ANCA相關(guān)性小血管炎.ppt

原發(fā)性血管炎分類（1994，Chapel Hill） 大血管血管炎 大動脈炎 巨細(xì)胞（顳）動脈炎 中等血管血管炎 結(jié)節(jié)性多動脈炎 川崎病 小血管血管炎 韋格納肉芽腫 變應(yīng)性肉芽腫性血管炎 顯微鏡下多血管炎 過敏性紫癜 原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎 皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎,ANCA相關(guān)性小血管炎（AASV）,概述 為一組自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁壞死性炎癥為特征，少免疫復(fù)合物沉積 與ANCA相關(guān)，機制不清 主要包括 韋格納肉芽腫 ( Wegenersgranulomatosis, WG ) 顯微鏡下多血管炎 ( Microscopic polyangiitis, MPA ) 變應(yīng)性肉芽腫性血管炎 ( Churg-strauss syndrome, CSS ),ANCA：抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體,如同自身抗體譜一樣，是一類自身抗體的總稱 以中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞胞漿成分為靶抗原的自身抗體 靶抗原共十余種，主要為蛋白酶3（PR3）和髓過氧化物酶（MPO）,間接免疫熒光法,pANCA-MPO,cANCAPR3,AASV的靶器官,腎 (最常見) 75%90% 肺 50% 咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困難 影像學(xué)：陰影、結(jié)節(jié)、空洞、彌漫性肺泡毛細(xì)血管炎 皮膚 33% CNS 25%,1994 Chapel Hill 會議關(guān)于系統(tǒng)性血管炎的命名及定義,WG基本特性,壞死性肉芽腫性血管炎 病變部位血管管壁或血管周圍、血管外區(qū)有中 性粒細(xì)胞浸潤 肉芽腫：最常侵犯的部位是副鼻竇、鼻咽腔、氣管粘膜、肺間質(zhì)和腎小球 90% anti-PR3 三聯(lián)征：上下呼吸道+腎臟,初始癥狀 慢性鼻炎、鼻竇炎 鼻中隔穿孔，鞍鼻畸形 咽鼓管-中耳炎-聽力喪失 聲門下狹窄：聲嘶、呼吸喘鳴,上呼吸道受累,上呼吸道受累,下呼吸道癥狀,氣短、咳嗽、咯血、胸膜炎 肺內(nèi)陰影，可伴有空洞：變化快、遷徙性 彌漫型肺泡內(nèi)出血(DAH) ：7%-45%，彌漫毛玻璃樣透亮度減低,肺部受累,腎臟損害,病理：局灶性壞死和不伴免疫球蛋白和以及補體沉積的新月體形成 蛋白尿、紅細(xì)胞、白細(xì)胞和管型尿 進展可迅速，高血壓、腎病綜合征 主要死亡原因之一,WG其它系統(tǒng)受累,1994 Chapel Hill 會議關(guān)于系統(tǒng)性血管炎的命名及定義,CSS基本特點,病理： 組織及血管壁大量的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤 結(jié)締組織肉芽腫形成 節(jié)段性纖維素樣壞死性血管炎 病情進展： 過敏性鼻炎、哮喘 嗜酸性粒細(xì)胞浸潤性疾病 小到中等血管的系統(tǒng)性血管炎伴肉芽腫性炎 p-ANCA，嗜酸粒細(xì)胞增多，IgE,CSS呼吸系統(tǒng)受累,過敏性或反應(yīng)性鼻竇炎初始癥狀 哮喘主要表現(xiàn)之一 肺內(nèi)浸潤性病變 嗜酸細(xì)胞性肺炎 結(jié)節(jié)影或斑片狀陰影，邊緣不整齊，彌漫性分布，易變，陰影可迅速消失 胸腔積液 肺泡出血（較WG及MPA少見），咯血、呼吸困難、低氧血癥,CSS其它表現(xiàn),神經(jīng)系統(tǒng)：大多數(shù)患者可出現(xiàn)，常見多發(fā)性單神經(jīng)炎、對稱性多神經(jīng)病變或不對稱性多神經(jīng)病 皮膚表現(xiàn)：最常見為皮下結(jié)節(jié) 心血管：縮窄性心包炎、心力衰竭和心肌梗塞 ，主要死亡原因 消化系統(tǒng)：嗜酸性粒細(xì)胞性胃腸炎,1994 Chapel Hill 會議關(guān)于系統(tǒng)性血管炎的命名及定義,MPA基本特征,病理特征為小血管的節(jié)段性纖維素樣壞死，無壞死性肉芽腫性炎 可呈急性起?。杭边M性腎小球腎炎、肺出血和咯血 可隱匿起?。翰〕虜?shù)年，以間斷紫癜、輕度腎臟損害、間歇咯血為表現(xiàn) 典型病例多具有皮膚-肺-腎的臨床表現(xiàn) 60% pANCA，40% cANCA,MPA皮膚病變,皮膚：紫癜和高出皮面的充血性斑丘疹多見 ，病理多為白細(xì)胞破碎性血管炎,MPA肺部受累,50%肺部損害發(fā)生肺泡毛細(xì)血管炎 12%-29%的患者有彌漫性肺泡出血（DAH） 大量的肺出血可導(dǎo)致呼吸困難、甚至死亡 部分患者可在彌漫性肺泡出血的基礎(chǔ)上出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化,MPA腎臟損害,MPA最常見的臨床表現(xiàn) 蛋白尿、血尿、各種管型、水腫和腎性高血壓 部分患者出現(xiàn)腎功能不全，可進行性惡化致腎功能衰竭 25%-45%的患者最終需血液透析治療 腎臟病理為壞死性腎小球腎炎，其特征為節(jié)段性壞死伴新月體形成,MPA其它受累系統(tǒng),心血管：胸痛和心衰癥狀，臨床可見高血壓、心肌梗死以及心包炎 消化系統(tǒng)：消化道出血、胰腺炎以及由腸道缺血引起的腹痛 神經(jīng)系統(tǒng)：20-30%多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)病變，另約11%患者可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，常表現(xiàn)為癲癇發(fā)作,AASV鑒別診斷,治療,誘導(dǎo)緩解 (3-6月),潑尼松： 1-1.5mg/kg/d CTX： 口服2mg/kg/d