椎管內(nèi)腫瘤(北醫(yī)三院八年制臨床醫(yī)學課件)

1、脊髓壓迫癥Compression of Spinal CordConcept機械性壓迫病變引起的脊髓及脊神經(jīng)根機能缺陷統(tǒng)稱為compression of spinal cordcompression of spinal cord。包括椎管內(nèi)、椎管本身以及侵入椎管內(nèi)的病變。雖然它們的組織學特性不同，但其造成損害的病理生理、臨床表現(xiàn)和治療原則很多相同，常見疾病為: 椎管內(nèi)腫瘤、血腫、感染性肉芽腫、椎間盤突出及椎管狹窄等。pathologic physiology 脊髓是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的低級部分，位于堅硬狹小的椎管內(nèi)，被齒狀韌帶、神經(jīng)根、血管等固定于椎管中央，活動空間極小。所以。所以，脊髓對壓迫的代償

2、功能有限。局部壓迫造成脊髓變形、移位、血液循環(huán)障礙、軟化、水腫等。CSF循環(huán)梗阻。多見于髓外硬膜下腫瘤。影響脊髓代償功能的因素影響脊髓代償功能的因素壓迫產(chǎn)生的速度壓迫產(chǎn)生的速度急性壓迫損傷重，恢復差，并常有脊髓休克 慢性壓迫,脊髓能充分發(fā)揮其代償機能，即使已表現(xiàn)為橫貫性損害，解除壓迫后仍有恢復的可能病變與脊髓的部位關系：病變與脊髓的部位關系：髓內(nèi)病變出現(xiàn)癥狀早頸、胸椎管徑最小，癥狀出現(xiàn)早；腰段、馬尾區(qū)間隙大，癥狀出現(xiàn)晚病變的性質(zhì)、生長方式及軟硬度：病變的性質(zhì)、生長方式及軟硬度：惡性腫瘤、炎性病變（膿腫）、浸潤性生長、硬性壓迫出現(xiàn)癥狀早而重脊髓組織對壓迫的耐受力：脊髓組織對壓迫的耐受力：灰質(zhì)白質(zhì)

3、細纖維 （痛溫覺）粗纖維（錐體束；本體、觸覺）椎管內(nèi)腫瘤椎管內(nèi)腫瘤intraspinal tumorConcept Intraspinal tumor是指發(fā)生于脊髓本身及椎管內(nèi)與脊髓鄰近的組織(脊神經(jīng)根、硬脊膜、脂肪組織、血管、先天性殘留組織等)的原發(fā)性腫瘤或轉(zhuǎn)移性腫瘤的總稱，又稱為脊髓腫瘤(spinal tumors)。 Morbility 發(fā)病率從0.92.51 0萬不等，其發(fā)病率大約是Brain tumor發(fā)病率的1l0。腫瘤可發(fā)生于自頸髓至馬尾的任何節(jié)段。發(fā)生于胸段者最多，約占半數(shù)，頸段約占14，其余分布于腰骶段及馬尾。 Intraspinal tumor可發(fā)生于任何年齡，發(fā)病高峰年齡

4、為2050歲之間。除spinal meningioma外，男性較女性發(fā)病率略高。Classification根據(jù)腫瘤與硬脊膜及脊髓的關系， Intraspinal tumor一般可分為硬脊膜外腫瘤硬脊膜外約占椎管內(nèi)腫瘤總數(shù)的25，病理分型有：神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮樣及上皮樣囊腫、脂肪瘤及轉(zhuǎn)移瘤等。髓外硬脊膜下腫瘤髓外硬脊膜下腫瘤約占椎管內(nèi)腫瘤的6570 %，主要病理類型是神經(jīng)鞘瘤及脊膜瘤。髓內(nèi)腫瘤髓內(nèi)腫瘤約占椎管內(nèi)腫瘤的51 0，主要病理分型是：室管膜瘤，星形細胞瘤及膠質(zhì)母細胞瘤。與顱內(nèi)腫瘤不同的是椎管內(nèi)腫瘤以髓外良性腫瘤多見。Clinical manifestation由于腫瘤進行性壓

5、迫而損害脊髓和神經(jīng)根，其臨床表現(xiàn)可分為三期：刺激期，此期腫瘤較小，主要表現(xiàn)為相應結(jié)構(gòu)的刺激癥狀，最常見癥狀是神經(jīng)根痛，疼痛的區(qū)域固定，部分病人可出現(xiàn)“夜間疼痛”或“平臥痛”，此為椎管內(nèi)腫瘤特征性表現(xiàn)之一。脊髓部分受壓期，脊髓受到擠壓而逐漸出現(xiàn)脊髓傳導束受壓的癥狀。典型體征為脊髓半切綜合征(Brown-Sequards syndrome) 腰髓以下一側(cè)病變不引起這一綜合征。脊髓癱瘓期，脊髓半切綜合征或不完全性癱瘓逐漸加重，最終至完全性癱瘓。 Brown-Sequards syndromeDiagnosisSegmental allocation 1cervical cord：頸枕部放射性疼痛，強

6、迫頭位，頸項強直四肢痙攣性癱瘓Cl4以下軀體感覺障礙膈神經(jīng)受到刺激而引起呃逆、嘔吐，膈神經(jīng)受損則出現(xiàn)呼吸困難，呼吸肌麻痹頸膨大病變(C5T1)可出現(xiàn)手肌萎縮、脊髓半切征等。 Diagnosis Segmental allocation 2 thoracic cord： 肋間神經(jīng)痛，腹背部疼痛，有時伴有帶狀皰疹,部分病人表現(xiàn)似急腹癥。 感覺障礙平面位于T2以下，腹股溝以上 雙下肢呈痙攣性癱瘓，腱反射亢進，腹壁反射減退或消失 T10節(jié)段病變者可出現(xiàn)臍孔上移征(Beever征) Diagnosis Segmental allocation 3lumbosacral cord：腰上段(L1L2)：髖關

7、節(jié)屈曲及股內(nèi)收動作不能，膝、踝、足趾為痙攣性癱瘓。根痛分布范圍為腹股溝、臀外部、會陰或大腿內(nèi)側(cè)。下肢錐體束征陽性，膝反射亢進，提睪反射消失。 腰下段(L3L5 SlS2)：根性疼痛分布于大腿前外側(cè)或小腿外側(cè)，感覺障礙限于下肢。膝踝關節(jié)運動障礙。股二頭肌反射和提睪反射正常。膝反射及踝反射消失。大小便失禁或潴留。 Diagnosis Segmental allocation 4 conus portion(S3S5) ： 會陰部及肛門區(qū)皮膚呈馬鞍狀感覺減退或消失，稱鞍區(qū)感覺障礙。 常有膀胱直腸功能障礙，性功能減退或消失。 若腫瘤壓迫鄰近的馬尾神經(jīng)，可出現(xiàn)根性疼痛和下肢某部位的下運動神經(jīng)元性癱瘓及感

8、覺障礙。 Diagnosis Segmental allocation 5 Cauda eguina ： 疼痛為最常見的早期癥狀。表現(xiàn)為腰骶部疼痛或坐骨神經(jīng)痛，膝、踝反射消失 鞍區(qū)感覺減退，早期為單側(cè)性，隨后表現(xiàn)為雙側(cè) 可有下肢的下運動神經(jīng)元性癱瘓 括約肌功能障礙出現(xiàn)較晚 Diagnosis髓內(nèi)外病變鑒別診斷髓內(nèi)外病變鑒別診斷臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 髓內(nèi)病變髓內(nèi)病變 髓外病變髓外病變 根性痛 少見，晚期出現(xiàn)，定位意義不明確出現(xiàn)較早，比較頑固，有定位意義 感覺障礙 自上而下發(fā)展，有感覺分離現(xiàn)象 自下而上發(fā)展，感覺分離現(xiàn)象少見 脊髓半切征 少見，且不典型 多見且典型，多從一側(cè)開始 下運動神經(jīng)元性癱 廣泛

9、而明顯，有肌萎縮 限于病變所在節(jié)段，不明顯 錐體束征 出現(xiàn)較晚，且不顯著 早而顯著 括約肌障礙 早期出現(xiàn) 出現(xiàn)較晚 椎管內(nèi)梗阻 不明顯 明顯，造影呈杯口狀 腦脊液蛋白含量 不明顯增多 明顯增高 腰穿放CSF后的反應 影響較少，癥狀改變不明顯 常使癥狀加重營養(yǎng)性改變 大多顯著 不明顯 脊柱骨質(zhì)改變 一般無改變 較多見 Diagnosis腰椎穿刺取腦脊液標本作生化檢查及動力學檢查。脊髓腫瘤由于產(chǎn)生蛛網(wǎng)膜下腔阻塞，腦脊液中蛋白量增加，但細胞數(shù)正常，稱蛋白細胞分離現(xiàn)象，是診斷椎管內(nèi)腫瘤的重要依據(jù)之一。腦脊液呈黃色，蛋白含量在500mg以上時，可在體外自凝稱為Froin征。腦脊液動力學檢查，椎管內(nèi)有梗阻

10、時，阻塞平面以下的腦脊液壓力較正常低，壓頸試驗不能使腦脊液壓力上升，稱奎根斯德(Queckenstedt)試驗陽性即椎管梗阻。 DiagnosisCT scan CT平掃的診斷意義不大靜脈注射增強對比劑可清楚顯示腫瘤影像(如神經(jīng)纖維瘤，血管網(wǎng)狀細胞瘤等)。間接顯示脊髓受壓移位、變形骨結(jié)構(gòu)破壞顯示效果好DiagnosisMRI目前最有診斷價值的輔助檢查方法。不僅能從矢狀位、冠狀位、軸位三個方向立體觀察病變，對病變進行精確定位，還能觀察到病變與脊髓、神經(jīng)、椎骨的關系。注射造影劑GdDTPA后，根據(jù)某些腫瘤自身的影像學特點就能作出定性診斷術前就能確定腫瘤的位置、大小、數(shù)目及其與脊髓的關系，甚至可確定

11、部分腫瘤的性質(zhì)，對手術方法的選擇及綜合治療幫助很大。由于MRI的廣泛應用，使椎管內(nèi)腫瘤的診斷和治療水平達到了一個新高度。Common spinal tumor MRI scanIntramedullaryIntramedullary tumor tumor室管膜瘤和星形細胞瘤多見，約占室管膜瘤和星形細胞瘤多見，約占90%90%。MRIMRI診斷要點診斷要點： 1 1、脊髓增粗，病變范圍大。、脊髓增粗，病變范圍大。 2 2、脊髓周圍蛛網(wǎng)膜下腔變窄或閉塞。、脊髓周圍蛛網(wǎng)膜下腔變窄或閉塞。 3 3、多繼發(fā)脊髓空洞。、多繼發(fā)脊髓空洞。 4 4、T T1 1稍低信號，稍低信號，T T2 2稍高信號，有強

12、化。稍高信號，有強化。IntraduralIntradural tumor tumor神經(jīng)纖維瘤和脊膜瘤多見。神經(jīng)纖維瘤和脊膜瘤多見。MRIMRI診斷要點：診斷要點： 1 1、脊髓受壓，向患側(cè)移位。、脊髓受壓，向患側(cè)移位。 2 2、患側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔增寬，健側(cè)變窄。、患側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔增寬，健側(cè)變窄。 3 3、病變范圍局限，邊界清晰。、病變范圍局限，邊界清晰。 4 4、T T1 1及及T T2 2呈等信號，有明顯強化。呈等信號，有明顯強化。ExtraduralExtradural tumor tumor惡性淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤多見。惡性淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤多見。MRIMRI診斷要點：診斷要點： 1 1、腫瘤呈扁平

13、形，范圍較大。、腫瘤呈扁平形，范圍較大。 2 2、腫瘤與脊髓之間見低信號硬脊膜影。、腫瘤與脊髓之間見低信號硬脊膜影。 3 3、脊髓向?qū)?cè)受壓、脊髓向?qū)?cè)受壓, ,同側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔變窄。同側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔變窄。 4 4、T T1 1稍低信號，稍低信號，T T2 2稍高信號，有強化。稍高信號，有強化。Treatment椎管內(nèi)腫瘤目前唯一有效的治療手段是手術切唯一有效的治療手段是手術切除除。鑒于椎管內(nèi)腫瘤的34為良性，一般全部切除腫瘤后，預后良好。惡性腫瘤可經(jīng)手術行腫瘤大部切除并作外減壓，術后輔以放射治療，能使病情得到一定程度的緩解。椎管內(nèi)腫瘤除非轉(zhuǎn)移癌、原發(fā)病灶不能切除或已有廣泛轉(zhuǎn)移或患者處于衰竭狀態(tài)不

14、能承受手術者，一般均應盡早行手術治療。Treatment 腫瘤切除術 Intraspinal tumor T3神經(jīng)鞘瘤（矢狀位）術前 T3神經(jīng)鞘瘤（矢狀位）術后Intraspinal tumor T3神經(jīng)鞘瘤（軸位）術前 T3神經(jīng)鞘瘤（軸位）術后Intraspinal tumorC5-7 室管膜瘤術前C5-7 室管膜瘤術后Intraspinal tumorC5-7 脊膜瘤術前C5-7 脊膜瘤術后例題例題1 1：某男，25歲，枕頸疼痛1年，咳嗽時疼痛加劇。伴左下肢麻木逐漸發(fā)展到臍部。半年來出現(xiàn)右下肢力弱。 此病人最可能是：此病人最可能是：A.胸部髓內(nèi)腫瘤;B.T10硬膜外腫瘤;C.上頸髓髓外硬膜下腫瘤.例題例題2 2：某女，40歲