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肺動靜脈瘺Pulmonaryarterio-venousFistula(PAVF)2疾病概述又稱肺動靜脈畸形,是指肺動脈與肺靜脈的部分分支之間存在異常交通,病變部位血管曲張或形成海綿狀血管瘤。病變多為先天性,稱動靜脈畸形也可因外傷和炎癥引起,即獲得性動靜脈瘺?肺動靜脈瘺(Pulmonaryarterio-venousfistula)3病理改變擴(kuò)張的動脈經(jīng)過菲薄囊壁的動脈瘤樣囊腔直接與擴(kuò)張的靜脈相連。動靜脈之間的畸形血管經(jīng)常處于肺動脈壓力及血流的作用下,病灶逐漸擴(kuò)大。?基本病理改變51.肺動脈和肺靜脈畸形交通復(fù)雜囊狀型:供血肺動脈及引流肺靜脈分別為兩支以上,且囊瘤多有分隔。單純囊狀型:為一供血肺動脈與一支引流肺靜脈直接交通,囊瘤無分隔;病理分型6彌漫型:供血肺動脈與引流肺靜脈間僅有小瘺管相連而不構(gòu)成囊瘤組織,可分布于單個肺葉或遍及全肺。病理分型78影像學(xué)表現(xiàn)-X線1.囊狀肺動靜脈瘺
多見于下葉,單發(fā)或多發(fā)的結(jié)節(jié)狀影,單發(fā)多見;直徑為1-3cm大小不等,密度均勻,呈凹凸不平或淺分葉狀;邊緣光滑銳利,少數(shù)可見鈣化;??梢娨恢Щ驍?shù)支粗大扭曲的血管影引向肺門,為輸入血管
10影像學(xué)表現(xiàn)-X線122.彌漫性肺小動靜脈瘺肺葉或肺段分布的多發(fā)葡萄狀高密度影有時僅表現(xiàn)為肺紋理增粗、扭曲、紊亂或甚至無陽性發(fā)現(xiàn)14影像學(xué)表現(xiàn)-X線15胸部CT平掃,肺動靜脈瘺表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)大小不等的結(jié)節(jié)、腫塊影,呈圓形、橢圓形或分葉狀,一般密度均勻,邊緣清楚銳利。其輸入、輸出血管的顯示與這些血管的走行方向及是否與掃描層面平行有關(guān)。輸入、輸出血管垂直走行時,在病變上或下方層面可見增粗血管的斷面像;如斜行走行,在病變周圍肺野可見弓形或迂曲狀血管影;當(dāng)輸入、輸出血管水平走行,即與掃描層面平行時,可見增粗血管影與病變相連,此征象為肺動靜脈瘺CT平掃的特征征象。影像學(xué)表現(xiàn)-CTCT平掃16影像學(xué)表現(xiàn)-CTCT增強(qiáng)CT增強(qiáng)動態(tài)掃描,病變迅速強(qiáng)化,與病變相連的血管影顯示更加清晰,左心房提前顯影,病變內(nèi)造影劑排空延遲,至主動脈顯影后仍持續(xù)顯影,且其密度高于臨近心臟密度。在肺動脈與病變強(qiáng)化顯影期,是CT診斷肺動靜脈瘺的又一特征性征象。如病變內(nèi)血栓形成則強(qiáng)化期病變密度可不均勻。17影像學(xué)表現(xiàn)-CT彌漫型肺小動靜脈瘺,CT平掃表現(xiàn)為廣泛分布的小結(jié)節(jié)或扭曲狀影,難以確定診斷,增強(qiáng)掃描見明顯強(qiáng)化,可證明為血管性病變。螺旋CT三維重建:可通過各種方法觀察含造影劑的肺血管與動靜脈瘺之間的立體形態(tài)與關(guān)系。18202123影像學(xué)表現(xiàn)-MRI自旋回波(SE)序列,由于血管的流空效應(yīng),在T1WI上表現(xiàn)為中等信號的環(huán)形或不完整環(huán)形影,如病變血液流速慢,可表現(xiàn)為中等信號的結(jié)節(jié)或不規(guī)則團(tuán)塊影。梯度回波快速掃描,PAVF呈顯著高信號;多數(shù)情況下,由于病變的動靜脈明顯增粗、扭曲,CE-MRA能夠清楚地顯示出異常的動、靜脈血管通道。24影像學(xué)表現(xiàn)-MRI。26診斷與鑒別診斷鑒別診斷PAVF主要應(yīng)和肺內(nèi)結(jié)節(jié)、腫塊相鑒別。如:結(jié)核球、周圍型
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