骨腫瘤的分期和切除原則.docx

骨腫瘤的分期和切除原則骨腫瘤的分期隨著骨腫瘤基礎(chǔ)研究的深入和治療水平的提高，骨腫瘤治療的觀念和效果較以往有明顯的不同。在骨腫瘤治療前， 進(jìn)行系統(tǒng)而準(zhǔn)確的腫瘤分期，對(duì)于手術(shù)方案的制定和選擇以及估計(jì)腫瘤的預(yù)后都有極其重要的意義。Enneking經(jīng)過長(zhǎng)期研究，大量觀察骨腫瘤與宿主之間的相互作用， 并基于病理組織學(xué)觀察，提出了一套非常實(shí)用的良、惡性骨腫瘤分期系統(tǒng)。在這一分期系統(tǒng)中，良、惡性腫瘤分別用阿拉伯?dāng)?shù)字（1、2、3）和羅馬數(shù)字（、）分為3期。概括地說，這套分期系統(tǒng)對(duì)于理解良、惡性骨腫瘤的生物學(xué)和臨床行為非常有意義。該分期系統(tǒng)的指標(biāo)包括:腫瘤的組織學(xué)分級(jí)（G）、解剖部位（T）和有無轉(zhuǎn)移（M）。組織學(xué)分級(jí)G分為G0、G1、G2。其中G0，指良性病變；腫瘤邊界清，有完整包膜，極少遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；X線表現(xiàn)：腫瘤界清，囊內(nèi)生長(zhǎng)呈膨脹性，罕見穿破囊壁者；組織學(xué)表現(xiàn)：細(xì)胞分化良好，基質(zhì)細(xì)胞比例正常，核分裂相極少見。G1，指低度惡性病變，腫瘤可向囊外生長(zhǎng)，但生長(zhǎng)速度較慢，可有軟組織腫塊，偶有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；X線表現(xiàn)：腫瘤界欠清，呈侵襲性生長(zhǎng)；組織學(xué)表現(xiàn)：細(xì)胞分化中等，基質(zhì)細(xì)胞較多，可見核分裂相但較少。G2，指高度惡性病變，臨床癥狀明顯，腫瘤生長(zhǎng)快，有跳躍性生長(zhǎng)和軟組織腫塊，常早期就發(fā)生局部和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；X線表現(xiàn)：病變侵襲破壞明顯，骨膜反應(yīng)，軟組織腫塊；組織學(xué)表現(xiàn)：細(xì)胞分化極差，基質(zhì)細(xì)胞多，核分裂相多見。解剖部位T分為T0、T1、T2。其中T0指良性囊內(nèi)和間室內(nèi)病變，邊界清楚。T1指無真性包膜，但有假包膜，反應(yīng)帶內(nèi)有指狀突起或衛(wèi)星灶，原發(fā)病灶和反應(yīng)帶均局限在病灶的原發(fā)間室內(nèi)；皮質(zhì)骨內(nèi)，未穿破骨膜和骨髓腔，關(guān)節(jié)內(nèi)，未穿破關(guān)節(jié)囊；骨旁間隙內(nèi)，未進(jìn)入骨皮質(zhì)，未穿破骨膜侵犯肌、筋膜。T2指間室內(nèi)病變穿破解剖學(xué)間室：腫塊本身穿出反應(yīng)帶超出原發(fā)間室意外創(chuàng)傷和不恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)切除污染多個(gè)間室；病變或其反應(yīng)帶臨近或侵犯主要血管、神經(jīng)束者；一些缺乏阻止腫瘤擴(kuò)散的內(nèi)在屏障的解剖學(xué)部位，如腹股溝等；骨內(nèi)病變向軟組織侵犯；骨旁病變侵犯骨皮質(zhì)，侵犯髓腔肘窩、腋窩、guo窩、腹股溝、骨盆內(nèi)。M是評(píng)估有無跳躍轉(zhuǎn)移、區(qū)域淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。M0：無局部和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；M1：有局部和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。良性骨腫瘤Enneking分期良性骨腫瘤的生物學(xué)行為有很大的差異，這些差異決定了治療方式的不同，可以從隨診觀察到進(jìn)行廣泛切除手術(shù)。良性骨腫瘤分期分別用阿拉伯?dāng)?shù)字1、2、3表示潛伏期、活動(dòng)期和侵襲期。其中1、2期病理組織學(xué)呈良性表現(xiàn)，病變位于囊內(nèi)，無轉(zhuǎn)移；3期病理組織學(xué)也為良性表現(xiàn)，但腫瘤具有侵襲性，可擴(kuò)展至囊外，偶有轉(zhuǎn)移。1期：潛伏期，為G0T0M0。正如名稱所示，這類良性骨腫瘤的侵襲性最低，多保持靜止或潛伏于骨內(nèi)，甚至有自愈趨勢(shì)。雖然這些病變可能在兒童期或青春期有所發(fā)展，但其進(jìn)展非常有限。潛伏期的病變能夠造成顯著的骨破壞，但影像學(xué)顯示都存在很好的邊界。在腫瘤與正常的宿主骨之間，存在一個(gè)壓縮的纖維組織區(qū)域，并被周圍的反應(yīng)性皮質(zhì)骨所包圍。在這一區(qū)域骨吸收與新骨形成同時(shí)進(jìn)行，但始終邊界清楚。這種病變沒有侵襲性。骨破壞吸收與新骨形成是一個(gè)持續(xù)共存的過程，直至成人。當(dāng)新骨形成起主要作用時(shí)，病變則呈現(xiàn)自愈的可能性。這一過程的典型病例就是有的非骨化性纖維瘤患者在成年后發(fā)現(xiàn)其原始病灶已完全骨化從而達(dá)到自愈。具有類似組織學(xué)特性的潛伏期良性腫瘤還有骨樣骨瘤、內(nèi)生軟骨瘤、骨軟骨瘤、單房性骨囊腫、纖維結(jié)構(gòu)不良和嗜酸性肉芽腫等。2期：活動(dòng)期，為G0T0M0。這一期的腫瘤不同于潛伏期腫瘤，因?yàn)樗鼈儾痪哂凶杂院妥韵扌浴＿@些腫瘤往往被包于壓縮的間葉組織形成的囊內(nèi)，但是卻不像潛伏期腫瘤那樣具有很好的光滑的邊界。這類腫瘤可能有小的結(jié)節(jié)狀病灶突入周圍反應(yīng)帶內(nèi)。并且這種反應(yīng)帶內(nèi)有更多的血管。在切除此類良性腫瘤時(shí)，這種富于血管的反應(yīng)帶總是被當(dāng)作切除邊界。在骨內(nèi)，活動(dòng)期良性骨腫瘤的邊界是成熟的小梁骨。隨著病變的進(jìn)展，這些小梁骨可以成熟成為皮質(zhì)骨。這種現(xiàn)象的典型病例是活動(dòng)期的骨巨細(xì)胞瘤擴(kuò)展至皮質(zhì)骨邊緣，但是被限制在此邊界內(nèi)不再擴(kuò)張。Enneking認(rèn)為活動(dòng)期良性骨腫瘤周圍反應(yīng)帶的重要意義在于“鈍性刮除術(shù)不可能徹底清除反應(yīng)帶；不規(guī)則的腫瘤邊界會(huì)使在進(jìn)行切除反應(yīng)帶時(shí)造成殘留浸潤(rùn)病灶的風(fēng)險(xiǎn)；并且腫瘤包囊處浸潤(rùn)生長(zhǎng)的結(jié)節(jié)病灶使得單純靠囊內(nèi)刮除術(shù)來徹底切除活動(dòng)期腫瘤是很不可靠的”。其他的活動(dòng)期腫瘤還包括：骨母細(xì)胞瘤、軟骨母細(xì)胞瘤、軟骨黏液樣纖維瘤和動(dòng)脈瘤樣骨囊腫等。這些腫瘤可能不斷進(jìn)展并最終破壞骨皮質(zhì)進(jìn)入軟組織。這類腫瘤如果單純行刮除術(shù)則復(fù)發(fā)率較高并有可能轉(zhuǎn)為3期病變。3期：侵襲期，為G0T1-2M0-1。這期腫瘤在診斷時(shí)即具有侵襲性。這類腫瘤有結(jié)節(jié)性的微小病灶突入腫瘤周圍的反應(yīng)帶。這時(shí)的反應(yīng)帶更薄、更富于血管，并且存在顯著的炎性細(xì)胞反應(yīng)。腫瘤組織的顯微病灶向反應(yīng)帶內(nèi)浸潤(rùn)生長(zhǎng)， 然而這些向外延伸的病灶仍與腫瘤主體相連。侵襲性骨巨細(xì)胞瘤就是這種類型的典型例子。雖然腫瘤起源于骨內(nèi)， 但骨皮質(zhì)往往被破壞， 腫瘤組織突破骨屏障向外浸潤(rùn)，有時(shí)甚至突破骨膜累及軟組織。單純行腫瘤刮除總會(huì)在腫瘤床上殘留微小病灶。手術(shù)切除界面需要超過反應(yīng)帶以保證徹底切除。除了骨巨細(xì)胞瘤，其他的3期腫瘤還有復(fù)發(fā)性骨母細(xì)胞瘤和軟骨母細(xì)胞瘤、結(jié)締組織增生性纖維瘤和一些動(dòng)脈瘤樣骨囊腫。惡性骨腫瘤Enneking分期惡性骨腫瘤用羅馬數(shù)字、表示，分為期（低度惡性）、期（高度惡性）和期（遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移）， 其中、期腫瘤再分為間室內(nèi)（A）和間室外（B）腫瘤。而腫瘤無論分級(jí)高低，間室內(nèi)或間室外如有轉(zhuǎn)移均屬期。惡性骨腫瘤往往隨著病情的進(jìn)展與好轉(zhuǎn)，其分期也會(huì)隨病程而改變。惡性骨腫瘤用羅馬數(shù)字、表示，分為期（低度惡性）、期（高度惡性）和期（遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移），其中、期腫瘤再分為間室內(nèi)（A）和間室外（B）腫瘤。而腫瘤無論分級(jí)高低，間室內(nèi)或間室外如有轉(zhuǎn)移均屬期。惡性骨腫瘤往往隨著病情的進(jìn)展與好轉(zhuǎn)，其分期也會(huì)隨病程而改變。A 期：G1T1M0，間室內(nèi)低度惡性間隔而非破壞間隔；X線平片：周圍反應(yīng)骨呈松質(zhì)骨樣，骨內(nèi)膜呈扇貝樣，可有Codmans三角；同位素掃描：攝取增加，范圍擴(kuò)大，但限于病灶的原發(fā)間室內(nèi)；CT和MRI：證實(shí)病變位于間室內(nèi)；組織學(xué)：基質(zhì)分化成熟好，細(xì)胞基質(zhì)比例接近1：1。有肯定的細(xì)胞學(xué)惡性表現(xiàn)，包括間變、多形性（Broders1級(jí)，偶爾2級(jí)）。有假包膜，有衛(wèi)星灶。B 期：G1T2M0，間室外低度惡性。臨床表現(xiàn)、組織學(xué)表現(xiàn)與A 期相似腫瘤主體或其反應(yīng)帶穿出原發(fā)間室。A 期：G2T1M0，間室內(nèi)高度惡性。臨床：有疼痛等癥狀，生長(zhǎng)快，侵襲性強(qiáng)，迅速穿破屏障而播散。X線平片：病灶邊界不清，可根據(jù)形成的基質(zhì)判斷其組織來源。同位素掃描：攝取增加，范圍明顯大于平片顯示的病灶范圍，但局限在原發(fā)間室內(nèi)。組織學(xué)：核深染，核分裂相多見，細(xì)胞基質(zhì)比例高，新生血管浸潤(rùn)，常見壞死和出血。腫瘤細(xì)胞可直接破壞正常組織，僅有小部分假包膜或沒有包膜。相當(dāng)于Broders 2、3、4級(jí)。B 期：G2T2M0，間室外高度惡性。大部分高度惡性腫瘤表現(xiàn)為B 期，偶有病理骨折。X線平片：骨皮質(zhì)破壞，早期就有軟組織擴(kuò)散，骨膜反應(yīng)常被快速生長(zhǎng)的腫