第6章周圍神經(jīng)疾病

1、第六章 周圍神經(jīng)疾病 diseases of the peripheral nerves 神經(jīng)病學(xué)(第 5 版) 本章重點(diǎn) 1. 試述周圍神經(jīng)的基本病變類型 2. 三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn) 常用0.6g/d, 最大1.0g/d 疼痛停止后漸減量, 用最小有效維持量(0.60.8g/d) 治療 1. 藥物治療 (1) 抗癎藥物 苯妥英鈉(phenytoin). 0.1g, 3次/d, p.o 可增量至0.6g/d (1) 抗癎藥物 卡馬西平 眼 球向各方向運(yùn)動(dòng)麻痹, 瞼下垂, 瞳孔散大, 光反射 和調(diào)節(jié)反射消失; 三叉神經(jīng)麻痹癥狀: 同側(cè)眼及額 部疼痛、麻木, 角膜反射減弱或消失 多繼發(fā)于面部感染后的

2、海綿竇 血栓形成或血栓性海綿竇炎, 外傷性海綿竇動(dòng)靜脈瘺, 腫瘤、 顱骨骨折、骨膜炎等 眶上裂 (rochon- duvigneaud) ,和的 第1支 眶上裂全部眼肌麻痹, 眼球突出并固定于正中位, 瞳孔散 大, 光反射和調(diào)節(jié)反射消失; 眶以上額部皮膚和角 膜感覺(jué)缺失, 可伴發(fā)神經(jīng)麻痹性角膜炎、淚腺分 泌障礙、horner征 眶上裂骨折、鼻竇炎蔓延、眶 上裂骨膜炎、蝶骨嵴腦膜瘤、 垂體瘤、脊索瘤和動(dòng)脈瘤 眶尖 (rollet) ,和 的第1支 眶尖急性進(jìn)行性眼肌麻痹, 上瞼下垂、全眼球麻痹、 眼球固定、瞳孔散大, 光反射和調(diào)節(jié)反射消失; 突 眼, 結(jié)膜充血、水腫, 可伴有horner征; 視

3、力障礙 眶尖部的外傷, 炎癥、腫瘤和 血管病 巖尖 (gradenigo) 和顳部巖骨尖 端 眼球內(nèi)斜視和復(fù)視; 同側(cè)眼支區(qū)域及顏面部疼痛 或麻木, 并有感覺(jué)減退; 可有腦膜炎癥狀、體征 中耳炎、慢性乳突炎繼發(fā)顳骨 巖尖部炎癥, 巖尖部腫瘤或外 傷 橋小腦角 (cushing i) , 有時(shí) 伴, ix, 腦橋小腦角持續(xù)性耳鳴、眩暈、眼球震顫和平衡功能障礙; 病側(cè)周圍性面癱; 面部感覺(jué)缺失、疼痛、同側(cè)角 膜反射減弱和消失; 可有顱內(nèi)高壓癥狀, 同側(cè)小腦 性共濟(jì)失調(diào)及對(duì)側(cè)輕偏癱和偏身感覺(jué)障礙, 及vi, ix, x受損癥狀 聽(tīng)神經(jīng)瘤、膽脂瘤、膠質(zhì)瘤、 橋小腦角腦膜瘤或蛛網(wǎng)膜炎、 蛛網(wǎng)膜囊腫、結(jié)核

4、性腦膜炎、 血管畸形和動(dòng)脈瘤 avellis, 延髓構(gòu)音障礙、聲音嘶啞、吞咽困難和咽喉部感覺(jué)喪 失; 不能向同側(cè)轉(zhuǎn)頸, 不能聳肩 腫瘤、外傷、炎癥、腦血管病 jackson, , 延髓構(gòu)音障礙、聲音嘶啞、吞咽困難、咽喉部感覺(jué)喪 失; 不能向同側(cè)轉(zhuǎn)頸, 不能聳肩; 同側(cè)的舌肌癱瘓, 伸舌偏向患側(cè) 腫瘤、外傷、炎癥、腦血管病 tapia,周圍神經(jīng)聲音嘶啞; 同側(cè)舌肌癱瘓及舌肌萎縮, 伸舌偏向患 側(cè); 有時(shí)可有horner征 外傷, 尤其下頜角后部外傷 綜合征綜合征受累腦神受累腦神 經(jīng)經(jīng) 病變部病變部 位位 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)常見(jiàn)病因常見(jiàn)病因 頸靜脈孔 (vernet) ,頸靜脈孔病側(cè)軟腭、咽部感覺(jué)障

5、礙, 舌后1/3味覺(jué)缺失; 聲音嘶啞, 病側(cè)咽反射消失; 不能向同側(cè)轉(zhuǎn)頸, 不能聳肩; 可有耳鳴、耳聾和面神經(jīng)麻痹 腫瘤, 外傷, 炎癥和腦血管病 枕髁-頸靜脈 孔(collet- sicard) , 頸靜脈孔及 枕骨髁區(qū) 病側(cè)頸靜脈孔(vernet)綜合征; 病側(cè)舌肌癱瘓, 伸舌偏向患側(cè)及舌肌萎縮 腫瘤, 外傷 腮腺后間隙 (villaret) , 顱外咽后區(qū)同側(cè)軟腭、咽部感覺(jué)障礙, 舌后1/3味覺(jué)缺失; 聲帶和軟腭麻痹, 病側(cè)咽反射消失, 胸鎖乳突 肌、斜方肌、舌肌癱瘓和萎縮; 伸舌偏向患側(cè); 可有horner征和面神經(jīng)麻痹 腫瘤如腮腺瘤、上咽部及鼻 腔腫瘤、外傷、感染及顱內(nèi) 動(dòng)脈瘤 偏側(cè)

6、顱底 (guillain- garcin) i顱底典型或完全型則一側(cè)12支腦神經(jīng)均先后發(fā)生 麻痹, 非典型或非完全型則為一側(cè)顱底的部分 腦神經(jīng)受損癥狀 顱底的惡性腫瘤, 或顱外腫 瘤如鼻咽癌等 枕骨大孔, 枕大孔區(qū)ix, x, xi, 神經(jīng)麻痹, 神經(jīng)根、延髓、頸髓 受壓癥狀, 腦膜刺激征, 小腦癥狀 腫瘤、先天畸形 表6-1 常見(jiàn)的多發(fā)性腦神經(jīng)損害綜合征(續(xù)) 第三節(jié) 脊神經(jīng)疾病 spinal nerve diseases 一、單神經(jīng)病 mononeuropathy 神經(jīng)痛-受損神經(jīng)分布區(qū)的疼痛 (1) 特發(fā)性神經(jīng)痛-受損神經(jīng)分布區(qū)發(fā)作性疼痛 神經(jīng)傳導(dǎo)功能正常, 無(wú)病理形態(tài)學(xué)改變 (2) 癥

7、狀性神經(jīng)痛-多種病因神經(jīng)病的早期癥狀 感覺(jué)&運(yùn)動(dòng)功能可無(wú)缺失 注意脊椎&神經(jīng)通路毗鄰組織病變 n 單一神經(jīng)病損引起該神經(jīng)分布區(qū)癥狀&體征 概念 一、單神經(jīng)病(mononeuropathy) e 創(chuàng)傷缺血腫瘤浸潤(rùn)物理?yè)p傷等 e 全身代謝性(糖尿病)&中毒性(鉛中毒)疾病 病因 神經(jīng)短暫缺血短暫傳導(dǎo)阻滯 節(jié)段性脫髓鞘, 軸索正常 23周可恢復(fù) 1. 急性創(chuàng)傷, 根據(jù)臨床&病理分為: 神經(jīng)失用(neurapraxia) 神經(jīng)外傷暫時(shí)性傳導(dǎo)阻滯 病因 軸索斷傷(axonotmesis) 軸索斷離使遠(yuǎn)端華勒變性 圍繞軸索的schwann細(xì)胞&結(jié)締組織正常 軸索可再生恢復(fù)功能 1. 急性創(chuàng)傷, 根據(jù)臨床&

8、病理分為: 病因 神經(jīng)斷傷(neurotmesis) 軸索&周圍結(jié)締組織支架均斷離, 難以恢復(fù) 1. 急性創(chuàng)傷, 根據(jù)臨床&病理分為: 病因 腫瘤骨痂滑膜增厚纖維帶壓迫周圍神經(jīng)損傷 輕微脫髓鞘 嚴(yán)重軸索變性 2. 壓迫性神經(jīng)病 嵌壓性神經(jīng)病(entrapment neuropathy) 神經(jīng)通過(guò)狹窄的解剖通道&反復(fù)縮窄性壓迫 脫髓鞘 病因 治療因病因而異 神經(jīng)斷傷-神經(jīng)縫合 瘢痕壓迫-神經(jīng)松解術(shù) 神經(jīng)外傷急性期- 潑尼松30mg/d, v. b族&神經(jīng)生長(zhǎng)因子 腓神經(jīng)麻痹內(nèi)翻垂足-局部封閉 配合針灸理療藥物離子透入 嚴(yán)重內(nèi)翻垂足戴小腿矯形器&穿矯正鞋 完全麻痹保守治療無(wú)效者可手術(shù)矯正 治療 橈

9、神經(jīng)由c58組成 支配肱三頭肌肘肌肱橈肌旋后肌指伸肌 拇長(zhǎng)展肌等 (一) 橈神經(jīng)麻痹 功能-伸肘伸腕伸指 肱骨干骨折損傷 &骨折后骨痂形成壓迫 睡眠以上臂代枕 手術(shù)上臂長(zhǎng)時(shí)間外展 上肢放置止血帶不當(dāng) 鉛中毒&酒精中毒可選擇性 損傷橈神經(jīng) 橈神經(jīng)上段走行于肱骨中段 橈神經(jīng)溝上臂內(nèi)側(cè)外側(cè)橈神經(jīng) 病因 高位損傷(腋下發(fā)出肱三頭肌分支以上)完全性 橈神經(jīng)麻痹 上肢各伸肌完全癱瘓, 肘腕掌指關(guān)節(jié)均不能伸直 前臂伸直時(shí)不能旋后, 手旋前位 肱橈肌癱瘓使前臂在半旋前位不能屈曲肘關(guān)節(jié) 1. 運(yùn)動(dòng)障礙典型癥狀-垂腕 臨床表現(xiàn) 肱骨中1/3(肱三頭肌分支以下)受損, 肱三頭肌 功能完好 前臂中1/3以下?lián)p傷, 僅

10、伸指癱瘓, 無(wú)垂腕 損傷肱骨下端或前臂上1/3, 肱橈肌旋后肌 伸腕肌功能保存 接近腕關(guān)節(jié)損傷(各運(yùn)動(dòng)支均已發(fā)出), 無(wú)橈神經(jīng)麻痹癥狀 臨床表現(xiàn) 1. 運(yùn)動(dòng)障礙癥狀 橈神經(jīng)感覺(jué)支分布于 上臂前臂手&手指背面 (由于鄰近神經(jīng)的重疊) 僅手背拇指&第一、二掌 骨間隙區(qū)感覺(jué)障礙(圖6-2) 圖6-2 橈神經(jīng)正中神經(jīng) 尺神經(jīng)損害感覺(jué)障礙分布 2. 感覺(jué)障礙癥狀 3. 橈神經(jīng)再生能力好, 治療可恢復(fù), 預(yù)后良 臨床表現(xiàn) 功能: 前臂旋前屈腕屈指 (二) 正中神經(jīng)麻痹 正中神經(jīng)由c6t1組成 (位置較深, 不易損傷) 支配旋前圓肌橈側(cè)腕屈肌 各指屈肌掌長(zhǎng)肌拇對(duì)掌肌 拇短展肌等 正中神經(jīng) 肘前區(qū)靜脈注射藥物

11、外滲 腕部利器割傷 肱骨前臂骨折&穿通傷 腕管綜合征(壓迫) 病因 上臂受損: 正中神經(jīng)支配肌完全麻痹 前臂不能旋前 屈腕力弱 拇指食指中指不能屈曲 握拳無(wú)力 拇指食指不能過(guò)伸 拇指不能對(duì)掌&外展 大魚(yú)際肌萎縮(猿手) 持物困難 1. 運(yùn)動(dòng)障礙癥狀-握力&前臂旋前肌力 臨床表現(xiàn) 前臂中&下1/3損傷 旋前圓肌腕屈肌指屈肌功能保存 僅拇指外展屈曲對(duì)掌不能 臨床表現(xiàn) 1. 運(yùn)動(dòng)障礙癥狀 e 橈側(cè)手掌拇指食指中指掌面 無(wú)名指橈側(cè)半食指中指末節(jié)背面(圖6-2) 2. 感覺(jué)障礙癥狀 正中神經(jīng)富于交感神經(jīng)纖維 損傷后易發(fā)生灼性神經(jīng)痛 臨床表現(xiàn) 3. 腕管綜合征(carpal tunnel syndrome

12、) 腕管由腕屈肌支持帶與腕骨溝圍成, 正中神經(jīng)走 行其間 腕管受壓正中神經(jīng)麻痹 (橈側(cè)3個(gè)手指感覺(jué)障礙麻木疼痛&魚(yú)際肌癱瘓) 中年女性&右側(cè)多見(jiàn), 勞動(dòng)加劇, 休息減輕 臨床表現(xiàn) 夾板固定腕關(guān)節(jié), 局部制動(dòng) 口服消炎痛布洛芬等 嚴(yán)重者潑尼松龍0.5ml+2%普魯卡因0.5ml腕管 注射, 1次/w 腕管注射2次無(wú)效, emg魚(yú)際肌失神經(jīng)支配, 可手術(shù)治療 3. 腕管綜合征(carpal tunnel syndrome) 治療 臨床表現(xiàn) (三) 尺神經(jīng)麻痹 尺神經(jīng)由c8, t1組成 支配尺側(cè)腕屈肌指深 屈肌尺側(cè)半小魚(yú)際肌 拇收肌骨間肌等 支配小指&環(huán)指尺側(cè), 指 背尺側(cè)半感覺(jué) 尺神經(jīng) 尺神經(jīng)在肱

13、骨內(nèi)上髁后方&尺骨鷹嘴處最表淺 刀傷骨折&肘管綜合征易損傷 肘部支撐受壓外傷麻風(fēng)肱骨內(nèi)上髁發(fā)育異常 &肘外翻畸形等也可損傷 病因 尺側(cè)腕屈肌麻痹, 橈側(cè)腕屈肌使手向橈側(cè)偏斜 1. 典型癥狀-手指精細(xì)動(dòng)作不能 伸肌過(guò)度收縮手指基底關(guān)節(jié)過(guò)伸, 末節(jié)屈曲,小魚(yú)際平坦, 骨間肌萎縮, 小指外展位, 各指精細(xì)動(dòng)作喪失, 45指不能伸直(屈曲位)-爪形手 尺神經(jīng)在前臂中下1/3受損僅見(jiàn)手小肌肉麻痹 拇收肌麻痹, 拇展肌使拇指外展 臨床表現(xiàn) 手背尺側(cè)半小魚(yú)際小指&無(wú)名指尺側(cè)半 感覺(jué)障礙(圖6-2) 2. 感覺(jué)障礙 n 尺神經(jīng) n 正中神經(jīng) n 肌皮神經(jīng) n 肱動(dòng)脈起始段 緊密毗鄰 構(gòu)成血管神經(jīng)束 常合并損傷

14、 臨床表現(xiàn) 3. 肘管綜合征處理 夾板固定肘部 口服非類固醇抗炎劑 手術(shù)減壓(34個(gè)月仍無(wú)效時(shí)) 臨床表現(xiàn) 腓總神經(jīng)由l4s3組成 股部下1/3自坐骨神經(jīng)分出, 在腓骨頭 處轉(zhuǎn)向前方, 分出腓腸外側(cè)皮神經(jīng) 小腿外側(cè), 再分成腓淺&腓深神經(jīng) 腓淺支配腓骨長(zhǎng)肌腓骨短肌 腓深支配脛骨前肌長(zhǎng)伸肌短伸肌趾 短伸肌, 使足背屈外展內(nèi)收伸趾 (四) 腓總神經(jīng)損害 腓總神經(jīng) e 受壓-腓總神經(jīng)繞過(guò)腓骨頸處最易受損 長(zhǎng)時(shí)間蹲位可引起 e 鉛中毒等 e 穿通傷腓骨頭骨折 外傷牽拉可損傷腓淺神經(jīng)&腓深神經(jīng) 病因 足&足趾不能背屈 足下垂, 走路高舉足 足尖先落地(跨閾步態(tài)) 圖6-3 脛神經(jīng)腓神經(jīng)股外側(cè)皮神經(jīng) 損害

15、的感覺(jué)障礙分布 小腿前外側(cè)&足背部感覺(jué)障礙(圖6-3) 臨床表現(xiàn) (五) 脛神經(jīng)損害 脛神經(jīng)由l4s3組成 支配小腿三頭肌腘肌 跖肌趾長(zhǎng)屈肌脛骨 后肌拇長(zhǎng)屈肌&足底 所有短肌 脛神經(jīng) 足底部感覺(jué)障礙(圖6-3) 足&足趾不能跖屈 足尖行走困難, 足內(nèi)翻力弱 臨床表現(xiàn) 枕大枕小耳大神經(jīng)分布區(qū)疼痛的統(tǒng)稱 均來(lái)自c23 (六) 枕神經(jīng)痛(occipital neuralgia) 上段頸椎病 脊柱結(jié)核骨關(guān)節(jié)炎 脊髓腫瘤 硬脊膜炎 轉(zhuǎn)移瘤 上呼吸道感染&扁桃體炎 病因不明 病因 概念 可陣發(fā)性加劇&間歇發(fā)作 活動(dòng)頭頸咳嗽噴嚏可加劇 病因治療 對(duì)癥治療(止痛劑局部封閉理療等) 枕外隆凸常有壓痛 枕神經(jīng)分布

16、區(qū)可有感覺(jué)過(guò)敏&減退 多為一側(cè)枕部持續(xù)性鈍痛 向頭頂(枕大n)乳突(枕小n)外耳(耳大n)放射 臨床表現(xiàn) (七) 臂叢神經(jīng)痛(brachial neuralgia) 由c5t1脊神經(jīng)前支組成 支配上肢運(yùn)動(dòng)&感覺(jué) 受損支配區(qū)疼痛(臂叢神經(jīng)痛) 癥狀復(fù)發(fā) 常染色體顯性遺傳(17號(hào)染色體q25位點(diǎn)) 1. 特發(fā)性臂叢神經(jīng)痛或臂叢神經(jīng)炎(brachial neuritis) 泛指肩胛帶&上肢疼痛肌無(wú)力&肌萎縮綜合征 (神經(jīng)痛性肌萎縮) 不明, 可能是變態(tài)反應(yīng)性疾病, 偶有家族性病例 見(jiàn)于輕度外傷注射疫苗接種輕度系統(tǒng)性感染 病因 概念 特點(diǎn) 臨床分類 成年人多見(jiàn), 有感染&疫苗接種史 急性亞急性起病,

17、病初伴發(fā)熱&全身癥狀 典型以肩部&上肢劇烈疼痛起病 數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)上肢肌無(wú)力反射改變感覺(jué)障礙 c5 & c6節(jié)段易受累肌萎縮, 單側(cè)&雙側(cè) 對(duì)癥治療 通常數(shù)周&數(shù)月恢復(fù) 臨床表現(xiàn) 臂叢鄰近病變壓迫 神經(jīng)根壓迫-頸椎病間盤脫出結(jié)核腫瘤 骨折脫位頸髓腫瘤&蛛網(wǎng)膜炎等 神經(jīng)干壓迫-胸腔出口綜合征頸肋頸部腫瘤 腋窩淋巴結(jié)腫大(轉(zhuǎn)移性癌腫)鎖骨骨折肺 溝瘤 2. 繼發(fā)性臂叢神經(jīng)痛 v 臂叢外傷 病因 臨床表現(xiàn) 自主神經(jīng)障礙 肩部&上肢疼痛 持續(xù)&陣發(fā)性加劇 夜間&肢體活動(dòng)疼痛明顯 肌萎縮腱反射減低 臂叢分布區(qū)感覺(jué)障礙 臨床表現(xiàn) 頸痛&強(qiáng)迫頭位 臂神經(jīng)痛(最多見(jiàn)) 脊髓壓迫癥 頸椎間盤退行性變&椎體骨質(zhì)增生

18、使頸神經(jīng)根&脊髓受壓綜合征 三主癥 單獨(dú)&先后發(fā)生 頸椎病 臨床表現(xiàn) 概念 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)根受壓引起肌痛性疼痛 常在上肢近端肩部肩胛區(qū) 持續(xù)鈍痛&深部鉆刺樣不適感 肩部運(yùn)動(dòng)受限, 病程長(zhǎng)凝肩 常在4050歲起病, 男性多見(jiàn) 病程緩慢, 反復(fù)發(fā)作 感覺(jué)神經(jīng)根(c5c6)受壓根性神經(jīng)痛 多為前臂橈側(cè)&手指觸電樣疼痛, 伴感覺(jué) 臨床表現(xiàn) 頸椎病 消炎止痛劑布洛芬50mg 肌松劑艾司唑侖lmg, 34次/d, p.o 痛點(diǎn)封閉-2%普魯卡因+潑尼松龍各0.5lml 頸椎病臂叢神經(jīng)痛-保守治療為主 頭位不宜固定太久, 臥枕不宜過(guò)厚, 避免頸部過(guò)屈 試用理療頸托支架吊帶牽引等 頸椎病 治療 v 肋間神經(jīng)支配區(qū)疼

19、痛綜合征 (八) 肋間神經(jīng)痛(intercostal neuralgia) v 胸椎肋骨外傷骨痂形成&骨膜炎 v 胸椎肋骨腫瘤&畸形 v 胸髓腫瘤&炎癥 v 胸部帶狀皰疹 v 多為繼發(fā)性-胸膜炎肺炎主動(dòng)脈瘤等 胸腔疾病 以及 病因 概念 一或幾個(gè)肋間持續(xù)性疼痛, 陣發(fā)性加重 呼吸咳嗽噴嚏可加劇 相應(yīng)肋間皮膚感覺(jué)過(guò)敏&肋骨緣壓痛 臨床表現(xiàn) 止痛劑&鎮(zhèn)靜劑 維生素b族 嚴(yán)重者-肋間神經(jīng)封閉 腫瘤-切除術(shù) 帶狀皰疹-無(wú)環(huán)鳥(niǎo)苷(acyclovir)p.o & i.v滴注 病因治療 對(duì)癥治療 治療 局部受壓外傷肥胖 糖尿病動(dòng)脈硬化 酒精&藥物中毒 腹部腫瘤&妊娠子宮壓迫 病因不明 (九) 股外側(cè)皮神經(jīng)病

20、 (lateral femoral cutaneous neuropathy) 也稱感覺(jué)異常性股痛(meralgia paresthetica) 股外側(cè)皮神經(jīng)-純感覺(jué)神經(jīng), l2、l3神經(jīng)組成 髂前上棘下510cm穿出闊筋膜股前外側(cè)皮膚 病因 一側(cè)大腿外側(cè) v 感覺(jué)異常(蟻?zhàn)吒袩聘新槟靖嗅槾谈? v 局部感覺(jué)過(guò)敏感覺(jué)缺失 v 慢性病程 v 預(yù)后良好 男:女=3:1 臨床表現(xiàn) 治療原發(fā)病(糖尿病動(dòng)脈硬化中毒等) 肥胖者減肥后癥狀可減輕&消失 維生素b族 疼痛嚴(yán)重-止痛劑鎮(zhèn)靜劑卡馬西平, p. o 闊筋膜封閉-維生素b1 100mg + 654-2 10mg, 或2%普魯卡因510ml 試用理療

21、針灸按摩 對(duì)癥治療 治療 沿坐骨神經(jīng)通路及其分布區(qū)的疼痛綜合征 (十) 坐骨神經(jīng)痛(sciatica neuralgia) 由l4s3神經(jīng)根組成 全身最長(zhǎng)最粗的神經(jīng) 經(jīng)臀分布于整個(gè)下肢 坐骨神經(jīng) 繼發(fā)性坐骨神經(jīng)痛 -坐骨神經(jīng)通路病變&器官壓迫 根據(jù)病因分為 原發(fā)性坐骨神經(jīng)痛(坐骨神經(jīng)炎) 原因不明 可因牙齒鼻竇扁桃體感染 經(jīng)血流侵犯周圍神經(jīng)間質(zhì)性神經(jīng)炎 分類 n 多見(jiàn), 多為椎管內(nèi)&脊椎病變 n 最常見(jiàn): 腰椎間盤脫出 其他 腰椎肥大性脊柱炎 腰骶硬脊膜神經(jīng)根炎 脊柱結(jié)核 椎管狹窄 血管畸形 腰骶段椎管內(nèi)腫瘤&蛛網(wǎng)膜炎 根據(jù)病變部位分為 根性坐骨神經(jīng)痛 分類 以及 腰大肌膿腫 盆腔腫瘤 子宮附

22、件炎 妊娠子宮壓迫 臀肌注射不當(dāng) 臀部外傷&感染 干性坐骨神經(jīng)痛 腰骶叢&神經(jīng)干鄰近病變 骶髂關(guān)節(jié)炎結(jié)核半脫位 分類 根據(jù)病變部位分為 患者常取減痛姿勢(shì) 患肢微屈&健側(cè)臥位 仰臥起立時(shí)彎曲病側(cè)膝關(guān)節(jié) 坐時(shí)健側(cè)臀部先著力 站立時(shí)脊柱向患側(cè)凸 1. 青壯年常見(jiàn) 沿坐骨神經(jīng)(股后部小腿后外側(cè)足外側(cè)) 放射性疼痛, 多單側(cè)性 呈持續(xù)鈍痛&燒灼樣痛 陣發(fā)性加劇, 夜間加重 行走活動(dòng)牽拉可誘發(fā)&加重 臨床表現(xiàn) 常伴麻木&感覺(jué)異常 運(yùn)動(dòng)功能缺損取決于受累神經(jīng)根 e l5神經(jīng)根足&趾背屈無(wú)力 e s1神經(jīng)根足跖屈無(wú)力&踝反射減弱 2. 急性腰椎間盤突出常累及背部&腿部神經(jīng)根 (l5或s1)分布區(qū)疼痛 脊柱運(yùn)動(dòng)

23、受限&背部局限壓痛 脊旁肌痙攣&lasegue征 中央型腰椎間盤突出雙側(cè)癥狀體征&括約肌 障礙 臨床表現(xiàn) 患側(cè)臀肌松弛小腿萎縮 小腿&足背外側(cè)感覺(jué)減退 踝反射減弱&消失 頸靜脈壓迫試驗(yàn)-可加劇下肢疼痛 直腿抬高試驗(yàn)引發(fā)坐骨神經(jīng)牽引痛(lasegue征) 80o & 90o為(+)-腘旁肌反射性痙攣 3. 沿坐骨神經(jīng)壓痛-l4, l5棘突旁臀點(diǎn)股后點(diǎn) 腓點(diǎn)腓腸肌點(diǎn)踝點(diǎn) 干性坐骨神經(jīng)痛壓痛點(diǎn)-臀部以下坐骨神經(jīng) 體征 臨床表現(xiàn) 腰椎間盤突出癥狀體征可突然&隱襲發(fā)生 或者發(fā)生在外傷后 1. 診斷 根據(jù)疼痛分布放射徑路壓痛點(diǎn)疼痛加劇&減輕誘 因lasegue征踝反射減弱小腿&足背外側(cè)感覺(jué) 須注意區(qū)分根性

24、&干性 診斷&鑒別診斷 髖關(guān)節(jié)炎 下背部臀部下肢疼痛 無(wú)放射痛肌力 踝反射&感覺(jué)障礙 2. 鑒別診斷 腰肌勞損 臀部纖維組織炎 髖關(guān)節(jié)炎 診斷&鑒別診斷 疼痛 v 撲熱息痛+可待因30mg, 34次/d, p.o v 非甾體類鎮(zhèn)痛藥(異丁苯乙酸萘普生) 肌痙攣 v 安定510mg, 3次/d, p.o v 環(huán)苯扎林(cyclobenzaprine)10mg, 3次/d, p.o v 腰椎間盤脫出急性期 臥硬板床休息12周, 常使癥狀穩(wěn)定 1. 病因治療 2. 對(duì)癥治療 治療 配合針灸&理療 療效不佳-骨盆牽引&潑尼松龍硬脊膜外注射 手術(shù)治療-無(wú)效&慢性復(fù)發(fā)病例 3. 嚴(yán)重病例 地塞米松 101

25、5mg/d, i.v滴注, 710d 潑尼松 10mg, 34次/d, p.o, 1014d一療程 1%2%普魯卡因 + 潑尼松龍各1ml椎旁封閉 治療 (十一) 股神經(jīng)痛(femoral neuralgia) 以及中毒盆腔腫瘤&炎癥 靜脈曲張&股動(dòng)脈瘤等 沿坐骨神經(jīng)通路及其分布區(qū)的疼痛綜合征 也稱wassermann征 由l2l4神經(jīng)組成 是腰叢中最大的分支 病因股神經(jīng)&分支損傷 (槍傷刺割傷骨盆&股骨骨折) 1. 股神經(jīng)損傷特殊步態(tài) 盡量避免屈膝, 行走步伐細(xì)小, 先伸出健足 病足再拖曳前行 皮支損傷劇烈神經(jīng)痛&痛覺(jué)過(guò)敏現(xiàn)象 臨床表現(xiàn) 2. 病人俯臥位檢查者上抬其下肢大腿前部&腹 股溝疼痛

26、 病人蹲坐在兩腳上疼痛而伸直 膝腱反射消失 大腿前部&小腿內(nèi)側(cè)感覺(jué)障礙 可伴水腫青紫等營(yíng)養(yǎng)改變 臨床表現(xiàn) 神經(jīng)離斷傷-縫合術(shù) 瘢痕壓迫-神經(jīng)松解術(shù) 盆腔腫瘤股動(dòng)脈瘤-手術(shù)切除 1. 病因治療 治療 皮質(zhì)類固醇-消除神經(jīng)外傷局部水腫&粘連, 促進(jìn)恢復(fù) 維生素b族神經(jīng)生長(zhǎng)因子 鎮(zhèn)痛藥如乙酰水楊酸&布洛芬 2. 藥物治療 治療 針灸理療藥物局部離子透入 (消除水腫促進(jìn)炎癥吸收解除粘連改善組織營(yíng)養(yǎng) &神經(jīng)再生) 3. 對(duì)癥治療 股神經(jīng)封閉維生素b1 100mg, 腹股溝卵圓窩股 動(dòng)脈外側(cè) 劇烈疼痛-局部封閉(2%普魯卡因 + 654-2 10mg) 治療 二、多發(fā)性神經(jīng)病 polyneuropathy

27、, pn 以往稱末梢神經(jīng)炎 二、多發(fā)性神經(jīng)病(polyneuropathy, pn) 四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性感覺(jué)障礙下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱 &自主神經(jīng)功能障礙的臨床綜合征 概念 (1) 遠(yuǎn)端軸索病(distal axonopathies) 病因-全身性 藥物化學(xué)品有機(jī)磷重金屬白喉毒素中毒 營(yíng)養(yǎng)缺乏(慢性酒精中毒代謝障礙性疾病) 根據(jù)神經(jīng)受損部位分為 最常見(jiàn)和典型, 常自遠(yuǎn)端開(kāi)始, 逐漸向近端發(fā)展 病因 guillain-barr綜合征 慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 白喉 某些副腫瘤&副蛋白血癥 各種遺傳病, 如: 異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良 krabbe病 遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)病1型& 3型(cmt1 & cmt3

28、) (2) 髓鞘病(myelinopathies) 病因 根據(jù)神經(jīng)受損部位分為 主要損害脊髓前角細(xì)胞&后根神經(jīng)節(jié)細(xì)胞 遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)病2型(cmt2) 維生素b6誘發(fā)神經(jīng)病 某些副腫瘤綜合征 (3) 神經(jīng)元病(neuronopathies) 病因 根據(jù)神經(jīng)受損部位分為 軸索變性&節(jié)段性脫髓鞘 q 周圍神經(jīng)遠(yuǎn)端明顯 q 軸索變性由遠(yuǎn)端向近端發(fā)展(逆死性神經(jīng)病) 病理 1. pn可在任何年齡發(fā)病, 表現(xiàn)因病因而異 v 呈急性亞急性慢性經(jīng)過(guò) v 多數(shù)經(jīng)數(shù)周數(shù)月進(jìn)展病程 v 由肢體遠(yuǎn)端向近端發(fā)展(緩解由近端向遠(yuǎn)端) v 可見(jiàn)復(fù)發(fā)病例 臨床表現(xiàn) 2. pn共同特點(diǎn): 肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱性感覺(jué)運(yùn)動(dòng) 自主神經(jīng)

29、障礙 疼痛是小纖維受損神經(jīng)病顯著特點(diǎn) (如糖尿病酒精中毒卟啉病等) 艾滋病遺傳性感覺(jué)神經(jīng)病副腫瘤性感覺(jué)神經(jīng)病 嵌壓性神經(jīng)病特發(fā)性臂叢神經(jīng)病 (1) 各種感覺(jué)缺失呈手套襪子形分布 可伴感覺(jué)異常感覺(jué)過(guò)度疼痛等刺激癥狀 遺傳性感覺(jué)神經(jīng)病淀粉樣神經(jīng)病可見(jiàn)分離性感覺(jué)缺失 臨床表現(xiàn) (2) 肢體遠(yuǎn)端下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱 嚴(yán)重病例伴肌萎縮&肌束震顫 四肢腱反射減弱&消失 遠(yuǎn)端精細(xì)運(yùn)動(dòng)功能差 下肢脛前肌腓骨肌, 上肢骨間肌蚓狀肌魚(yú)際肌 萎縮 手足下垂&跨閾步態(tài) 晚期肌攣縮出現(xiàn)畸形 臨床表現(xiàn) (3) 自主神經(jīng)障礙 體位性低血壓 肢冷 多汗&無(wú)汗 指(趾)甲松脆 皮膚菲薄干燥&脫屑 豎毛障礙 傳入神經(jīng)病變 無(wú)張力性膀胱

30、陽(yáng)痿 &腹瀉等 見(jiàn)于 guillain-barr綜合征 糖尿病 腎功能衰竭 卟啉病 淀粉樣變性等神經(jīng)病 臨床表現(xiàn) q 神經(jīng)活檢可確定病變性質(zhì)&程度 ncv測(cè)定鑒別軸索&脫髓鞘病變 q 軸索病變-波幅降低 q 脫髓鞘病變- ncv減慢 q csf正常&蛋白含量輕度 輔助檢查 v ncv測(cè)定可早期診斷亞臨床病例 鑒別軸索&脫髓鞘病變 v 純感覺(jué)&純運(yùn)動(dòng)性軸索性多發(fā)性神經(jīng)病 提示為神經(jīng)元病 末梢型感覺(jué)障礙 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱 自主神經(jīng)障礙 依據(jù)臨床特點(diǎn) 診斷 病因診斷是治療的依據(jù) 根據(jù) 病史 病程 特殊癥狀 實(shí)驗(yàn)室檢查 綜合判定 診斷 常見(jiàn)于 呋喃類感覺(jué)運(yùn)動(dòng)自主神經(jīng)受損, 疼痛明顯 異煙肼雙下肢遠(yuǎn)端感

31、覺(jué)異常&減退 (合用v.b6可預(yù)防) 病因診斷 (1) 藥物性pn 診斷 重金屬&化學(xué)品中毒常群體發(fā)病 砷中毒可檢測(cè)尿頭發(fā)指甲砷含量 (2) 中毒性pn 診斷 病因診斷 感覺(jué)運(yùn)動(dòng)自主神經(jīng)&混合性(最多見(jiàn)), 感覺(jué)障礙重 q 損害小感覺(jué)神經(jīng)纖維疼痛(夜間尤甚) q 損害大感覺(jué)纖維感覺(jué)性共濟(jì)共調(diào) (可發(fā)生無(wú)痛性潰瘍&神經(jīng)源性骨關(guān)節(jié)病) (3) 糖尿病性pn 診斷 病因診斷 初期感覺(jué)障礙, 下肢出現(xiàn)早&嚴(yán)重 透析后好轉(zhuǎn) (4) 尿毒癥性pn 典型癥狀與遠(yuǎn)端性軸索病相同 診斷 病因診斷 見(jiàn)于 r 慢性酒精中毒 r 慢性胃腸道疾病 r 妊娠&手術(shù)后 (5) 營(yíng)養(yǎng)缺乏性pn 診斷 病因診斷 p 局部壓迫&

32、浸潤(rùn)周圍神經(jīng) p 副腫瘤綜合征可見(jiàn)多發(fā)性神經(jīng)病 p poems綜合征 (pn臟器腫大內(nèi)分泌病變m蛋白皮膚損害) (6) 惡性腫瘤pn 診斷 病因診斷 病因診斷 guillain-barr綜合征 疫苗接種后pn 白喉性pn(病后812w, 感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性, 數(shù)d & 數(shù)w 恢復(fù)) 麻風(fēng)性pn(發(fā)病緩慢,可觸及周圍神經(jīng)增粗) (7) 感染后pn 診斷 病因診斷 + 起病隱襲 + 慢性進(jìn)展 + 有家族史 (8) 遺傳性pn 診斷 藥物性-立即停藥 v 急性中毒: 大量補(bǔ)液利尿通便, 排出毒物 v 砷中毒: 二硫基丙醇(bal)3mg/kg, i.m, q46h, 23d后改為2次/d, 連用10d v

33、鉛中毒 二巰丁二酸鈉1g/d+5%glucose 500ml, i.v,滴注 一療程57d, 23療程 &依地酸鈣鈉1g/d+5%glucose 500ml, i.v,滴注 一療程34d, 34療程 1. 病因治療 重金屬&化學(xué)品中毒-立即脫離中毒環(huán)境 治療 麻風(fēng)性-砜類藥 + 腫瘤-手術(shù)切除 + 膠原病(sle硬皮病ra), 血清注射& 疫苗接種后神經(jīng)病-皮質(zhì)類固醇 1. 病因治療 營(yíng)養(yǎng)缺乏&代謝障礙性pn治療原發(fā)病 + 糖尿病-控制血糖 + 尿毒癥-血液透析&腎移植 + 粘液性水腫性-甲狀腺素 治療 重癥-加強(qiáng)護(hù)理 w 四肢癱-定時(shí)翻身, 保持肢體功能位 w 手足下垂-夾板&支架, 以防癱

34、肢攣縮&畸形 2. 對(duì)癥治療 急性期臥床 w 維生素b1缺乏&白喉性pn累及心肌-大劑量 維生素b族神經(jīng)生長(zhǎng)因子 w 疼痛-止痛劑卡馬西平苯妥英 恢復(fù)期-針灸理療&康復(fù)治療 治療 三、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, aidp q 急性&亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病 q 可能與感染有關(guān)&免疫機(jī)制參與 guillain-barr綜合征(gbs) 概念 三、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, aidp e

35、我國(guó)青壯年&兒童多見(jiàn) e 有地區(qū)&季節(jié)流行趨勢(shì) e gbs年發(fā)病率0.61.9/10萬(wàn), 男性略多 e 歐美國(guó)家雙峰發(fā)病年齡(1625 & 4560歲) 流行病學(xué) r 脫髓鞘型在美國(guó)較常見(jiàn) r 偶可見(jiàn)軸索變異型(急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)病) r 我國(guó)華北常發(fā)生急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病(aman) r cj感染常與aman有關(guān) 流行病學(xué) v 與空腸彎曲菌(campylobacter jejuni, cj)感染有關(guān) cj-革蘭陰性微需氧彎曲菌 gbs常見(jiàn)血清型: 2, 4, 19型, 我國(guó)常見(jiàn)penner 19型 cj感染潛伏期2472h 水樣便膿血便(高峰期2448h), 1周恢復(fù) 常腹瀉停止后發(fā)生g

36、bs v gbs確切病因不清 v 可能與巨細(xì)胞病毒(cmv)eb病毒肺炎支原體 乙型肝炎病毒(hbv)hiv感染有關(guān) 病因&發(fā)病機(jī)制 + 病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似 + 機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤識(shí)別 產(chǎn)生自身免疫性t細(xì)胞和自身ab 對(duì)周圍神經(jīng)免疫應(yīng)答脫髓鞘 分子模擬(molecular mimicry)機(jī)制 病因&發(fā)病機(jī)制 p2蛋白:分子量15kd, 堿性蛋白, 致神經(jīng)炎作用強(qiáng) p1蛋白:分子量18.5kd, 堿性蛋白, 相當(dāng)于cns的 mbp, 可誘發(fā)ean&eae p0蛋白:分子量30kd, 糖蛋白, 周圍神經(jīng)含量最多 髓鞘結(jié)合糖蛋白(mag): 分子量110kd, 糖蛋白 gbs實(shí)驗(yàn)動(dòng)

37、物模型 實(shí)驗(yàn)性自身免疫性神經(jīng)炎 (experimental autoimmune neuritis, ean) 誘發(fā)抗原 病因&發(fā)病機(jī)制 神經(jīng)根神經(jīng)節(jié)&周圍神經(jīng)節(jié)段 性脫髓鞘 小血管周圍淋巴細(xì)胞&巨噬 細(xì)胞炎性反應(yīng) 嚴(yán)重者累及軸索 病因&發(fā)病機(jī)制 q 牛p2蛋白免疫lewis大鼠, 誘發(fā)ean模型 q p2特異性t細(xì)胞轉(zhuǎn)移lewis大鼠(45d潛伏期) ean 病理 病前14周多有胃腸道呼吸道感染&疫苗接種史 急性&亞急性起病 四肢對(duì)稱性弛緩性癱, 自雙下肢開(kāi)始, 近端較重 數(shù)日2周達(dá)高峰 危重者12d完全性四肢癱, 呼吸肌&吞咽肌麻痹, 危及生命 1. 四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹 臨床表現(xiàn) 數(shù)

38、d內(nèi)對(duì)稱性癱 自下肢上肢, 腱反射減低&消失, 可累及腦神經(jīng) landry上升性麻痹 臨床表現(xiàn) 1. 四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹 + 感覺(jué)異常(燒灼麻木刺痛不適感) + 感覺(jué)缺失較少見(jiàn)(手套襪子形分布) + 振動(dòng)覺(jué)&關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)覺(jué)通常保存 + 神經(jīng)根刺激征-少數(shù)病例出現(xiàn)kernig征 lasegue征 2. 肢體感覺(jué)障礙 臨床表現(xiàn) e 常見(jiàn)雙側(cè)面癱 e 其次是球麻痹 e 可為首發(fā)癥狀 3. 腦神經(jīng)麻痹 臨床表現(xiàn) 竇性心動(dòng)過(guò)速&心律失常 體位性低血壓&高血壓 出汗增多&皮膚潮紅 手足腫脹&營(yíng)養(yǎng)障礙 肺功能受損 暫時(shí)性尿潴留 麻痹型腸梗阻 4. 自主神經(jīng)紊亂癥狀 臨床表現(xiàn) 特點(diǎn) (純運(yùn)動(dòng)型) r 病情重

39、, 多有呼吸肌受累 r 2448 h迅速出現(xiàn)四肢癱 r 肌萎縮出現(xiàn)早 r 病殘率高, 預(yù)后差 (1) 急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病(aman) 5. gbs變異型 臨床表現(xiàn) v 發(fā)病與aman相似 v 病情更嚴(yán)重, 預(yù)后差 (2) 急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)病(amsan) 5. gbs變異型 臨床表現(xiàn) 包括: 全自主神經(jīng)功能不全 復(fù)發(fā)型gbs(極少) 眼外肌麻痹共濟(jì)失調(diào)腱反射消失三聯(lián)征 (ophthalmoplegia-ataxia-areflexia) (3) fisher綜合征 5. gbs變異型 (4) 不能分類的gbs 臨床表現(xiàn) 本病特征性表現(xiàn) (病后23w) prc數(shù)正常 少數(shù)病例csf細(xì)胞數(shù)

40、(2030)106/l 1. csf蛋白細(xì)胞分離 輔助檢查 嚴(yán)重病例可見(jiàn) 竇性心動(dòng)過(guò)速&t波改變 qrs波電壓增高(自主神經(jīng)功能異常所致) 2. ecg異常 輔助檢查 脫髓鞘病變 運(yùn)動(dòng)&感覺(jué)ncv減慢-失神經(jīng)&軸索變性 早期僅見(jiàn)f波h反射延遲&消失 (f波異常代表神經(jīng)近端&神經(jīng)根損害, 有助于診 斷節(jié)段性病變-應(yīng)檢查多根神經(jīng)) 3. 電生理檢查 軸索損害 遠(yuǎn)端波幅減低 輔助檢查 q 可見(jiàn)脫髓鞘&炎性細(xì)胞浸潤(rùn) 4. 腓腸神經(jīng)活檢 輔助檢查 病前14周感染史 急性&亞急性起病 四肢對(duì)稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱 末梢型感覺(jué)障礙&腦神經(jīng)受累 csf蛋白細(xì)胞分離 早期f波& h反射延遲 1. 診斷 診斷&鑒別診

41、斷 (1) 低血鉀型周期性癱瘓 2. 鑒別診斷 表6-2 gbs與低血鉀型周期性癱瘓的鑒別 gbs低血鉀型周期性癱瘓 病因多有病前感染史和自身免疫反應(yīng)低血鉀、甲亢 病程急性或亞急性起病, 進(jìn)展不超過(guò)4周起病快(數(shù)小時(shí)1天),恢復(fù)快(23天) 肢體癱瘓四肢癱常自雙下肢開(kāi)始,近端較明顯四肢弛緩性癱 呼吸肌麻痹可有無(wú) 腦神經(jīng)受損可有無(wú) 感覺(jué)障礙可有(末梢型)及疼痛無(wú)感覺(jué)障礙及神經(jīng)根刺激癥 腦脊液蛋白細(xì)胞分離正常 電生理檢查早期f波或h反射延遲,運(yùn)動(dòng)ncv減慢emg電位幅度降低,電刺激可無(wú)反應(yīng) 血鉀正常低, 補(bǔ)鉀有效 既往發(fā)作史無(wú)常有 診斷&鑒別診斷 2. 鑒別診斷 e 病后3周可見(jiàn)csf細(xì)胞蛋白分離

42、, 注意鑒別 (2) 脊髓灰質(zhì)炎 r 發(fā)熱數(shù)日后, 體溫未完全恢復(fù)正常時(shí)出現(xiàn)癱瘓 r 常累及一側(cè)下肢 r 無(wú)感覺(jué)障礙&腦神經(jīng)受累 診斷&鑒別診斷 2. 鑒別診斷 神經(jīng)體征不固定 腱反射活躍 精神誘因等 (3) 功能性癱瘓 診斷&鑒別診斷 禁忌證: 嚴(yán)重感染心律失常心功能不全凝血系統(tǒng)疾病 1. 病因治療 (1) 血漿交換(plasma exchange, pe) 每次交換血漿量按 40ml/kg體重或11.5倍血漿容量計(jì)算 用5%白蛋白復(fù)原血容量 輕中重度病人分別做2次/w, 4次/w, 6次/w 需在有特殊設(shè)備的醫(yī)療中心進(jìn)行 治療 w 禁忌證-先天性iga缺乏(可致敏) w 副作用-發(fā)熱面紅(

43、減慢輸液速度) (2) 免疫球蛋白靜脈滴注 (intravenous immunoglobulin, ivig) w 成人劑量0.4g/(kgd), 連用5d, 盡早應(yīng)用 w ivig & pe是aidp的一線治療 治療 1. 病因治療 無(wú)條件用ivig&pe, 可試用 v 甲基潑尼松龍500mg/d, i.v滴注, 連用57d v 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一療程710d (3) 皮質(zhì)類固醇(corticosteroids) 通常認(rèn)為對(duì)gbs無(wú)效, 并有不良反應(yīng) 治療 1. 病因治療 q 呼吸肌麻痹是gbs的主要危險(xiǎn) q 在重癥監(jiān)護(hù)病房密切觀察呼吸情況 q 有氣短, 動(dòng)脈氧分壓70

44、mmhg可先行氣管內(nèi)插管 1d不好轉(zhuǎn)應(yīng)氣管切開(kāi)&插管, 接呼吸器 q 呼吸器管理根據(jù)癥狀&血?dú)夥治? 調(diào)節(jié)通氣量 治療 2. 輔助呼吸 高血壓-小劑量受體阻斷劑 低血壓-擴(kuò)容&調(diào)整體位 3. 對(duì)癥治療&預(yù)防治療 重癥病例-持續(xù)心電監(jiān)護(hù) 常見(jiàn)竇性心動(dòng)過(guò)速, 通常無(wú)須處理 嚴(yán)重心臟傳導(dǎo)阻滯&竇性停搏(少見(jiàn)) 需植入臨時(shí)性心內(nèi)起搏器 治療 應(yīng)用廣譜抗生素預(yù)防治療墜積性肺炎& 膿毒血癥 穿長(zhǎng)彈力襪預(yù)防深靜脈血栓形成 小劑量肝素預(yù)防肺栓塞 治療 3. 對(duì)癥治療&預(yù)防治療 保持床單平整&勤翻身, 預(yù)防褥瘡 加強(qiáng)護(hù)理 定時(shí)翻身拍背 霧化吸入&吸痰 保持呼吸道通暢 預(yù)防感染等并發(fā)癥 及早康復(fù)治療 肢體被動(dòng)&主

45、動(dòng)運(yùn)動(dòng), 防止攣縮 用夾板防止足下垂畸形 針灸按摩理療&步態(tài)訓(xùn)練 治療 3. 對(duì)癥治療&預(yù)防治療 尿潴留加壓按摩下腹部&留置導(dǎo)尿 便秘用番瀉葉代茶&肥皂水灌腸 不能吞咽者取坐位鼻飼, 以免誤入氣管窒息 治療 3. 對(duì)癥治療&預(yù)防治療 及早識(shí)別處理焦慮癥&抑郁癥 n 氟西汀(fluoxetine)20mg, 1次/d, p.o 疼痛-鎮(zhèn)痛藥 n 試用卡馬西平&阿米替 治療 3. 對(duì)癥治療&預(yù)防治療 本病為自限性, 單相病程(monophase course) + 經(jīng)數(shù)周&數(shù)月恢復(fù) + 70%75%的病人完全恢復(fù) + 25%遺留輕微神經(jīng)功能缺損 + 5%死亡, 常死于呼吸衰竭 + 空腸彎曲菌感染者

46、預(yù)后差 + 高齡起病急驟輔助通氣者預(yù)后不良 預(yù)后 四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies, cidp r cidp發(fā)病率低 r 國(guó)內(nèi)占gbs的1.4%4.7% r 男女發(fā)病率相似 r 各年齡均可發(fā)病, 兒童罕見(jiàn) n 慢性guillain-barr綜合征 r 慢性進(jìn)展&復(fù)發(fā)性周圍神經(jīng)疾病概念 四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies, cidp 病理 脫髓鞘&髓鞘再生并存 “洋蔥頭樣”改變 cidp發(fā)

47、病機(jī)制與aidp相似而不同 免疫機(jī)制-半乳糖腦苷脂&蛋白酶制成動(dòng)物模型 發(fā)病機(jī)制&病理 電鏡下可見(jiàn)洋蔥頭樣結(jié)構(gòu) 階梯式進(jìn)展 穩(wěn)定進(jìn)展 復(fù)發(fā)-緩解 1. 起病隱襲, 進(jìn)展期數(shù)月數(shù)年(平均3mon) 自然病程 臨床表現(xiàn) v 大多數(shù)患者運(yùn)動(dòng)&感覺(jué)障礙并存 (疼痛痛覺(jué)過(guò)敏深感覺(jué)障礙感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)) v 肌萎縮較輕 v 少見(jiàn)癥狀: horner征原發(fā)性震顫陽(yáng)痿(4%) 尿失禁(2%) 2. 對(duì)稱性肢體遠(yuǎn)端&近端無(wú)力, 遠(yuǎn)端近端發(fā)展 腱反射減弱&消失 呼吸肌受累較少(11%) 構(gòu)音障礙(9%), 吞咽困難(9%), 面神經(jīng)麻痹(2%) 臨床表現(xiàn) q 部分患者csf可出現(xiàn)寡克隆帶 1. csf蛋白細(xì)胞分離

48、輔助檢查 脫髓鞘性神經(jīng)病&軸索變性疊加 ncv遠(yuǎn)端潛伏期f波潛伏期異常較aidp嚴(yán)重 病程不同時(shí)間脫髓鞘繼發(fā)軸索損害程度不同 2. 電生理檢查 輔助檢查 也見(jiàn)于 w charcot-marie-tooth病 w 神經(jīng)纖維瘤 w 創(chuàng)傷性神經(jīng)瘤 3. 腓腸神經(jīng)活檢 節(jié)段性脫髓鞘&典型洋蔥頭樣改變-高度提示cidp 輔助檢查 根據(jù)癥狀體征csf電生理檢查 確診需神經(jīng)活檢 1. 診斷 診斷&鑒別診斷 (2) 電生理檢查: 須具備脫髓鞘病變以下特點(diǎn)中3點(diǎn) 2或多個(gè)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)ncv減慢 1或多個(gè)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)部分性傳導(dǎo)阻滯, 如腓正中 尺神經(jīng) 2或多個(gè)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng) 2或多個(gè)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)f波消失 (1) 臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)病變, 進(jìn)展性&復(fù)發(fā)性運(yùn)動(dòng) 感覺(jué)功能障礙, 癥狀至少2個(gè)月 美國(guó)神經(jīng)病學(xué)會(huì)(1991) cidp必備診斷標(biāo)準(zhǔn) 1. 診斷 診斷&鑒別診斷 美國(guó)神經(jīng)病學(xué)會(huì)(1991) cidp必備診斷標(biāo)準(zhǔn) (3) 病理: 神經(jīng)活檢明確脫髓鞘&髓鞘再生 (4) csf檢查: 細(xì)胞數(shù)10106/l 1. 診斷 診斷&鑒別診斷 r緩慢進(jìn)展病程 r電生理-多灶性運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)阻滯(mcbs) rf波潛伏期延長(zhǎng)&emg纖顫波 r僅累及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的脫髓鞘神經(jīng)病 (1) 多灶