室間隔缺損超聲診斷.ppt

,室間隔缺損（VSD）再認(rèn)識 (Intensive insight into VSD),【概念與發(fā)病率】,室間隔缺損是指室間隔上存在孔洞。為最常見的先天性心血管畸形，占先天性心臟病的20%25%。可單獨存在，亦常為其它復(fù)雜心臟畸形的組成部分。,【胚胎發(fā)育】,在胚胎期，肌部、膜部及其它部位的室間隔融合不完全，遺留孔洞。,右心室面室間隔解剖？, 外科手術(shù)路徑一般均經(jīng)右心室 右心室呈三角形，流入道和流出道分別位于底角和頂角；左心室呈圓錐形，流入道和流出道均位于圓錐底部 以上特征決定了室間隔在左右心室面不是完全一致的，室間隔右室的流入道-可能對應(yīng)的是左室面流出道；右室面室間隔較左室面更加復(fù)雜,左右心室形態(tài)差異,左右心臟解剖形態(tài)不同,左右室室間隔不是完全對應(yīng)的; 右室為 流入道，左室可能就是流出道,右心室解剖,1 膜部室間隔 2 隔緣束 3 心室漏斗皺褶（ (Ventriculo- 重要解 infundibular Fold，VIF ） 剖結(jié)構(gòu) 4 室上嵴 5 隔束與壁束 6 右心室漏斗部,右心室解剖,一般將右心室分為三部分：流入部、心尖小梁部、流出部,左室面解剖,右心室解剖,右心室面室間隔解剖,為了簡單起見通常將室間隔分為四個部分 膜部間隔 肌部間隔-又可分為三個部分：流入部、小梁部、流出部。 流入部-三尖瓣隔葉覆蓋的間隔，介于三尖瓣和二尖瓣之間 流出部-肺動脈瓣下肌小梁光滑的部分，分隔左右室流出道 小梁部-占肌部室間隔大部分，肌小梁粗糙,右室面室間隔解剖,在室間隔右室面有一粗大的肌小梁斜跨整個室間隔，稱為隔緣束（ Septomaginalis trabeculaion SMT），它由體部和兩個分肢組成，呈Y字形，體部斜下向心尖部走行并發(fā)出調(diào)節(jié)束（moderate band）。 頭側(cè)分成前后兩肢，分支的界限標(biāo)志為圓錐乳頭肌，后肢向膜部延伸，前肢支撐肺動脈瓣。 TSM向左前外延伸發(fā)出許多較小肌小梁至流出道前壁，稱為隔壁小梁（septo-parietal trabeculations）Goor and vLillehei,隔緣束,室間隔右室面解剖,室上嵴,正常心臟的右室頂（上）部有一弓形粗大肌束，分隔三尖瓣及肺動脈瓣的肌性組織。 -稱為室上嵴(supraventricular crest)。這一概念首先由Wolff (1781)闡述。,室間隔右室面解剖-室上嵴,室上嵴,歷史上關(guān)于室上嵴的概念非常混亂 1、在先天心臟畸形的流出道-至少有四種 不同肌性結(jié)構(gòu)被不同的作者稱為室上嵴。 2、將同一結(jié)構(gòu)被冠以多種名稱,室上嵴的概念-歷史上十分混亂,1、把不同的四種結(jié)構(gòu)命名為室上嵴 2、把同一結(jié)構(gòu)（室上嵴）叫做多種名稱,室上嵴,Anderson 指出：室上嵴的概念應(yīng)該回歸本意-只有在正常心臟才應(yīng)用室上嵴這一概念。室上嵴是分隔正常心臟三尖瓣與肺動脈瓣粗大的肌束 (supraventricular crest)。,心室漏斗皺褶,三尖瓣和肺動脈瓣之間的右心室壁向內(nèi)折曲所形成-這一結(jié)構(gòu)又稱為心室漏斗皺褶(Ventriculo-infundibular Fold，VIF）,心室-漏斗皺褶：VIF,VIF,室上嵴構(gòu)成,將右心室剖開：如果切除室上嵴后則大部分直接通向心臟外，顯露主動脈根部-這一部分并非室間隔，而是室壁結(jié)構(gòu)（從表面看實際上為VIF）； 僅有小部分通向左心流出道-這部分為室間隔結(jié)構(gòu)（由介于SMT前后支之間的漏斗間隔組成-如果此部位缺損過去稱為嵴內(nèi)型intracristal VSD）,切除室上嵴（心室漏斗皺褶） 顯示心室心外組織和主動脈,Supraventricular crest,漏斗間隔,室上嵴和心室漏斗皺褶,兩者關(guān)系：室上嵴 = （大部分）心室漏斗皺褶+ （小部分）漏斗間隔 1、正常心臟可以應(yīng)用室上嵴 這一概念，在先天畸形時應(yīng)該采用心室漏斗皺褶這一概念 2、實際上室上嵴和心室漏斗皺褶是同一結(jié)構(gòu)，從右室內(nèi)看稱作室上嵴，將右室剖開看是心室漏斗皺褶（現(xiàn)代傾向應(yīng)用這一概念）,隔束與壁束,這一概念已很少應(yīng)用： 室間隔上的粗大肌束稱之為隔束；右室壁上粗大肌束稱之為壁束 本質(zhì)上隔緣束（Trabecula Septomaginalis，TSM）-即為隔束（septal band） 心室漏斗皺褶（室上嵴）+隔壁小梁：壁束,隔束與壁束,septal-parietal trabeculation,隔束與壁束,septal-parietal trabeculation,septal-parietal trabeculation,膜部室間隔-解剖,膜部間隔與二 三尖瓣和主動 脈瓣關(guān)系密切,室間隔膜部-解剖,膜部室間隔,右心室觀,左心室觀,s,a,r,n,右心室漏斗部,正常的主肺動脈和主動脈呈包繞關(guān)系，兩者近似垂直，肺動脈瓣和主動脈瓣平面并非平行，而呈垂直關(guān)系。,肺動脈與主動脈關(guān)系,右室漏斗解剖,肺動脈瓣完全由肌性漏斗所支撐，正常的肺動脈瓣高于主動脈瓣；所以肺動脈瓣下的所謂漏斗部隔面（septal surface)實際上并非室間隔，而是獨立的肌性袖狀結(jié)構(gòu)（free-standing muscular sleeve），與主動脈之間由心外空間所分隔（extracardiac space)。 而過去錯誤的認(rèn)為這部分組織為流出道間隔！,右室漏斗解剖,并非間隔,漏斗部解剖,肺動脈瓣高于主動脈瓣,22q11 染色體缺乏,正常情況下，由于主動脈和肺動脈半月瓣附著點不同，不會發(fā)生雙動脈旁（干下型）室間隔缺損，只有在兩大動脈瓣處于同一水平時，才發(fā)生此類型缺損，當(dāng)22q11 染色體缺乏時，易出現(xiàn)右室漏斗部發(fā)育異常（多見于遠(yuǎn)東人群）。,希氏束與膜部間隔,膜部間隔與傳導(dǎo)束,室間隔缺損的分類,室間隔缺損的分類：分類混亂，至今尚未完全統(tǒng)一。 根據(jù)不同的歷史階段，一般有 下列幾種 分法,1. 傳統(tǒng)VSD 分類法,Kirklin 1963年 型-supracristal 嵴下型-infracristal 隔瓣后型-juxtatricupid 肌部缺損 還有1型 ：嵴內(nèi)型（ Mid-cristal VSD ，1970 Goor）,室上嵴,傳統(tǒng)VSD 分類法：以室上嵴為解剖標(biāo)志對室間隔缺損進(jìn)行分類,2、 Anderson VSD 分類法（1980）,Anderson 之VSD 分類法,Anderson認(rèn)為室上嵴的容易引起誤解， 對傳統(tǒng)的分類方法進(jìn)行了改進(jìn)。 Anderson分類法是目前最為流行，應(yīng)用最廣泛的分類方法：以室間隔缺損的邊緣構(gòu)成進(jìn)行分類，概括為三類： 1、雙動脈旁（下）室間隔缺損 2、膜周室間隔缺損（可向肌部各處延伸） 3、肌部室間隔缺損（Inlet、trabecular and outlet）,3、Van Praagh 之VSD 分類法,在臨床上，常常遇到靠近膜部但未累及膜部肌部缺損，且常伴有漏斗間隔偏移造成對位不良(TOF, IAA等)，或形成右室雙腔心， Van Praagh 認(rèn)為這類缺損是圓錐間隔與竇部（流入道）間隔對位不良所致，稱之為圓錐間隔心室型缺損（conoventricular VSD） ，膜周缺損只是該類型缺損的特殊類型（并稱為膜旁缺損，Paramembranous vsd）。Van praggh 1989提出了新的分類方法，已被越來越多的人采用。,Van Praagh室間隔分區(qū),Van Praagh VSD 分類示意圖,Van Praagh 分類法,分為四種類型： 1、 圓錐間隔缺損（Conal defect） 2、 圓錐隔心室型缺損 （ conoventricular VSD ） 3 、房室通道型缺損 （atrioventricular canal VSD） 4 、肌部缺損,眾多分類能否統(tǒng)一？,VSD 分類方法眾多，但大同小異，有很多相似之處。能否有一種統(tǒng)一的分類方法（A Unified VSD Nomenclature System Congenital Heart Surgery Database Committee and representatives ）： VSD, 類型 1: Synonyms: subarterial, supracristal, conal VSD, doubly committed juxtarterial defects，infundibular VSD) VSD, 類型 2 : (Synonyms: perimembranous, paramembranous, infracristal, conoventricular VSD,眾多分類能否統(tǒng)一？,VSD, 類型3： (Synonyms: inlet, AV canal type ， juxtatricuspid VSD ) VSD, 類型 4： (Synonyms：muscular VSD) VSD, 類型5：Type 5: Gerbode(Left ventricular to right atrial communication) 左室右房通道,Anderson主張的分類法,可以根據(jù)室間隔缺損邊緣構(gòu)成情況將VSD分為三種類型：1、缺損累及膜部間隔，房室瓣與主動脈瓣之纖維連續(xù)參與VSD邊緣組成-稱之為膜周（膜旁）型，2、兩大動脈瓣纖維之連續(xù)參與VSD邊緣構(gòu)成-雙動脈旁（下）型缺損；3、缺損邊緣均為肌性組織-肌部缺損，可根據(jù)累及部位分為流入、流出道和小梁部。,室間隔缺損示意圖,流入到肌部（隔瓣下）,外科手術(shù)觀察：膜周,外科手術(shù)觀察：干下,外科手術(shù)觀察：右冠瓣脫垂,外科手術(shù)觀察：隔瓣后缺損,m,超聲心動圖診斷,1、四腔心切面 2、五腔心切面 3、大動脈短軸切面 4、5 心室短軸切面（瓣口水平心、乳頭肌水平 ）,1、超聲心動圖切面與室間隔關(guān)系,超聲心動圖切面與室間隔關(guān)系,大動脈心底短軸解剖圖,超聲心動圖切面與室間隔關(guān)系,12點,12點與室上嵴？,切面選擇,1、 膜部間隔：五腔心切面、大動脈短軸切面 2、流出道間隔：左室長軸切面、大動脈短軸切面 3、流入道（竇部）間隔：低位四腔心切面、瓣口水平短軸切面 4、肌部-不確定,2、超聲心動圖診斷要點,判定室缺的部位、大小、數(shù)目 有無肺動脈高壓及程度 有無合并畸形,（二）超聲心動圖表現(xiàn),1、二維超聲心動圖顯示缺損部位室間隔回聲連續(xù)性中斷，斷端回聲增強，粗糙；2、膜周部室間隔缺損斷端常有增多的纖維組織（實際為三尖瓣的隔瓣或前瓣組織）對缺口的包繞，可形成瘤樣結(jié)構(gòu)突向右心室，少數(shù)亦有突向左室流出道,3、當(dāng)室間隔缺損無明顯分流或出現(xiàn)雙向分流（甚至右向左分流）時應(yīng)考慮以下幾種情況：重度肺動脈高壓（多發(fā)室間隔缺損、合并動脈導(dǎo)管未閉、主肺動脈窗等）；右室流出道（包括右室雙腔心、漏斗部狹窄）、主肺動脈或分支的狹窄，只有在排除存在梗阻或狹窄后，才能確定有肺動脈高壓。,膜部室間隔,右心室觀,左心室觀,膜周室間隔缺損,膜狀瘤樣組織凸向左室流出道,以圓錐乳頭肌為界：膜周部可向流出道、流入道、小梁部延伸,膜部瘤形成,膜部瘤形成,劍下大動脈短軸示膜周型VSD,VSD-膜周半主動脈竇脫垂,VSD-膜周半主動脈竇瘤,VSD-膜周半主動脈瓣脫垂,膜周缺損-損傷主動脈,膜周缺損-損傷主動脈,肌部室間隔缺損,肌部室間隔范圍廣泛，分為流入道，肌小梁和流出道。肌小梁部缺損又可分為中央部、心尖部和邊緣部。,VSD-M,肌部室缺,流入道室間隔缺損,流入道室間隔缺損較少見，低位四腔和房室瓣口短軸切面是常有切面。,低位四腔切面,隔瓣下缺損,VSD-流入道肌部,多發(fā)室間隔缺損,多發(fā)室缺,干下型室間隔缺損,其特征為大動脈短軸缺損上緣為肺動脈瓣、左室長軸位于主動脈瓣下方，右室流出道長軸位于雙動脈下方；容易伴有主動脈右冠竇擴(kuò)張，堵塞室缺，常伴有主動脈瓣脫垂，對診斷造成困難。,動脈下室間隔缺損,干下VSD,干下VSD,VSD雙動脈旁,VSD-干下,VSD雙動脈旁,PA-明顯擴(kuò)張,對位不良性VSD,由于漏斗部室間隔與其它部位的室間隔發(fā)生錯位，可造成大動脈騎跨，可分為主動脈騎跨（法四、DORV）、肺動脈騎跨（Taussig-Bing畸形）和向左室流出道偏移。,VSD-主動脈騎跨,VSD-PA-騎跨,VSD-PA-騎跨,VSD-PA-騎跨,肺動脈騎跨,肺動脈騎跨,合并畸形的超聲診斷,當(dāng)VSD左向右分流減少或消失，應(yīng)注意排除其它畸形的診斷（如DCRV、右室流出道梗阻、主肺動脈及其分支的狹窄），最后才診斷肺動脈高壓。同時，合并重度肺動脈高壓時，應(yīng)注意排除多發(fā)室缺、PDA或APW。,DCRV,DCRV,DCRV,DCRV,VSD-DCRV,VSD-DCRV,VSD-DCRV,VSD-DCRV,VSD-DCRV,VSD-DCRV,VSD-干下，主動脈竇瘤形成,VSD-干下，主動脈竇瘤形成,VSD-干下，主動脈竇瘤形成,VSD-干下，主動脈竇瘤形成,VSD-干下，主動脈竇瘤形成,左室-右房通道：模式圖,隔瓣綜合癥：模式圖,兩者對比,左室-右房通道,超聲心動圖-五腔心,外科手術(shù)所見,I,S,Base,Apex,左室右房通道（Gerbode 缺損）,單純左室右房通道（又稱 Gerbode缺損） 系由于膜部間隔心房部缺損引起，位于三尖瓣之上和二尖瓣之下（正常的二尖瓣比三尖瓣附著點更靠近心底）。缺損較小，左室與右房相通，通常房室瓣無畸形。由于左室壓力高，主要為左室向右房分流，導(dǎo)致右房容量負(fù)荷過重。,二維超聲心動圖顯示右房、右室及肺動脈明顯擴(kuò)大。在四腔切面可直接顯示缺口。脈沖多普勒取