兒童腦源性視覺(jué)障礙診斷與治療專(zhuān)家共識(shí)（2023）解讀課件

兒童腦源性視覺(jué)障礙診斷與治療專(zhuān)家共識(shí)（2023）解讀主講人：XXX時(shí)間：20XX.XXCONTENTSPartone共識(shí)背景與意義Parttwo疾病診斷Partthree疾病治療Partfour疾病管理Partfive疾病預(yù)后共識(shí)背景與意義01定義與發(fā)病率兒童腦源性視覺(jué)障礙（CVI）是由中樞視覺(jué)通路受損導(dǎo)致的視覺(jué)功能障礙癥候群，是發(fā)達(dá)國(guó)家兒童視覺(jué)障礙的常見(jiàn)原因，在發(fā)展中國(guó)家發(fā)病率呈上升趨勢(shì)。在普通學(xué)校就讀的中小學(xué)生中，約有3%患有CVI，有特殊教育需求的兒童患病率是普通兒童的28倍，在神經(jīng)發(fā)育障礙患兒中，CVI的患病率高達(dá)20%~90%。疾病概述01臨床需求國(guó)內(nèi)神經(jīng)眼科學(xué)發(fā)展尚不充分，CVI概念尚未引起臨床普遍關(guān)注，兒童CVI因主訴能力不強(qiáng)，往往被忽視，錯(cuò)過(guò)最佳干預(yù)機(jī)會(huì)。關(guān)于兒童CVI的診斷和治療尚缺乏共識(shí)與規(guī)范，導(dǎo)致臨床醫(yī)生在實(shí)際工作中難以準(zhǔn)確診斷和有效治療該疾病，影響患兒的預(yù)后和生活質(zhì)量。02促進(jìn)學(xué)科發(fā)展本共識(shí)的制訂旨在規(guī)范兒童CVI的臨床診療，促進(jìn)兒童眼科、神經(jīng)科和康復(fù)科等多個(gè)專(zhuān)業(yè)學(xué)科對(duì)兒童CVI的共同關(guān)注，推動(dòng)相關(guān)學(xué)科的發(fā)展與交流。通過(guò)培訓(xùn)、學(xué)術(shù)會(huì)議等方式，將共識(shí)內(nèi)容普及到基層醫(yī)療機(jī)構(gòu)和康復(fù)機(jī)構(gòu)，提高基層醫(yī)生的診療能力，為相關(guān)政策制定和科研立項(xiàng)提供參考依據(jù)。制定共識(shí)的必要性疾病診斷02病史采集早期識(shí)別可疑CVI患兒的關(guān)鍵步驟之一是病史采集，包括母孕期和嬰幼兒期腦損傷等，如新生兒缺氧缺血性腦病、腦發(fā)育畸形、腦外傷等病史。神經(jīng)影像學(xué)檢查可以提供腦部病變的確切證據(jù)，但陰性結(jié)果并不能完全排除CVI診斷。臨床檢查通過(guò)系統(tǒng)的眼科檢查、視知覺(jué)評(píng)估和視覺(jué)電生理檢查有助于診斷視覺(jué)功能障礙的類(lèi)型及嚴(yán)重程度，如視力降低、視野缺損、色覺(jué)障礙、對(duì)比敏感度下降、眼球運(yùn)動(dòng)障礙等初級(jí)視覺(jué)功能障礙，以及視覺(jué)記憶障礙、失認(rèn)癥、視覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)等高級(jí)視覺(jué)功能障礙。需要排除前視覺(jué)通路病變及眼部損傷，裂隙燈檢查、眼底檢查、光學(xué)相干斷層掃描（OCT）和神經(jīng)電生理檢查等技術(shù)可協(xié)助診斷及鑒別視神經(jīng)和眼部病變。輔助檢查視覺(jué)誘發(fā)電位（VEP）和視網(wǎng)膜電圖（ERG）是目前針對(duì)視覺(jué)障礙應(yīng)用較為廣泛的視覺(jué)電生理技術(shù)，可客觀評(píng)估嬰幼兒的視敏度閾值，適用于神經(jīng)發(fā)育障礙或存在認(rèn)知障礙而無(wú)法完成主觀視力檢查的嬰幼兒。磁共振成像（MRI）是診斷CVI的重要神經(jīng)影像學(xué)檢查方法，多數(shù)CVI通過(guò)MRI檢查可發(fā)現(xiàn)腦部異常，但陰性檢查結(jié)果并不能完全排除CVI。診斷依據(jù)兒童腦源性視覺(jué)障礙還需要與全身性疾病引起的視覺(jué)障礙進(jìn)行鑒別，例如，糖尿病、高血壓等全身性疾病也可導(dǎo)致視網(wǎng)膜病變和視力下降，但這些疾病一般無(wú)明確的腦部癥狀，且通過(guò)相關(guān)檢查和病史詢(xún)問(wèn)可以鑒別出來(lái)。一些遺傳性疾病也可導(dǎo)致視覺(jué)障礙，如遺傳代謝病、先天性顱腦畸形等，當(dāng)高度懷疑遺傳性疾病且出現(xiàn)視覺(jué)通路受損時(shí)，應(yīng)考慮進(jìn)行基因檢測(cè)。與全身性疾病的鑒別兒童腦源性視覺(jué)障礙需要與眼部疾病引起的視覺(jué)障礙進(jìn)行鑒別，常見(jiàn)的眼部疾病包括屈光不正、弱視、青光眼、視網(wǎng)膜病變等，這些疾病也可導(dǎo)致視力下降、視野缺損等癥狀，但一般無(wú)明確的腦部病變或損傷。通過(guò)詳細(xì)的眼部檢查和神經(jīng)眼科專(zhuān)科檢查，可以鑒別出眼部疾病引起的視覺(jué)障礙，如裂隙燈顯微鏡檢查可評(píng)估角膜、前房、虹膜和晶狀體等外眼結(jié)構(gòu)有無(wú)異常，眼底檢查可評(píng)估玻璃體、脈絡(luò)膜、視網(wǎng)膜和視神經(jīng)等眼球內(nèi)部結(jié)構(gòu)是否發(fā)生病變。與眼部疾病的鑒別功能性視覺(jué)障礙是指由于心理因素或精神因素導(dǎo)致的視覺(jué)障礙，無(wú)明確的器質(zhì)性病變基礎(chǔ)，這類(lèi)患兒一般無(wú)腦部病變或損傷，且癥狀多樣且不固定。通過(guò)詳細(xì)的病史詢(xún)問(wèn)、體格檢查和神經(jīng)眼科專(zhuān)科檢查，可以鑒別出功能性視覺(jué)障礙，如觀察患兒在不同情境下的視覺(jué)表現(xiàn)，了解其心理狀態(tài)和精神壓力等。與功能性視覺(jué)障礙的鑒別鑒別診斷疾病治療03早期干預(yù)早期發(fā)現(xiàn)與診斷是改善CVI預(yù)后的關(guān)鍵，通過(guò)定期兒童健康檢查、視力篩查等途徑，盡早發(fā)現(xiàn)腦源性視覺(jué)障礙的跡象，一旦確診，應(yīng)立即開(kāi)始干預(yù)和康復(fù)治療，以減輕癥狀、促進(jìn)視覺(jué)功能恢復(fù)。早期干預(yù)可以充分利用兒童大腦的可塑性，提高治療效果，改善患兒的生活質(zhì)量和學(xué)習(xí)能力，減少視覺(jué)障礙對(duì)兒童運(yùn)動(dòng)、認(rèn)知、社交以及教育等方面的影響。根據(jù)患兒的年齡、病情嚴(yán)重程度、病因、共患病等因素，制定個(gè)體化的治療方案，包括視覺(jué)刺激訓(xùn)練、視覺(jué)功能訓(xùn)練、眼科治療、視知覺(jué)訓(xùn)練以及任務(wù)調(diào)整和優(yōu)化視覺(jué)環(huán)境等干預(yù)措施。個(gè)體化治療可以更好地滿(mǎn)足患兒的特殊需求，提高治療的針對(duì)性和有效性，促進(jìn)患兒視覺(jué)功能的最大限度恢復(fù)。個(gè)體化治療CVI的治療需要兒童眼科、神經(jīng)科、康復(fù)科、心理科等多學(xué)科的協(xié)作，各學(xué)科發(fā)揮各自的專(zhuān)業(yè)優(yōu)勢(shì)，共同為患兒提供全面、系統(tǒng)的治療和康復(fù)服務(wù)。多學(xué)科協(xié)作可以提高診斷的準(zhǔn)確性和治療的全面性，避免單一學(xué)科治療的局限性，為患兒提供更優(yōu)質(zhì)的醫(yī)療服務(wù)。多學(xué)科協(xié)作治療原則視覺(jué)刺激訓(xùn)練是指采用不同頻率、色彩、對(duì)比度、光線下的視覺(jué)刺激源作為訓(xùn)練要素，結(jié)合特定任務(wù)設(shè)計(jì)，來(lái)增強(qiáng)視覺(jué)中樞細(xì)胞的發(fā)育，提高視覺(jué)功能。該訓(xùn)練在改善CVI患兒的視覺(jué)敏感度、視覺(jué)注意和視覺(jué)交流等視功能方面有積極的效果，可通過(guò)多種方式進(jìn)行，如使用不同顏色和形狀的卡片、玩具等進(jìn)行視覺(jué)刺激，讓患兒在有趣的活動(dòng)中提高視覺(jué)能力。視覺(jué)刺激訓(xùn)練視覺(jué)功能訓(xùn)練指通過(guò)個(gè)體化視覺(jué)干預(yù)如注視訓(xùn)練、視覺(jué)追蹤訓(xùn)練、手眼協(xié)調(diào)訓(xùn)練等改善視覺(jué)功能、眼球運(yùn)動(dòng)以及功能性視覺(jué)技能，如視覺(jué)注意、視覺(jué)交流等。例如，讓患兒進(jìn)行追蹤移動(dòng)物體的訓(xùn)練，可以提高其視覺(jué)追蹤能力；進(jìn)行手眼協(xié)調(diào)訓(xùn)練，如穿珠子、拼圖等游戲，可以改善患兒的手眼協(xié)調(diào)能力，從而提高其視覺(jué)功能和生活自理能力。視覺(jué)功能訓(xùn)練針刺療法與常規(guī)視覺(jué)刺激結(jié)合使用可以改善CVI患兒的VEP潛伏期和振幅，并提高最佳矯正視力，效果優(yōu)于單純常規(guī)視覺(jué)刺激治療。神經(jīng)干細(xì)胞移植結(jié)合康復(fù)訓(xùn)練能有效改善CVI患兒的視覺(jué)功能，但干細(xì)胞移植的效果尚存在爭(zhēng)議，缺乏高質(zhì)量的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，仍需進(jìn)一步探討。其他治療方法治療方法疾病管理04鼓勵(lì)家長(zhǎng)積極參與干預(yù)過(guò)程，了解相關(guān)知識(shí)和技能，為患兒提供更好的家庭環(huán)境和支持，如調(diào)整家居環(huán)境的光線、顏色等，以適應(yīng)患兒的視覺(jué)需求。家長(zhǎng)可以通過(guò)與患兒進(jìn)行互動(dòng)游戲、閱讀等方式，促進(jìn)患兒的視覺(jué)發(fā)展和認(rèn)知能力提高，同時(shí)給予患兒心理支持，增強(qiáng)其治療的信心和依從性。家庭參與對(duì)患兒及其家長(zhǎng)進(jìn)行康復(fù)教育，使其了解CVI的疾病特點(diǎn)、治療過(guò)程和預(yù)后情況，提高患兒及其家長(zhǎng)對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)和理解，增強(qiáng)其治療的主動(dòng)性和積極性。教育內(nèi)容包括視覺(jué)功能訓(xùn)練的方法、注意事項(xiàng)、家庭康復(fù)指導(dǎo)等，幫助家長(zhǎng)掌握正確的康復(fù)方法，能夠在家庭中為患兒進(jìn)行輔助訓(xùn)練，提高康復(fù)效果?？祻?fù)教育建立長(zhǎng)期隨訪機(jī)制，定期對(duì)患兒進(jìn)行復(fù)查和評(píng)估，監(jiān)測(cè)其視覺(jué)功能的變化和治療效果，及時(shí)調(diào)整治療方案，確保治療的連續(xù)性和有效性。長(zhǎng)期隨訪可以及時(shí)發(fā)現(xiàn)患兒在治療過(guò)程中出現(xiàn)的問(wèn)題和困難，如視覺(jué)功能的波動(dòng)、新的視覺(jué)問(wèn)題等，為患兒提供及時(shí)的醫(yī)療干預(yù)和支持，促進(jìn)其視覺(jué)功能的持續(xù)改善。長(zhǎng)期隨訪患者管理質(zhì)量控制建立醫(yī)療質(zhì)量控制體系，對(duì)CVI的診斷、治療和康復(fù)過(guò)程進(jìn)行全程質(zhì)量監(jiān)控，確保醫(yī)療服務(wù)質(zhì)量符合標(biāo)準(zhǔn)和規(guī)范，提高治療效果和患者滿(mǎn)意度。質(zhì)量控制內(nèi)容包括診斷的準(zhǔn)確性、治療方案的合理性、康復(fù)訓(xùn)練的有效性、醫(yī)療記錄的完整性等，通過(guò)定期檢查、評(píng)估和反饋，及時(shí)發(fā)現(xiàn)和糾正存在的問(wèn)題，持續(xù)改進(jìn)醫(yī)療服務(wù)質(zhì)量?？鐚W(xué)科合作促進(jìn)不同學(xué)科之間的交流與合作，建立跨學(xué)科的醫(yī)療團(tuán)隊(duì)，共同開(kāi)展CVI的診斷、治療和研究工作，提高醫(yī)療團(tuán)隊(duì)的整體協(xié)作能力和綜合治療水平。跨學(xué)科合作可以整合各學(xué)科的優(yōu)勢(shì)資源，打破學(xué)科壁壘，為患兒提供更加全面、系統(tǒng)的醫(yī)療服務(wù)，推動(dòng)CVI診療技術(shù)的不斷創(chuàng)新和發(fā)展。專(zhuān)業(yè)培訓(xùn)加強(qiáng)對(duì)兒童眼科、神經(jīng)科、康復(fù)科等相關(guān)專(zhuān)業(yè)醫(yī)生的培訓(xùn)，提高其對(duì)CVI的認(rèn)識(shí)和診斷治療水平，使其能夠熟練掌握CVI的診斷標(biāo)準(zhǔn)、治療技術(shù)和康復(fù)方法。培訓(xùn)內(nèi)容包括CVI的基礎(chǔ)知識(shí)、臨床表現(xiàn)、診斷方法、治療策略、康復(fù)訓(xùn)練技巧等，通過(guò)學(xué)術(shù)講座、病例討論、實(shí)踐操作等多種方式進(jìn)行，提高醫(yī)生的專(zhuān)業(yè)素養(yǎng)和臨床實(shí)踐能力。醫(yī)療團(tuán)隊(duì)建設(shè)疾病預(yù)后0501病變部位和程度伴有腦室周?chē)踪|(zhì)軟化、視放射、基底節(jié)受損或廣泛性腦損傷的CVI患兒預(yù)后較差，與僅有視皮層受損相比，初級(jí)視皮層受損的預(yù)后要優(yōu)于視放射受損。病變部位和程度決定了視覺(jué)通路受損的范圍和程度，進(jìn)而影響視覺(jué)功能的恢復(fù)情況，如基底節(jié)受損的患兒神經(jīng)發(fā)育和視覺(jué)預(yù)后均較差。02早期干預(yù)早期干預(yù)和個(gè)體化康復(fù)有助于改善CVI的預(yù)后，通過(guò)及時(shí)的診斷和治療，可以最大限度地促進(jìn)視覺(jué)功能的恢復(fù)和發(fā)育，減少視覺(jué)障礙對(duì)兒童生活和學(xué)習(xí)的影響。早期干預(yù)可以充分利用兒童大腦的可塑性，提高治療效果，改善患兒的生活質(zhì)量和學(xué)習(xí)能力，減少視覺(jué)障礙對(duì)兒童運(yùn)動(dòng)、認(rèn)知、社交以及教育等方面的影響。03病因CVI的預(yù)后與病因密切相關(guān)，腦外傷所致CVI預(yù)后相對(duì)較好，腦部感染、心臟驟停和癲癇所致CVI預(yù)后相對(duì)不良。不同病因?qū)е碌腃VI在病理生理機(jī)制和病變程度上存在差異，從而影響預(yù)后，如腦外傷引起的皮質(zhì)盲可能恢復(fù)較快，而腦膜腦炎、心臟驟停和癲癇持續(xù)狀態(tài)導(dǎo)致的CVI通常預(yù)后不良。預(yù)后因素臨床上可使用CVI范圍評(píng)估對(duì)CVI進(jìn)行嚴(yán)重程度分級(jí)，以明確兒童的視覺(jué)功能等級(jí)及干預(yù)需求，該方法通過(guò)父母訪談、行為觀察和10項(xiàng)功能性視覺(jué)測(cè)試來(lái)評(píng)估CVI的嚴(yán)重程度。分?jǐn)?shù)范圍0~10分，其中0分表示沒(méi)有視覺(jué)功能，10分表示最佳視覺(jué)功能（正常或接近正常），根據(jù)得分可以進(jìn)一步將視覺(jué)功能劃分為一級(jí)（0~3分）、二