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文檔簡介
腦動靜脈畸形|(AVM),腦血管畸形,腦血管畸形是腦血管先天性、非腫瘤性發(fā)育異常,是指腦血管發(fā)育障礙而引起的腦局部血管數(shù)量和結(jié)構(gòu)異常,并對正常腦血流產(chǎn)生影響。 腦血管畸形(cerebralvascularmalformations)有4種主要類型:動靜脈畸形,海綿狀血管瘤,靜脈血管瘤和囊性動脈瘤。,腦動靜脈畸形是腦血管畸形中最多見的一種,位于腦的淺表或深部。 多見于額葉與頂葉,其它如顳葉、枕葉、腦室內(nèi)、丘腦、小腦與腦干也有發(fā)生。 畸形血管是由動脈與靜脈構(gòu)成,有的包含動脈瘤與靜脈瘤,腦動靜脈畸形有供血動脈與引流靜脈. 大小與形態(tài)多種多樣。 按病變的大?。喊床∽兊拇笮。褐睆?.5cm為特大型。 。,病因病理,主要是腦血管發(fā)育障礙。胚胎第3周時,原始腦血管網(wǎng)開始分化為動脈和靜脈及動靜脈之間的毛細(xì)血管網(wǎng)。原始動靜脈并行排列,緊密鄰接,如果此時腦血管正常發(fā)育受阻,動靜脈之間形成直接溝通,其間無毛細(xì)血管網(wǎng)相隔,即形成動靜脈畸形。 動靜脈畸形是由一團動脈、靜脈及動脈化的靜脈(動靜脈瘺)樣血管組成,動脈直接與靜脈交通,其間無毛細(xì)血管。 由于畸形血管的盜血,使其周圍腦組織供血減少,因而出現(xiàn)盜血癥狀。盜血是由于動靜脈瘺造成的,在腦血管造影上極易顯示。,臨床表現(xiàn),小的動靜脈畸形常無癥狀,甚至相當(dāng)大也可無癥狀。除非出血或引起癲癇才被發(fā)現(xiàn),絕大多是出血后才診斷出來,其次是尋找癲癇原因發(fā)現(xiàn)的。有的由于長期頑固性頭痛而被發(fā)現(xiàn)。其癥狀因動靜脈畸形的部位、大小、有否出血或缺血等而定。 (1)出血 這是顱內(nèi)動靜脈畸形最常見的癥狀,半數(shù)以上在16-35歲之間發(fā)病。出血與季節(jié)無關(guān),通常發(fā)生在正常活動時。懷孕期間的出血危險增加。 (2)癲癇 可在顱內(nèi)出血時發(fā)生,也可單獨出現(xiàn)。動靜脈畸形病人發(fā)生癲癇原因是:動靜脈短路使腦局部缺血,鄰近腦組織膠質(zhì)樣變;顳葉動靜脈畸形的點火作用(Kindlingeffect)。,(3)頭痛 多數(shù)是顱內(nèi)出血的結(jié)果,除此而外,約43的病人在出血前即有持續(xù)性的或反復(fù)發(fā)作性頭痛,往往是頑固性頭痛。 (4)局灶癥狀 由血管畸形部位、血腫壓迫、腦血液循環(huán)障礙及腦萎縮區(qū)域而定。 (5)其他癥狀 顱內(nèi)血管吹風(fēng)樣雜音、精神癥狀、眼球突出、血管雜音、繼發(fā)性顱內(nèi)高壓、復(fù)視、心衰等癥狀。,出血原因,1位于基底節(jié)和深部的AVM易出血。因為常常經(jīng)深部靜脈引流,而其較易狹窄,故造成靜脈高壓后導(dǎo)致出血。 2直徑小于2cm或直接供血動脈短而粗的AVM易出血。原因為畸形動脈在組織學(xué)為薄壁血管結(jié)構(gòu),此時直接來自供血動脈的灌注壓力衰減較少,容易造成破裂出血。 3AVM并發(fā)灶內(nèi)和灶旁動脈瘤易出血。這些動脈瘤是真性還是假性動脈瘤尚不能確定,但在結(jié)構(gòu)上可能與畸形血管一樣不完整,更容易破裂。,4引流靜脈細(xì)小或數(shù)目較少的AvM易出血。由于AVM中的血流速度較正常為快,血流量相對較大,若不能及時經(jīng)引流靜脈引流,則易造成畸形團內(nèi)的灌注壓升高,而引起破裂出血。 5累及腦室內(nèi)的AVM易出血。因其周圍環(huán)繞腦脊液,游離度較大不像腦內(nèi)AVM鄰近腦組織,具有一定的支撐作用,易受畸形血管內(nèi)外壓力差變化的影響而發(fā)生出血。 另外大型AVM造成大量的血液盜流,常使毗鄰的腦組織缺血、缺氧,引起昏睡和其他神經(jīng)功能障礙。位于運動區(qū)或其附近的AVM可直接引起癲癇發(fā)作,累及硬膜的AVM常引起頭痛甚至蛛網(wǎng)膜下腔出血.,2019/8/23,9,可編輯,診斷檢查,1、病史 青年人有自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內(nèi)出血史,平時有頭痛、癲癇發(fā)作和一側(cè)肢體無力時更應(yīng)懷疑本病,常為突然發(fā)病,并有誘因。 2、體檢 出血者應(yīng)檢查有無腦膜刺激征,有無顱內(nèi)雜音和由于盜血引起的神經(jīng)功能缺失體征。 3、頭顱CT 可見局部混合密度區(qū), 增強后可見不規(guī)則增強區(qū),并可見 迂曲擴張血管,還可以發(fā)現(xiàn)血腫和 腦萎縮局部鈣化等繼發(fā)性改變。,4、頭顱MRI或MRA 可見病變區(qū)無信號迂曲成團血管影,MRA可見供血動脈、畸形血管團及引流靜脈。,5、經(jīng)顱超聲檢查(TCD) 供血區(qū)域大動脈血流速度增快,搏動指數(shù)降低。 6、選擇性全腦血管造影(DSA) 可了解AVM的部位、供血動脈、畸形血管團大小以及引流靜脈,了解是否伴有動脈瘤、靜脈瘤、動靜脈瘺及腦盜血情況。必要時加做頸外動脈造影,以了解是否有頸外動脈參與供血。,7、鑒別診斷 需與海綿狀血管瘤,癲癎,血供豐富的膠質(zhì)瘤,靜脈性血管畸形及煙霧病鑒別。,治療,主
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