《聽神經(jīng)鞘瘤》PPT課件

2020/5/16,1,橋小腦角區(qū)腫瘤,聽神經(jīng)瘤,2020/5/16,2,橋小腦角三角區(qū),這一區(qū)域?qū)嶋H上是一錐形立體三角，它在后顱的前外側(cè)。由前內(nèi)側(cè)的橋腦外緣、外后方的巖骨內(nèi)緣及后下方的小腦半球外側(cè)構(gòu)成一個(gè)錐形窄小的空間，而錐交則正于巖骨尖。此區(qū)的重要性在于集中了聽神經(jīng)、面神經(jīng)、三叉神經(jīng)及巖靜脈、小腦前上動(dòng)脈等。此區(qū)若出現(xiàn)聽神經(jīng)瘤或腦膜瘤等，便會(huì)逐漸損害上列組織而產(chǎn)生橋小腦角區(qū)綜合征。,2020/5/16,3,2020/5/16,4,2020/5/16,5,2020/5/16,6,聽神經(jīng)鞘瘤,概述臨床表現(xiàn)疾病病因發(fā)病機(jī)制病理生理診斷要點(diǎn)病程檢查治療方案預(yù)后,2020/5/16,7,1、概述,聽神經(jīng)瘤起源于神經(jīng)鞘，是一典型的神經(jīng)鞘瘤，由于沒有聽神經(jīng)本身參與，因此，聽神經(jīng)瘤的名稱不適宜，應(yīng)稱為聽神經(jīng)鞘瘤。聽神經(jīng)鞘瘤占顱內(nèi)腫瘤的7.7910.64，占顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的93.1，占橋小腦角腫瘤的72.2，發(fā)病年齡多在3060歲，20歲以下者少見。女略多于男。本瘤好發(fā)于中年人，高峰在3050歲，最年幼者為8歲，最高年齡可在70歲以上。發(fā)生于小兒的單發(fā)性聽神經(jīng)鞘瘤非常罕見。絕大多數(shù)為單側(cè)，雙側(cè)者多為神經(jīng)纖瘤病。,2020/5/16,8,2020/5/16,9,2020/5/16,10,2020/5/16,11,2.臨床表現(xiàn),聽神經(jīng)瘤癥狀出現(xiàn)的程序?yàn)椋?、頭昏眩暈，耳聾耳鳴等耳蝸及前庭神經(jīng)受損的癥狀；2、額枕部頭痛伴有病變側(cè)枕骨大孔區(qū)不適；3、小腦性共濟(jì)運(yùn)動(dòng)失調(diào)，動(dòng)作不協(xié)調(diào)；4、病變相鄰顱神經(jīng)損傷，如病變側(cè)面部疼痛、面部感覺減退、周圍性面癱等；5、頭痛、惡心嘔吐、視物模糊不清等顱內(nèi)壓增高癥狀；直到晚期癥狀如吞咽困難、飲食嗆咳等，最后出現(xiàn)小腦性危象、呼吸困難等。,2020/5/16,12,3、疾病病因,分子遺傳學(xué)研究發(fā)現(xiàn)神經(jīng)鞘瘤(單或雙側(cè))的NF2基因失活有關(guān)。NF2基因是一種抑癌基因，定位于22號(hào)染色體長(zhǎng)臂1區(qū)2帶2亞帶(22q12.2)。NF1基因也是腫瘤抑制基因，定位19q11.2。,2020/5/16,13,4、發(fā)病機(jī)制,聽神經(jīng)瘤引起小腦腦橋角癥候群癥狀可輕可重，這主要與腫瘤的起始部位、生長(zhǎng)速度、發(fā)展方向、腫瘤大小、血供情況及有否囊性變等因素有關(guān)。腫瘤初起時(shí)其前庭部分最先受損因而在早期，都有一側(cè)前庭功能的喪失或減退及耳蝸神經(jīng)的刺激或部分麻痹現(xiàn)象。,2020/5/16,14,5、病理生理,聽神經(jīng)瘤多源于第腦神經(jīng)內(nèi)耳道段，亦可發(fā)自內(nèi)耳道口神經(jīng)鞘膜起始處或內(nèi)耳道底，聽神經(jīng)瘤極少真正發(fā)自聽神經(jīng)，而多來自前庭上神經(jīng)，其次為前庭下神經(jīng)，一般為單側(cè)，兩側(cè)同時(shí)發(fā)生者較少，腫瘤外觀呈灰紅色，大小不一，形狀各異，質(zhì)底視脂肪性變與囊變的有無和程度的差異而軟硬不同，瘤體表面有膜，顯微鏡下瘤細(xì)胞多呈紡錘形、核長(zhǎng)桿狀，排列成柵欄或漩渦狀，胞漿似縱纖維狀，內(nèi)含粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)等細(xì)胞，瘤細(xì)胞邊緣有很多長(zhǎng)突起、交錯(cuò)伸延于細(xì)胞間隙內(nèi)，和膠原纖維與羅斯小體并存，有的瘤細(xì)胞為多角形，成團(tuán)群集、界限不清，組成大小形狀各異的團(tuán)網(wǎng)，細(xì)胞間有含粘液的微空隙兩型細(xì)胞可共存，唯多以其一為主，腫瘤增長(zhǎng)較緩慢，不同時(shí)期速度可不同，若發(fā)展過快，其中心可液化囊變，瘤體本身血管分布不多，源于神經(jīng)但無神經(jīng)從中穿行。,2020/5/16,15,聽神經(jīng)鞘瘤的病理組織檢查特征可概括為四種：瘤細(xì)胞排列呈小柵欄狀；互相交織的纖維束；有退變?cè)罴靶〉纳爻林鴧^(qū)；有泡沫細(xì)胞。細(xì)胞核的柵欄狀排列為特征，細(xì)胞的原纖維也平行，細(xì)胞束與原纖維互相交織，瘤細(xì)胞的這種原纖維極性排列稱為AntoniA型組織，而AntoniB型組織呈疏松網(wǎng)狀非極性排列，又稱之為混合型。,2020/5/16,16,6、診斷要點(diǎn),1、典型的神經(jīng)鞘瘤具有以下特點(diǎn)早期耳部癥狀腫瘤體積小時(shí)，出現(xiàn)一側(cè)耳鳴、聽力減退及眩暈，少數(shù)患者時(shí)間稍長(zhǎng)后出現(xiàn)耳聾。耳鳴可伴有發(fā)作性眩暈或惡心、嘔吐中期面部癥狀腫瘤繼續(xù)增大時(shí)，壓迫同側(cè)的面神經(jīng)和三叉神經(jīng)，出現(xiàn)面肌抽搐及淚腺分泌減少，或有輕度周圍性面癱。三叉神經(jīng)損害表現(xiàn)為面部麻木、痛、觸覺減退、角膜反射減弱、顳肌和咀嚼肌力差或肌萎縮晚期小腦橋腦角綜合征及后組顱神經(jīng)癥狀，腫瘤體積大時(shí)，壓迫腦干、小腦及后組顱神經(jīng)，引起交叉性偏癱及偏身感覺障礙，小腦性共濟(jì)失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)、發(fā)音困難、聲音嘶啞、吞咽困難、進(jìn)食嗆咳等。發(fā)生腦脊液循環(huán)梗阻則有頭痛、嘔吐、視力減退、視乳頭水腫或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。,2020/5/16,17,2、病人早期具有以下癥狀者應(yīng)考慮有聽神經(jīng)鞘瘤之可能(1)間歇性發(fā)作或進(jìn)行性加重的耳鳴。(2)聽力呈現(xiàn)進(jìn)行性減退或突然耳聾。(3)頭暈或體位改變時(shí)出現(xiàn)一時(shí)性不平穩(wěn)感覺。(4)外耳道深部或乳突深部間歇性刺痛。“耳科”階段的病人除有耳鳴、聽力下降外常缺乏其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，病人大多數(shù)到耳科門診就診，醫(yī)務(wù)人員應(yīng)提高警惕性。,2020/5/16,18,7、病程,2020/5/16,19,2020/5/16,20,8、檢查,神經(jīng)耳科檢查由于病人早期僅有耳鳴、耳聾，常在耳科就診，常用的是聽力檢查及前庭神經(jīng)功能檢查。(1)聽力檢查：有4種聽力檢查方法，可區(qū)別聽力障礙是來自傳導(dǎo)系統(tǒng)、耳蝸或聽神經(jīng)的障礙。Bekesy聽力測(cè)驗(yàn)，第型屬正?；蛑卸膊?第型為耳蝸聽力喪失;第、型為聽神經(jīng)病變。(2)前庭神經(jīng)功能檢查：聽神經(jīng)鞘瘤多起源于聽神經(jīng)的前庭部分，早期采用冷熱水試驗(yàn)幾乎都能發(fā)現(xiàn)病側(cè)前庭神經(jīng)功能損害現(xiàn)象，反應(yīng)完全消失或部分消失，這是診斷聽神經(jīng)鞘瘤的常用方法,2020/5/16,21,神經(jīng)放射學(xué)診斷(1)X線平片：主要變化為骨質(zhì)吸收致內(nèi)聽道擴(kuò)大。巖骨斷層片異常的指標(biāo)：一側(cè)內(nèi)聽道寬度較對(duì)側(cè)大2mm以上;內(nèi)聽道后壁縮距3mm以上，內(nèi)聽道內(nèi)側(cè)端凹緣骨質(zhì)輪廓消失或模糊不清;在篩極水平鐮狀嵴移位至內(nèi)聽道高度的中點(diǎn)以下。(2)腦血管造影：所見病變的特征是：基底動(dòng)脈向斜坡靠攏;小腦前中央靜脈向后移，橋、中腦前靜脈向斜坡靠攏;脈絡(luò)點(diǎn)向后移;病變較大時(shí)還可見小腦前下動(dòng)脈被來自內(nèi)聽道的腫塊推移，基底動(dòng)脈及橋、中腦前靜脈均向后移;基底動(dòng)脈可移向?qū)?cè);腫瘤著色。(3)CT及MRI檢查：目前聽神經(jīng)鞘瘤診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是Gd-DTDA增強(qiáng)的MRI，特別是當(dāng)腫瘤很小(95%,肺部無痰鳴音。護(hù)理措施：1）密切觀察病人生命體征、面色、意識(shí)、瞳孔的變化。2）給