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肝豆?fàn)詈俗冃缘娘嬍持委煾味範(fàn)詈俗冃?hepatolenticular degeneration, HLD)又稱Wilson Disease (WD)是一種好發(fā)于青少年的常染色體隱性遺傳性疾病。本病特點(diǎn)是腦基底核變性、角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer環(huán))、肝硬化和腎功能損害。器官組織中尤其是肝、腦、腎和角膜中有大量銅沉積。但它又是少數(shù)對(duì)癥治療有效的遺傳病之一，其療效與開始治療的時(shí)間、飲食控制、是否堅(jiān)持長(zhǎng)期服藥密切相關(guān)。飲食治療的目的就是通過利用食物因素，大大減少銅的攝入、促進(jìn)銅的排出，保護(hù)肝功能，減輕癥狀，防止病情發(fā)展，維持和鞏固已獲得的療效。飲食治療是治療本病的一項(xiàng)基本的、必要的有效措施，是一項(xiàng)長(zhǎng)期、細(xì)致的工作，而飲食護(hù)理是重要的一環(huán)。1. 低銅飲食 必須讓患者知道飲食治療的重要性, 把飲食治療建立在患者自覺自愿的基礎(chǔ)之上, 同時(shí)做好必要的飲食指導(dǎo)。我們給予病人每天飲食中銅的含量不超過1l.5mg。1.1禁止使用銅制的炊具、器皿燒煮食物。1.2禁用含銅高的食物：肥豬肉、動(dòng)物內(nèi)臟和血、小牛肉等；各種豆類、堅(jiān)果類和菌類、貝類、牡蝸和蝦蟹類；龍骨、娛蛤、烏賊、魷魚、河蚌、螺獅、全蝎、僵蠶等動(dòng)物性中藥，以及巧克力、可可、咖啡等。1.3盡量少吃含銅較高的食物：如牛肉、雞蛋、菠菜、香菜、芥菜、茄子、芋頭、蔥、糙米、標(biāo)準(zhǔn)面和蜂蜜等。1.4適宜日常攝食的低銅食物：如精白米、面、瘦豬肉、瘦雞鴨肉、馬鈴薯、小白菜、蘿卜、藕、莖藍(lán)、桔子、蘋果、桃子及砂糖、牛奶(不僅低銅，而且長(zhǎng)期服有排銅效果)。1.5適量選用Zn、M n 含量高的食物, 可抑制Cu 在腸道吸收。1.6高蛋白飲食 蛋白質(zhì)是構(gòu)成組織和修復(fù)細(xì)胞的重要物質(zhì)，還有保護(hù)肝的功能。據(jù)報(bào)道，蛋白質(zhì)的分解產(chǎn)物氨基酸與銅結(jié)合，促進(jìn)銅的排出。一般給予1.52g/kg d，多選用蛋清、牛奶及奶制品等優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)。大多數(shù)HLD患者有肌強(qiáng)直或嚴(yán)重震顫、不自主運(yùn)行致體力消耗過多，故應(yīng)注意適當(dāng)補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。1.7降低脂肪攝入量 有可能增加尿銅排泄。1.8高糖類飲食 可能保護(hù)肝并促進(jìn)銅的排出，但應(yīng)選用精白米、面，因?yàn)榕哐亢涂饭牡群~量較高。1.9增加有機(jī)酸攝入 因有機(jī)酸與銅結(jié)合形成不溶性化合物, 延緩銅的吸收, 加速其排泄。1.10由于銅鹽沉積繼發(fā)鈣、磷代謝障礙，加上金屬絡(luò)合劑藥物的長(zhǎng)期使用，往往形成彌漫性骨質(zhì)脫鈣，應(yīng)給去油骨頭湯、蛋黃等含鈣豐富的食物。必要時(shí)口服或靜脈補(bǔ)充鈣劑，兒童患者還應(yīng)同時(shí)給予維生素D。2飲食護(hù)理另外，給予飲食治療的同時(shí)，應(yīng)注意忌用興奮神經(jīng)系統(tǒng)的食物，如濃茶、咖啡、肉湯、雞湯等食物，以免加重腦損害；對(duì)病情嚴(yán)重、進(jìn)干食易嗆及吞咽困難者，烹飪方法采用蒸、煮、燴、燉的方法，將食物制成半流質(zhì)或軟飯。2.1 口服驅(qū)銅藥物 如服用PCA，此藥副作用可引起維生素B6 缺乏的神經(jīng)炎, 應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充維生素B6； 服用DMSA，應(yīng)適量服用碳酸氫鈉，防止酸堿失衡；抑制Cu吸收的Zn制劑和肝豆片，最好和青霉胺不同時(shí)服用，間隔2 h。2.2 補(bǔ)充鈣劑 由于銅鹽沉積繼發(fā)鈣、磷代謝障礙，加上金屬絡(luò)合劑藥物的長(zhǎng)期使用，往往形成彌漫性骨質(zhì)脫鈣，應(yīng)給去油骨頭湯、蛋黃等含鈣豐富的食物。必要時(shí)口服或靜脈補(bǔ)充鈣劑，兒童患者還應(yīng)同時(shí)給予維生素D。2.3 補(bǔ)充B族維生素 長(zhǎng)期攝食含銅量較低的精米、白面可以引起B(yǎng)族維生素缺乏，因此要適當(dāng)搭配富含B族維生素的食物，或定期口服復(fù)合維生素B。2.4 改善貧血飲食 肝豆?fàn)詈俗冃远嘤腥苎载氀虼诵柩a(bǔ)充含鐵和維生素C多的食物，對(duì)改善癥狀是十分有利的。2.5 并發(fā)癥的飲食護(hù)理 2.5.1 HLD患者如出現(xiàn)假性球麻痹等引起吞咽困難者切忌進(jìn)食饅頭、包子、燒餅等塊狀食物，以防止誤咽、阻塞氣管引致窒息事故。2.5.2 腹型、肝型或肝-腦型HLD，常并發(fā)食管靜脈曲張，必須避免吃堅(jiān)硬帶刺及油炸的食物；進(jìn)食時(shí)要細(xì)嚼慢咽，防止堅(jiān)硬食物損傷曲張食管靜脈，惹致上消化道大出血。2.5.3 急性或慢性肝功能衰竭患者，要嚴(yán)格控制蛋白質(zhì)攝入，待意識(shí)障礙改善后逐漸增加，一般為每日30g(0.5g/kg)。但禁食蛋白質(zhì)時(shí)間不宜過久，以免加重低蛋白血癥和影響肝細(xì)胞修復(fù)。2.5.4 并有腹水的患者，一般給予低鹽高蛋白飲食，多食黑魚湯、冬瓜湯可能有利尿消腫的功效。有鼻衄、齒齦出血者，可給予藕粉、藕汁等有清熱、涼血、止血作用的食物。2.5.5 便秘患者一般可飲用清涼飲料，口服石斛晶以滋陰生津。對(duì)實(shí)熱便秘者，可將肝豆湯中生大黃適當(dāng)加量，或用番瀉葉4070g沸水沖泡代茶，以清熱瀉火通便。也可用果導(dǎo)與輕瀉劑通便，但酚酞有引起出血傾向，不宜經(jīng)常服用。2.5.6 對(duì)有精神癥狀而拒食的患