脾功能亢進ppt課件.ppt

脾功能亢進 Hyperspleenism 1 一 概述 1 定義各種不同的疾病或原因導致脾臟腫大 引起周圍血象一種或多種血細胞減少的綜合征 臨床表現為脾大 外周血一系或多系血細胞減少而骨髓造血相應增生 2 脾功能亢進的主要特征為 1 脾大 2 單系或多系血細胞減少 可導致貧血 白細胞減少 血小板減少或聯合減少 同時在骨髓中這些減少的細胞的前體細胞增生 3 脾臟切除可糾正血細胞減少 3 2 分類 原發(fā)性 病因不明 繼發(fā)性 感染性疾病 充血性脾腫大血液系統疾病 溶貧 MPD 類脂質沉積病 結締組織病 脾臟疾病 4 脾功能亢進常見原因 5 3 發(fā)病機制 過分滯留吞噬學說 脾內單核 巨噬細胞系統過度活躍 脾索內異常紅細胞明顯增多 滯留在脾臟的血細胞數量增加 體液學說 脾臟產生的體液因子 抑制骨髓的造血功能及成熟血細胞的釋放 免疫學說 產生Ig 破壞吸附抗體的血細胞作用增強 稀釋學說 全身血漿總容量增加致血細胞減少 6 4 臨床表現 大部分癥狀和體征都與基礎疾病有關 早期的食后飽脹感 左上1 4腹部疼痛或脾臟摩擦音提示脾臟梗死 腹部或脾臟雜音 繼發(fā)于巨大脾臟的血液過度回流 可能是食道靜脈曲張出血的預兆 血細胞減少可以引起感染 紫癜或粘膜出血 血小板數減少 和貧血癥狀 7 二 實驗室檢查 1 血象紅細胞 白細胞或血小板可一系 兩系或三系減少血細胞減少與脾大程度不一定成比例正細胞正色素性貧血網織紅細胞增多 8 2 骨髓象外周血全血細胞減少骨髓全系增生某一系細胞減少相應系統增生部分病例有成熟障礙表現 9 3 血細胞壽命測定51Cr標記測定紅細胞平均壽命縮短氟磷酸二異丙酯 DF32P 示蹤法測白細胞 血小板生存時間縮短 10 4 脾容積測定51Cr標記紅細胞 靜脈注射入血循環(huán)后定時測定紅細胞在血循環(huán)中清除率 并測定脾臟中紅細胞阻留指數 11 三 診斷和鑒別診斷 1 診斷 12 脾臟腫大幾乎大部分病例的脾臟均腫大 對于肋下未觸到脾臟者 應進一步通過其它檢查 證實是否腫大 但脾腫大與脾功能亢進的程度并不一定成比例 血細胞減少紅細胞 白細胞或血小板可以單獨或同時減少 一般早期病例 只有白細胞或血小板減少 晚期病例發(fā)生全血細胞減少 骨髓呈造血細胞增生象部分病例還可同時出現成熟障礙 也可能因外周血細胞大量被破壞 成熟細胞釋放過多 造成類似成熟障礙象 脾切除的變化脾切除后可以使血細胞數接近或恢復正常 除非骨髓造血功能已受損害 放射性核素掃描51Cr標記血小板或紅細胞注入體內后體表掃描 發(fā)現脾區(qū)的51Cr量大于肝臟2 3倍 提示血小板或紅細胞在脾內破壞過多 在考慮脾亢診斷時 以前三條尤為重要 13 2 鑒別診斷排除其他引起脾腫大的原發(fā)病 14 四 治療 先治療原發(fā)疾病切脾后再積極治療原發(fā)疾病脾臟切除的指證有以下各點 1 脾腫大顯著 引起明顯的壓迫癥狀 2 貧血嚴重 尤其是有溶血性貧血時 3 有相當程度的血小板減少及出血癥狀 若血小板數正?；蜉p度減少 切除脾臟后可能出現血小板增多癥 甚至發(fā)生血栓形成 所以血小板正?；蜉p度減少者不宜切脾 4 粒細胞缺乏癥 有反復感染史 對切脾病人應進行充分的術前準備 如貧血嚴重者給予輸血 血小板減少