橫紋肌溶解綜合征

橫紋肌溶解綜合征2008.8.30是橫紋肌壞死后肌紅蛋白等內(nèi)容物釋放入血引起的生化紊亂及臟器功能損傷的綜合征（出埃及后）以色列人哭號(hào)說：“誰給我們?nèi)獬?，記得在埃及時(shí)候，不化錢就吃魚……而現(xiàn)在除嗎哪之外我們別無所擇。”……從耶和華處，有風(fēng)刮起，將鵪鶉由海面刮來，飛散（以色列人）營地四周……百姓終日捕取鵪鶉……(但）肉尚未嚼爛，耶和華的怒氣就向他們發(fā)作了，他們被最重的災(zāi)難擊殺……《舊約.民數(shù)記.第十一章》1908年,在西西里地震中，首次報(bào)道了擠壓綜合征及其引起的急性腎衰，1940年倫敦轟炸中，這得到了進(jìn)一步報(bào)道及認(rèn)識(shí)。1970s，首次報(bào)道了非外傷性橫紋肌溶解，并認(rèn)識(shí)到亦可導(dǎo)致急性腎衰古老而又年輕的疾病流行病學(xué)特點(diǎn)：男性多見年輕人多見

橫紋肌溶解綜合征的臨床表現(xiàn)

橫紋肌溶解并發(fā)癥炎癥反應(yīng)表現(xiàn)發(fā)熱全身乏力白細(xì)胞和（或）中性粒細(xì)胞比例升高受累肌肉的表現(xiàn)肌肉的疼痛、壓痛、腫脹及無力骨99TcMDP顯像：受累肌肉高攝取MRI：受累肌肉腫脹且T1、T2相均為高信號(hào)肌電圖：受累部位肌源性損傷肌細(xì)胞壞死的特征性表現(xiàn)血清肌酶增高肌紅蛋白血癥肌紅蛋白尿尿外觀：呈茶色或紅葡萄酒色尿常規(guī)：聯(lián)苯胺實(shí)驗(yàn)顯示血陽性、常有蛋白尿沉渣：無紅細(xì)胞或少量紅細(xì)胞、顆粒管型尿肌紅蛋白升高肌間隙綜合征血液系統(tǒng)異常血小板低減輕度貧血彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）血生化紊亂高鉀血癥代謝性酸中毒高尿酸血癥高磷血癥低鈣血癥（早期）高鈣血癥（晚期）低蛋白血癥低血容休克急性腎衰（15-40%）肝損害（25%）胰腺損害肌紅蛋白及尿酸鹽等致腎小管堵塞腎臟缺血（低血容及腎血管收縮）脂質(zhì)過氧化物等對腎小管損傷肌細(xì)胞內(nèi)鉀釋放、急性腎衰與受傷的肌肉結(jié)合、高磷血癥及1，25羥鈣化醇的合成減少肌肉結(jié)合鈣離子釋放、腎排泄異常肌細(xì)胞內(nèi)磷釋放、急性腎衰破壞的肌細(xì)胞釋放大量的核酸物質(zhì)肌肉內(nèi)毛細(xì)血管破壞引起滲漏組織凝血酶原釋放、腎臟微血栓形成不能活動(dòng)、擠壓傷等急性腎小管壞死

高鉀血癥低鈣血癥

高鈣血癥高磷血癥高尿酸血癥低血容、低白蛋白DIC肌間隙綜合征

機(jī)制并發(fā)癥

橫紋肌溶解綜并發(fā)癥的機(jī)制

橫紋肌溶解原因

遺傳性

獲得性糖酵解或糖原分解異常磷酸化酶、磷酸果糖激酶、乳酸甘油酸激酶、乳酸甘油酸變位酶、乳酸脫氫酶戊糖磷酸途徑：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶脂肪酸氧化異常

肉毒堿棕櫚酰轉(zhuǎn)移酶II、短鏈L-3-羥酯酰基輔酶A脫氫酶、極長鏈/長鏈/中鏈羥酯酰-輔酶A脫氫酶、中鏈-3-酮酰基輔酶A硫解酶；Krebs循環(huán)異常：烏頭酸酶、酯酰胺脫氫酶線粒體呼吸鏈異常琥珀酰脫氫酶、色素C氧化酶、輔酶Q、酯酰胺脫氫酶嘌呤代謝異常：肌腺苷脫氫酶惡性高熱易感性者家族性惡性高熱、先天性肌強(qiáng)直、肌強(qiáng)直性營養(yǎng)不良、Duchenne-Becher肌營養(yǎng)不良、中央核病變、Schwartz-Jampel綜合征其它：特發(fā)性運(yùn)動(dòng)：過度運(yùn)動(dòng)、癲癇、哮喘持續(xù)狀態(tài)、震顛性譫妄、破傷風(fēng)、等外傷：肌肉擠壓、長期制動(dòng)、電擊等高熱：發(fā)熱、周圍環(huán)境高熱缺血：肢體動(dòng)脈栓塞等內(nèi)分泌及代謝性紊亂低鉀、低鈣、低鈉血癥，高鈉血癥等酮癥酸中毒、高滲性糖昏迷、甲低等藥、毒物

酒精、可卡因及其它致幻劑、絳脂藥（他汀類、貝特類）、環(huán)孢菌素A、大環(huán)內(nèi)酯類抗生素、吡咯類抗真菌藥物、利托那韋、糖皮質(zhì)激素、中樞神經(jīng)抑制劑、神經(jīng)肌肉阻斷劑等感染病毒：流感病毒A或B（最常見）、柯薩奇病毒、皰疹病毒等細(xì)菌：軍團(tuán)菌（最常見）、沙門氏菌、鏈球菌、葡球菌等炎癥或免疫性疾病

胰腺炎、腫瘤等皮肌炎、多發(fā)性肌炎

Ca-ATPaseRyanodineReceptorCa–NaexchangerNa-K-ATPaseDihydropyridine-sensitiveVDCCMyofibrilATPCaSarcoplasmicreticulumMitochondrialoxidativephosphrylationAnaerobicglycolysissarcolemmaT-tubuleATPdeleptionSarcoplasmicCa↑ContinuousmyofibrilcontractionMitochondrialdysfunctionMiscellaneouscausesMyofibildestructionProteaseandphospholipaseactivationSarcolemmadestructioRhabodmyolysisFreeradicalMechanismofRhabdomolysis橫紋肌溶解的診斷確診病因診斷并發(fā)癥評(píng)估以下高度懷疑：1、有典型病史（包括可疑病因、肌肉表現(xiàn)及尿色改變）；2、尿常規(guī)有“血”，但鏡檢無紅細(xì)胞或少量紅細(xì)胞；3、血CK高于正常值5倍（即>CK10000U/L），但無明顯心腦疾病或同功酶提示為骨骼肌來源。確診有賴于血或尿的肌紅蛋白的測定：1、免疫化學(xué)法最敏感2、放免法正常水平：血肌紅蛋白為3-80ng/ml，尿?yàn)?-20ng/ml；3、尿肌紅蛋白濃度≥250ug/ml（對應(yīng)于約100g肌肉損傷），則尿液顏色明顯改變。4、部分病例血或尿中的肌紅蛋白增多并不能被及時(shí)檢測到，因?yàn)闄M紋肌溶解后肌紅蛋白釋放早，腎功能正常時(shí)清除快，這就是所謂的亞臨床型橫紋肌溶解。

橫紋肌溶解的診斷——確診CK：1、肌肉損傷的最敏感但非特異指標(biāo)；2、比肌紅蛋白更好地反映肌肉損傷的程度；3、對于橫紋肌溶解的晚期診斷有一定意義；4、12-36小時(shí)內(nèi)達(dá)高峰后每天下降約40%5、若CK水平進(jìn)行性升高、持續(xù)不降或下降緩慢，應(yīng)警惕持續(xù)肌肉損傷或肌間隙綜合征的可能。碳酸酐酶III：1、比肌紅蛋白更特異的指標(biāo)，只存在于骨骼??；2、測定技術(shù)煩瑣而且費(fèi)用很高，尚未臨床推廣；鑒別診斷肌肉疼痛無力

尿液改變肌紅蛋白或CK增高急性腎衰肌病肌炎格林巴列綜合征

血尿血紅蛋白尿卟啉尿藥物排泄心梗心肌炎HRFSTTPHUS其它原因橫紋肌溶解的診斷——確診（2）橫紋肌溶解孤立發(fā)作反復(fù)發(fā)作有已知的誘因家族史運(yùn)動(dòng)不耐受女性無明顯誘因肌活檢有關(guān)代謝檢查橫紋肌溶解的診斷——病因診斷橫紋肌溶解所致急性腎衰

1、病理為急性腎小管壞死；2、發(fā)生機(jī)制[3，5]：（1）腎小管堵塞；（2）小管氧化物損傷；（3）腎缺血（包括血管收縮及低血容）；3、橫紋肌溶解后腎衰發(fā)生率15-40%，占所有急性腎衰的5-7%；4、SCr升高快，可達(dá)2.5mg/dl/日；高SCr/BUN；5、預(yù)后:（1）重要影響因素：①與損傷肌肉多少有關(guān)：尿Mb>20mg/l易ARF,<18mg/L不易;血CK>16000U/L,ARF顯著增加

；有ARF死亡者多為CK>75000U/L、高AST、P-Amylase及LDH者；②與早期容量復(fù)蘇密切相關(guān)：在漢城地震中，6小時(shí)內(nèi)到達(dá)醫(yī)院的患者25%ARF，而40小時(shí)后到達(dá)者100%ARF；（2）若患者能存活，腎功能有望在3月內(nèi)恢復(fù)；1、

穩(wěn)定患者生命體征；2、去除橫紋肌溶解的誘因；3、預(yù)防急性腎小管壞死：

（1）容量復(fù)蘇：最重要的治療。①盡早進(jìn)行，最好在肌肉受傷后6小時(shí)內(nèi)開始；②補(bǔ)液最佳混合液為：含0.45%NaCl（77mM）及0.63%NaHCO3（75mM），若尿量≥20ml/Hr，可加用20%甘露醇7.5ml/Hr；③一般速度500ml/Hr，初始可達(dá)1.5L/Hr，保持尿量200-300ml/Hr直至肌紅蛋白尿消失；大量靜脈補(bǔ)液至少至CK

1000U/L；④最好在監(jiān)測深靜脈壓情況下補(bǔ)液，若無監(jiān)護(hù)一般成人補(bǔ)液至少3-6L；（2）堿化尿液：予NaHCO3，目標(biāo)：尿PH>6.5-7.0；（3）保護(hù)腎小管細(xì)胞的藥物：抗氧化劑（谷胱甘肽、VitE、VitC）、小劑量多巴胺、鐵螯合劑等；（4）清除血肌紅蛋白：Mb17.5KD，一般血透無法清除；血液灌流、血漿置換及血濾可增加Mb清除，但并不改善預(yù)后；

（5）袢利尿劑使用尚有爭議，傾向于用甘露醇利尿；4、血透或血濾：若已發(fā)生急性腎衰則可能需要替代治療；5、其它并發(fā)癥的治療橫紋肌溶解治療主要目的：保護(hù)腎功能

并發(fā)癥

治療急性腎小管壞死

高鉀血癥低鈣血癥

高鈣血癥高磷血癥高尿酸血癥低血容、低白蛋白DIC肌間隙綜合征

容量復(fù)蘇（鹽水及甘露醇）堿化尿液血透或持續(xù)血濾減少腎進(jìn)一步損傷的藥物：如抗氧化劑、多巴胺、鐵螯合劑；利尿、鈣劑、血透等待自行恢復(fù)加強(qiáng)利尿或血透加強(qiáng)利尿或血透可不處理或用別嘌呤醇擴(kuò)容、輸血或血制品新鮮冰凍血漿骨筋膜切開解壓（壓力持續(xù)>30mmHg），否則脫水治療橫紋肌溶解并發(fā)癥的治療橫紋肌溶解綜合征10例臨床分析1999年1月~2002年8月中旬病人一般資料：性別：M/F9/1年齡：18-64歲（37

17）可能的病因病例數(shù)病毒感染藥物急性胰腺炎酒精中毒煤氣中毒代謝性肌病421111可能的病因：臨床表現(xiàn)發(fā)生率發(fā)熱中高熱低熱乏力意識(shí)喪失肌肉疼痛和/或壓痛肢體腫脹茶色或紅葡萄酒色少尿或無尿9/106/9（合并或原發(fā)病為感染）3/9（未合并感染）10/104/107/105/109/105/10臨床表現(xiàn)輔助檢查發(fā)生率血常規(guī)WBC>10

109/L(16.7

6.9)Hb3天內(nèi)>160g/L3天后<120g/dlPLT<100

109/L高鉀血癥低鈣血癥低白蛋白血癥ALT>3倍正常值Ck血Mb尿常規(guī)蛋白BloodWBCRBC8/106/108/105/105/10（6.5

1.1）mmol/L9/10（7.3

1.0）mg/dl10/10（27.0

4.3）g10/10(173-4890U/L)（20100-285600(80401

81517)U/L>500

10/1010/104/102/8輔助檢查并發(fā)癥發(fā)生率腎衰分型少尿型非少尿型血透或血濾治療預(yù)后SCr恢復(fù)正常死亡DIC骨筋膜室綜合征肝功損傷8/10（約占同期急性腎衰的3%）5/83/86/8（5例少尿型及1例非少尿型）

6/7（22.5

11.6）、（7-35）天1/7（死于循環(huán)衰竭）2/102/1010/10并發(fā)癥謝謝!第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理第二節(jié)活塞式空壓機(jī)的結(jié)構(gòu)和自動(dòng)控制第三節(jié)活塞式空壓機(jī)的管理復(fù)習(xí)思考題單擊此處輸入你的副標(biāo)題，文字是您思想的提煉，為了最終演示發(fā)布的良好效果，請盡量言簡意賅的闡述觀點(diǎn)。第六章活塞式空氣壓縮機(jī)

piston-aircompressor壓縮空氣在船舶上的應(yīng)用：

1.主機(jī)的啟動(dòng)、換向；

2.輔機(jī)的啟動(dòng)；

3.為氣動(dòng)裝置提供氣源；

4.為氣動(dòng)工具提供氣源；

5.吹洗零部件和濾器。

排氣量:單位時(shí)間內(nèi)所排送的相當(dāng)?shù)谝患?jí)吸氣狀態(tài)的空氣體積。單位：m3/s、m3/min、m3/h第六章活塞式空氣壓縮機(jī)

piston-aircompressor空壓機(jī)分類：按排氣壓力分：低壓0.2～1.0MPa；中壓1～10MPa；高壓10～100MPa。按排氣量分：微型<1m3/min；小型1～10m3/min；中型10～100m3/min；大型>100m3/min。第六章活塞式空氣壓縮機(jī)

piston-aircompressor第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理容積式壓縮機(jī)按結(jié)構(gòu)分為兩大類：往復(fù)式與旋轉(zhuǎn)式兩級(jí)活塞式壓縮機(jī)單級(jí)活塞壓縮機(jī)活塞式壓縮機(jī)膜片式壓縮機(jī)旋轉(zhuǎn)葉片式壓縮機(jī)最長的使用壽命-

----低轉(zhuǎn)速（1460RPM），動(dòng)件少（軸承與滑片），潤滑油在機(jī)件間形成保護(hù)膜，防止磨損及泄漏，使空壓機(jī)能夠安靜有效運(yùn)作；平時(shí)有按規(guī)定做例行保養(yǎng)的JAGUAR滑片式空壓機(jī)，至今使用十萬小時(shí)以上，依然完好如初，按十萬小時(shí)相當(dāng)于每日以十小時(shí)運(yùn)作計(jì)算，可長達(dá)33年之久。因此，將滑片式空壓機(jī)比喻為一部終身機(jī)器實(shí)不為過?；?葉)片式空壓機(jī)可以365天連續(xù)運(yùn)轉(zhuǎn)并保證60000小時(shí)以上安全運(yùn)轉(zhuǎn)的空氣壓縮機(jī)1.進(jìn)氣2.開始?jí)嚎s3.壓縮中4.排氣1.轉(zhuǎn)子及機(jī)殼間成為壓縮空間，當(dāng)轉(zhuǎn)子開始轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)，空氣由機(jī)體進(jìn)氣端進(jìn)入。2.轉(zhuǎn)子轉(zhuǎn)動(dòng)使被吸入的空氣轉(zhuǎn)至機(jī)殼與轉(zhuǎn)子間氣密范圍，同時(shí)停止進(jìn)氣。3.轉(zhuǎn)子不斷轉(zhuǎn)動(dòng)，氣密范圍變小，空氣被壓縮。4.被壓縮的空氣壓力升高達(dá)到額定的壓力后由排氣端排出進(jìn)入油氣分離器內(nèi)。4.被壓縮的空氣壓力升高達(dá)到額定的壓力后由排氣端排出進(jìn)入油氣分離器內(nèi)。1.進(jìn)氣2.開始?jí)嚎s3.壓縮中4.排氣1.凸凹轉(zhuǎn)子及機(jī)殼間成為壓縮空間，當(dāng)轉(zhuǎn)子開始轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)，空氣由機(jī)體進(jìn)氣端進(jìn)入。2.轉(zhuǎn)子轉(zhuǎn)動(dòng)使被吸入的空氣轉(zhuǎn)至機(jī)殼與轉(zhuǎn)子間氣密范圍，同時(shí)停止進(jìn)氣。3.轉(zhuǎn)子不斷轉(zhuǎn)動(dòng)，氣密范圍變小，空氣被壓縮。螺桿式氣體壓縮機(jī)是世界上最先進(jìn)、緊湊型、堅(jiān)實(shí)、運(yùn)行平穩(wěn)，噪音低，是值得信賴的氣體壓縮機(jī)。螺桿式壓縮機(jī)氣路系統(tǒng)：

A

進(jìn)氣過濾器

B

空氣進(jìn)氣閥

C

壓縮機(jī)主機(jī)

D

單向閥

E

空氣/油分離器

F

最小壓力閥

G

后冷卻器

H

帶自動(dòng)疏水器的水分離器油路系統(tǒng)：

J

油箱

K

恒溫旁通閥

L

油冷卻器

M

油過濾器

N

回油閥

O

斷油閥冷凍系統(tǒng)：

P

冷凍壓縮機(jī)

Q

冷凝器

R

熱交換器

S

旁通系統(tǒng)

T

空氣出口過濾器螺桿式壓縮機(jī)渦旋式壓縮機(jī)

渦旋式壓縮機(jī)是20世紀(jì)90年代末期開發(fā)并問世的高科技?jí)嚎s機(jī)，由于結(jié)構(gòu)簡單、零件少、效率高、可靠性好，尤其是其低噪聲、長壽命等諸方面大大優(yōu)于其它型式的壓縮機(jī)，已經(jīng)得到壓縮機(jī)行業(yè)的關(guān)注和公認(rèn)。被譽(yù)為“環(huán)保型壓縮機(jī)”。由于渦旋式壓縮機(jī)的獨(dú)特設(shè)計(jì)，使其成為當(dāng)今世界最節(jié)能壓縮機(jī)。渦旋式壓縮機(jī)主要運(yùn)動(dòng)件渦卷付，只有磨合沒有磨損，因而壽命更長，被譽(yù)為免維修壓縮機(jī)。

由于渦旋式壓縮機(jī)運(yùn)行平穩(wěn)、振動(dòng)小、工作環(huán)境安靜，又被譽(yù)為“超靜壓縮機(jī)”。

渦旋式壓縮機(jī)零部件少，只有四個(gè)運(yùn)動(dòng)部件,壓縮機(jī)工作腔由相運(yùn)動(dòng)渦卷付形成多個(gè)相互封閉的鐮形工作腔，當(dāng)動(dòng)渦卷作平動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)，使鐮形工作腔由大變小而達(dá)到壓縮和排出壓縮空氣的目的。活塞式空氣壓縮機(jī)的外形第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理一、理論工作循環(huán)（單級(jí)壓縮）工作循環(huán)：4—1—2—34—1吸氣過程

1—2壓縮過程

2—3排氣過程第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理一、理論工作循環(huán)（單級(jí)壓縮）

壓縮分類：絕熱壓縮：1—2耗功最大等溫壓縮：1—2''耗功最小多變壓縮：1—2'耗功居中功＝P×V（PV圖上的面積）加強(qiáng)對氣缸的冷卻，省功、對氣缸潤滑有益。二、實(shí)際工作循環(huán)（單級(jí)壓縮）1.不存在假設(shè)條件2.與理論循環(huán)不同的原因：1）余隙容積Vc的影響Vc不利的影響—?dú)埓娴臍怏w在活塞回行時(shí)，發(fā)生膨脹，使實(shí)際吸氣行程（容積）減小。Vc有利的好處—

（1）形成氣墊，利于活塞回行；（2）避免“液擊”（空氣結(jié)露）；（3）避免活塞、連桿熱膨脹，松動(dòng)發(fā)生相撞。第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理表征Vc的參數(shù)—相對容積C、容積系數(shù)λv合適的C：低壓0.07-0.12

中壓0.09-0.14

高壓0.11-0.16

λv＝0.65—0.901）余隙容積Vc的影響C越大或壓力比越高，則λv越小。保證Vc正常的措施：余隙高度見表6-1壓鉛法—保證要求的氣缸墊厚度2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實(shí)際工作循環(huán)（單級(jí)壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理2）進(jìn)排氣閥及流道阻力的影響吸氣過程壓力損失使排氣量減少程度，用壓力系數(shù)λp表示：保證措施：合適的氣閥升程及彈簧彈力、管路圓滑暢通、濾器干凈。λp

（0.90-0.98）2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實(shí)際工作循環(huán)（單級(jí)壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理3）吸氣預(yù)熱的影響由于壓縮過程中機(jī)件吸熱，所以在吸氣過程中，機(jī)件放熱使吸入的氣體溫度升高，使吸氣的比容減小，造成吸氣量下降。預(yù)熱損失用溫度系數(shù)λt來衡量（0.90-0.95）。保證措施：加強(qiáng)對氣缸、氣缸蓋的冷卻，防止水垢和油污的形成。2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實(shí)際工作循環(huán)（單級(jí)壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理4）漏泄的影響內(nèi)漏：排氣閥（回漏）；外漏：吸氣閥、活塞環(huán)、氣缸墊。漏泄損失用氣密系數(shù)λl來衡量（0.90-0.98）。保證措施：氣閥的嚴(yán)密閉合，氣缸與活塞、氣缸與缸蓋等部件的嚴(yán)密配合。5）氣體流動(dòng)慣性的影響當(dāng)吸氣管中的氣流慣性方向與活塞吸氣行程相反時(shí)，造成氣缸壓力較低，氣體比容增大，吸氣量下降。保證措施：合理的設(shè)計(jì)進(jìn)氣管長度，不得隨意增減進(jìn)氣管的長度，保證濾器的清潔。2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實(shí)際工作循環(huán)（單級(jí)壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理上述五條原因使實(shí)際與理論循環(huán)不同。4）漏泄的影響5）氣體流動(dòng)慣性的影響1）余隙容積Vc的影響2）進(jìn)排氣閥及流道阻力的影響3）吸氣預(yù)熱的影響2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實(shí)際工作循環(huán)（單級(jí)壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理3.排氣量和輸氣系數(shù)理論排氣量Vt-