杜氏病.ppt

fdgfdg 杜氏病 1 疾病概述2 病因與發(fā)病機(jī)制3 臨床癥狀4 內(nèi)鏡下表現(xiàn)特點(diǎn)5 病理特征6 疾病診斷7 治療措施 一 疾病概述 1898年法國(guó)外科醫(yī)生Diieulafoy 迪厄拉富瓦 報(bào)道3例因?yàn)楹銖絼?dòng)脈破裂致上消化道出血而死亡的病例 故該病被命名為Dieulafoy病 又稱(chēng)Dieulafoy潰瘍Dieulafoy損害 黏膜下恒徑動(dòng)脈綜合征等 簡(jiǎn)稱(chēng)杜氏病 該病是一種胃粘膜下恒徑動(dòng)脈畸形引起的出血 畸形的動(dòng)脈直徑通常為1 3mm 80 以上的Dieulafoy病發(fā)生于食管胃連接處的6cm之內(nèi)的胃部 通常是在小彎側(cè) 可能是由于這個(gè)區(qū)域的血液供應(yīng)直接來(lái)源于胃左動(dòng)脈 因而會(huì)出現(xiàn)這樣粗管徑的粘膜下動(dòng)脈畸形 而胃的其他部位的血液供應(yīng)來(lái)源于粘膜下血管叢的分支 這些分支的管徑較小 故發(fā)生較粗管徑動(dòng)脈畸形的可能性較小 該病發(fā)病前癥狀隱匿 急性起病 出血量大且反復(fù)發(fā)作 極易發(fā)生誤診漏診 診斷較為困難 常導(dǎo)致失血性休克 可直接威脅患者生命 二 病因與發(fā)病機(jī)制該病病因尚不明確 一般認(rèn)為本病是一種先天性血管病變 在胃底郎有一支粗大的扭曲的厚壁動(dòng)脈 般無(wú)動(dòng)脈硬化或動(dòng)脈瘤表現(xiàn) 而有人認(rèn)為本病是一種與年齡相關(guān)的血管退行性病變 由于血管在黏膜下呈瘤樣擴(kuò)張 或保持較粗管徑 其上黏膜受壓萎縮形成潰瘍 促使動(dòng)脈壁壞死 最后導(dǎo)致血管破裂出血 三 臨床癥狀Dieulafoy病是一種較少見(jiàn)的引起消化道大出血的病因 約占上消化道出血的1 5 本病好發(fā)于中老年 男性居多 主要臨床表現(xiàn)為無(wú)前驅(qū)癥狀的突然的可致命的大嘔血 也有以黑便為主 本病的另一個(gè)特點(diǎn)是反復(fù)大出血 相隔數(shù)小時(shí) 數(shù)日 病情發(fā)展迅速 呈進(jìn)行性加重 出血可暫時(shí)停止 其間內(nèi)鏡檢查見(jiàn)不到血跡殘留或出血灶 如合并消化性潰瘍及胃炎等 出血前可有相應(yīng)的癥狀 少數(shù)病例可發(fā)生在手術(shù) 飲酒 服某些藥物應(yīng)激之后 失血性休克約占54 100 四 內(nèi)鏡下表現(xiàn)特點(diǎn)杜氏病病灶鏡下表現(xiàn) 賁門(mén)區(qū)黏膜局灶性缺損伴噴射狀出血 胃黏膜淺表凹陷中間有血管走行 表面有凝血或血痂 偶爾可見(jiàn)小動(dòng)脈孤立突出于黏膜表面 有時(shí)可見(jiàn)搏動(dòng)性出血 更少見(jiàn)的是黏膜表面呈出汗樣滲血 這種類(lèi)型常在活動(dòng)性出血時(shí)被發(fā)現(xiàn) 病灶小 直徑2 5mm 為孤立性黏膜糜爛或淺表潰瘍 可深達(dá)黏膜肌層 其中央可見(jiàn)小動(dòng)脈破裂出血 或破裂小動(dòng)脈由血栓堵塞 呈 火柴頭 樣 病灶常位于胃賁門(mén)小彎側(cè) 80 病變位于賁門(mén)下6cm內(nèi) 亦有極少數(shù)病灶位于十二指腸 空腸或升結(jié)腸 杜氏病 五 病理特征杜氏病的病理特征為 1 病變底部胃粘膜缺損 伴類(lèi)纖維素壞死 2 在缺損部有粗大的厚壁動(dòng)脈袢 3 粘膜肌層下有紆曲而結(jié)構(gòu)異常的動(dòng)脈 4 鄰近動(dòng)脈有粗大的厚壁靜脈 5 固有層有淋巴組織匯聚 六 疾病診斷1 隨著內(nèi)鏡的應(yīng)用 纖維胃鏡檢查成為了本病的主要診斷方法 特別是急診胃鏡檢查 初次內(nèi)鏡檢查 杜氏病的確診率49 33 的病例需再次或多次內(nèi)鏡檢查以明確出血部位 內(nèi)鏡可見(jiàn)孤立性淺表潰瘍或糜爛 約為2 5mm大小 基底常有動(dòng)脈突起 出血部位多在胃 食道連接處6cm以?xún)?nèi)的小彎側(cè) 2 選擇性腹腔動(dòng)脈造影在活動(dòng)性出血速度達(dá)0 5ml min以上時(shí) 可見(jiàn)造影劑從胃左動(dòng)脈分支進(jìn)入胃腔 明確出血部位及性質(zhì) 因而陽(yáng)性率高 但該方法在設(shè)備和技術(shù)上要求較高 且必須在出血期進(jìn)行每分鐘出血量達(dá)0 5ml才能得到陽(yáng)性結(jié)果3 放射性核素閃爍攝影也可用于診斷杜氏病 其在胃腸道出血速度達(dá)0 05 0 1ml min時(shí) 即能測(cè)定到放射性核素從血管內(nèi)外溢到胃腸腔內(nèi) 4如內(nèi)鏡反復(fù)檢查均為陰性或DSA未能發(fā)現(xiàn)出血部位情況下 外科手術(shù)探查仍為一種不可替代的方法杜氏病發(fā)病隱匿 極易發(fā)生漏診和 或 誤診 主要原因有 在病情平穩(wěn)后沒(méi)有盡早內(nèi)鏡檢查 應(yīng)該在出血后24h內(nèi)進(jìn)行 越早越好 出血量大者胃內(nèi)的積血吸引不充分 應(yīng)充分吸引積血 必要時(shí)以生理鹽水沖洗 沖洗后立即檢查 適量充氣 使黏膜皺襞展平 同時(shí)注意改變病人的體位 使檢查范圍擴(kuò)大 視野更清楚 便于發(fā)現(xiàn)病灶 病灶隱匿 位置特殊 內(nèi)鏡檢查時(shí)應(yīng)該注意重點(diǎn)檢查好發(fā)部位 食管與胃連接處以下6cm的范圍 同時(shí)認(rèn)真檢查少發(fā)部位 Dieulafoy病與其它疾病 如消化性潰瘍 共存 如病人因服用非甾體類(lèi)抗炎藥致消化道出血而行內(nèi)鏡檢查 內(nèi)鏡檢查醫(yī)師在發(fā)現(xiàn)潰瘍等疾病后 滿(mǎn)足于當(dāng)前診斷而結(jié)束內(nèi)鏡檢查 也可以造成漏診 臨床醫(yī)師與內(nèi)鏡專(zhuān)職醫(yī)師缺乏溝通 內(nèi)鏡專(zhuān)職醫(yī)師對(duì)病史不了解 臨床醫(yī)師與內(nèi)鏡專(zhuān)職醫(yī)師對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足 七 治療措施Dieulafoy病內(nèi)科單純藥物治療效果差 因其發(fā)病機(jī)理與常見(jiàn)消化道出血病因不同 故抑酸治療效果差 病情易反復(fù) 目前認(rèn)為內(nèi)鏡下治療為首選 有報(bào)道止血成功率70 80 以上 內(nèi)鏡下治療有多種方式 包括噴灑止血藥物 注射治療 包括硬化劑及腎上腺素等 理化治療 內(nèi)鏡下套扎技術(shù)及鈦夾止血術(shù)等 1 注射治療是促使局部血管收縮或誘發(fā)炎癥 使周?chē)M織脫水和收縮 導(dǎo)致血栓形成而止血 單一藥物注射效果較差 常須聯(lián)合使用 2 理化治療是指應(yīng)用熱凝固原理 如電凝 激光 熱探頭及微波技術(shù) 使受熱局部組織水分蒸發(fā) 蛋白質(zhì)凝固變性 組織攣縮而止血 3 對(duì)于粗大血管 內(nèi)鏡下套扎技術(shù)及鈦夾止血術(shù)相對(duì)安全 快速簡(jiǎn)便且有效的方法 其機(jī)理主要是套扎或鉗夾于黏膜及黏膜下層 使血管缺血 血栓形成 無(wú)菌性炎癥從而使血管閉塞 對(duì)于動(dòng)脈噴血者 視野欠清 套扎效果差 應(yīng)準(zhǔn)備急診手術(shù)治療 4 介入栓塞治療插管技術(shù)關(guān)系著本病的正確診斷和能否成功實(shí)施栓塞止血 本病老年人居多 動(dòng)脈硬化迂曲和血管變異使得插管困難而影響療效 但是 隨著介入醫(yī)學(xué)的不斷發(fā)展 相應(yīng)的介入材料也在不斷更新?lián)Q代 如微導(dǎo)管系統(tǒng)的出現(xiàn)就會(huì)對(duì)那些曾被認(rèn)為難以插入而不得不放棄的迂曲變異血管在今天變得簡(jiǎn)單容易了 對(duì)于選擇栓塞材料 因胃血管十分豐富且相互吻合 而Dieulafoy病只是畸形的胃左動(dòng)脈血管破裂 靶血管相對(duì)較細(xì) 所以可選擇溫和且價(jià)格便宜的明膠海綿 圖1胃左動(dòng)脈增粗 分支迂曲可見(jiàn)對(duì)比劑外溢圖2胃左動(dòng)脈異常增粗圖3箭頭指對(duì)比劑彌散圖4栓塞后的胃左動(dòng)脈 5 手術(shù)治療內(nèi)鏡治療已成為治Dieulafoy病的最佳選擇 如效果不佳 必須急診外科手術(shù) 術(shù)中仔細(xì)探查 必須切開(kāi)胃腔判明出血部位