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【病史】:患者,女性,37歲,一過(guò)性意識(shí)喪失、頭痛、語(yǔ)言1月余入禁約20活動(dòng),自覺言語(yǔ)欠流利,不能認(rèn)字,說(shuō)不里人名字,說(shuō)不出物體名稱,無(wú)視物。3體格檢查:神清,名命性失語(yǔ),時(shí)間定向力,空間定向力,力和計(jì)算力差。血壓不穩(wěn),200/120mmHg。【】:ANA正常,ESR正常,鉤端螺旋體,抗心磷脂抗體,同型半胱氨酸正常。頸動(dòng)脈彩超:左頸膨大處斑塊形成。TCD、DSA、MRA和MRI檢查如圖9-1-7~9-1-13所示。血管造影正位片(動(dòng)脈早期A和動(dòng)脈晚期B):LTICA、LMCA主干和LACA主干均未顯LPCA自LICA發(fā)出,并有側(cè)支供應(yīng)LMCA和LACA遠(yuǎn)端皮層支,動(dòng)脈晚期上述皮層支顯影更清(B),動(dòng)脈早期有分LMCA區(qū)域(A)。在LTICA和LPCA周圍顱底有煙霧血管(白色虛線箭頭。血管造影側(cè)位片(C):可以更清楚地觀察到LTICA只有兩個(gè)分支,向前的LOA和向后的LPCA,顱底可見煙霧血管,從LICA發(fā)出的LPCA(黃色箭頭、胼胝體背側(cè)動(dòng)脈(紅色箭頭)和皮層軟腦膜動(dòng)脈(黑色箭頭)供應(yīng)LMCA和LACA。圖);深度48-56mm處,可檢測(cè)到不同流速的低平血流頻譜(后兩幅圖表淺血流信號(hào)越圖9-1-9不同的多條PCA的血管造影和TCD頻LICA造影(A)顯示起自LICA的LPCA;LVA造影正位片(B)顯示于BA的LPCA。起自ICA的PCA(A)和起自BA的PCA血管纖細(xì)(B),說(shuō)明血管有狹窄。ICA的PCA有豐富側(cè)支供應(yīng)MCA和ACA(A而于BA的PCA僅有少量皮層支與MCA吻合(B)。TCD檢查過(guò)程中,探頭角度在檢查PCA時(shí)檢測(cè)到不同血流速度和頻譜的信號(hào),其中一條血流經(jīng)同側(cè)CCA后血流速度降低,支持該P(yáng)CA于ICA;另一條血流經(jīng)同側(cè)CCA后血流速度增快支持該P(yáng)CA于BA。上述PCA血流速度均明顯增快,并有少量渦流出現(xiàn),提示(自左至右血管名稱:于ICA的LPCA、CCA試驗(yàn)、于BA的PCA、試驗(yàn)血管造影正位片(A):RTICA狹窄(紅色箭頭),RMCA主干和RACA主干均未顯(RPCA自ICA發(fā)出RMCA和RACA遠(yuǎn)端皮層TICA和PCA周圍的顱底有(白色虛線箭頭血管造影側(cè)位片(B)以更清楚地觀察到TICA只有兩個(gè)分支,向前的ROA和向后的,ROA應(yīng)額葉底部;從ICA發(fā)出的PCA有側(cè)支與ACAMCA吻合(黑色箭頭。TCD頻譜:深度42~64mm處,探頭角度水平或略朝前可檢測(cè)到血流速度不盡相同的多條低平血流頻譜,越靠近起始部血流頻譜越多越紊亂,搏動(dòng)指數(shù)偏低(上四幅圖及下第一幅圖越往表淺低平血流頻譜越不容易檢測(cè)到。在深度72mm處,檢測(cè)到TICA血流速度增快,提示狹窄(下第二幅圖。經(jīng)眼窗SCA血流速度和頻譜正常(下第三幅圖,OA血流方向正。圖9-1-11不同的PCA血管造影和TCD頻LVA造影正位片(A)顯示于BA的不止一條的RPCA;RICA造影(B)顯示起自ICA的RPCA。起自BA的PCA(A)和起自ICA的PCA血管纖細(xì),說(shuō)明血管有狹窄。無(wú)論是于BA的PCA還是于ICA的PCA,均有側(cè)支供應(yīng)MCA和ACA(黃色箭頭和黑色箭頭。流經(jīng)同側(cè)CCA后血流速度增高,支持該P(yáng)CA于BA,且與ICA之間有交通動(dòng)脈;另一條血流經(jīng)同側(cè)CCA后血流速度降低支持該P(yáng)CA于ICA。上述PCA血流速度均明顯(自左至右血管名稱:于BA的PCA、CCA試驗(yàn)、于ICA的PCA、CCA試驗(yàn)。9-1-12ICA和椎基底動(dòng)脈MRA正位片(A):雙側(cè)ICA顱內(nèi)段顯影(綠色箭頭MCA和ACA均未顯影,BA顯影正常(紫色箭頭),雙側(cè)PCA顯影(白色虛線),遠(yuǎn)端ACA和MCA供血區(qū)大椎基底MRA側(cè)位片(B):BA和PCA顯影,遠(yuǎn)端皮層血管豐富(白實(shí)線,并可見到軸位片(C):ICA顱內(nèi)段顯影(綠色箭頭),后部可見到增多皮層分支血管增多(白色箭頭以及RICA和PCA之間的顱底異常血,雙側(cè)MCA和ACA未顯影。9-1-13頭顱MRI-T2(A):左側(cè)顳葉長(zhǎng)T2信號(hào),提示腦梗塞(黑色箭頭);頭顱MRI-T1(B):壓水相(C):左側(cè)顳葉腦回(紅色箭頭),雙側(cè)TICA血流信號(hào)變細(xì)(綠色虛線箭頭),橋腦周邊及前部異常血流信號(hào)(黃色箭頭,提示基底異常血形成。①雙側(cè)TICA狹窄;②雙側(cè)MCA主干閉塞;③雙側(cè)ACA閉塞;④顱底異常血;⑤雙側(cè)ICA均發(fā)出一條PCA;⑥BA也發(fā)出PCA;⑦ICA的PCA通過(guò)脈絡(luò)膜后動(dòng)脈、胼胝體背側(cè)動(dòng)脈和皮層軟腦膜側(cè)支供應(yīng)大部分ACA和MCA;⑧BA的PCA通過(guò)皮層軟腦膜供應(yīng)少部分ACA和MCA;⑨ROA周圍少量異常血,可能供應(yīng)額葉底部。LMCAMCA度54mm以遠(yuǎn)僅見低平血流頻譜;譜越多越紊亂,搏動(dòng)指數(shù)偏低;52mm以遠(yuǎn)僅見低平血流頻譜;雙側(cè)TICA雙側(cè)MCA無(wú)論DSA、MRA還是TCD均能診斷本例的TICA狹窄和MCA閉塞。TCD表現(xiàn)為雙側(cè)TICA血流速度增MCA主干血流信號(hào)低平,但TCD對(duì)診斷該病例中ACA閉顱底異常血的檢出MRA不如DSA,但MRA仍可以觀察到右側(cè)顱底少量異常血,MRA不能鑒別血管走行,本例中左右PCA均有從ICA供血的分支動(dòng)脈,但MRA不能識(shí)別。在DSA上觀察到的顱底異常血,TCD以深度在55-75mm,探頭方向水平、稍微向前上斷同的PCA,這是TCD能觀察腦血流動(dòng)力學(xué)的一個(gè)絕好例子。由于雙側(cè)ACA和MCA閉塞,因此,于ICA和于BA的PCA通過(guò)不同途徑均參與供應(yīng)ACA和MCA,血流速度都明本例中還有一個(gè)特別的地方,DSA上觀察到ROA附近有異常血,提示OA可能供應(yīng)RACA供應(yīng)的右側(cè)額葉內(nèi)側(cè)面,TCD檢查時(shí)ROA血流方向正常,頻譜顱內(nèi)OA有分支向顱內(nèi)供OA的顱內(nèi)ICA起始閉OA向顱內(nèi)反向供血不同,ICA閉塞后ECA通過(guò)OA向顱內(nèi)動(dòng)脈供血時(shí)首先OA血流方向反向,其次頻譜低OA血流方向正常,因?yàn)橥瑫r(shí)還供應(yīng)OA遠(yuǎn)端,因此,血流速度增快搏動(dòng)指數(shù)較正常減低但不低平。Moyamoya病似更合適。患者的主要臨床表現(xiàn)為一過(guò)性意識(shí)喪失、頭痛和語(yǔ)言智能,頭顱MRI為左側(cè)顳葉梗塞以及沿皮層分布清晰勾勒出腦回的,腦動(dòng)脈造影顯示LMCA區(qū)域皮層動(dòng)脈均由PCA皮層顯示的沿皮層分布的腦。(9-1-14~9-1-頭痛伴2天入。頭顱CT提示蛛網(wǎng)膜下腔,進(jìn)一步腰穿檢查證實(shí)。否認(rèn)高血壓、高血脂。各項(xiàng)免疫指標(biāo)檢查未見異常CT結(jié)果】:四疊體池高密度,提示蛛9-1-14頭顱【DSA和TCD9-1-15RICATCDDSA結(jié)果:動(dòng)脈早期(A),RTICA狹窄,RMCA主干無(wú)血流信號(hào),在其起始部和主干周圍有煙霧血管(Moyamoya),靠近主干遠(yuǎn)端數(shù)條分支,RACA起始明顯狹窄,RPCA由RICA供血,PCA一動(dòng)脈瘤(Aneurysm)。動(dòng)脈晚期(B):除動(dòng)脈早期改變外,RMCA遠(yuǎn)端分支血管顯影。PCA動(dòng)脈瘤局部放大(C)。74mm處測(cè)及高流速頻TICA(血管名稱42mm處MCA,48mm處MCA,54mm處MCA,66mmACA72mm9-1-16RICADSATCDDSA結(jié)果:更清晰地顯示RPCARICA發(fā)出,接近枕葉部位有一動(dòng)脈瘤(白色虛。ACA起始部狹窄(黃色箭頭以及煙

脈瘤中間有分隔,分隔處動(dòng)脈纖細(xì)。TCD證實(shí)其中有血流由RICA供應(yīng)。DSA結(jié)果:動(dòng)脈早期(A)顯示LTICA狹窄,LMCA主干及分支血管未顯影,LACA起始狹窄,LPCA顯影,并可見到少量煙霧血管(Moyamoya)。動(dòng)脈中期(B),煙霧血管,MCA向基底部分支增多,皮層分支未顯影。局部放大(C)可見LMCA起始有一細(xì)小殘端,周圍有煙霧TCD結(jié)果:LSCA血流速度增快有渦流,LTICA未測(cè)及明顯增快之血流頻譜,同側(cè)CCA后血流速度下降并出現(xiàn)少量反向血流,證實(shí)為TICA(少量血流或后交通倒灌入ICA末段,這是與MCA完全不同的對(duì)頸動(dòng)脈試驗(yàn)反應(yīng)。ACA血流速度增快,MCA在52-62mmLTICA,LACA62mm處LMCA52mmLMCA)。DSA結(jié)果:更清楚地LPCA由LICA發(fā)出(A)部放大(B)更清晰顯示基底部煙TCD結(jié)果:LPCA數(shù)條血流速度和頻譜不同之血流信號(hào),同側(cè)CCA后血流速度降低,充分證實(shí)由ICA供血。其中有一條出現(xiàn)反向血流,說(shuō)明與椎基底供應(yīng)的PCA之間有交通。條PCA,LPCA近枕葉區(qū)域有一動(dòng)脈瘤。雙側(cè)TICA雙側(cè)ACA雙側(cè)ICAPCA雙側(cè)MCA閉塞TCD上有不同顯示,DSA右側(cè)遠(yuǎn)端分支顯影,TCD發(fā)現(xiàn)主干遠(yuǎn)端血流信號(hào)雙側(cè)PCA由ICA供應(yīng),并經(jīng)頸動(dòng)脈后血流速度下降而得到證實(shí)。在雙側(cè)MCA起始DSA還發(fā)現(xiàn)經(jīng)RICARPCA遠(yuǎn)端分支有一動(dòng)脈瘤,動(dòng)脈瘤體有間隔,分隔間血管細(xì)。4、DSA雙側(cè)ICA末段狹窄、雙側(cè)ACA狹窄和雙側(cè)MCA起始閉塞,并在顱底部有煙霧血,病因不詳,診斷Moyamoya病成立。的煙霧血管有關(guān)。蛛網(wǎng)膜下腔是中年發(fā)病煙霧病患者的常見臨床表現(xiàn)。頭顱CT不能顯示任何與Moyamoya有關(guān)的征象。因此,TCD不僅能對(duì)蛛網(wǎng)膜下腔腦動(dòng)脈痙攣和顱內(nèi)壓變Suzuki和Takaku根據(jù)動(dòng)脈狹窄和顱底煙霧血存在的程度,提出了血管造影的六個(gè)期:①雙側(cè)TICA、MCAACA狹窄血流頻譜;②MCA起始部和TICA兩條以上血流速度不一頻譜不同之血流信號(hào);③

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