腎上腺危象浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院.ppt

講解人：張?chǎng)?浙江大學(xué)附屬兒童醫(yī)院PICU,兒科常見危象診治,內(nèi) 容 提 綱,腎上腺危象,垂體危象,甲亢危象,高血壓危象,肌無力危象及膽堿能危象,病例,患兒，男，10歲，入院前3d無明顯誘因下出現(xiàn)高熱，體溫 最高達(dá)39.5，同時(shí)伴全腹疼痛及嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容 物及膽汁樣物，大便略稀，2-3次/天，無粘液膿血。追問 病史患兒伴有反復(fù)腹痛、惡心、嘔吐、乏力、消瘦病史， 休息后不能緩解。查體：T 390，P 130次分，R 34 次分，BP 6040 mmHg，意識(shí)淡漠，全身皮膚顏色偏 黑，皮膚皺褶和關(guān)節(jié)伸屈面明顯，雙扁桃體度腫大，頸 軟，心肺及腹部查體無異常，四肢涼，脈弱，毛細(xì)血管充 盈時(shí)間5s。,病例,輔助檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞150109L， N 08；PH 7.30,BE -10mmolL,血鈉126 L、血鉀5.6mmolL，血糖2.4mmolL。 診斷：1，膿毒血癥；2，膿毒性休克；3，低鈉血癥；4，低血糖；5，急性腸炎。 處理：擴(kuò)容、抗感染、糾正酸堿電解質(zhì)紊亂、多巴胺升血壓。,病例,患兒脫水癥狀明顯緩解，酸堿及電解質(zhì)紊亂糾正，血糖正常。血壓仍低，BP 70-8040 -50mmHg. 血壓不升的原因？完善什么檢查？下一步治療方案？,腎上腺概述,腎上腺功能簡(jiǎn)介： 腺體分皮質(zhì)和髓質(zhì)兩部分，皮質(zhì)激素主要分為兩類。 一類以氫化可的松為代表，其作用主要是調(diào)節(jié)糖、蛋白質(zhì)、脂肪代謝，促使蛋白質(zhì)和脂肪分解轉(zhuǎn)化為糖，并抑制糖的氧化利用，使糖在體內(nèi)積聚。 另一類激素以醛固酮為代表。作用是調(diào)節(jié)體內(nèi)電解質(zhì)和水的平衡，可促進(jìn)腎臟等保留鈉并排出鉀。髓質(zhì)分泌多巴胺、腎上腺素和去甲腎上腺素，以腎上腺素為主。,腎上腺危象概述及病因,病因,概述,指由各種原因（感染、手術(shù)、創(chuàng)傷）導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足或缺少而引起的一系列臨床癥狀，可累及多個(gè)系統(tǒng)。主要表現(xiàn)為腎上腺皮質(zhì)激素缺乏所致的癥狀，如脫水、血壓下降、體位性低血壓、虛脫、厭食、嘔吐、精神不振、嗜睡乃至昏迷。,（一）慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥； （二）長(zhǎng)期大量腎上腺皮質(zhì)激素治療； （三）腎上腺手術(shù)后：腎上腺切除術(shù)，腎上腺瘤摘除術(shù)后； （四）先天性腎上皮質(zhì)增生癥； （五）急性腎上腺出血。,診斷,實(shí)驗(yàn)室診斷 1. 24H尿17-酮、17-羥固醇明顯降低，血中ACTH明顯升高； 2. 血皮質(zhì)醇及醛固酮測(cè)定； 3.血生化檢查：低血糖、低血鈉、高血鉀、氮質(zhì)血癥等。 4.血常規(guī)：嗜酸性粒細(xì)胞升高，血小板下降。 5.B超及X線、CT檢查。,診斷,診斷要點(diǎn)： 1，皮膚粘膜色素沉著； 2，難以糾正的低血壓； 3，有腎上腺功 能減退或 者使用 外源性糖皮質(zhì)激素的病史； 4，低鈉、高鉀、低血糖； 5，不能診斷的原發(fā)性腎上腺 功能減 退癥所引起的長(zhǎng)期疲勞、 無力、 腹痛、 厭食、 體重下降、 嘔吐、 腹瀉等； 6，嗜酸性粒細(xì)胞升高，血小板下降。,治療,(一)補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素 氫化可的松或琥珀酰氫化可的松，嬰幼兒25-40mg/次，兒童50-75mg/次q6h，連用24-48h，逐漸減量，病情穩(wěn)定后逐漸改口服維持，維持量20mg/m2.d。 （二）補(bǔ)充鹽皮質(zhì)激素 如用氫化可的松或琥珀酰氫化可的松后，血壓升高仍不理想或者有低血鈉癥，則可同時(shí)肌注醋酸去氧皮質(zhì)酮15mg/日，或氟氫可的松0.05-0.1mg/d。嚴(yán)重慢性腎上腺皮質(zhì)功能減低或雙腎上腺全切除后的病人需長(zhǎng)期口服維持治療。應(yīng)用鹽皮質(zhì)激素期間要注意有無浮腫、高血壓和高血鈉等潴鈉潴水藥物過量的副作用。,治療,（三) 糾正脫水和電解質(zhì)紊亂 1，如有惡心、嘔吐、腹瀉、大汗而脫水及低鈉血癥比較嚴(yán)重者，應(yīng)充分補(bǔ)液及補(bǔ)鈉。20ml/kg半小時(shí)-1小時(shí)內(nèi)輸入，第1個(gè)24小時(shí)總量80-120ml/kg.d,第2個(gè)24小時(shí)總量60ml/kg.d. 2，由于感染、外傷等原因，且急驟發(fā)病者，應(yīng)酌情少量補(bǔ)鈉，5%GNS既可升血糖又可補(bǔ)鈉，可首選。 (四) 治療原發(fā)病 （五）對(duì)癥治療 降溫、吸氧、糾正低血糖，補(bǔ)充皮質(zhì)激素及補(bǔ)液后仍休克者予血管活性藥物應(yīng)用。,預(yù)防措施,應(yīng)教育慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退的病人，堅(jiān)持持續(xù)服激素，不得任意間斷。當(dāng)遇應(yīng)激情況時(shí)，必需在醫(yī)師的指導(dǎo)下增加劑量。如有上呼吸道感染，拔牙等小的應(yīng)激，將激素量增加一倍，直至該病痊愈，一般45天之內(nèi)即見控制。如有大的應(yīng)激，如外科手術(shù)、嚴(yán)重外傷和感染等，應(yīng)給予原劑量3倍口服。在手術(shù)前數(shù)小時(shí)即應(yīng)增加激素用量。當(dāng)病人外出旅行時(shí)，必需攜帶足量的激素以備應(yīng)用。,垂體危象,1，定義：垂體危象是在原有垂體前葉功能減退基礎(chǔ)上，因腺垂體部分或多種激素分泌不足，在遭遇應(yīng)激后，或因嚴(yán)重功能減退自發(fā)地發(fā)生的休克、昏迷和代謝紊亂危急征象，又稱“垂體前葉功能減退危象”。如得不到及時(shí)診救，常?？焖傥＜吧?。 2，垂體前葉分泌的7種激素： 生長(zhǎng)激素(GH）、促甲狀腺激素(TSH) 、促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH) 、促黑素細(xì)胞激素(MSH) 、卵泡刺激素(FSH) 、黃體生成素(LH)、泌乳素(PRL)。,垂體危象,病因及機(jī)制,1，先天遺傳性 2，垂體及下丘腦腫瘤：是最常見的原發(fā)病因，包括鞍區(qū)腫瘤、垂體腺瘤、顱咽管瘤及各種轉(zhuǎn)移瘤等。 3，感染與浸潤(rùn)性病變：細(xì)菌、病毒、真菌、結(jié)核等引起的腦（膜）炎、垂體炎癥、膿腫形成。一些全身性疾病的腦部累及或浸潤(rùn)，如白血病、淋巴瘤等血液病，特發(fā)性自身免疫性垂體損害等。 4，碟鞍區(qū)手術(shù)、放療和創(chuàng)傷,病因及機(jī)制,5，糖皮質(zhì)激素長(zhǎng)期治療引起的醫(yī)源性腺垂體功能減退，如果突然停用激素，極易出現(xiàn)垂體和腎上腺功能不全。 6，垂體缺血性壞死 希恩（sheehan）綜合征(由于產(chǎn)后出血和休克導(dǎo)致腺垂體急性梗塞和壞死，使腺垂體喪失正常功能引起一系列腺垂體功能低下的癥狀) 7，垂體卒中 可見于垂體內(nèi)突然出血、瘤體突然增大，壓迫正常垂體組織和鄰近視神經(jīng)視束，呈現(xiàn)急診危象。,誘發(fā)因素,創(chuàng)傷、手術(shù)、感染、嘔吐、腹瀉、脫水、寒冷、饑餓、應(yīng)用鎮(zhèn)靜、安眠藥或麻醉劑、胰島素或口服降糖藥物，腺垂體功能減退者的藥物治療不合理或突然停藥等。 由于應(yīng)激時(shí)誘發(fā)的垂體危象是建立在原有垂體基礎(chǔ)疾病之上，導(dǎo)致這種垂體內(nèi)分泌異常主要涉及循環(huán)中腎上腺皮質(zhì)和甲狀腺激素缺乏，對(duì)外界環(huán)境變化的適應(yīng)能力及抵抗力明顯下降，在應(yīng)激狀態(tài)下，激素需要量增加時(shí)出現(xiàn)更加顯不足，結(jié)果出現(xiàn)急性應(yīng)激機(jī)能衰竭而導(dǎo)致危象的發(fā)生。,應(yīng)激機(jī)制,臨床分型,低血糖昏迷型：為最多發(fā)生的類型。多因進(jìn)食過少、饑餓、感染、注射胰島素、或因高糖飲食及注射大量葡萄糖后引起內(nèi)源性胰島素分泌導(dǎo)致低血糖而發(fā)病。以低血糖為主要臨床癥狀，嚴(yán)重者煩躁不安、昏厥、昏迷，甚至癲癇樣發(fā)作及低血壓。該類患者由于氫化可的松不足，肝糖原儲(chǔ)備少，胰島素敏感性增加，加上甲狀腺功能不足，極易出現(xiàn)低血糖。 休克型：常因感染誘發(fā)昏迷，表現(xiàn)為高熱、血壓過低，甚至昏迷和休克。本組患者常因缺乏多種激素，主要包括促腎上腺皮質(zhì)激素，致機(jī)體抵抗力低下是易發(fā)生感染的主要因素,臨床分型,藥物誘導(dǎo)昏迷型：垂體功能低下的患者對(duì)鎮(zhèn)靜、麻醉藥的敏感性增加，一般劑量即可使患者陷入長(zhǎng)時(shí)期的昏睡乃至昏迷。藥物包括苯巴比妥類、嗎啡、氯丙嗪等。 失鈉昏迷型：多因手術(shù)或胃腸道功能紊亂引起失鈉脫水，可促發(fā)如同原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退的危象，臨床表現(xiàn)為外周循環(huán)衰竭和昏迷。 水中毒昏迷型：垂體前葉功能減退患者原本存在排水障礙，一旦進(jìn)水過多，水潴留，細(xì)胞外液稀釋至低滲，易引起水中毒。因細(xì)胞水腫可導(dǎo)致一系列神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如衰弱無力、食欲減退、嘔吐、精神紊亂、昏迷，抽搐等。此外，出現(xiàn)低血鈉及紅細(xì)胞壓積降低。,臨床分型,低溫昏迷型：該類患者在冬季多感到神志模糊，當(dāng)暴露在寒冷中，可誘發(fā)昏迷，伴有較低體溫難以測(cè)出。 垂體瘤切除后昏迷型：易發(fā)生于垂體瘤切除前已有功能低下的部分患者。切除后誘發(fā)昏迷的原因可以有因功能低下不能耐受手術(shù)嚴(yán)重刺激，或局部損傷，或手術(shù)前后的電解質(zhì)紊亂誘發(fā)等?；颊弑憩F(xiàn)為術(shù)后神智不能恢復(fù)，可持續(xù)數(shù)天至數(shù)周不等。,治療原則,1快速糾正低血糖。 2糖皮質(zhì)激素應(yīng)用：對(duì)水中毒、失鈉、低溫型激素劑量不可過大，因?yàn)橛捎谑褂媚I上腺皮質(zhì)激素使腎小球?yàn)V過率增加排鈉增加，如不補(bǔ)充鈉可引起低鈉昏迷和加重水中毒。氫化可的松10-20mgm2.d，但對(duì)于低血糖型，氫化可的松可加量。,治療原則,3甲狀腺素 L-T4(優(yōu)甲樂)劑量:新生兒10 ug kg .d ,嬰兒6 ug 8 ug kg .d ,兒童5 u g kg .d, 分1次或2次口服. ，宜從小劑量開始，根據(jù)TSH、T3、T4水平調(diào)整用量。補(bǔ)充甲狀腺素應(yīng)在糖皮質(zhì)激素應(yīng)用之后，否則會(huì)加重腎上腺皮質(zhì)功能衰竭。 4輸液量 水中毒型，不輸液，盡量控制輸液量，應(yīng)盡量排出過多水，使用糖皮質(zhì)激素，速尿，情況危急或利尿劑無效者可用腹透或血液超濾，嚴(yán)重病人需用血管活性藥物。,治療原則,5.補(bǔ)鈉 失鈉型，當(dāng)血鈉110-115mmol/L , 或嚴(yán)重神經(jīng)系 統(tǒng)癥狀者，一律按急診處理，將血鈉提高到120- 125mmol/L,，可使用高滲氯化鈉液，為提高血鈉濃度和減 少肺水腫危險(xiǎn), 在輸注3%氯化鈉的同時(shí)輸入速尿(1mg/kg): ，根據(jù)血鈉尿量而輸入高滲氯化鈉，慢性低血鈉糾正血鈉 應(yīng)緩慢進(jìn)行，血鈉濃度升高0.5mmol/L/h為宜，以防橋腦脫髓鞘。定期測(cè)血鈉，當(dāng)血鈉達(dá)到125mmol/L, 即可停止補(bǔ)鈉。,高血壓危象,高血壓： 經(jīng) 過 3次及以上不同時(shí)機(jī)測(cè)量的血壓水平高于同齡同性別兒童P95。分為2級(jí)：高血壓1級(jí)：P95-P99+5mmHg；高血壓2級(jí)：P99 + 5 mmHg。 高血壓前期：P90-P95或P90但仍120/80 mmHg. 重癥高血壓 ：一般是指血壓持 續(xù)超過相應(yīng)性別和年齡血壓 的第99 百分位值 的高血 壓。 高血壓危象：概念尚未完全統(tǒng)一，多傾向于重癥高血壓并發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)、 心臟、 腎臟等靶器官明 顯損傷和嚴(yán)重功能障礙。,臨床常用高血壓診斷標(biāo)準(zhǔn),兒童：1歲SBP=68+(月齡2)mmHg，1歲SBP=80+(年齡2)，各年齡組舒張壓=SBP2/3mmHg，高于上述收縮壓或舒張壓20mmHg或超過以下數(shù)值視為高血壓：嬰幼兒：100/60mmHg，學(xué)齡前兒童110/70mmHg，學(xué)齡兒童120/80mmHg，13歲以上140/90mmHg. 新生兒高血壓：定義復(fù)雜，國(guó)內(nèi)將血壓90/60-95/64mmHg定義為輕度高血壓，生后7天內(nèi)血壓96/65mmHg，8-30天105/70mmHg定義為嚴(yán)重高血壓。,不同年齡段兒童高血壓常見病因,新生兒：腎動(dòng)脈栓塞、腎動(dòng)脈狹窄、深靜脈栓塞、先天性腎實(shí)質(zhì)異常、先天性主動(dòng)脈縮窄、支氣管肺發(fā)育不良、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、顱內(nèi)出血 1歲：先天性主動(dòng)脈縮窄、腎血管疾病、腎實(shí)質(zhì)病變 1-6歲：腎實(shí)質(zhì)病變、腎血管疾病、先天性主動(dòng)脈縮窄、內(nèi)分泌疾病、原發(fā)性高血壓、大動(dòng)脈炎、醫(yī)源性高血壓 6-12歲：腎實(shí)質(zhì)病變、腎血管疾病、原發(fā)性高血壓、先天性主動(dòng)脈縮窄、內(nèi)分泌疾病、醫(yī)源性高血壓、大動(dòng)脈炎 12-18歲：原發(fā)性高血壓、醫(yī)源性高血壓、腎實(shí)質(zhì)病變、腎血管疾病、內(nèi)分泌疾病、先天性主動(dòng)脈縮窄、大動(dòng)脈炎、結(jié)締組織疾病 非肥胖兒童 90%以上的繼發(fā)性高血 壓由腎實(shí)質(zhì)病變、腎動(dòng)脈疾病和先天性主動(dòng)脈縮窄3種疾病引起。,高血壓危象,臨床表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為高血壓腦病,部分病例可發(fā)生急性左心衰竭和肺水腫，另外還有少數(shù)病例出現(xiàn)腎功衰竭。 高血壓腦?。簞×翌^痛、 頭暈、 惡心 、 嘔吐、 視 力 模糊 或一 過 性失 明、 復(fù) 視、 煩躁、 嗜睡或昏睡、 失 語, 嚴(yán) 重者可 發(fā)生抽 搐和( 或) 昏 迷。如不及時(shí)處理可出現(xiàn)腦疝、 呼吸循環(huán)衰竭, 甚至死亡。查體時(shí)部分病例可見瞳孔光反射 遲鈍、 眼斜視、 面癱、 腱反射亢進(jìn)、肢體癱瘓等體征。眼 底檢查 可見局灶 性小動(dòng) 脈收 縮, 滲 出伴有或不伴有出血, 嚴(yán) 重者可有 視神經(jīng) 乳頭水 腫征 象。,高血壓危象治療,（一），病因治療。如通 過 經(jīng) 皮球 囊 血管腔 內(nèi)成 形 術(shù) 治療 腎動(dòng) 脈狹窄和 主動(dòng)脈縮 窄,通 過 手 術(shù)切 除 嗜鉻細(xì) 胞瘤、 腎上腺 皮質(zhì)腺瘤等。 （二），藥物治療： 1，硝普鈉：首選，可 發(fā) 生氰 化 物 中毒,合并 腎功 能 不 全 的患 者應(yīng) 慎 用 本 品。用法：0.5-8ug/kg.min,靜注，數(shù)秒起效，作用持續(xù)1-2min。 2，硝苯地平（心痛定）：主要用于院前急救及一時(shí)靜脈無法建立者。用法：0.25-0.5mg/kg.次，口服或舌下含服，5-15min起效，持續(xù)6h。 3，酚妥拉明和酚芐明：嗜鉻細(xì)胞瘤首選。用法：0.1-0.5mg/kg.次，靜脈推注或1-4ug/kg.min滴注，作用持續(xù)時(shí)間30-60min。,藥物治療,4，拉 貝洛爾：兼有受 體 和 受 體阻滯 作用，能 夠 持 續(xù) 輸注 或 者靜 脈推 注。該 藥 其完 全經(jīng) 肝臟代 謝，用 藥 劑 量 與 腎功 能無 關(guān),常用 于 嗜 鉻 細(xì) 胞 瘤、主 動(dòng) 脈狹 窄、終 末 腎等引起 的高血壓 危象治療。不 宜用 于合并 心 衰、傳導(dǎo)阻滯和 哮喘 的患 者。用法：0.5-3mg/kg.h；或0.25mg/kg.次，無效10分鐘后重復(fù)2-3次，可增至1mg/kg.次，總劑量4mg/kg，可靜推或滴注，2-5min起效，持續(xù)12-24h。 5，尼卡地平：用法：1-3ug/kg.min。外周靜脈應(yīng)用有發(fā)生 血 栓性靜脈炎的危險(xiǎn)并且可使顱內(nèi)壓增高，禁用于心力衰竭患兒。 治療目標(biāo)：就診8h內(nèi)使血壓降低25%左右，在 隨 后的24-48h將血壓降到正常。血壓下降過快可引起組織低灌注，引發(fā)組織缺血，新生兒有引起顱內(nèi)出血風(fēng)險(xiǎn)。,甲亢危象,甲亢危象,概念,甲狀腺功能亢進(jìn)危象是指危及生命的甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)狀態(tài)，是在甲亢病情尚未控制時(shí)，由于一些誘因使原有癥狀突然加劇的一組癥候群 。多發(fā)生于未經(jīng)治療或治療不正規(guī)、病程較長(zhǎng)的重型患者，近半數(shù)甲亢危象患者在發(fā)生危象前未經(jīng)抗甲狀腺藥物治療。 甲狀腺激素的生理作用： （1）氧化產(chǎn)熱作用。 （2）參與三大物質(zhì)代謝。 （3）參與水鹽、維生素、肌酸代謝。 （4）影響生長(zhǎng)智能發(fā)育。 （5）心血管系統(tǒng)。 （6）消化系統(tǒng)。,甲亢危象,誘因： (1)甲狀腺術(shù)前準(zhǔn)備不充分，機(jī)體仍在高代謝狀態(tài)下即進(jìn)行手術(shù)最常見原因。 (2)精神刺激、過勞、感染、手術(shù)、創(chuàng)傷、分娩、心梗、肺梗、未控制的糖尿病、嚴(yán)重的藥物反應(yīng)（如青、鏈霉素所致過敏性休克，洋地黃中毒、胰島素所致的低血糖），輸液反應(yīng)也可誘發(fā)危象。 (3)131碘治療誘發(fā)甲亢危象常見于甲狀腺腫較著及病情較重者。放射性甲狀腺炎激素釋放入血。 (4)嚴(yán)重甲亢，藥物未奏效而病情進(jìn)展。 (5)病情未控制隨意停藥。,臨床表現(xiàn),（1）高熱：體溫 39，一般解熱措施無效。 （2）皮膚癥狀：皮膚濕潤(rùn)、發(fā)紅、潮熱多汗、重者大汗淋漓，晚期循環(huán)衰竭，皮膚蒼白、末梢發(fā)紺、濕冷。 （3）心血管表現(xiàn)： 心率160次/分，心搏強(qiáng)而有力，部分有心律失常，重者可發(fā)心衰。血壓起初正常，脈壓差偏大，后期血壓下降，脈壓縮小，甚至休克 （4）胃腸道癥狀：惡心嘔吐、食欲不振、腹痛腹瀉等，可出現(xiàn)黃疸。 （5）精神神經(jīng)障礙：焦慮、煩躁、驚恐不寧、精神變態(tài)、譫妄、昏迷。,臨床表現(xiàn),不典型甲亢、尤其原有全身衰竭、惡液質(zhì)的病人，危象發(fā)生時(shí)無典型表現(xiàn)，只以某一系統(tǒng)表現(xiàn)較突出，如： （1）心血管癥狀突出：房顫等嚴(yán)重心律紊亂或心力衰竭。 （2）消化系統(tǒng)癥狀。 （3）體溫過低，皮膚干燥無汗。 （4）精神神經(jīng)障礙：精神淡漠、木僵、極度萎弱、嗜睡、反應(yīng)遲鈍、昏迷。,實(shí)驗(yàn)室檢查,2、甲狀腺功能檢查： （1）血清T、T增高，不一定高于一般甲亢,由于甲 狀腺激素和甲狀腺激素結(jié)合球蛋白(TBG)、甲狀腺激素 結(jié)合前球蛋白（TBPA）結(jié)合減少，血清總T、T ， 反而比原來減少，F(xiàn)T、FT增高顯著。 （2）基礎(chǔ)代謝率多在60以上，BMR（%）=脈搏 /分+脈壓差-111。,治療,1，盧戈氏液（復(fù)方碘溶液），10-20滴q6h口服； 2，NaI0.25g加入葡萄糖生理鹽水靜滴； 3，丙基硫氧嘧啶100-150mg，q6h口服。用碘前1小時(shí)加服。 4，心得安：0.1-0.3mg/kg.次靜脈緩慢推注。 5，小劑量糖皮質(zhì)激素應(yīng)用。,肌無力及膽堿能危象,肌無力危象：指在重癥肌無力基礎(chǔ)上病情加重或治療不當(dāng)引起呼吸肌無力所致的嚴(yán)重呼吸功能不全狀態(tài)?；純撼Ｓ蟹磸?fù)感染，低鈉血癥，脫水酸中毒或不規(guī)則用藥史。明確有重癥肌無力病史者容易診斷，多數(shù)以急性呼吸衰竭為首發(fā)表現(xiàn)，診斷困難。因此以急性呼吸衰竭作為首發(fā)癥狀者，均應(yīng)鑒別肌無力危象。 膽堿能危象：除有肌無力表現(xiàn)外，還有抗膽堿酯酶藥物過量表現(xiàn)：面色蒼白、腹瀉、嘔吐、高血壓、心動(dòng)過速、瞳孔縮小及粘膜分泌物增多。,診斷,1，騰喜龍?jiān)囼?yàn)：首選，新生兒每次0.5-1mg，兒童34kg以下者2mg/次肌注。1min后即可見效，5min后藥物作用消失。 2，新斯的明試驗(yàn)：0.04mg/kg，最大劑量1.0mg，觀察10-15min，如眼裂張大，發(fā)音響亮，動(dòng)作有力為有效，如反應(yīng)不明顯可適當(dāng)加大劑量。 肌無力及膽堿能危象鑒別：騰喜龍1mg肌注，癥狀改善考慮肌無力危象，癥狀加重考慮膽堿能危象，需停用抗膽堿酯酶藥物。,肌無力危象治療,1，抗膽堿酯酶藥物：首選吡啶斯的明，新生兒5mg/次，嬰幼兒10-25mg/次，年長(zhǎng)兒20-30mg/次，q6h或tid，最大量不超過60mg。 2，腎上腺皮質(zhì)激素：適用于眼肌型及全身型，首選潑尼松，劑量一般為1mg/kg