免疫補體系統(tǒng)課件

1、二、補體系統(tǒng)（complement system） 補體（complement，C）是存在于人或脊椎動物血清與組織液中的一組具有酶活性的蛋白質(zhì)。 因其是抗體發(fā)揮溶細胞作用的必要補充條件，故被稱為補體。 又因其是由30多種可溶性蛋白質(zhì)和膜結(jié)合蛋白組成的多分子系統(tǒng)，故稱為補體系統(tǒng)。二、補體系統(tǒng)（complement system）1補體系統(tǒng)的組成 30多種蛋白質(zhì)，最基本的是C1（C1q、C1r、C1s）-C9共11種蛋白2補體特性 多數(shù)組分為糖蛋白。血清中各成分含量不 等，C3含量最多，D因子最少。 不穩(wěn)定：5660 30min可滅活 正常生理情況下，以非活化形式存在。經(jīng) 過系統(tǒng)激活才起作用 協(xié)助

2、抗體、吞噬細胞等，起非特異的清除抗 原，防御感染等作用1補體系統(tǒng)的組成免疫補體系統(tǒng)課件3.補體系統(tǒng)的三條激活途徑經(jīng)典途徑（classical pathway）旁路途徑（alternative pathway） MBL途徑（MBL pathway） 3.補體系統(tǒng)的三條激活途徑(1) 經(jīng)典（傳統(tǒng)）激活途徑 激活劑 Ag-Ab復合物( IgG、IgM ) 參與成分 C1C9 激活過程（三個階段）識別階段 活化階段 膜攻擊階段 免疫補體系統(tǒng)課件 識別階段C1酯酶形成Ag-Ab復合物 C1q C1r活化 C1s 活化 識別階段C1酯酶形成 活化階段C3轉(zhuǎn)化酶和C5轉(zhuǎn)化酶的形成 活化階段免疫補體系統(tǒng)課件

3、膜攻擊階段： 膜攻擊復合體MAC（C5b6789n）形成 C5a C4b2b3b C5 C5b + C6 + C7 C5b67+C8 C5b678 + C9 C5b6789n (膜攻擊復合體)細胞裂解免疫補體系統(tǒng)課件免疫補體系統(tǒng)課件免疫補體系統(tǒng)課件(2)旁路(替代)激活途徑 激活劑 酵母、細菌的多糖成分 （LPS）；凝聚的 IgA、IgE等。 參與成分 B、 D、 P因子、C3、 C5C9(2)旁路(替代)激活途徑 不穩(wěn)定不穩(wěn)定(3)MBL（甘露糖結(jié)合凝集素）激活途徑 激活劑 MBL(mannose-binding lectin) MBL MBL復合物 MASP-1（MBL-associate

4、d serine protease-1） MASP-2 (3)MBL（甘露糖結(jié)合凝集素）激活途徑免疫補體系統(tǒng)課件免疫補體系統(tǒng)課件補體激活途徑經(jīng)典（傳統(tǒng)）途徑替代（旁路）途徑激活C5細胞裂解抗體依賴甘露糖凝集素途徑非抗體依賴激活C3形成C5轉(zhuǎn)化酶補體激活途徑經(jīng)典（傳統(tǒng)）替代（旁路）激活C5細胞裂解抗體依賴免疫補體系統(tǒng)課件4. 補體的生物學功能 包括：溶細胞作用； 補體活化片段介導的生物學作用 (1)溶細胞作用 補體系統(tǒng)活化 膜攻擊復合物 溶解靶細胞4. 補體的生物學功能(2) 補體活化片段介導的生物學作用 調(diào)理作用 Ag（顆粒性）-Ab 復合物 C3b、 C4b、iC3b 結(jié)合于吞噬細胞CR 吞

5、噬免疫復合物。 (2) 補體活化片段介導的生物學作用免疫補體系統(tǒng)課件 免疫黏附：加速清除免疫復合物 Ag-Ab復合物（可溶性） C3b或C4b 與血細胞（如紅細胞、血小板）CR結(jié)合 吞噬清除。 免疫黏附：加速清除免疫復合物免疫補體系統(tǒng)課件 參與炎癥反應 1過敏毒素作用 過敏毒素 C5a、C3a和C4a C5a、C3a 肥大細胞和嗜堿性 粒細胞（C5aR、C3aR) 釋放活 性介質(zhì)( 如組胺、白三烯及前列 腺素等)過敏反應性病理變化。 參與炎癥反應2趨化作用 趨化因子C5a、C3a、 C4a 和 C5b67 C5a、C3a 吞噬細胞向感染部位聚集 炎癥反應。3激肽樣作用 C2a、C4a能增強血管的通透性 炎性滲出、水腫。2趨化作用免疫補體系統(tǒng)課件免疫補體系統(tǒng)課件免疫調(diào)節(jié)作用 1C3b促吞噬細胞作用； 2C3b與B細胞表面CR1結(jié)合 促B細胞增