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文檔簡(jiǎn)介
1、概念癲癇:是一組由大腦神經(jīng)元異常放電所引起的短暫中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征的慢性腦部疾病,具有突發(fā)性、反復(fù)發(fā)作的特點(diǎn)。癇性發(fā)作(seizure):是指純感覺性、運(yùn)動(dòng)性和精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作,或指每次發(fā)作及每種發(fā)作的短暫過(guò)程。病因原發(fā)性癲癇:又稱特發(fā)性癲癇,與遺傳因素有關(guān)其近親患病率為26,明顯高于一般人群的0.51。繼發(fā)性癲癇:又稱癥狀性癲癇,與以下原因引起的腦損傷有關(guān):腦部疾?。合忍煨约膊。夯屹|(zhì)異位癥、結(jié)節(jié)性硬化、Sturge-Weber綜合癥、腦穿通畸形、小頭畸形等。顱腦腫瘤:原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤。顱腦外傷:產(chǎn)傷、顱內(nèi)血腫、腦挫裂傷及各種顱腦復(fù)合傷等。顱內(nèi)感染:各種細(xì)菌性、病毒性、真菌性及寄生蟲性
2、感染所引起的顱內(nèi)炎癥,腦血管病變性疾?。憾喟l(fā)性硬化、早老性癡呆(Alzheimer病)、皮克(Pick)病等 全身或系統(tǒng)性疾?。喝毖酰褐舷?、缺氧及一氧化碳中毒等。代謝疾病:低血糖、低血鈣、苯丙酮酸尿癥、尿毒癥、堿中毒、水潴留等。內(nèi)分泌疾病:甲狀旁腺功能減退,糖尿病、胰島素瘤等。心血管疾病:阿-斯綜合征、二尖瓣脫垂、高血壓腦病等。中毒性疾病:有機(jī)磷、酰肼類藥物、中樞興奮劑及某些重金屬中毒等。其他:如血液系統(tǒng)疾病、風(fēng)濕性疾病、兒童佝僂病等。影響發(fā)作的因素遺傳:僅影響癲癇的預(yù)致性。年齡:年齡對(duì)癲癇的發(fā)病率、發(fā)作類型、病因和預(yù)后均有影響。癲癇的初發(fā)年齡60%80%在20歲以前。成年期多為部分性發(fā)作或繼
3、發(fā)性全身性發(fā)作。覺醒與睡眠周期:覺醒癲癇;睡眠癲癇;內(nèi)分泌改變:性腺功能改變對(duì)癲癇有一定影響。如經(jīng)期性癲癇,妊娠癲癇。誘發(fā)因素發(fā)熱、過(guò)量飲水、過(guò)度換氣、飲酒、缺眠、過(guò)勞和饑餓等均可誘發(fā)癲癇發(fā)作。某些藥物如美解眠、丙咪嗪、戊四氮或突然撤除抗癇藥物,亦可導(dǎo)致癲癇發(fā)作。感覺因素:某些特定的感覺如視、聽、嗅、味、前庭、軀體覺等刺激可引起不同類型的癲癇發(fā)作,稱反射性癲癇。精神因素:強(qiáng)烈情感活動(dòng)、精神激動(dòng)時(shí)可促癲癇發(fā)作。癲癇源的綜合定位癲癇病理灶(lesion):指可見的形態(tài)學(xué)異常。致癇灶(seizure focus):指癇性放電部位。癲癇源的綜合定位技術(shù): 1.電生理學(xué)定位:EEG、Video-EEG、
4、動(dòng)態(tài)EEG。 2.影像學(xué)定位:MRI、功能MRI、磁共振頻譜分析(MRS),腦磁圖(MEG)。 3.腦代謝定位:SPECT、PET。發(fā)病機(jī)制神經(jīng)元癇性放電的發(fā)生: 正常時(shí)神經(jīng)元有節(jié)律性的自發(fā)放電活動(dòng),一般為1020Hz。 在癲癇病灶的周圍部分,其神經(jīng)元的膜電位與正常神經(jīng)元有不同,在每次動(dòng)作電位發(fā)生之后出現(xiàn)稱為“陣發(fā)性去極化偏移”(PDS)的持續(xù)性去極化狀態(tài),并產(chǎn)生高幅高頻的棘波放電。在歷時(shí)數(shù)十至數(shù)百毫秒之后轉(zhuǎn)入超極化狀態(tài)。癲癇性放電的傳播:部分性發(fā)作:異常放電局限于大腦皮質(zhì)的某一區(qū)域;若在局部的反饋回路中長(zhǎng)期傳導(dǎo),則導(dǎo)致部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)。繼發(fā)性全身性發(fā)作:當(dāng)異常放電不僅擴(kuò)及同側(cè)而且擴(kuò)及對(duì)側(cè)大
5、腦半球;失神發(fā)作:當(dāng)異常電位的起始部分在中央腦(丘腦和上部腦干)并擴(kuò)及腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激活系統(tǒng);全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作:當(dāng)異常電位廣泛投射至兩側(cè)大腦皮質(zhì)和網(wǎng)狀脊髓束受到抑制。癲癇性放電的終止 機(jī)制未明,可能腦內(nèi)存在主動(dòng)的抑制機(jī)制。即在癲癇發(fā)作時(shí),癲癇灶內(nèi)巨大突觸后電位,通過(guò)負(fù)反饋的作用而激活抑制機(jī)制,使細(xì)胞膜長(zhǎng)時(shí)間處于過(guò)度去極化狀態(tài),抑制放電過(guò)程的擴(kuò)散,并減少癲癇灶的傳入性沖動(dòng),促使發(fā)作放電的終止。分類和臨床表現(xiàn)部分性發(fā)作 局部起始 單純性:無(wú)意識(shí)障礙,可分運(yùn)動(dòng)、體感或特殊感覺、自主神經(jīng)和精神癥狀。 復(fù)雜性:有意識(shí)障礙。 繼發(fā)泛化:由部分起始擴(kuò)展為GTCS。全面性發(fā)作 雙側(cè)對(duì)稱性發(fā)作,有意識(shí)障礙
6、,包括失神、肌陣攣、強(qiáng)直、強(qiáng)直陣攣、陣攣、失張力發(fā)作。不能分類的癲癇發(fā)作。 單純部分性發(fā)作(partial seizures):1分部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作:多數(shù)呈陣攣性發(fā)作,少數(shù)呈強(qiáng)直性發(fā)作,包括: 局部肢體抽動(dòng)。 Jackson發(fā)作:發(fā)作可從某一局部擴(kuò)及整個(gè)一側(cè)頭面及肢體。 Todd麻痹:發(fā)作停止后可使原有癱瘓暫時(shí)加重或出現(xiàn)暫時(shí)性局限性癱瘓。簡(jiǎn)單感覺性發(fā)作: 體覺性:中央后回感覺區(qū)。 視覺性:枕葉。 聽覺性:顳葉外區(qū)或島葉。 嗅覺性:額葉眶部、杏仁核或島回。 眩暈性:島回或頂葉。自主神經(jīng)發(fā)作:病灶在杏仁核島回或扣帶回。發(fā)作年齡青少年為主,胃腸道癥狀居多。精神性發(fā)作: 各種類型遺忘癥:海馬回。 情感異
7、常:扣帶回。 錯(cuò)覺:海馬或顳枕部。復(fù)雜部分性發(fā)作精神運(yùn)動(dòng)性癲癇 病灶在顳葉、額葉底部或邊緣葉 始發(fā)癥狀:精神癥狀、特殊感覺癥狀 意識(shí)障礙 遺忘癥 自動(dòng)癥(automatism) EEG:一側(cè)或兩側(cè)顳區(qū)慢波,雜有棘波或尖波。單純或復(fù)雜部分發(fā)作繼發(fā)全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作 EEG改變快速發(fā)展為全面性異常。 大發(fā)作后可回憶部分性發(fā)作時(shí)的情景稱為先兆。全面性發(fā)作失神發(fā)作 典型失神發(fā)作(petit mal): 意識(shí)中斷315sec 。 可伴簡(jiǎn)單自動(dòng)癥。 EEG示雙側(cè)對(duì)稱3周秒棘慢波或多棘慢波,背景波形正常。 不典型失神發(fā)作: EEG示雙側(cè)對(duì)稱2.5周秒棘慢波或多棘慢波,背景波形異常。肌陣攣性發(fā)作 表現(xiàn)為兩側(cè)對(duì)
8、稱性眼、面、頸、四肢或軀干短暫肌陣攣發(fā)作,不伴有意識(shí)障礙。 腦電圖呈棘慢波爆發(fā)或發(fā)作性多棘波慢波綜合發(fā)放。陣攣發(fā)作:僅見于嬰幼兒。強(qiáng)直性發(fā)作:EEG可見低電位10周秒波,振幅逐漸增高。強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作:(generalized tonic-clonic seiure GTCS) 強(qiáng)直期:約持續(xù)20秒鐘. 陣攣期:持續(xù)約1分鐘。 驚厥后期:失張力發(fā)作:EEG多棘慢波或低電位快活動(dòng)。輔助檢查 腦電圖 腦電地圖形 顱骨平片 腦CT或MRI檢查 正電子CT 血糖、血鈣、尿氨基酸等測(cè)定診斷確定是否為癲癇發(fā)作 1.依據(jù)病史資料 2.腦電圖檢查:間歇期陽(yáng)性率可達(dá)50%以上。 3.診斷性治療 4.排除其他發(fā)作
9、性疾患:暈厥、癔癥、TIA、發(fā)作性低血糖區(qū)分癲癇的發(fā)作類型查明癲癇的病因診斷要點(diǎn)1. 表現(xiàn)特征任何一種癲癇都可以產(chǎn)生該類型癲癇持續(xù)狀態(tài)。符合相應(yīng)類型癲癇發(fā)作的表現(xiàn)。2.發(fā)作頻繁,發(fā)作間歇期處于昏迷狀態(tài),或一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上者,均為癲癇持續(xù)狀態(tài)3.嚴(yán)重病人,因腦水腫而引起腦疝及呼吸、循環(huán)功能障礙鑒別診斷暈厥: 發(fā)作時(shí)以意識(shí)障礙為主癥,很少在臥位尤其在睡眠中發(fā)作,發(fā)作過(guò)程較緩慢,在意識(shí)喪失前常有頭昏、眼前發(fā)黑、腹部不適及心慌等癥狀,暈厥時(shí)常有面色蒼白、血壓降低。意識(shí)喪失時(shí)很少伴抽搐,平臥后意識(shí)很快恢復(fù)。癔?。?癔病性抽搐發(fā)作時(shí)意識(shí)清楚,發(fā)作形式多變,往往有號(hào)哭或喊叫,面色潮紅,瞳孔正常,
10、一般無(wú)自傷、失禁,每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng),發(fā)作多與精神因素有關(guān)。TIA: 1.頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)TIA與單純部分性發(fā)作。 2.椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)TIA與失張力性發(fā)作。發(fā)作性低血糖: 可見意識(shí)障礙、精神癥狀,極似復(fù)雜部分性發(fā)作。但發(fā)作多在清晨,持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng),發(fā)作時(shí)血糖降低,腦電圖呈彌漫性慢波,口服或靜注葡萄糖可迅速緩解。發(fā)作性睡病(narcolepsy) 突然發(fā)作的不可抑制性睡眠, 睡癱癥, 入睡前幻覺, 猝倒癥。 治療病因治療 抗癇藥物治療 發(fā)作間歇期的處理 發(fā)作期的治療(見癲癇持續(xù)狀態(tài))手術(shù)治療發(fā)作間歇期的處理常用的抗癲癇藥物傳統(tǒng)抗癇藥:苯妥英、卡馬西平、苯巴比妥、丙戊酸鈉、乙虎胺、氯硝安定。新型抗癇藥
11、:加巴噴丁、拉莫三嗪、非氨酯、托吡酯、胺基烯酸。 抗癲癇藥物的使用原則一經(jīng)確診為癲癇,原則上應(yīng)及早用藥。 根據(jù)Lepik標(biāo)準(zhǔn),下例首次發(fā)作者應(yīng)予抗癲癇治療: CNS有結(jié)構(gòu)性病變者,包括顱腦占位、腦血管畸形、灰質(zhì)異位癥、大腦發(fā)育異常等; 無(wú)結(jié)構(gòu)性改變,但兄弟姐妹(而非父母)有癲癇病EEG有明確的EP樣波型,以前有癥狀性癲癇發(fā)作; 有顱腦創(chuàng)傷、卒中、CNS感染及頭部外傷史;首次發(fā)作即為癲癇持續(xù)狀態(tài)。盡快控制發(fā)作:應(yīng)長(zhǎng)期按時(shí)定量服藥。按癲癇發(fā)作類型選藥:選擇有效、安全、價(jià)廉和來(lái)源有保證的藥物。合適的藥物劑量:小劑量開始,劑量個(gè)體化。單一藥物為主:只有當(dāng)一種藥物最大劑量仍不能控制發(fā)作;出現(xiàn)明顯毒副作用
12、或有兩種以上發(fā)作類型時(shí),可考慮兩種藥物聯(lián)合使用。增減藥物:增藥可適當(dāng)快,減藥要慢。換藥:換藥宜有至少1周以上的交替時(shí)間。停藥:應(yīng)根據(jù)發(fā)作類型,既往發(fā)作情況、顱內(nèi)有無(wú)持久性病灶和腦電圖異常來(lái)決定。一般在完全控制45年后,腦電圖正?;虬l(fā)作波消失者方可考慮停藥。三、手術(shù)治療 手術(shù)治療主要適用于難治性癲癇。外科治療方法主要有三類:切除癲癇源病灶或癲癇源區(qū);阻斷癲癇放電的擴(kuò)散經(jīng)路,提高癲癇閾值,破壞癲癇的興奮機(jī)構(gòu),如大腦聯(lián)合(胼胝體)切開術(shù)、立體定向腦深部結(jié)構(gòu)摧毀術(shù)(杏仁核、Forel-H區(qū))等;刺激癲癇的抑制結(jié)構(gòu),如慢性小腦刺激術(shù)。癲癇持續(xù)狀態(tài)status epilepticus 定義:是指一次癲癇發(fā)
13、作持續(xù)30分鐘以上,或連續(xù)多次發(fā)作、發(fā)作間期意識(shí)或神經(jīng)功能未恢復(fù)至通常水平。 注意:任何類型癲癇均可出現(xiàn)持續(xù)狀態(tài)。 全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)的處理一般處理: 保持呼吸道通暢。 吸氧 清理口腔分泌物,防止窒息。 抗感染 防治腦水腫 維持水電平衡 監(jiān)測(cè)生命體征迅速控制抽搐: 安定:成人首次劑量1020mg,按15mg/min緩慢靜脈注射,15分鐘后可重復(fù)應(yīng)用,或在首次用藥后將安定100200mg加入5%葡萄糖液中緩慢靜滴。兒童劑量每次0.250.5mg/kg靜推, 異戊巴比妥鈉:成人用0.5g,以注射用水或生理鹽水稀釋成10ml,以50mg/min速度緩慢勻速靜注。 苯妥英鈉:1518mg/k
14、g,成人以50mg/min、兒童以13mg/min速度緩慢靜注。有心律失常、呼吸功能障礙及低血壓者慎用。全身或系統(tǒng)性疾?。喝毖酰褐舷?、缺氧及一氧化碳中毒等。代謝疾病:低血糖、低血鈣、苯丙酮酸尿癥、尿毒癥、堿中毒、水潴留等。內(nèi)分泌疾?。杭谞钆韵俟δ軠p退,糖尿病、胰島素瘤等。心血管疾?。喊?斯綜合征、二尖瓣脫垂、高血壓腦病等。中毒性疾病:有機(jī)磷、酰肼類藥物、中樞興奮劑及某些重金屬中毒等。其他:如血液系統(tǒng)疾病、風(fēng)濕性疾病、兒童佝僂病等。癲癇性放電的終止 機(jī)制未明,可能腦內(nèi)存在主動(dòng)的抑制機(jī)制。即在癲癇發(fā)作時(shí),癲癇灶內(nèi)巨大突觸后電位,通過(guò)負(fù)反饋的作用而激活抑制機(jī)制,使細(xì)胞膜長(zhǎng)時(shí)間處于過(guò)度去極化狀態(tài),抑制放電過(guò)程的擴(kuò)散,并減少癲癇灶的傳入性沖動(dòng),促使發(fā)作放電的終止。簡(jiǎn)單感覺性發(fā)作: 體覺性:中央后回感覺區(qū)。 視覺性:枕葉。 聽覺性:顳葉外區(qū)或島葉。 嗅覺性:額葉眶部、杏仁核或島回。 眩暈性:島回或頂葉。全面性發(fā)作失神發(fā)作 典型失神發(fā)作(petit mal): 意識(shí)中斷315sec 。 可伴簡(jiǎn)單自動(dòng)癥。 EEG示雙側(cè)對(duì)稱3周秒棘慢波或多棘慢波,背景波形正常。 不典型失神發(fā)作: EEG示雙側(cè)對(duì)稱2.5周秒棘慢波或多棘慢波,背景波形異常。發(fā)作間歇期的處理常用的抗癲癇藥物傳統(tǒng)抗癇藥
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