煙霧病史患者女性37歲一過(guò)性意識(shí)喪失、頭痛語(yǔ)言障礙1月余入院

【病史】：患者，女性，37歲，一過(guò)性意識(shí)喪失、頭痛、語(yǔ)言1月余入禁約20活動(dòng)，自覺言語(yǔ)欠流利，不能認(rèn)字，說(shuō)不里人名字，說(shuō)不出物體名稱，無(wú)視物。3體格檢查：神清，名命性失語(yǔ)，時(shí)間定向力，空間定向力，力和計(jì)算力差。血壓不穩(wěn)，200/120mmHg。【】：ANA正常，ESR正常，鉤端螺旋體，抗心磷脂抗體，同型半胱氨酸正常。頸動(dòng)脈彩超：左頸膨大處斑塊形成。TCD、DSA、MRA和MRI檢查如圖9-1-7～9-1-13所示。血管造影正位片（動(dòng)脈早期A和動(dòng)脈晚期B）：LTICA、LMCA主干和LACA主干均未顯LPCA自LICA發(fā)出，并有側(cè)支供應(yīng)LMCA和LACA遠(yuǎn)端皮層支，動(dòng)脈晚期上述皮層支顯影更清（B），動(dòng)脈早期有分LMCA區(qū)域（A）。在LTICA和LPCA周圍顱底有煙霧血管（白色虛線箭頭。血管造影側(cè)位片（C）：可以更清楚地觀察到LTICA只有兩個(gè)分支，向前的LOA和向后的LPCA，顱底可見煙霧血管，從LICA發(fā)出的LPCA（黃色箭頭、胼胝體背側(cè)動(dòng)脈（紅色箭頭）和皮層軟腦膜動(dòng)脈（黑色箭頭）供應(yīng)LMCA和LACA。圖）；深度48-56mm處，可檢測(cè)到不同流速的低平血流頻譜（后兩幅圖表淺血流信號(hào)越圖9-1-9不同的多條PCA的血管造影和TCD頻LICA造影（A）顯示起自LICA的LPCA；LVA造影正位片（B）顯示于BA的LPCA。起自ICA的PCA（A）和起自BA的PCA血管纖細(xì)（B），說(shuō)明血管有狹窄。ICA的PCA有豐富側(cè)支供應(yīng)MCA和ACA（A而于BA的PCA僅有少量皮層支與MCA吻合（B）。TCD檢查過(guò)程中，探頭角度在檢查PCA時(shí)檢測(cè)到不同血流速度和頻譜的信號(hào)，其中一條血流經(jīng)同側(cè)CCA后血流速度降低，支持該P(yáng)CA于ICA；另一條血流經(jīng)同側(cè)CCA后血流速度增快支持該P(yáng)CA于BA。上述PCA血流速度均明顯增快，并有少量渦流出現(xiàn)，提示（自左至右血管名稱：于ICA的LPCA、CCA試驗(yàn)、于BA的PCA、試驗(yàn)血管造影正位片（A）：RTICA狹窄（紅色箭頭），RMCA主干和RACA主干均未顯（RPCA自ICA發(fā)出RMCA和RACA遠(yuǎn)端皮層TICA和PCA周圍的顱底有（白色虛線箭頭血管造影側(cè)位片（B）以更清楚地觀察到TICA只有兩個(gè)分支，向前的ROA和向后的，ROA應(yīng)額葉底部；從ICA發(fā)出的PCA有側(cè)支與ACAMCA吻合（黑色箭頭。TCD頻譜：深度42～64mm處，探頭角度水平或略朝前可檢測(cè)到血流速度不盡相同的多條低平血流頻譜，越靠近起始部血流頻譜越多越紊亂，搏動(dòng)指數(shù)偏低（上四幅圖及下第一幅圖越往表淺低平血流頻譜越不容易檢測(cè)到。在深度72mm處，檢測(cè)到TICA血流速度增快，提示狹窄（下第二幅圖。經(jīng)眼窗SCA血流速度和頻譜正常（下第三幅圖，OA血流方向正。圖9-1-11不同的PCA血管造影和TCD頻LVA造影正位片（A）顯示于BA的不止一條的RPCA；RICA造影（B）顯示起自ICA的RPCA。起自BA的PCA（A）和起自ICA的PCA血管纖細(xì)，說(shuō)明血管有狹窄。無(wú)論是于BA的PCA還是于ICA的PCA，均有側(cè)支供應(yīng)MCA和ACA（黃色箭頭和黑色箭頭。流經(jīng)同側(cè)CCA后血流速度增高，支持該P(yáng)CA于BA，且與ICA之間有交通動(dòng)脈；另一條血流經(jīng)同側(cè)CCA后血流速度降低支持該P(yáng)CA于ICA。上述PCA血流速度均明顯（自左至右血管名稱：于BA的PCA、CCA試驗(yàn)、于ICA的PCA、CCA試驗(yàn)。9-1-12ICA和椎基底動(dòng)脈MRA正位片（A）：雙側(cè)ICA顱內(nèi)段顯影（綠色箭頭MCA和ACA均未顯影，BA顯影正常（紫色箭頭），雙側(cè)PCA顯影（白色虛線），遠(yuǎn)端ACA和MCA供血區(qū)大椎基底MRA側(cè)位片（B）：BA和PCA顯影，遠(yuǎn)端皮層血管豐富（白實(shí)線，并可見到軸位片（C）：ICA顱內(nèi)段顯影（綠色箭頭），后部可見到增多皮層分支血管增多（白色箭頭以及RICA和PCA之間的顱底異常血，雙側(cè)MCA和ACA未顯影。9-1-13頭顱MRI-T2（A）:左側(cè)顳葉長(zhǎng)T2信號(hào)，提示腦梗塞（黑色箭頭）；頭顱MRI-T1（B）：壓水相（C）：左側(cè)顳葉腦回（紅色箭頭），雙側(cè)TICA血流信號(hào)變細(xì)（綠色虛線箭頭），橋腦周邊及前部異常血流信號(hào)（黃色箭頭，提示基底異常血形成。①雙側(cè)TICA狹窄；②雙側(cè)MCA主干閉塞；③雙側(cè)ACA閉塞；④顱底異常血；⑤雙側(cè)ICA均發(fā)出一條PCA；⑥BA也發(fā)出PCA；⑦ICA的PCA通過(guò)脈絡(luò)膜后動(dòng)脈、胼胝體背側(cè)動(dòng)脈和皮層軟腦膜側(cè)支供應(yīng)大部分ACA和MCA；⑧BA的PCA通過(guò)皮層軟腦膜供應(yīng)少部分ACA和MCA；⑨ROA周圍少量異常血，可能供應(yīng)額葉底部。LMCAMCA度54mm以遠(yuǎn)僅見低平血流頻譜；譜越多越紊亂，搏動(dòng)指數(shù)偏低；52mm以遠(yuǎn)僅見低平血流頻譜；雙側(cè)TICA雙側(cè)MCA無(wú)論DSA、MRA還是TCD均能診斷本例的TICA狹窄和MCA閉塞。TCD表現(xiàn)為雙側(cè)TICA血流速度增MCA主干血流信號(hào)低平，但TCD對(duì)診斷該病例中ACA閉顱底異常血的檢出MRA不如DSA，但MRA仍可以觀察到右側(cè)顱底少量異常血，MRA不能鑒別血管走行，本例中左右PCA均有從ICA供血的分支動(dòng)脈，但MRA不能識(shí)別。在DSA上觀察到的顱底異常血，TCD以深度在55-75mm，探頭方向水平、稍微向前上斷同的PCA，這是TCD能觀察腦血流動(dòng)力學(xué)的一個(gè)絕好例子。由于雙側(cè)ACA和MCA閉塞，因此，于ICA和于BA的PCA通過(guò)不同途徑均參與供應(yīng)ACA和MCA，血流速度都明本例中還有一個(gè)特別的地方，DSA上觀察到ROA附近有異常血，提示OA可能供應(yīng)RACA供應(yīng)的右側(cè)額葉內(nèi)側(cè)面，TCD檢查時(shí)ROA血流方向正常，頻譜顱內(nèi)OA有分支向顱內(nèi)供OA的顱內(nèi)ICA起始閉OA向顱內(nèi)反向供血不同，ICA閉塞后ECA通過(guò)OA向顱內(nèi)動(dòng)脈供血時(shí)首先OA血流方向反向，其次頻譜低OA血流方向正常，因?yàn)橥瑫r(shí)還供應(yīng)OA遠(yuǎn)端，因此，血流速度增快搏動(dòng)指數(shù)較正常減低但不低平。Moyamoya病似更合適。患者的主要臨床表現(xiàn)為一過(guò)性意識(shí)喪失、頭痛和語(yǔ)言智能，頭顱MRI為左側(cè)顳葉梗塞以及沿皮層分布清晰勾勒出腦回的，腦動(dòng)脈造影顯示LMCA區(qū)域皮層動(dòng)脈均由PCA皮層顯示的沿皮層分布的腦。（9-1-14～9-1-頭痛伴2天入。頭顱CT提示蛛網(wǎng)膜下腔，進(jìn)一步腰穿檢查證實(shí)。否認(rèn)高血壓、高血脂。各項(xiàng)免疫指標(biāo)檢查未見異常CT結(jié)果】：四疊體池高密度，提示蛛9-1-14頭顱【DSA和TCD9-1-15RICATCDDSA結(jié)果：動(dòng)脈早期（A），RTICA狹窄，RMCA主干無(wú)血流信號(hào)，在其起始部和主干周圍有煙霧血管（Moyamoya），靠近主干遠(yuǎn)端數(shù)條分支，RACA起始明顯狹窄，RPCA由RICA供血，PCA一動(dòng)脈瘤（Aneurysm）。動(dòng)脈晚期（B）：除動(dòng)脈早期改變外，RMCA遠(yuǎn)端分支血管顯影。PCA動(dòng)脈瘤局部放大（C）。74mm處測(cè)及高流速頻TICA（血管名稱42mm處MCA，48mm處MCA，54mm處MCA，66mmACA72mm9-1-16RICADSATCDDSA結(jié)果：更清晰地顯示RPCARICA發(fā)出，接近枕葉部位有一動(dòng)脈瘤（白色虛。ACA起始部狹窄（黃色箭頭以及煙

脈瘤中間有分隔，分隔處動(dòng)脈纖細(xì)。TCD證實(shí)其中有血流由RICA供應(yīng)。DSA結(jié)果：動(dòng)脈早期（A）顯示LTICA狹窄，LMCA主干及分支血管未顯影，LACA起始狹窄，LPCA顯影，并可見到少量煙霧血管（Moyamoya）。動(dòng)脈中期（B），煙霧血管，MCA向基底部分支增多，皮層分支未顯影。局部放大（C）可見LMCA起始有一細(xì)小殘端，周圍有煙霧TCD結(jié)果：LSCA血流速度增快有渦流，LTICA未測(cè)及明顯增快之血流頻譜，同側(cè)CCA后血流速度下降并出現(xiàn)少量反向血流，證實(shí)為TICA（少量血流或后交通倒灌入ICA末段，這是與MCA完全不同的對(duì)頸動(dòng)脈試驗(yàn)反應(yīng)。ACA血流速度增快，MCA在52-62mmLTICA,LACA62mm處LMCA52mmLMCA）。DSA結(jié)果：更清楚地LPCA由LICA發(fā)出（A）部放大（B）更清晰顯示基底部煙TCD結(jié)果：LPCA數(shù)條血流速度和頻譜不同之血流信號(hào)，同側(cè)CCA后血流速度降低，充分證實(shí)由ICA供血。其中有一條出現(xiàn)反向血流，說(shuō)明與椎基底供應(yīng)的PCA之間有交通。條PCA，LPCA近枕葉區(qū)域有一動(dòng)脈瘤。雙側(cè)TICA雙側(cè)ACA雙側(cè)ICAPCA雙側(cè)MCA閉塞TCD上有不同顯示，DSA右側(cè)遠(yuǎn)端分支顯影，TCD發(fā)現(xiàn)主干遠(yuǎn)端血流信號(hào)雙側(cè)PCA由ICA供應(yīng)，并經(jīng)頸動(dòng)脈后血流速度下降而得到證實(shí)。在雙側(cè)MCA起始DSA還發(fā)現(xiàn)經(jīng)RICARPCA遠(yuǎn)端分支有一動(dòng)脈瘤，動(dòng)脈瘤體有間隔，分隔間血管細(xì)。4、DSA雙側(cè)ICA末段狹窄、雙側(cè)ACA狹窄和雙側(cè)MCA起始閉塞，并在顱底部有煙霧血，病因不詳，診斷Moyamoya病成立。的煙霧血管有關(guān)。蛛網(wǎng)膜下腔是中年發(fā)病煙霧病患者的常見臨床表現(xiàn)。頭顱CT不能顯示任何與Moyamoya有關(guān)的征象。因此，TCD不僅能對(duì)蛛網(wǎng)膜下腔腦動(dòng)脈痙攣和顱內(nèi)壓變Suzuki和Takaku根據(jù)動(dòng)脈狹窄和顱底煙霧血存在的程度，提出了血管造影的六個(gè)期：①雙側(cè)TICA、MCAACA狹窄血流頻譜；②MCA起始部和TICA兩條以上血流速度不一頻譜不同之血流信號(hào)；③