表皮囊腫醫(yī)學(xué)PPT

表皮囊腫,英文名稱,epidermal cyst,別名,epidermoid cyst；表皮樣囊腫；intracranial epidermal cyst；腦內(nèi)表皮樣囊腫；腦內(nèi)上皮樣瘤；腦內(nèi)珍珠瘤；腦內(nèi)真性膽脂瘤,類別,神經(jīng)外科/顱內(nèi)腫瘤/胚胎殘余組織腫瘤,ICD號(hào),D33.9,概述,表皮囊腫由Critchey于1928年正式命名。它與中耳膽脂瘤不同，不是由于反復(fù)炎癥所致上皮脫落形成，而是先天異位發(fā)生的。如果異位組織發(fā)生在胚胎早期(即神經(jīng)溝封閉時(shí))，則囊腫多位于中線部；如發(fā)生在晚期(第二腦泡形成期)，則囊腫多位于側(cè)方。少數(shù)表皮樣囊腫可為外傷造成，如通過(guò)實(shí)驗(yàn)性損傷將上皮組織植入顱內(nèi)可形成表皮樣囊腫。,流行病學(xué),表皮囊腫可見(jiàn)于任何年齡，從新生兒到80歲老人均有報(bào)道，以2050歲多見(jiàn)，占70%以上，高峰年齡在3040歲。本囊腫較少見(jiàn)，一般統(tǒng)計(jì)占顱內(nèi)腫瘤的0.5%1.8%，在日本可高達(dá)2.2%。男性略多于女性，男女之比為1.251。,病因,表皮囊腫起源于異位胚胎殘余組織的外胚層組織，是胚胎晚期在繼發(fā)性腦細(xì)胞形成時(shí)，將表皮帶入的結(jié)果。1954年Choremis等注意到腰穿后產(chǎn)生表皮樣囊腫，從而支持了外傷起因的學(xué)說(shuō)。1961年Blockey和Schorstein復(fù)習(xí)8例兒童病人資料，大都為治療結(jié)核性腦膜炎行鞘內(nèi)注射后發(fā)病。腫瘤可多發(fā)，由幾毫米至數(shù)厘米大小不等。囊腫缺乏血管。在實(shí)驗(yàn)時(shí)直接把皮膚碎片注入小鼠的脊髓和額部可重復(fù)產(chǎn)生同樣的囊腫。,發(fā)病機(jī)制,囊腫大多單發(fā)，亦可多發(fā)，偶與皮樣囊腫同時(shí)存在并伴有先天性畸形或異常，如耳后藏毛竇、脊柱裂等。顱內(nèi)表皮樣囊腫可位于硬腦膜外、硬腦膜下、蛛網(wǎng)膜下腔、腦實(shí)質(zhì)及腦室內(nèi)等處，按起源部位好發(fā)于橋小腦角、鞍區(qū)、大腦半球、腦室內(nèi)、四疊體區(qū)、小腦等處，約25%的囊腫可發(fā)生在顱骨板障或脊柱內(nèi)。由于此囊腫的生物學(xué)特性，它可不局限于一處，常從它所起始的部位呈指狀突出伸入鄰近的腦池、溝裂，甚至可穿入腦實(shí)質(zhì)而沿著神經(jīng)纖維素生長(zhǎng)。,發(fā)病機(jī)制,因此有時(shí)可廣泛地從顱后窩生長(zhǎng)到顱前窩等處。 組織學(xué)上，表皮樣囊腫的具體形態(tài)是色澤潔白帶有珍珠光澤的圓形、結(jié)節(jié)狀或橢圓形的腫物。包膜完整，可有鈣化，表面光滑。其囊壁薄而半透明，邊界清楚，血運(yùn)不豐富。其大小不等。囊內(nèi)容物為干酪樣物質(zhì)，略帶油膩，由脫落細(xì)胞堆積而成。由于含有大量膽固醇晶體，內(nèi)容物呈現(xiàn)特殊的光澤，透過(guò)薄而透明的囊壁，腫瘤有特殊的外觀。瘤與鄰近腦組織界線清楚，但因其囊壁很薄，且常廣泛伸入各個(gè)角落及腦池內(nèi)，深部囊壁常與一些較大的血管、神經(jīng)粘連或?qū)⑵浒@在腫瘤內(nèi)，給腫瘤全切帶來(lái)困難。,發(fā)病機(jī)制,在顯微鏡下，可見(jiàn)瘤壁由兩層組織構(gòu)成，外層為一薄層的纖維結(jié)締組織，內(nèi)層為復(fù)層鱗狀上皮，上皮層面向囊腔，表面有很多角化細(xì)胞，不斷脫落形成囊內(nèi)容物，并使腫瘤不斷增大，與腫瘤相鄰的蛛網(wǎng)膜組織呈纖維增生及玻璃樣變，有時(shí)還可見(jiàn)異位巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞的浸潤(rùn)。囊的內(nèi)容物具有組織毒性，溢出到蛛網(wǎng)膜下腔可以引起肉芽樣炎癥反應(yīng)。與囊緊鄰的腦組織可有膠質(zhì)增生。 表皮囊腫偶有惡性變，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，可惡變?yōu)轺[狀上皮癌，有的可隨腦脊液廣泛播種轉(zhuǎn)移。,發(fā)病機(jī)制,顯微鏡下，可見(jiàn)多邊性贅生物，細(xì)胞核呈多形性，周邊被成群壞死的細(xì)胞和稀疏的基質(zhì)細(xì)胞包繞，并有細(xì)胞質(zhì)原纖維。電鏡下可見(jiàn)贅生物細(xì)胞核形狀、大小不同，具有不規(guī)則的核膜。細(xì)胞質(zhì)常含有電子密集的絲狀體束，偶爾嵌入橋粒，這些橋粒連接部位是大量的和明顯的漿膜內(nèi)折處，偶爾呈束狀。 目前關(guān)于表皮樣囊腫的發(fā)病機(jī)制，有較一致的看法，一般認(rèn)為在胚胎期35周時(shí)，即在神經(jīng)溝形成神經(jīng)管時(shí)，含上皮成分的包涵物，在神經(jīng)管內(nèi)發(fā)生滯留，這些滯留物成為日后發(fā)生表皮樣囊腫的病理根源，隨著不斷有細(xì)胞角化脫落形成瘤內(nèi)容物，使腫瘤逐漸增大，出現(xiàn)臨床癥狀而發(fā)病。,發(fā)病機(jī)制,另外，尚有個(gè)別病例是由于頭皮外傷、手術(shù)時(shí)將上皮植入而發(fā)病者。,臨床表現(xiàn),1.病程 多在數(shù)年到數(shù)十年。本病因其生長(zhǎng)緩慢，雖然腫瘤很大，甚至累及一個(gè)以上腦葉，其臨床癥狀仍可以很輕微，故過(guò)去有人報(bào)告自出現(xiàn)癥狀到就診的時(shí)間平均達(dá)16年之久。近年有人報(bào)告平均時(shí)間為5年。約70%病人病程在3年以上。 2.伴發(fā)畸形 本病可伴皮瘺、脊柱裂、脊髓空洞癥、基底凹陷癥等。 3.癥狀與體征 不同部位的表皮樣囊腫臨床癥狀及體征亦不相同。國(guó)外根據(jù)顱內(nèi)表皮樣囊腫發(fā)源部位和它們與顱底血管及脈絡(luò)叢的關(guān)系，將其分為3組：,臨床表現(xiàn),鞍后或椎-基底動(dòng)脈組；鞍上、鞍旁或頸內(nèi)動(dòng)脈組；腦室內(nèi)或脈絡(luò)叢組。各部位表皮樣囊腫的癥狀與體征分述如下： (1)腦橋小腦角表皮樣囊腫： 約70%病人以三叉神經(jīng)痛為首發(fā)癥狀，少數(shù)以面肌痙攣、面部感覺(jué)減退、耳鳴、耳聾起病。體征包括面部感覺(jué)減退、聽(tīng)力下降、共濟(jì)失調(diào)、后組腦神經(jīng)麻痹，后期可表現(xiàn)為腦橋小腦角綜合征。根據(jù)其臨床表現(xiàn)又可分為以下3種類型。 單純?nèi)嫔窠?jīng)痛型： 約占全部顱內(nèi)表皮樣囊腫的42.9%。,臨床表現(xiàn),此型腫瘤多發(fā)生在腦橋小腦中上部三叉神經(jīng)根周圍。特點(diǎn)為患側(cè)三叉神經(jīng)分布區(qū)出現(xiàn)發(fā)作性電擊樣劇痛，常有扳機(jī)點(diǎn)，多不伴有神經(jīng)系統(tǒng)其他異常體征，極易誤診為原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。故對(duì)青年或中年人三叉神經(jīng)痛應(yīng)警惕表皮樣囊腫的存在。 腦橋小腦角腫瘤型： 約占18.1%，腫瘤多位于腦橋小腦角下部，多以耳鳴、頭暈、面肌痙攣及、腦神經(jīng)受累等腦橋小腦角綜合征為主要表現(xiàn)。個(gè)別病例可出現(xiàn)舌咽、迷走和副神經(jīng)損害，并發(fā)小腦體征及腦干受累體征，因此，應(yīng)與聽(tīng)神經(jīng)瘤相鑒別。,臨床表現(xiàn),此型對(duì)聽(tīng)神經(jīng)、耳蝸神經(jīng)和前庭神經(jīng)的影響程度很不一致，值得注意。 顱內(nèi)壓增高型： 此型腫瘤多沿腦池方向伸展生長(zhǎng)，對(duì)周圍腦組織壓迫輕微。當(dāng)進(jìn)一步發(fā)展時(shí)，梗阻腦脊液循環(huán)通路發(fā)生腦積水而出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高。 (2)顱中窩表皮樣囊腫： 顱中窩表皮樣囊腫位于三叉神經(jīng)旁，起源于硬腦膜外，沿巖骨嵴侵入顱中窩，位于半月神經(jīng)節(jié)下，首先累及三叉神經(jīng)，而后可累及、腦神經(jīng)。50%跨越巖骨嵴侵入天幕下腦橋小腦角內(nèi)，形成騎跨于顱中窩、顱后窩的“騎跨型”腫瘤。,臨床表現(xiàn),病人主要表現(xiàn)為三叉神經(jīng)麻痹癥狀，如面部感覺(jué)減退，咀嚼肌無(wú)力等，有時(shí)亦可出現(xiàn)視力、視野障礙及眼球運(yùn)動(dòng)障礙等。 (3)鞍區(qū)表皮樣囊腫： 占全部表皮樣囊腫的3%左右。主要表現(xiàn)為進(jìn)行性視力、視野損害，晚期可出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。內(nèi)分泌障礙較少見(jiàn)，個(gè)別病人可出現(xiàn)性功能障礙、多飲、多尿等。向額葉發(fā)展者可出現(xiàn)額葉精神癥狀，向后發(fā)展可梗阻第三腦室或室間孔而出現(xiàn)腦積水。鞍上表皮樣囊腫一般不累及眼球外的腦神經(jīng)。鞍旁表皮樣囊腫向外側(cè)發(fā)展可引起西氏裂綜合征，病人表現(xiàn)為顳葉癲癇伴偏癱。,臨床表現(xiàn),極少病例發(fā)生語(yǔ)言障礙。 (4)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)表皮樣囊腫： 大腦半球者約41%病人出現(xiàn)癲癇發(fā)作，50%病人有視盤水腫，有時(shí)亦可出現(xiàn)進(jìn)行性輕偏癱。小腦半球者可有共濟(jì)失調(diào)等小腦受損癥狀。 (5)腦室內(nèi)表皮樣囊腫： 側(cè)腦室表皮樣囊腫多位于側(cè)腦室三角區(qū)和體部，早期病人可沒(méi)有明顯的癥狀，隨著囊腫的增大，可出現(xiàn)波動(dòng)性或陣發(fā)性頭痛發(fā)作，當(dāng)阻塞腦脊液循環(huán)通路時(shí)，可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。部分病人表現(xiàn)為Brun征及強(qiáng)迫頭位。向腦室外發(fā)展者可引起輕偏癱、偏盲及偏身感覺(jué)障礙。,臨床表現(xiàn),第三腦室者主要表現(xiàn)為梗阻性腦積水，內(nèi)分泌癥狀不明顯。第四腦室表皮樣囊腫尚可引起走路不穩(wěn)。 (6)大腦半球表皮樣囊腫： 多位于大腦縱裂、外側(cè)裂、半球表面。主要表現(xiàn)為癲癇、偏癱、精神異常及顱內(nèi)壓增高癥狀。Tytus(1956)報(bào)告的143例大腦半球表皮樣囊腫患者，41%有癲癇發(fā)作，50%視盤水腫。除此之外，尚可出現(xiàn)語(yǔ)言障礙等。 (7)顱骨板障表皮樣囊腫： 常表現(xiàn)為顱骨局部增大的頭皮下腫物，多無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)體征。,臨床表現(xiàn),向內(nèi)發(fā)展累及顱內(nèi)者可出現(xiàn)癲癇或顱內(nèi)壓增高。 (8)其他部位表皮樣囊腫： 小腦蚓部表皮樣囊腫主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高及軀干性共濟(jì)失調(diào)，走路不穩(wěn)。腦干旁表皮樣囊腫表現(xiàn)為腦干損害及顱內(nèi)壓增高。松果體區(qū)表皮樣囊腫晚期主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高和雙眼上視困難、瞳孔對(duì)光反射消失、調(diào)節(jié)反射存在等Parinaud綜合征。頭皮表皮樣囊腫可僅表現(xiàn)為頭皮腫物、質(zhì)韌。,并發(fā)癥,表皮囊腫常見(jiàn)的術(shù)后并發(fā)癥有： 1.無(wú)菌性腦膜炎和腦室炎 是表皮樣囊腫的最常見(jiàn)的術(shù)后并發(fā)癥，主要是由于瘤內(nèi)容物進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室內(nèi)刺激腦組織引起，其發(fā)生率為10%40%。多數(shù)病人在術(shù)后12周內(nèi)發(fā)生。早期手術(shù)和采取顯微手術(shù)行腫瘤全切除術(shù)是預(yù)防本并發(fā)癥的根本措施，一旦發(fā)生可采用大劑量激素及抗生素，并及時(shí)腰穿放液或腰穿置管行腦脊液持續(xù)引流。多數(shù)病人經(jīng)上述治療可在術(shù)后14周內(nèi)恢復(fù)正常。 2.腦積水 發(fā)生率較低，主要因反復(fù)腦膜炎或腦室炎所致，可采取對(duì)癥治療，炎癥控制后可考慮行分流術(shù)。,并發(fā)癥,3.慢性肉芽腫性蛛網(wǎng)膜炎 這是由于囊內(nèi)容物反復(fù)排入蛛網(wǎng)膜下腔，刺激蛛網(wǎng)膜形成慢性肉芽腫，可給予大劑量激素等對(duì)癥治療。 4.繼發(fā)性腦神經(jīng)功能障礙 囊內(nèi)容物反復(fù)溢到顱內(nèi)，引起腦神經(jīng)周圍纖維化，因此，壓迫神經(jīng)而導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙。 5.惡性變 表皮樣囊腫囊壁為典型的復(fù)層鱗狀上皮，在一定條件下可發(fā)生惡性變，成為鱗狀上皮癌，多次手術(shù)后反復(fù)復(fù)發(fā)可發(fā)生癌變，尤其是腦橋小腦角表皮樣囊腫。 當(dāng)手術(shù)切除表皮樣囊腫后，沒(méi)有達(dá)到預(yù)期的目的或病情迅速惡化者，應(yīng)考慮表皮樣囊腫惡性變。,并發(fā)癥,術(shù)后CT掃描示腫瘤部位出現(xiàn)腫瘤強(qiáng)化，亦應(yīng)考慮惡性變的可能，應(yīng)及時(shí)手術(shù)切除，術(shù)后放療。迄今文獻(xiàn)中記載惡性變者已有20余例。,實(shí)驗(yàn)室檢查,腦脊液檢查腦壓力可輕度增高，少數(shù)腦脊液蛋白含量輕、中度增高。多數(shù)病人腦脊液化驗(yàn)正常。,其他輔助檢查,1.顱骨X線平片 除有顱內(nèi)壓增高征的表現(xiàn)外，各不同部位者亦有各自改變。腦橋小腦角表皮樣囊腫可出現(xiàn)巖骨尖吸收，內(nèi)聽(tīng)道外形正常；顱中窩表皮樣囊腫可發(fā)生巖骨尖或巖骨嵴破壞；鞍區(qū)者蝶鞍多正常，一側(cè)前床突或后床突有骨質(zhì)改變，亦可有蝶鞍擴(kuò)大及骨質(zhì)破壞，累及眶內(nèi)者可見(jiàn)眶上裂、視神經(jīng)孔擴(kuò)大。板障內(nèi)表皮樣囊腫可見(jiàn)局限性圓形或橢圓形密度減低或骨質(zhì)破壞，邊緣銳利，有明顯的骨質(zhì)密度增高，邊緣硬化帶為其特點(diǎn)，內(nèi)板破壞較外板嚴(yán)重。,其他輔助檢查,個(gè)別病例可見(jiàn)有鈣化斑。 2.CT 表皮囊腫在CT上的典型影像特征為均勻低密度區(qū)，CT值在-212Hu之間，低于腦脊液值，形態(tài)不規(guī)則，多為孤立，有占位效應(yīng)(圖1)。強(qiáng)化掃描一般無(wú)明顯增強(qiáng)。Nosaka(1979)報(bào)告1例右腦橋小腦角原發(fā)性上皮癌，并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)13例，強(qiáng)化掃描影像增強(qiáng)，并認(rèn)為腦橋小腦角為表皮樣囊腫惡性變的常見(jiàn)部位，占57.1%。 3.MRI MRI檢查對(duì)于診斷及發(fā)現(xiàn)顱后窩表皮樣囊腫，尤其是腦干旁表皮樣囊腫優(yōu)于CT。它能顯示其占位效應(yīng)、腫瘤范圍、血管移位等。,其他輔助檢查,多數(shù)病例呈長(zhǎng)T1和長(zhǎng)T2，在T1加權(quán)像上呈低信號(hào)，T2加權(quán)像上為高信號(hào)，瘤質(zhì)不均勻而致信號(hào)強(qiáng)度變化不定是其MRI特征(圖2，3，4)。 3.MRI MRI檢查對(duì)于診斷及發(fā)現(xiàn)顱后窩表皮樣囊腫，尤其是腦干旁表皮樣囊腫優(yōu)于CT。它能顯示其占位效應(yīng)、腫瘤范圍、血管移位等。多數(shù)病例呈長(zhǎng)T1和長(zhǎng)T2，在T1加權(quán)像上呈低信號(hào)，T2加權(quán)像上為高信號(hào)，瘤質(zhì)不均勻而致信號(hào)強(qiáng)度變化不定是其MRI特征(圖2，3，4)。,診斷,根據(jù)其發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)及輔助檢查，定性診斷多不困難，尤其是年輕的三叉神經(jīng)痛病人，病因多為表皮樣囊腫。CT及MRI的臨床應(yīng)用使各部位的表皮樣囊腫的定性、定位診斷變得快速、準(zhǔn)確、容易。甚至可以發(fā)現(xiàn)未意料到的病變。各常見(jiàn)部位的表皮樣囊腫診斷要點(diǎn)如下： 1.腦橋小腦角表皮樣囊腫 (1)發(fā)病年齡相對(duì)較早而病程較長(zhǎng)。 (2)主要表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛，或表現(xiàn)為腦橋小腦角綜合征，但聽(tīng)力和前庭功能損害較輕。,診斷,(3)腦脊液蛋白含量正常。 (4)顱骨平片內(nèi)聽(tīng)道正常。 2.鞍區(qū)表皮樣囊腫 (1)病史長(zhǎng)，進(jìn)展緩慢。 (2)出現(xiàn)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮和雙顳側(cè)偏盲等視交叉壓迫表現(xiàn)。 (3)垂體功能正常。 (4)顱骨平片蝶鞍大小正常、但視神經(jīng)孔、視交叉溝等可有局限性破壞。 3.顱中窩表皮樣囊腫 (1)以三叉神經(jīng)損害為主，病程長(zhǎng)。 (2)部分病例后期可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高。 (3)顱底片常顯示巖骨尖有邊緣清楚的骨質(zhì)缺損。,診斷,(4)腦脊液蛋白含量一般不高。 (5)耳前皮膚出現(xiàn)藏毛竇時(shí)，對(duì)定性診斷幫助很大。 4.側(cè)腦室內(nèi)表皮樣囊腫 (1)多見(jiàn)于青中年人。 (2)當(dāng)腫瘤沒(méi)有造成腦室內(nèi)梗阻或壓迫重要結(jié)構(gòu)以前可無(wú)癥狀，出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高時(shí)一般腫瘤體積已長(zhǎng)得較大，可有輕偏癱、偏身感覺(jué)障礙。 (3)腦脊液蛋白含量一般正常。 (4)CT及MRI可見(jiàn)點(diǎn)位表現(xiàn)的影像。,鑒別診斷,不同部位的表皮囊腫需要與不同的腫瘤相鑒別。 1.原發(fā)性三叉神經(jīng)痛 腦橋小腦角表皮樣囊腫單純?nèi)嫔窠?jīng)痛型，需要與原發(fā)性三叉神經(jīng)痛相鑒別。原發(fā)性三叉神經(jīng)痛發(fā)病年齡較大，多無(wú)陽(yáng)性體征，疼痛發(fā)作較為典型。CT掃描有助于鑒別。 2.其他腦橋小腦角腫瘤(聽(tīng)神經(jīng)瘤、腦膜瘤) 聽(tīng)神經(jīng)瘤常以聽(tīng)力損害為首發(fā)癥狀，而腦膜瘤則以顱內(nèi)壓增高為主要表現(xiàn)，但有時(shí)對(duì)于腦橋小腦角腫瘤或顱內(nèi)壓增高型表皮樣囊腫與腦橋小腦角聽(tīng)神經(jīng)瘤或腦膜瘤相鑒別，單靠臨床查體有困難，需要借助CT或MRI。,鑒別診斷,3.三叉神經(jīng)半月節(jié)神經(jīng)鞘瘤 顱中窩表皮樣囊腫需要與之相鑒別，顱底平片三叉神經(jīng)半月節(jié)神經(jīng)鞘瘤可見(jiàn)卵圓孔擴(kuò)大，CT表現(xiàn)為均勻強(qiáng)化病灶。 4.鞍區(qū)腫瘤 鞍區(qū)表皮樣囊腫需要與垂體瘤、顱咽管瘤、鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤等相鑒別。垂體瘤以視力下降、雙顳偏盲、內(nèi)分泌障礙為主要表現(xiàn)。顱咽管瘤以內(nèi)分泌障礙、發(fā)育障礙為主要表現(xiàn)。鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤蝶鞍正常。 5.其他囊腫 CT上均表現(xiàn)為低密度區(qū)，但其CT值不同，強(qiáng)化后改變亦有差別。,鑒別診斷,MRI有助于鑒別診斷。 總之，借助神經(jīng)放射學(xué)，表皮樣囊腫鑒別診斷多不困難。,治療,本病以手術(shù)切除為原則。要爭(zhēng)取全切除，因?yàn)槟夷[包膜是生長(zhǎng)最活躍的部分。對(duì)那些與周圍組織粘連較