮：①益氣溫陽，健脾利尿；②滋補(bǔ)肝腎，

滋陰潛陽；③清熱活血利水，急則治標(biāo)，緩則治本。

中成藥（制劑）：。

（一）辨證選擇中成藥

1.中成藥：雷公藤多式片、白芍總甘膠囊、正清風(fēng)痛寧等。

2.熱盛者，可辨證使用清開靈注射液等；兼見瘀血證者，可辨證使

用注射用川穹嗪、血塞通、丹參注射液等。

（三）中藥外治方法

1.中藥熏蒸

①熏蒸中藥方：生黃芭50克、川茍30克、雞血藤30克、忍

冬藤30克、地鱉蟲9克、地龍9克、三棱15克、蒼術(shù)15克、桂

枝15克、紅花15克；

①熏蒸方法：將藥物放入中藥薰蒸儀霧化器（大連麥迪科技開

發(fā)有限公司制造MD-99c型電腦熏蒸治療床）中，加入適量水，在

加熱器中加熱出現(xiàn)汽霧時(shí)開始治療，窗口對(duì)準(zhǔn)病人患病關(guān)節(jié)部位，

調(diào)節(jié)加熱溫度。一般在40℃左右，以患者自覺舒適為度。每次30

一40分鐘，治療結(jié)束時(shí)需休息2小時(shí)以上。每日一次，15天為一

療程

2.中藥濕敷治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡皮疹

SLE皮膚黏膜受累多見，常常為SLE患者首發(fā)表現(xiàn)。皮膚常發(fā)生

于外露部位，皮疹的發(fā)生影響患者的容貌，大大影響患者生活質(zhì)量。

中藥濕敷藥物組成：知母20g,生地30g,連翹20g,丹皮20g,赤芍

20g,甘草10g,白芷20g,丹參15g,當(dāng)歸20g,乳香10g,沒藥10g,

玫瑰花30g,凌霄花30g,蒲公英30g,加水3000mL,煮沸后小火再

煮20min,將藥汁濾出，連煎2次，冷卻后放入冰箱冷藏備用，用時(shí)

以6?8層紗布浸于藥液中，擰至不流水為度，解敷患處，緊貼患部

皮膚，每隔lOmin,用注射器向紗布撒藥水約5?15mL1次，每次

30min,每日1?2次。面部皮疹應(yīng)用無紡布干壓縮面膜紙?jiān)谥兴幹信?/p>

開后濕敷面部，具體同前。1個(gè)月為一療程。濕敷，祖國醫(yī)學(xué)稱之為

超敷，屬“涉漬法”，是指用滲透藥液的紗布與皮膚緊密接觸而發(fā)揮

療效的一種治療方法，具有促進(jìn)皮疹消退、皮損愈合的作用。目前治

療皮疹發(fā)斑中藥外用劑型有：糊劑、酊劑、洗劑、油劑、散劑、膏劑、

溶液外洗等。其中膏劑、糊劑、油劑不利于散熱，酊劑、散劑、洗劑

不宜于滲液性皮損，對(duì)特殊部位的皮疹如頭面部，或大范圍皮疹，操

作不便，中藥濕敷操作簡便，可適合任意部位的皮疹。和雙藤宣痹丸

合用，內(nèi)治外治法聯(lián)合應(yīng)用，旨在縮短治療療程，減少不良反應(yīng)，減

輕患者的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，便于臨床推廣。

五、血漿置換療法治療重癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡（發(fā)表論文：血

漿置換療法治療重癥免疫性風(fēng)濕病療效觀察.現(xiàn)代中西醫(yī)結(jié)合雜

志.2009年第8卷第1期）

（一）技術(shù)背景

血漿置換（PE）屬于血液凈化技術(shù)的一部分，是指應(yīng)用血細(xì)胞分

離機(jī)將患者全血分離成血漿和細(xì)胞成分，然后遺棄患者血漿，用健康

人血漿或血漿代用品予以替代的一種治療風(fēng)濕病的方法。其目的在于

從血液中快速清除某些疾病的相關(guān)的致病因子，從而使病情迅速緩

解。這些因子包括：自身免疫性疾病的抗體（IgMIgG等）、沉積于

組織的免疫復(fù)合物、異型抗原和異常增多的副蛋白，有時(shí)還包括一些

同蛋白結(jié)合的毒素。此外，血漿置換治療還可能減少了非特異性的炎

癥介質(zhì)，并可改善一些疾病的網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)功能。該方法又稱血漿分

離,是近年來臨床應(yīng)用較多的一種血液凈化技術(shù),對(duì)重癥免疫性風(fēng)濕

病患者頗為實(shí)用。本院2008年1月一2010年12月對(duì)住院的150例

重癥風(fēng)濕病患者應(yīng)用美國spec2tra多功能血細(xì)胞分離機(jī)進(jìn)行血漿置

換，收到了顯著效果。

（二）主要適應(yīng)癥：適用于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、干燥

綜合征、紅斑狼瘡、肌炎/皮肌炎、硬皮病等重癥風(fēng)濕病患者，常規(guī)

治療效果不佳或病情反復(fù)發(fā)作、或病情處于急性進(jìn)展期藥物無法控制

病情者。

（三）禁忌癥

1.年齡＞65歲；

2.凝血機(jī)制異常；

3.對(duì)血漿或白蛋白過敏體質(zhì)；

4.合并感染，或嚴(yán)重心肺功能障礙。

（四）治療步驟：

治療前查血常規(guī)、雪凝血指標(biāo)、乙肝五項(xiàng)、輸血全項(xiàng)等。

1.置換血漿的計(jì)算量：

（1）PV=（l-Hct）X（b+CW）

公式中Het：血細(xì)胞比容；b：1530（男性）或864（女性）;C：41（男

性）或47.2（女性）；W：體重（kg）。

（2）PV=0.0645X體重（kg）義體-血細(xì)胞比容值）

PV=35~40ml/kg體重，血細(xì)胞比容正常，PV一般以35ml/kg體

重計(jì)算，；而血細(xì)胞比容低于正常值時(shí)，則為4（）ml/kg。

2.血漿置換聯(lián)合治療方案

（1）血漿置換，置換量35~40ml/kg體重，每日1次，連續(xù)3

天，全部用血漿等量置換液，同時(shí)在置換前2天停用糖皮質(zhì)類固醇和

細(xì)胞毒藥物；

（2）第三次置換后6小時(shí)，靜脈注射環(huán)磷酰胺（12mg/kg體重）,

連續(xù)3天后改口服lmg/（kg?d）,當(dāng)白細(xì)胞升至2.0X109/L時(shí)，劑

量增至2飛1n至（kg-d）,持續(xù)4飛個(gè)月；

（五）療效評(píng)價(jià)

1.觀察指標(biāo)

（1）臨床癥狀、體征；

（2）實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)變化：主要觀察血尿便常規(guī)，24小時(shí)尿蛋白，

夕卜周而1?抗核抗體、抗ds—DNA抗體，CD3+、CD+、CD8+、CD4+/CD8+、

IgG.IgA.IgM.C3、C4、C反應(yīng)蛋白、血沉的含量變化。以流式細(xì)

胞儀測定T淋巴細(xì)胞總數(shù)及其亞群變化（單克隆抗體和流式細(xì)胞儀均

購自美國BectonDickinson公司）；用全自動(dòng)生化分析儀測定血清免

疫球蛋白（IgG、IgA.IgM）含量、補(bǔ)體（C3、C4）水平（所用試劑盒

由濰坊3V生物工程公司提供）；操作由同一實(shí)驗(yàn)人員完成，嚴(yán)格按說

明書進(jìn)行；

（3）影像學(xué)改變“

2.安全性評(píng)估：

（1）發(fā)熱反應(yīng)；

（2）過敏反應(yīng)；

（3）局部或全身感染等及血液制品引起的疾??；

（4）效果不明顯或無效，甚病情加重；

（5）其它難以預(yù)料的危及生命的意外情況。

3.療效判斷標(biāo)準(zhǔn)

顯效:臨床癥狀消失或基本消失，化驗(yàn)指標(biāo)有50%以上恢復(fù)正常，

恢復(fù)正常工作或生活能自理；

有效:臨床癥狀明顯減輕，化驗(yàn)指標(biāo)有20%-30%恢復(fù)正常；

無效:治療后臨床癥狀及化驗(yàn)指標(biāo)均無改善。

六、DNA免疫吸附療法治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡

（一）技術(shù)背景

血漿吸附療法屬于血液凈化技術(shù)的一部分，是指血液引起出后

首先進(jìn)入血漿分離器將血液的有形成份（血細(xì)胞、血小板）和血漿分

開，有形成分輸回患者體內(nèi)，血漿再進(jìn)入吸附器進(jìn)行吸附清除其中某

些特定的物質(zhì)，吸附后血漿回輸至患者體內(nèi)。根據(jù)吸附劑的特性主要

分為分子篩吸附、免疫吸附。我院應(yīng)該DNA免疫吸附療法治療系統(tǒng)性

紅斑狼瘡取得較好療效，治療特異性高，病情康復(fù)迅速，不良反

應(yīng)低，值得臨床推廣,

（二）主要適應(yīng)癥：適用于系統(tǒng)性紅斑狼瘡等病情活動(dòng)患者，抗

ds-DNA升高者。

（三）禁忌癥

i.年齡＞65歲；

2.凝血機(jī)制異常；

3.過敏體質(zhì)；

4.合并感染，或嚴(yán)重心肺功能障礙。

（四）治療步驟：

治療前查血常規(guī)、凝血指標(biāo)、乙肝五項(xiàng)、輸血全項(xiàng)等。

1.治療方案

（1）所有中重度SLE患者除外感染并發(fā)癥后，應(yīng)用甲潑尼龍（MP）

聯(lián)合環(huán)磷酰胺（CTX）治療：MP80?120mg/d,每天1次，連用3d,

改用口服潑尼松1mg/kg,每日1次；CTX8?12mg/kg加入生理

鹽水溶液250mL,靜滴每天1次，連用2d0停用14d,再連用2do治

療過程中密切監(jiān)視患者感染情況，如有感染應(yīng)及時(shí)抗感染治療。

（2）建立血管通路，以生理鹽水溶液沖洗DNA免疫吸附柱（珠海健

帆生物科技股份有限公司生產(chǎn)：型號(hào)一DNA230）及配套管路，肝素NaCl

溶液預(yù)沖，排出吸附柱中空氣?；颊叱Ｒ?guī)檢查凝血功能，0.5?Img

/kg肝素行體內(nèi)抗凝，隨后每間隔lh追加4?8mg肝素，維持抗凝。

肝素抗凝于灌流結(jié)束前30min停止。血流速度設(shè)定50?100mL/min,

吸附持續(xù)時(shí)間2h,回血采用空氣回血法°DNA免疫吸附共實(shí)施3次，

首次完成后間隔3d行第2次吸附，再間隔7d行第3次吸附。

（五）療效評(píng)價(jià)

1.觀察指標(biāo)

（1）臨床癥狀、體征：

（2）實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)變化：主要觀察血尿便常規(guī)，24小時(shí)尿蛋白，

外周血抗核抗體、抗ds-DNA抗體,外周血CD3+、CD+、CD8+、CD4+

/CD8+、IgG、IgA、IgM、C3、C4、C反應(yīng)蛋白、血沉的含量變化。

以流式細(xì)胞儀測定T淋巴細(xì)胞總數(shù)及其亞群變化（單克隆抗體和流式

細(xì)胞儀均購自美國BectonDickinson公司）；用全自動(dòng)生化分析儀

測定血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）含量、補(bǔ)體（C3、C定水平（所

用試劑盒由濰坊3V生物工程公司提供）；操作由同一實(shí)驗(yàn)人員完成，

嚴(yán)格按說明書進(jìn)行；

（3）影像學(xué)改變。

2.安全性評(píng)估：

（1）發(fā)熱反應(yīng)；

（2）過敏反應(yīng);

（3）局部或全身感染等引起的疾病；

（4）效果不明顯或無效，甚病情加重；

（5）其它難以預(yù)料的危及生命的意外情況。

3.療效判斷標(biāo)準(zhǔn)

顯效:臨床癥狀消失或基本消失，化驗(yàn)指標(biāo)有50%以上恢復(fù)正常，

恢復(fù)正常工作或生活能自理；

有效:臨床癥狀明顯減輕，化驗(yàn)指標(biāo)有20%?30%恢復(fù)正常；

無效:治療后臨床癥狀及化驗(yàn)指標(biāo)均無改善。

七、護(hù)理

1.常規(guī)護(hù)理

（1）情志調(diào)護(hù)：多與患者溝通，給患者予耐心的開導(dǎo)、熱心的撫

慰與鼓勵(lì)，幫助患者正確認(rèn)識(shí)自己的病情、了解治療的過程與方

法，消除其焦慮心理，建立戰(zhàn)勝疾病的信心，積極配合治療保持

心情舒暢及樂觀。

（2）生活調(diào)護(hù)：囑患者注意休息，避免陽光直曬，保持室內(nèi)干燥、

溫暖、空氣新鮮，溫水洗手、洗腳，避免衣物潮濕，戒煙酒。對(duì)

于有股骨頭病變患者，在無負(fù)重的情況下進(jìn)行肢體活動(dòng)，病變嚴(yán)

重者應(yīng)進(jìn)行腋拐行走，對(duì)于病情較重的臥床患者，應(yīng)由護(hù)理人員

協(xié)助患者床上進(jìn)食、床上浴，床上大小便，并保持患者身體清潔、

經(jīng)常幫助患者翻身，防止褥瘡及墜積性肺炎的發(fā)生。

（3）飲食調(diào)護(hù)：進(jìn)食低蛋白、低脂肪、低糖、富含維生素的食物，

避免進(jìn)食辛辣、刺激性、能引起光敏感（香菇、芹菜、無花果、香菜）、

容易上火（羊肉、夠肉、驢肉）食物。此外本病易造成骨量丟失導(dǎo)

致骨質(zhì)疏松，應(yīng)多進(jìn)含鈣質(zhì)高的食物，如蝦皮、酥魚，奶制品等。

（4）宣傳教育：適當(dāng)休息和鍛煉，避免勞累；保持心情舒暢及樂觀

情緒，避免情緒波動(dòng)及各種精神刺激；進(jìn)食低蛋白、低脂肪、低糖、

富含維生素的食物，避免進(jìn)食辛辣、刺激性、能引起光敏感（香菇、

芹菜、無花果、香菜）、容易上火（羊肉、夠肉、驢肉）食物；避免

陽光照射，外出穿長袖衣服、戴遮陽帽；使用清水洗漱，避免使用刺

激性化妝品和堿性肥皂；預(yù)防感染；育齡期婦女在醫(yī)生指導(dǎo)下懷孕；

定期復(fù)診，在醫(yī)生指導(dǎo)下調(diào)節(jié)用藥，切記擅自停藥、增加或減少藥物

劑量，一定要遵醫(yī)囑服藥。

2.辨證施護(hù)

（1）風(fēng)濕痹阻型

①一般護(hù)理：祛風(fēng)除濕，散寒通絡(luò)方藥：羌活勝濕湯加減。湯藥

宜趁熱服用，房間要保暖、向陽。適時(shí)增減衣被，注意防寒保暖，

避免著涼。

②飲食護(hù)理：宜用溫?zé)嶂?，湯菜中可加姜、胡椒等以溫通?jīng)

絡(luò)、助熱散寒止痛。忌食生冷瓜果。

③中醫(yī)特色護(hù)理：遵醫(yī)囑穴位按摩：取雙膝眼、曲池、肩弱、阿

是穴等穴；艾灸：懸灸阿是穴；針灸法：取穴陽陵泉、絕骨、曲池

等；熏蒸法、熱敷；中頻離子導(dǎo)入：足三里、風(fēng)市。

（2）氣營熱盛型

①一般護(hù)理方藥：三石湯、清瘟敗揖飲加減。臥床休息，調(diào)節(jié)室

溫，以促進(jìn)散熱，增加水分?jǐn)z入量。用清水洗漱，避免使用刺激性化

妝品和肥皂。

②飲食護(hù)理」進(jìn)食清淡、易消化，高維生素食物，避免進(jìn)食辛辣、

刺激性食物，海鮮類及增加光敏感食物。

③中醫(yī)特色護(hù)理：中頻：肺月俞、脾腌；針灸：大椎、曲池、外關(guān)、

合谷。中藥面膜濕敷；中藥熏蒸。

（3）熱毒熾盛型

①一般護(hù)理：清熱涼血，活血散瘀。方藥：生地黃散加減。

②飲食護(hù)理:宜食清熱解毒、托里透膿的食品，如馬蘭頭、鮮藕、

綠豆、馬齒覽等。食療方：馬蘭頭拌豆腐。

③中醫(yī)特色護(hù)理：針灸：血海、膈腌、大椎；穴位貼敷；中頻。

（4）熱郁積飲型

①一般護(hù)理：清熱蠲飲。方藥：草芮大棗瀉肺湯、瀉白散加減。

中藥湯劑宜溫服，合理休息，避免勞累情緒激動(dòng)。

②飲食護(hù)理：進(jìn)食清淡、易消化、低鹽食物，少量多餐。

③中醫(yī)特色護(hù)理:針灸：內(nèi)關(guān)、大陵；貼敷：腎俞、涌泉、心月俞。

（5）氣血兩虧型

①一般護(hù)理：益氣養(yǎng)血，方藥：八珍湯加減。湯藥宜飯前溫服，

注意休息，避免勞累。

②飲食護(hù)理：適宜甘潤補(bǔ)益，多食山藥、蓮子、大棗、芝麻等，

可以用蓮子紅棗粥、黨參粥、黃茂粥、茯苓粥等，忌食生冷。

③中醫(yī)特色護(hù)理中頻：中皖、足三里、胃月俞、脾月俞：針灸。

（6）肝腎陰虛型

①一般護(hù)理：養(yǎng)陰清熱。方藥：玉女煎、增液湯加減。中藥早晚

溫服。

②飲食護(hù)理：食補(bǔ)益肝腎，滋陰清熱的食品，如紅棗、枸杞子、

山藥、扁豆、慧葭仁等。食療方：紅棗山藥粥。

③中醫(yī)特色護(hù)理:穴位貼敷：三陰交、血海、肝腌、腎俞；針灸:

太沖、太溪、行間。

（7）脾腎兩虛型

①一般護(hù)理：滋腎填精，健脾利水。方藥：濟(jì)生腎氣丸加減。

②飲食護(hù)理適宜吃補(bǔ)脾益氣、醒脾開胃食物，如糙米、食米、+

豆、胡蘿卜、馬鈴薯、香菇等，忌食寒涼食物。

③中醫(yī)特色護(hù)理：中頻：脾腌、腎俞、陰陵泉；針灸：三陰交、

血海、地機(jī)。

3.康復(fù)指導(dǎo)

適度鍛煉，可以增強(qiáng)體質(zhì)，提高抗感染能力，另外可以調(diào)整機(jī)

體免疫功能。運(yùn)動(dòng)鍛煉不可操之過急。急性期臣、床休息，緩解期可適

當(dāng)運(yùn)動(dòng)，根據(jù)自己的體力、耐力適可而止，循序漸進(jìn)，持之以恒，即

小量、適度、持久的運(yùn)動(dòng)對(duì)健康非常有利，如太極拳、氣功、散步等,

相反強(qiáng)迫、短時(shí)、劇烈運(yùn)動(dòng)對(duì)身體不僅無益反而有害。注意勞逸結(jié)合,

避免過度疲勞。

八、西醫(yī)治療方案

(一)一般治療

強(qiáng)調(diào)早期診斷和早期治療，以避免或延緩組織臟器的病理損害。

SLE是一種高度異質(zhì)性的疾病，臨床醫(yī)生應(yīng)根據(jù)病情的輕重程度，掌

握好治療的風(fēng)險(xiǎn)與效益之比。既要清楚藥物的毒副反應(yīng)，又要明白藥

物給患者帶來的生機(jī)。

(二)藥物治療

1.輕型SLE的藥物治療：患者雖有疾病活動(dòng)，但癥狀輕微，僅表

現(xiàn)光過敏皮疹、關(guān)節(jié)炎或輕度漿膜炎，而無明顯內(nèi)臟損害。藥物

治療包括：

①非緇體抗炎藥(NSATDs)：可用于控制關(guān)節(jié)炎。應(yīng)注意消

化道潰瘍、出血、腎、肝功能等方面的副作用。

②抗瘧藥:控制皮疹和減輕光敏感，氯瞳0.25g(4'5mg/kg/d)

每日1次，或羥氯喳200mg(6~7nig/kg/d)每日1~2次。主要不良反

應(yīng)是眼底病變，用藥超過6個(gè)月者，可停藥1個(gè)月，有視力明顯下降

者，應(yīng)檢查眼底。有心臟病史者，心動(dòng)過緩或傳導(dǎo)阻滯者禁用抗瘧藥。

③短期局部應(yīng)用激素治療皮疹：但臉部病變應(yīng)盡量避免使用

強(qiáng)效激素類外用藥，一旦使用，不應(yīng)超過1周。

④小劑量激素：潑尼松W0.5mg/kg/日，可減輕癥狀。

⑤權(quán)衡利弊：必要時(shí)可用硫唾喋吟、甲氨蝶吟或環(huán)磷酰胺等

免疫抑制劑。應(yīng)注意輕型SLE可因過敏、感染、妊娠生育、環(huán)境變化

等因素而加重，甚至進(jìn)入狼瘡危象。

2.重型SLE的治療：

治療主要分兩個(gè)階段，即誘導(dǎo)緩解和鞏固治療。誘導(dǎo)緩解目

的在于迅速控制病情，阻止或逆轉(zhuǎn)內(nèi)臟損害，力求疾病完全緩解

（包括血清學(xué)指標(biāo)、癥狀和受損器官的功能恢復(fù)），但應(yīng)注意過

度免疫抑制誘發(fā)的并發(fā)癥，尤其是感染、性操抑制等。目前，多

數(shù)患者的誘導(dǎo)緩解期需要超過0.5?1年才能達(dá)到緩解，不可急于

求成。

①糖皮質(zhì)激素：是治療SLE的基礎(chǔ)藥。臨床用藥要個(gè)體化。

重型SLE的激素標(biāo)準(zhǔn)劑量是潑尼松lmg/kg/日，病情穩(wěn)定后2周或

療程8周內(nèi)，開始以每1?2周減10%的速度緩慢減量，減至潑尼

松0?5mg/kg/日后，減藥速度按病情適當(dāng)調(diào)慢；如果病情允許，

維持治療的激素劑量盡量小于潑尼松10mg/do在減藥過程中，

如果病情不穩(wěn)定，可暫時(shí)維持原劑量不變或的情增加劑量或加用

免疫抑制劑（CTX、AZA或MTX）聯(lián)合治療。軼合應(yīng)用以便更快地

誘導(dǎo)病情緩解和鞏固療效，并避免長期使用較大劑量激素導(dǎo)致的

嚴(yán)重副作用。甲潑尼龍（MP）沖擊治療：對(duì)有重要臟器受累，乃

至出現(xiàn)狼瘡危象的患者，可以使用較大劑量（潑尼松22mg/kg/日）

甚至甲潑尼龍（MP）沖擊治療，可用至500?lOOOmg（兒童，

15-30mg/kg/次）每日1次，連續(xù)3d為1療程，療程間隔期5-30

d,間隔期和沖擊后需口服潑尼松0.5Tmg/kg/日，療程和間限期

長短視具體病情而定。甲潑尼龍沖擊療法對(duì)狼瘡危象常具有立竿

見影的效果，但MP沖擊療法只能解決急性期的癥狀，療效不能持

久，必須與環(huán)磷酰胺沖擊療法配合使用，否則病情容易反復(fù)。

SLE的激素療程較漫長，應(yīng)注意保護(hù)下丘腦-垂體-腎上腺軸,

避免使用對(duì)該軸影峋較大的地塞米松等長效和超長效激素。

激素的副作用除感染外，還包括高血壓、高血糖。高血脂、

低鉀血癥、骨質(zhì)疏松、無菌性骨壞死、白內(nèi)障、體重增加、水鈉

留等。對(duì)重癥SLE患者、尤其是在危及生命的情況下，股骨頭無

菌性壞死并非是使用大劑量激素的絕對(duì)禁忌，

大劑量MP沖擊療法常見副作用包括：臉紅、失眠、頭痛、

乏力、血壓升高、短暫的血糖升高；嚴(yán)重副作用包括：感染、上

消化道大出血、水鈉留、誘發(fā)高血壓危象、誘發(fā)癲癇大發(fā)作、精

神癥狀。心律失常，有因注射速度過快導(dǎo)致突然死亡的報(bào)道，所

以MP沖擊治療應(yīng)強(qiáng)調(diào)緩慢靜脈滴注60min以上；用藥前需注意

水、電解質(zhì)和酸堿平衡。

②環(huán)磷酰胺（CYC）：主要作用于S期的細(xì)胞周期特異性烷化

劑，對(duì)體液免疫的抑制作用較強(qiáng)，能抑制B細(xì)胞增生和抗體生成,

且抑制作用較持久，是治療重癥SLE的有效藥物之一，尤其是在

LN和血管炎的患者中，環(huán)磷酸胺與激素聯(lián)合治療能有效地誘導(dǎo)疾

病緩解，阻止和逆轉(zhuǎn)病變的發(fā)展，改善遠(yuǎn)期預(yù)后。

過去認(rèn)為環(huán)磷酰胺累積劑量不應(yīng)超過9?12g以上，新近的

研究提示，環(huán)磷酸胺累積劑量并不受此限制，

標(biāo)準(zhǔn)的環(huán)磷酰胺沖擊療法：0.5-1.0g/m2,加入生理鹽水

250-500ml中靜脈滴注，每3?4周1次，個(gè)別難治、危重患者可

縮短沖擊間期。多數(shù)患者6?12個(gè)月后病情緩解，而在鞏固治療

階段，常需要繼續(xù)環(huán)磷酰胺沖擊治療，逐漸延長用藥間歇期，至3

個(gè)月1次，維持?jǐn)?shù)年。

白細(xì)胞計(jì)數(shù)對(duì)指導(dǎo)環(huán)磷酰胺治療有重要意義，一般要求白細(xì)

胞低谷不小于3.OXIOVLo環(huán)磷酰胺沖擊治療對(duì)白細(xì)胞影響有一

定規(guī)律，1次大劑量環(huán)磷酰胺進(jìn)入體內(nèi)，第3天左右白細(xì)胞開始

下降，7?14天至低谷，之后白細(xì)胞逐漸上升，至21天左右恢復(fù)

正常。

除白細(xì)胞減少和誘發(fā)感染外，環(huán)磷酰胺沖擊治療的副作用包

括：性腺抑制（尤其是女性的卵巢功能衰竭）、胃腸道反應(yīng)、脫

發(fā)、肝功能損害，少見遠(yuǎn)期致癌作用（主要是淋巴瘤等血液系統(tǒng)

腫瘤），出血性膀胱炎、膀胱纖維化和長期口服而導(dǎo)致的膀胱癌。

③硫噗噪吟（ZAZ）：可通過抑制DNA合成發(fā)揮淋巴細(xì)胞的細(xì)

胞毒作用。療效不及環(huán)磷酰胺沖擊療法，尤其在控制腎臟和神經(jīng)

系統(tǒng)病變效果較差，而對(duì)漿膜炎、血液系統(tǒng)、皮疹等較好。

用法1~2.5mg/kg/d,成人常用劑量50-100mg/do

副作用包括：骨髓抑制、胃腸道反應(yīng)、肝功能損害等。少數(shù)

極敏感者用藥短期就可出現(xiàn)嚴(yán)重脫發(fā)和造血危象，引起嚴(yán)重粒細(xì)

胞和血小板缺乏癥，輕者停藥后血象多在2?3周內(nèi)恢復(fù)正常，重

者則需按粒細(xì)胞缺乏或急性再生障礙性貧血處理，以后不宜再用。

④甲氨蝶吟（MTX）：二氫葉酸還原酶拮抗劑，通過抑制核酸

的合成發(fā)揮細(xì)胞毒作用。療效不及環(huán)磷酸胺沖擊療法，但長期用

藥耐受性較佳。劑量10?15mg（兒童5Tomg/m2）,每周1次,

或依據(jù)病情適當(dāng)加大劑量。主要用于關(guān)節(jié)炎、肌炎、漿膜炎和皮

膚損害為主的SLE。

其副作用有胃腸道反應(yīng)、口腔部膜糜爛、肝功能損害、骨髓

抑，偶見甲氨蝶嶺導(dǎo)致的肺炎和肺纖維化。

⑤環(huán)電素：可特異性抑制T淋巴細(xì)胞白細(xì)胞介素-2（TL-2）

的產(chǎn)生，發(fā)揮選擇性的細(xì)胞免疫抑制作用，是一種非細(xì)胞毒免疫

抑制劑。對(duì)狼瘡腎炎（特別是V型LN）有效，環(huán)加素劑量3?

5mg/kg/d,分2次口服。用藥期間注意肝、腎功能及高血壓、高

尿酸血癥、高血鉀等，有條件者應(yīng)通過測血藥濃度調(diào)整劑量，血

肌酎較用藥前升高30%,需要減藥或停藥，環(huán)抱素對(duì)狼瘡性腎

炎的總體療效不如環(huán)磷酰胺沖擊療法，且價(jià)格昂貴、毒副作用較

大、停藥后病情容易反跳等。

⑥霉酚酸酯：為次黃喋吟單核甘酸脫氫酶抑制劑，可抑制喋

吟從頭合成途徑，從而抑制淋巴細(xì)胞活化。治療狼瘡性腎炎有效,

能夠有效的控制IV型LN活動(dòng)。劑量為10-30mg/kg/d,分2次口服。

3.狼瘡危象的治療：

治療目的在于挽救生命、保護(hù)受累臟器、防止后遺癥。通常

需要大劑量甲潑尼龍沖擊治療，針對(duì)受累臟器的對(duì)癥治療和支持

治療，以幫助患者度過危象。后繼的治療可按照重型SLE的原則,

繼續(xù)誘導(dǎo)緩解和維持鞏固治療。

①急進(jìn)性腎小球腎炎：表現(xiàn)為急性進(jìn)行性少尿、浮腫、蛋白

尿/血尿、低蛋白血癥、貧血、腎功能進(jìn)行性下降、血壓增高、

高血鉀、代謝性酸中毒等。B超腎臟體積常增大，腎臟病理往往呈

新月體腎炎，多符合WHO的LN的IV型。治療包括糾正水電解質(zhì)

酸堿平衡紊亂、低蛋白血癥，防治感染，糾正高血壓、心力衰竭

等并發(fā)癥，為保護(hù)重要臟器，必要時(shí)需要透析支持治療。對(duì)明顯

活動(dòng)、非纖維化/硬化等不可逆病變?yōu)橹鞯幕颊撸瑧?yīng)積極使用激素

（潑尼松22mg/kg/d）,或使用大劑量MP沖擊療法，同時(shí)用環(huán)

磷酰胺0.4-0.8g,每2周靜脈沖擊治療。

②神經(jīng)精神狼瘡：必須除外化膿性腦膜炎、結(jié)核性腦膜炎、

隱球菌性腦膜炎、病毒性腦膜腦炎等中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染。彌漫性

神經(jīng)精神狼瘡在控制SLE的基礎(chǔ)藥物上強(qiáng)調(diào)對(duì)癥治療，包括抗精

神病藥物（與精神科醫(yī)生配合），癲癇大發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)時(shí)

需積極抗癲癇治療，注意加強(qiáng)護(hù)理。抗心磷脂抗體（ACL）相關(guān)神

經(jīng)精神狼瘡，應(yīng)加用抗凝、抗血小板聚集藥物。

有全身血管炎表現(xiàn)的明顯活動(dòng)證據(jù)，應(yīng)用大劑量MP沖擊治療。

中樞狼瘡包括橫貫性脊髓炎在內(nèi)，在除外中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染的情

況下，可試用地塞米松10mg或地塞米松10mg+MTX10mg鞘內(nèi)注射,

每周1次，共2-3次。

③重癥血小板減少性紫瘢：血小板V20*109/L,有自發(fā)出血

傾向，常規(guī)激素治療無效（lmg/kg/d）,應(yīng)加大激素用量至2mg/kg/d

以上。還可靜脈滴注長春新堿（VCR）1?2mg/周，共3?6次。靜

脈輸注大劑量免疫球蛋白（IVIG）對(duì)重癥血小板減少性紫瘢有效,

可按0.4g/kg/d,靜脈滴注，連續(xù)3?5d為1個(gè)療程。IVIG-

方面對(duì)SLE本身具有免疫治療作用，另一方面具有非特異性的抗

感染作用，可以對(duì)大劑量甲潑尼龍和環(huán)磷酰胺的聯(lián)合沖擊治療所

致的免疫力挫傷起到一定的保護(hù)作用，能夠明顯提高各種狼瘡危

象治療的成功率。

④彌漫性出血性肺泡炎和急性重癥肺間質(zhì)病變：部分彌漫性

出血性肺泡炎的患者起病可無咯血，支氣管鏡有助于明確診斷。

本病極易合并感染，常同時(shí)有大量蛋白尿，預(yù)后很差。迄今無治

療良策。對(duì)SLE累及肺臟應(yīng)提高警惕，結(jié)合SLE病情系統(tǒng)評(píng)估，

影像學(xué)、血?dú)夥治龊屠w維支氣管鏡等手段，以求早期發(fā)現(xiàn)、及時(shí)

診斷。治療包括氧療、必要時(shí)機(jī)械通氣，控制感染和支持治療。

可試用大劑量MP沖擊治療，IVIG和血漿置換。

⑤嚴(yán)重的腸系膜血管炎：常需2mg/kg/d的激素劑量方能控制

病情。應(yīng)注意水電解質(zhì)酸堿平衡，加強(qiáng)腸外營養(yǎng)支持，防治合并

感染，避免不必要的手術(shù)探查。一旦并發(fā)腸壞死、穿孔、中毒性

腸麻痹，應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療。

4.特殊治療：

血漿置換、DNA免疫吸附療法（見五、六）。

九、妊娠生育：

妊娠生育曾經(jīng)被列為SLE的禁忌證。而今大多數(shù)SLE患者在

疾病控制后，可以安全地妊娠生育。一般來說，在無重要臟器損害、

病情穩(wěn)定1年或1年以上，細(xì)胞毒免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺、MTX等）

停藥0.5年，激素僅用小劑量維持時(shí)方可懷孕。

非緩解期的SLE妊娠生育，存在流產(chǎn)、早產(chǎn)、死胎和誘發(fā)母體病

情惡化的危險(xiǎn)。因此病情不穩(wěn)定時(shí)不應(yīng)懷孕。SLE患者妊娠后，需要

產(chǎn)科和風(fēng)濕科醫(yī)生雙方共同隨訪診治。

妊娠期間如病情活動(dòng)，應(yīng)根據(jù)具體情況決定是否終止妊娠。如妊

娠前3個(gè)月病情明顯活動(dòng)，建議終止妊娠。出現(xiàn)疾病活動(dòng)時(shí)，可用潑

尼松W30mg/d,因潑尼松經(jīng)過胎盤時(shí)可被滅活，故短期服用一般對(duì)胎

兒影響不大。因地塞米松（倍他米松）可以通過胎盤屏障，影響胎兒,

故不宜服用。如妊娠后期病情活動(dòng)，也可根據(jù)病情短期加大激素劑量。

妊娠前3個(gè)月至妊娠期應(yīng)用環(huán)磷酰胺、MTX等免疫抑制劑，因可

影響胎兒的生長發(fā)育導(dǎo)致畸胎。

對(duì)于有習(xí)慣性流產(chǎn)病史和抗磷脂抗體陽性的孕婦，主張日服低劑

量阿司匹（50mg/d）和/或小劑量低分子肝素抗凝防止流產(chǎn)或死胎。

九預(yù)后：

不定期隨診、不遵循醫(yī)囑、不規(guī)范治療是致死的重耍原因。近年

來，由于加強(qiáng)了對(duì)病人的教育，以及診療水平的提高，SLE的預(yù)后與

過去相比已有顯著提高。經(jīng)正規(guī)治療，1年存活率為96%,5年存活

率為85%,10年存活率已超過75%。

急性期患者的死亡原因主要是SLE的多臟器嚴(yán)重?fù)p害和感染，

尤其是伴有嚴(yán)重神經(jīng)精神狼瘡和急進(jìn)性狼瘡腎炎者。

而慢性腎功能不全、藥物（尤其是長期使用大劑量激素）的不良

反應(yīng)和冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病等，是SLE遠(yuǎn)期死亡的主要原因。

十、療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)

（一）評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)

1.中醫(yī)證候療效評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)：參照2002《中藥新藥臨床研究指導(dǎo)原

則》的中醫(yī)癥狀分級(jí)、療效評(píng)價(jià)，動(dòng)態(tài)觀察中醫(yī)證候的改變。

①臨床緩解：中醫(yī)臨床癥狀基本緩解，證候積分減少270%。

②顯效：中醫(yī)臨床癥狀明顯改善，證候積分減少＞50%。

③有效：中醫(yī)臨床癥狀好轉(zhuǎn)，證候積分減少廿20%。

④無效：中醫(yī)臨床癥狀無改善，甚或加重，證候積分減少不足

20%o

2.疾病活動(dòng)度評(píng)價(jià)：SLE病情活動(dòng)性的評(píng)估：SLE活動(dòng)性表現(xiàn):

各種SLE的臨床癥狀，尤其是新近出現(xiàn)的癥狀以及與SLE相關(guān)的多數(shù)

實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)。提示SLE活動(dòng)的主要表現(xiàn)有：中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，腎臟

受累，血管炎，關(guān)節(jié)炎，肌炎，皮膚粘膜，胸膜炎，心包炎，低補(bǔ)體

血癥，DNA抗體滴度增高，發(fā)熱，血三系減少，血沉增快等。國際上

通用的幾個(gè)SLE活動(dòng)性判斷標(biāo)準(zhǔn)包括:SLEDAKSLAM、OUT等。其中

以系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病活動(dòng)性指數(shù)（SLEDAI）最為常用，其理論總積

分為105分，但實(shí)際絕大多數(shù)患者積分小于45,活動(dòng)積分在0-4分

基本無活動(dòng)，5-9分輕度活動(dòng)，10T4分中度活動(dòng)，215分提示重度

活動(dòng)。

（二）評(píng)價(jià)方法

分別于入院、出院時(shí)，采用中醫(yī)證候?qū)W評(píng)價(jià)、SLE-DAI評(píng)分對(duì)患

者進(jìn)行評(píng)價(jià)。

1.中醫(yī)證候評(píng)價(jià)方法

（1）癥狀分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)

證候1分2分3分記分

關(guān)節(jié)疼疼痛明顯，活動(dòng)輕度疼痛明顯，活動(dòng)明顯

可耐受

痛受限受限

肌肉疼肌肉酸痛，疼痛明顯，活動(dòng)輕度疼痛伴無力，雙上肢

痛可耐受受限不能抬起,下蹲困難

散在紅斑或呈蝶形分布或有鱗廣泛紅斑或大皰樣

面部紅

呈丘疹樣，屑，紫紅或黯褐色皮損

斑

色淡紅

口瘡少工，無疝，處廣泛，反復(fù)發(fā)作

活動(dòng)時(shí)即感

乏力稍有活動(dòng)即有乏力不欲活動(dòng),喜臥床

乏力

活動(dòng)時(shí)感心不活動(dòng)時(shí)即有陣發(fā)