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心 血 管 疾 病,風(fēng)濕病 感染性心內(nèi)膜炎 心瓣膜病 原發(fā)性高血壓 動(dòng)脈粥樣硬化,風(fēng)濕?。╮heumatism）,風(fēng)濕病（rheumatism）,風(fēng)濕病是一種與A族乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)的、損傷全身結(jié)締組織的、變態(tài)反應(yīng)性疾病;其基本病變?yōu)椋猴L(fēng)濕肉芽腫;主要損傷器官為：心臟、關(guān)節(jié)、皮膚、血管和腦;主要臨床表現(xiàn)為：心臟、關(guān)節(jié)癥狀，發(fā)熱、血沉快，ASO增高。,A族乙型溶血性鏈球菌? 肉芽腫? 血沉快? ASO? 結(jié)締組織的、變態(tài)反應(yīng)性疾?。糠诸悆煞N方法,outline,一、病因和發(fā)病機(jī)理 與A族乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān) 病變不是由鏈球菌直接引起 機(jī)理,(一)與A族乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān) 1、發(fā)病前23周有咽喉部乙型鏈球菌感染。 皮膚等部位的鏈球菌感染無(wú)明顯關(guān)系 2、發(fā)病時(shí)95%以上患者血中ASO 增高。 3、抗生素乙型鏈球菌感染風(fēng)濕病發(fā)病率 冬、春兩季,（二）病變不是由鏈球菌直接引起。,依據(jù) 1、病灶和血中無(wú)鏈球菌 （病灶性質(zhì)、部位、時(shí)間） 2、病變與其他變態(tài)反應(yīng)性疾病相似 3、血中ASO增高。,（三）機(jī)理,抗原抗體交叉免疫 抗M抗原(蛋白)抗體心肌及血管平滑肌 抗C抗原(糖蛋白)抗體結(jié)締組織糖蛋白 心瓣膜和關(guān)節(jié),咽喉痛,免疫反應(yīng),溶血鏈球菌,淋巴結(jié),B-淋巴細(xì)胞,抗鏈球菌抗體,血管,急性風(fēng)濕性心臟病,交叉反應(yīng),心瓣膜炎,心肌炎,纖維素性心包炎,二、基本病變,變質(zhì)滲出期 增生期 纖維化期,1、變質(zhì)滲出期（1個(gè)月） CT基質(zhì)粘液性變性和纖維素樣壞死; 有漿液、纖維素性滲出，少量炎細(xì)胞浸潤(rùn)。 吸收或纖維化或發(fā)展（心、動(dòng)脈、關(guān)節(jié)） (變質(zhì)的表現(xiàn),滲出的表現(xiàn)?) 什么是纖維素樣壞死？,2、增生期（肉芽腫期2-3個(gè)月 ） 出現(xiàn)風(fēng)濕小體（診斷意義?。ˋschoff body) 纖維素樣壞死、Aschoff細(xì)胞、淋巴單核細(xì)胞、纖維母細(xì)胞,3、纖維化期（愈合期2-3個(gè)月） 纖維瘢痕形成。 纖維素樣壞死物被溶解吸收 風(fēng)濕細(xì)胞轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維母細(xì)胞,注意： 疾病反復(fù)發(fā)作，新舊病變同存 器官組織結(jié)構(gòu)破壞、功能障礙 漿膜風(fēng)濕病常無(wú)典型經(jīng)過(guò) （部位？無(wú)典型經(jīng)過(guò)？）,風(fēng)濕肉芽腫,風(fēng)濕肉芽腫纖維素樣壞死,梟眼細(xì)胞,三、風(fēng)濕性心臟炎（急性）,心臟的基本組織結(jié)構(gòu) 心內(nèi)膜：內(nèi)皮、內(nèi)皮下層、心內(nèi)膜下層 心?。簝?nèi)縱、中環(huán)、外斜 心外膜：漿膜,風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎 風(fēng)濕性心肌炎 風(fēng)濕性心包炎（心外膜） 兒童，60-80%有風(fēng)濕性心臟炎,1、風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎主要是心瓣膜 部位：二尖瓣二尖瓣-主動(dòng)脈瓣主動(dòng)脈瓣 病變：早期：疣狀心內(nèi)膜炎（形態(tài)?)幻燈片 81 后期：心瓣膜病、心內(nèi)膜灶性增厚 左房后壁McCallum斑,疣狀心內(nèi)膜炎,疣狀心內(nèi)膜炎,（pale thrombus）,疣狀心內(nèi)膜炎,再發(fā)性疣狀心內(nèi)膜炎,2、風(fēng)濕性心肌炎（成人灶性間質(zhì)性心肌炎）,部位：以左心室后壁、室間隔、左心耳、左心 房常見。 病變：心肌間質(zhì)水腫、纖維素樣變性 Aschoff小體形成 纖維瘢痕（反復(fù)發(fā)作） 臨床表現(xiàn)：心動(dòng)過(guò)速、第一心音減弱、P-R間期 延長(zhǎng)、房室傳導(dǎo)阻滯、 急性充血性心力衰竭 (兒童彌漫性心肌炎),風(fēng)濕肉芽腫梟眼細(xì)胞和毛蟲樣細(xì)胞,3、風(fēng)濕性心包炎,部位：心包臟層 病變：漿液性炎（濕性、積液） 纖維素性炎（干性、絨毛心） 漿液纖維素性炎。 臨床：（1）胸悶、心界左右擴(kuò)大，心音遙遠(yuǎn)， X線：呈燒瓶形（立、平臥）。 （2）疼痛、心包摩擦音。,4、風(fēng)濕性全心炎,心內(nèi)膜、心肌和心外膜同時(shí)受累。 反復(fù)發(fā)作：心瓣膜病、心肌纖維化、心包粘連和 縮窄性心包炎,絨毛心,四、心臟外器官風(fēng)濕病,風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 皮膚：皮下結(jié)節(jié)，環(huán)形紅斑 中樞神經(jīng)系統(tǒng),1.風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,部位：大關(guān)節(jié)（膝、踝、肩、腕、肘關(guān)節(jié)）。 病變（關(guān)節(jié)腔滲出、滑膜腫脹）： 漿液性炎，不典型Aschoff小體（鄰近軟組織） 臨床：游走性關(guān)節(jié)紅、腫、痛、熱、功能障礙。 預(yù)后：良好。舔過(guò)關(guān)節(jié)，咬住心臟,2、皮膚,（1）皮下結(jié)節(jié)（增生性） 部位：大關(guān)節(jié)伸面皮下。 病變：圓形、橢圓形結(jié)節(jié)、硬、活動(dòng)(0.5-2cm) 。 鏡下：中心為纖維素樣壞死，周圍為Aschoff 細(xì)胞和纖維母細(xì)胞（風(fēng)濕細(xì)胞fence排列）。,（2）環(huán)形紅斑（滲出性），多見于兒童 部位：軀干和四肢皮膚。 病變：環(huán)形淡紅色紅斑（1-2天消退）。 鏡下：真皮充血水腫，炎細(xì)胞浸潤(rùn)。 非特異性滲出性炎癥,3、中樞神經(jīng)系統(tǒng),部位：大腦皮質(zhì)、基底節(jié)、丘腦、小腦皮質(zhì) 病變：風(fēng)濕性腦動(dòng)脈炎、皮質(zhì)下腦炎 神經(jīng)細(xì)胞變性 、膠質(zhì)細(xì)胞增生、膠質(zhì)結(jié)節(jié)臨床：累及基底節(jié) 肢體不自主運(yùn)動(dòng)小舞蹈癥 女孩多見，面肌及肢體不自主運(yùn)動(dòng),感染性心內(nèi)膜炎 （infective endocarditis）,感染性心內(nèi)膜炎IE （infective endocarditis） 由細(xì)菌和其他微生物（立克次氏體）直接引起的心內(nèi)膜炎 （細(xì)菌性心內(nèi)膜炎,BE,why?）,瓣膜形成贅生物、敗血癥、敗血性栓塞 臨床及病理變化 急性感染性心內(nèi)膜炎 亞急性感染性心內(nèi)膜炎 贅生物?,一、急性感染性心內(nèi)膜炎 (acute bacterial endocarditis ABE),病因：毒力強(qiáng)的化膿菌 (金葡、溶血鏈球菌、肺炎球菌) 化膿菌來(lái)源? 部位：原來(lái)正常的二尖瓣或主動(dòng)脈瓣。,病變：心瓣膜急性化膿性炎(潰爛、穿孔或腱索破裂，環(huán)形膿腫,后果?)，表面形成巨大贅生物 贅生物的構(gòu)成? （敗血性梗死形成?） 臨床：起病急、病程短(數(shù)日或數(shù)周)、病情嚴(yán)重。 預(yù)后：死亡（50%）。栓塞和心力衰竭,帶有細(xì)菌的栓子，后果 器官栓塞，梗死，多發(fā)性栓塞性膿腫 什么是栓塞，后果？ 什么是栓塞性膿腫,ABE,ABE,比較？,二、亞急性感染性心內(nèi)膜 subacute bacterial endocarditis SBE,病因：各種致病微生物，最常見為草綠色鏈球菌 （75%,其它微生物?） 部位：常發(fā)生在有病變心瓣膜（WHY?） 風(fēng)濕性心瓣膜病先天性心臟病、少數(shù)為正常心瓣膜。,病變：病變瓣膜發(fā)生炎癥伴大而松脆贅生物形成 贅生物的組成?,臨床表現(xiàn)： 心臟：瓣膜區(qū)雜音(強(qiáng)弱呈多變性) 全身敗血癥表現(xiàn)（贅生物內(nèi)細(xì)菌侵入血液，繁殖） 發(fā)熱、白細(xì)胞增多、脾大、貧血。 皮膚粘膜出血:毒素及免疫復(fù)合物作用。 動(dòng)脈型栓塞：腦、脾、腎栓塞（無(wú)菌性） 變態(tài)反應(yīng)： Osler結(jié)節(jié) （皮下小動(dòng)脈炎)， 腎小球腎炎 預(yù)后：治愈、心瓣膜病（機(jī)化和疤痕形成）。,SBE 二尖瓣增厚 大贅生物,SBE,SBE,心瓣膜病,心瓣膜病,多種病因引起心瓣膜畸形（瓣膜變厚、硬、卷曲、縮短、粘連），從而導(dǎo)致瓣膜口狹窄或/和關(guān)閉不全，產(chǎn)生血流動(dòng)力學(xué)障礙、心力衰竭，稱心辦膜病。 原因：風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎、感染性心內(nèi)膜炎、其他。 部位：二尖瓣主動(dòng)脈瓣及二個(gè)瓣膜,瓣葉以粘連為主：窄 卷曲、縮短、破裂、穿孔：漏 聯(lián)合瓣膜?。?窄：壓力負(fù)荷 漏：容積負(fù)荷 代償和失代償,瓣葉組織學(xué)變化？,一、二尖瓣狹窄mitral stenosis 由于瓣膜增厚，變硬和/或相互粘連所致二尖辦口狹窄，開放時(shí)不能充分打開，血流由左心房流入左心室受阻，導(dǎo)致心臟功能和結(jié)構(gòu)改變，稱二尖辦狹窄。,病變,（1）瓣膜增厚、粘連、瓣口狹窄 （2）左心房肥大（代償期） （3）左心房肌源性擴(kuò)張、淤血（失代償期）。 （4）肺淤血、肺動(dòng)脈壓升高。 （神經(jīng)反射、內(nèi)膜增生和中膜肥厚） (5) 右心室肥大、擴(kuò)張、全身靜脈淤血。,肺動(dòng)脈,二尖瓣增厚粘連,正常 5cm2,輕 中 重 隔膜 增厚 漏斗,左心房肥大擴(kuò)張,臨床：瓣口狹窄心尖區(qū)聞及舒張期隆隆雜音。 X線：左心房增大、左心室不大。（三大一小） 肺淤血水腫咳嗽，咯白色或粉紅色泡沫痰， 呼吸困難，紫紺。 右心衰竭頸靜脈怒張、下肢水腫、肝脾大、 體腔積液。,二、二尖瓣關(guān)閉不全 關(guān)閉不全系指瓣膜口在關(guān)閉時(shí)不能密閉，由于瓣膜卷曲、縮短、腱索增粗縮短所致。,病變,1、瓣膜增厚縮短，卷曲、腱索增粗縮短 2、左心房左心室擴(kuò)張、肥大（代償期） 3、左室及左房擴(kuò)張（左心失代償) 4、肺淤血水腫 5、右心室肥大和擴(kuò)張，全身靜脈淤血 臨床：二尖瓣區(qū)聞及收縮期吹風(fēng)樣雜音，X線表現(xiàn)為球形心：都大,二尖瓣增厚 縮短 粘連,二尖瓣增厚縮短 腱索增粗,3、主動(dòng)脈瓣狹窄 向心性肥大（壓力負(fù)荷），靴形心：左心影突出，主動(dòng)脈脈辦區(qū)噴射性雜音 4、閉鎖不全：頸動(dòng)脈搏動(dòng)、水沖脈和股動(dòng)脈槍擊音（脈壓增大） 容積負(fù)荷大,分類兩種方法,多糖抗原不同分20群，對(duì)人致病90%A群 血瓊脂平板培養(yǎng)基溶血分： 甲型、乙型、丙型 1-2mm寬的草綠色溶血 2-4mm完全透明的無(wú)色溶血:溶血性鏈球菌 不產(chǎn)生溶血素，菌落周圍無(wú)溶血環(huán)，一 般不致病,A群溶血性鏈球菌或化膿性鏈球菌有較強(qiáng)的侵襲力，產(chǎn)生多種外毒素和胞外酶 黏附素 M蛋白抗吞噬作用，紅疹毒素，透明質(zhì)酸酶 鏈激酶，F(xiàn)蛋白，鏈球菌溶素,A群溶血性鏈球菌或化膿性鏈球菌占人類鏈球菌感染的90%,分為化膿性,中毒性和超敏反應(yīng),血沉加快(肝纖維蛋白原合成,球蛋白增加) RBC懸浮穩(wěn)定性，抗凝的血液，因RBC比重大，下沉.男性第一小時(shí)不超過(guò)3m