硬化性肺泡細(xì)胞瘤CT診斷

.,1,硬化性肺泡細(xì)胞瘤CT診斷,2018-06-21,.,2,Liebow于1957年首次報道少見類型的良性腫瘤（個別轉(zhuǎn)移報道，但組織學(xué)仍為良性）發(fā)病率占良性腫瘤的18.1%，僅次于錯構(gòu)瘤女性多見，男女比例約1：5，推斷發(fā)病與雌激素作用有關(guān)中位年齡：50y亞裔多見,.,3,硬化性肺泡細(xì)胞瘤,硬化性肺泡細(xì)胞瘤(pulmonarysclerosingpneumocytoma,PSP)曾經(jīng)被命名為肺硬化性血管瘤(pulmonarysclerosinghemangioma，PSH)，因為過去他被認(rèn)為起源于內(nèi)皮和血管。多年前已經(jīng)意識到肺硬化性血管瘤并不是一種血管源性腫瘤。有研究表明，該腫瘤實際上源于呼吸道未分化的上皮組織，即型肺泡壁細(xì)胞，腫瘤細(xì)胞表面有TTF-1等肺泡上皮細(xì)胞的特征抗原的表達(dá)。2015年世界衛(wèi)生組織(WHO)進(jìn)行了重新分類，將2004年WHO分類中的肺硬化性血管瘤更名為硬化性肺泡細(xì)胞瘤，并把它歸類為腺瘤。,.,4,臨床表現(xiàn),好發(fā)于女性，以中老年女性為多見，4060歲為發(fā)病高峰，腫瘤內(nèi)類固醇性激素受體的表達(dá)特別是黃體激素受體的表達(dá)解釋了硬化性肺泡細(xì)胞瘤好發(fā)于女性的原因。多數(shù)患者為體檢時發(fā)現(xiàn)，臨床多無明顯癥狀，少數(shù)患者有咳嗽、咳痰、痰中帶血、胸背痛等癥狀。腫瘤生長緩慢，極少部分可出現(xiàn)縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。,.,5,病理特征,硬化性肺泡細(xì)胞瘤的主要病理特點是纖維組織進(jìn)行性增生、硬化，代替了正常的肺泡結(jié)構(gòu)，伴隨毛細(xì)血管嵌入，致肺泡內(nèi)出血、含鐵血黃素沉著和泡沫樣巨噬細(xì)胞反應(yīng)，最后肺泡壁硬化、完全閉塞，形成瘤樣結(jié)構(gòu)。大體標(biāo)本呈灰白色或灰黃色、質(zhì)軟，部分可見完整包膜，部分病灶內(nèi)有灶性出血而呈暗紅色后灰褐色。,.,6,“兩種細(xì)胞，四種結(jié)構(gòu)”,鏡下組織是主要由圓形細(xì)胞夾雜表襯乳頭狀及管狀結(jié)構(gòu)的立方細(xì)胞構(gòu)成的實性病灶，表現(xiàn)為血管瘤樣區(qū)、乳頭狀區(qū)、實性區(qū)和硬化區(qū)4種結(jié)構(gòu)形式，再根據(jù)各種組織成分所占比重多少將瘤組織構(gòu)型分為血管瘤型、硬化型、乳頭狀型、實質(zhì)型。而瘤體內(nèi)無正常形態(tài)及動靜脈及支氣管?！皟煞N細(xì)胞，四種結(jié)構(gòu)”：實際上是一種細(xì)胞的形態(tài)差異和組織學(xué)表現(xiàn)為四種結(jié)構(gòu)。腫瘤細(xì)胞表面有TTF-1等肺泡上皮細(xì)胞的特征抗原的表達(dá)。而通過病理分析發(fā)現(xiàn)，硬化性肺泡細(xì)胞瘤的形成是血管瘤樣區(qū)乳頭狀區(qū)實變區(qū)硬化區(qū)的演變過程，四種不同的組織結(jié)構(gòu)都有不同程度的相互移行。,.,7,血管瘤樣區(qū),紅細(xì)胞所在區(qū)域為血管瘤樣區(qū)，有血液灌流，但不是血管，強(qiáng)化時造影劑完全可以進(jìn)入，血管瘤樣區(qū)這些血液灌流區(qū)域的總面積很大，遠(yuǎn)大于普通血管和肺癌微血管的面積之和，所以血管瘤樣區(qū)強(qiáng)化顯著，高于肺癌。,.,8,血管瘤樣區(qū),血管瘤樣區(qū)雖然有血液灌流，但這些區(qū)域并沒有像血管一樣完整的邊界，也就是說有縫隙，血液可以向周圍肺泡滲出，呈淡淡的云霧狀，邊界不清，是形成“暈征”的病理基礎(chǔ)，暈征密度低，不掩蓋腫瘤邊緣。,.,9,血管瘤樣區(qū),血管瘤樣區(qū)血液灌流豐富，易出血、壞死、囊變。穿刺活檢需要注意時容易出血。,.,10,乳頭狀區(qū),肺間質(zhì)內(nèi)的瘤細(xì)胞與肺泡表面的型上皮細(xì)胞共同構(gòu)成乳頭狀結(jié)構(gòu),突入肺泡腔。乳頭狀區(qū)強(qiáng)化程度要弱于血管瘤樣區(qū)。,.,11,乳頭狀區(qū),這種結(jié)構(gòu)非常像腺癌的乳頭狀結(jié)構(gòu)，所以這類腫瘤在冰凍切片、小活檢和細(xì)胞學(xué)上都容易被誤診為腺癌或類癌（有報道稱冰凍切片是誤診率達(dá)到25%），而常規(guī)切片因為可以做免疫組化則不容易誤診。有研究認(rèn)為影像上對硬化性肺細(xì)胞瘤的診斷準(zhǔn)確率高于術(shù)中冰凍切片。,.,12,實性區(qū),實行區(qū)即密密實實的卵圓形腫瘤細(xì)胞區(qū)，細(xì)胞形態(tài)比較接近，細(xì)胞核卵圓形，有時有泡沫細(xì)胞（綠箭），是血漿脂質(zhì)吞噬的表現(xiàn)。實性區(qū)增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度比較弱。,.,13,硬化區(qū)（纖維化區(qū)）,之所以稱為硬化區(qū)，是因為常有纖維化。而且還可以發(fā)生在纖維化基礎(chǔ)上的鈣化。圖中淺紅色的是纖維化區(qū)，紫藍(lán)色的是鈣化區(qū)。硬化區(qū)增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度比較弱，纖維化成分延遲性強(qiáng)化。,.,14,CT表現(xiàn),多表現(xiàn)為肺內(nèi)邊界清楚的孤立性結(jié)節(jié)或腫塊，平均直徑約2.8cm，較大者直徑達(dá)11cm，多數(shù)小于4cm。密度與肌肉相仿，30%可見結(jié)節(jié)樣或點狀鈣化。CT征象：暈征、空氣新月征、肺動脈為主征、尾征、貼邊血管征、假包膜征、囊變、鈣化。CT薄層掃描見瘤體內(nèi)有界限清晰的高密度與低密度之分，而且增強(qiáng)掃描高密度區(qū)增強(qiáng)明顯，低密度區(qū)基本不增強(qiáng)，表現(xiàn)為點狀或局灶樣低密度。,.,15,135例PSP患者臨床及影像資料分析,CT顯示鈣化、暈征、空氣新月征、分葉征在PSP中出現(xiàn)的幾率分別為36.3、37.9、9.1和9.1。增強(qiáng)CT呈不均勻較高強(qiáng)化，增強(qiáng)后80.4伴點狀或灶狀低密度影，82.6有貼邊血管征。,董有文,徐文貴.硬化性肺泡細(xì)胞瘤的影像及臨床特征研究進(jìn)展，J.天津醫(yī)科大學(xué)學(xué)報.,.,16,典型征象一：空氣新月征,硬化性肺泡細(xì)胞瘤的腫瘤內(nèi)和腫瘤外特征不同，也就是說腫塊內(nèi)部和外部都有所謂“空氣新月征”在內(nèi)部可以出現(xiàn)新月樣空洞；在外部出現(xiàn)氣流阻塞出現(xiàn)類似“新月樣”表現(xiàn)，可以稱為空氣駐留區(qū)（airtrappingzone）也可稱之“空氣新月征”。此征象為本病特征性表現(xiàn)，可與其它良性腫瘤及肺癌鑒別，國內(nèi)外文獻(xiàn)報道中此征象并不多見。,.,17,外部空氣新月征其發(fā)生機(jī)制可能是:一、未分化肺泡間質(zhì)細(xì)胞增生、透明樣變包繞支氣管，以致遠(yuǎn)端氣腔擴(kuò)大、氣道潴留。二、瘤周出血并與支氣管相溝通，近腫瘤側(cè)經(jīng)氣道大部分清除吸收后遺留的“新月形”真空區(qū)域，其外側(cè)緣是殘存的或未完全吸收的出血所形成的帶狀纖維組織。,.,18,內(nèi)部空氣新月征發(fā)生機(jī)制可能是:一：包膜與腫瘤不同速度收縮所致；二：腫瘤高度分化并伴有出血，出血排空所致。特點：不隨體位改變。,.,19,典型征象二：貼邊血管征,貼邊血管征：病變邊緣明顯強(qiáng)化的點狀血管斷面或彎曲血管影,早期強(qiáng)化明顯且先于病灶本身強(qiáng)化,與肺動脈強(qiáng)化程度相近，血管離開時比原來細(xì)一些?？赡苁怯捎诓≡钔茢D、壓迫周圍血管等結(jié)構(gòu)，從而產(chǎn)生聚攏、包繞等征象。,.,20,典型征象二：貼邊血管征,圖14左下硬化性肺泡細(xì)胞瘤。CT肺窗及縱隔增強(qiáng)窗示腫瘤呈卵圓形，輪廓光整，邊界清晰，增強(qiáng)后中度均勻強(qiáng)化，腫瘤周邊見血管被推擠，呈“貼邊血管征”，腫瘤周圍清晰，未見阻塞性改變，縱隔未見腫大淋巴結(jié)。,.,21,典型征象三：肺動脈為主征,硬化性肺泡細(xì)胞瘤的血供主要來自肺動脈，且血供豐富，表現(xiàn)為與健側(cè)相同位置肺動脈比較,患側(cè)病灶近肺門端的肺動脈管徑明顯增粗。這些血管強(qiáng)化的時間及程度與肺動脈接近，比瘤塊強(qiáng)化早，且程度顯著。,.,22,尾征定義：如果血管進(jìn)入腫瘤，且進(jìn)入部瘤結(jié)節(jié)呈尾狀突起稱為尾征。多位于病灶近端靠近肺門一，學(xué)者推測這可能與腫瘤對肺門血管的生長趨向性有關(guān)。,典型征象四：尾征,.,23,典型征象五：暈征,暈征：病灶周圍暈征即在病灶周圍出現(xiàn)的半月形或扇形的毛玻璃樣改變，這是由于病灶周圍發(fā)生微出血的緣故;病理上病灶周圍肺泡內(nèi)可見紅細(xì)胞和含鐵血黃素沉著。,.,24,典型征象五：暈征,.,25,左下肺病灶中心區(qū)域可見粗條狀或點狀鈣化。,鈣化,鈣化多見于體積比較大的硬化性肺泡細(xì)胞瘤，鈣化多呈斑點狀、線狀、斑片狀、結(jié)節(jié)狀及不規(guī)則狀，具有良性鈣化的特點，但并不特異。,.,26,鳥蛋-鳥巢征,“鳥蛋-鳥巢征”也是一個診斷良性病灶的征象，CT表現(xiàn)為瘤體遠(yuǎn)側(cè)(近胸膜側(cè))弧形片狀影或磨玻璃影如“鳥巢”狀，瘤體如鳥巢內(nèi)的鳥蛋；可能形成機(jī)制為瘤體膨脹性生長壓迫周圍正常肺組織皺縮、局部通氣不良或炎癥反應(yīng)，臨近胸膜可以增厚。,.,27,圖1A右肺下葉可見類圓形腫物，外形規(guī)整，前緣可見空氣新月征，后緣可見暈征。圖1B，1C平掃顯示病變密度較均勻，內(nèi)可見點狀鈣化影。圖1D動脈期病變不均勻強(qiáng)化，可見貼邊血管征。圖1E靜脈期病變進(jìn)一步強(qiáng)化，呈花斑狀強(qiáng)化，可見點灶樣低密度。圖1F延遲期，病變密度趨于均勻，強(qiáng)化幅度減低。,.,28,增強(qiáng)掃描：不同組織構(gòu)型對強(qiáng)化的影響,多數(shù)病例明顯強(qiáng)化，注射對比劑后病灶CT值可達(dá)90110HU，強(qiáng)化幅度約為75HU（肺癌強(qiáng)化幅度約2556HU,平均(4010)HU），具有一定特征性。強(qiáng)化可均勻或不均勻，其強(qiáng)化的病理基礎(chǔ)是PSP為富血供病變，瘤體內(nèi)小血管增生，其中強(qiáng)化均勻者病灶常較小(長徑3cm)，病程短,腫瘤內(nèi)微血管密度高，所以在增強(qiáng)掃描時一般強(qiáng)化顯著病理以血管瘤樣區(qū)和乳頭狀區(qū)為主。,.,29,注射對比劑后0.5min病灶CT值陡然上升達(dá)到(68.1119.10)HU,在注射對比劑后1.5minCT值達(dá)到高峰,然后在高水平維持一段時間。,血管瘤樣區(qū)和乳頭狀區(qū)為主型動態(tài)增強(qiáng)曲線,.,30,隨著病程進(jìn)一步延長,以血管瘤樣區(qū)為主的腫瘤內(nèi)的實性區(qū)和硬化區(qū)結(jié)構(gòu)逐漸增多且分布不均,該區(qū)域內(nèi)血管數(shù)目相對減少,所以CT上該區(qū)域強(qiáng)化程度較低,甚至沒有明顯強(qiáng)化。強(qiáng)化不均者病灶常較大(長徑3cm)，內(nèi)部有斑點狀鈣化，分布不均，腫瘤內(nèi)間質(zhì)小，血管閉塞。,增強(qiáng)掃描：不同組織構(gòu)型對強(qiáng)化的影響,.,31,47y，女性，術(shù)后病理證實PSP，以血管瘤樣成分和實性成分為主。,A:左肺上葉肺內(nèi)結(jié)節(jié)灶，邊界清晰光滑；B:60s：不均勻顯著強(qiáng)化C:延時5min：密度均勻延遲性強(qiáng)化；D：血管瘤樣區(qū)（左），實性區(qū)（右）,.,32,42y女性，硬化性血管瘤，以乳頭樣區(qū)（箭）和實性區(qū)（彎箭）為主。少量的血管瘤樣區(qū)（箭頭）A:右肺中葉近肺門區(qū)腫物B:60s明顯強(qiáng)化C:90s更進(jìn)一步顯著強(qiáng)化D:5min延遲性強(qiáng)化,.,33,57y女性，硬化性血管瘤。A:左肺下葉上段小結(jié)節(jié)。B:60sC:5minD:以實性區(qū)（箭）和硬化區(qū)（箭頭）為主，血管瘤樣區(qū)（彎箭）位于周邊。左前方可見空洞形成。,.,34,a）CT平掃示腫塊呈圓形，邊界清晰（箭）；）CT增強(qiáng)掃描示腫塊明顯不均勻強(qiáng)化（箭）；）冠狀面圖像示腫塊輪廓規(guī)則，周邊肺組織清晰（箭）；）鏡下示腫瘤“乳頭狀區(qū)”（，）；）鏡下示腫瘤“血管瘤樣區(qū)”（，）,女，34歲，左下肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤,.,35,PET：135例PSP患者臨床及影像資料分析,135例患者中的22例患者（23處病灶）進(jìn)行了PETCT檢查。69.5的病灶顯示明顯18F-FDG攝取，病灶大小跟SUVmax呈正相關(guān)。若以SUVmax2.5作為評估良惡性的標(biāo)準(zhǔn)，誤診幾率大大增高。,.,36,病理證實的右肺下葉硬化性肺泡細(xì)胞瘤，顯示病灶18F-FDG明顯攝取。,.,37,常見疾病鑒別診斷,周圍型肺癌:發(fā)病年齡往往較大，病變密度不均勻，內(nèi)部有時可見空洞征或空泡征，洞壁內(nèi)緣凹凸不平，可見壁結(jié)節(jié)樣突起，常伴有毛刺征、分葉征、胸膜凹陷征、血管集束征、暈征等，增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度低于PSP。炎性假瘤：炎性假瘤，雖強(qiáng)化也較顯著，但是其邊緣不光整，多可見長毛刺及深分葉征。錯構(gòu)瘤:典型者可見爆米花樣鈣化及脂肪密度，邊緣規(guī)整，增強(qiáng)后無明顯強(qiáng)化。,.,38,曲霉菌球：空洞或空腔的孤立球形灶，曲霉菌球在空洞內(nèi)呈游離狀態(tài)，位置隨檢查體位的改變而變動，增強(qiáng)一般無強(qiáng)化。球形肺不張：形成與胸腔積液及胸膜增厚有關(guān)；CT外帶球形腫塊，無分葉毛刺，一側(cè)緊貼胸膜，肺門側(cè)邊緣模糊，可見支氣管及血管影，增強(qiáng)較明顯強(qiáng)化平滑肌瘤：女性多見，年齡40歲以上；CT邊界光滑的腫塊或結(jié)節(jié)，可輕度分葉，無毛刺鄰近血管及支氣管輕度受壓，增強(qiáng)顯著強(qiáng)化肺母細(xì)胞瘤：肺內(nèi)少見惡性腫瘤，病灶較大，好發(fā)于胸膜下，單發(fā)圓形、邊界清楚，密度均勻，無分葉毛刺。動靜脈畸形：增強(qiáng)顯著強(qiáng)化與肺動脈相似，可見粗大的肺動脈及引流靜脈,鑒別診斷其他,.,39,鑒別診斷1周圍型肺癌,發(fā)生于段及段支氣管以遠(yuǎn)的肺癌，占1/4；CT表現(xiàn)為肺內(nèi)孤立性結(jié)節(jié)或腫塊形態(tài)特征（深分葉、短毛刺、棘突）,.,40,鑒別診斷1周圍型肺癌,內(nèi)部征象（密度、空泡、支氣管充氣征、空洞、鈣化）,.,41,鑒別診斷1周圍型肺癌,周圍征象（胸膜凹陷、牽拉、血管集中征、胸膜下脂肪消失）,.,42,鑒別診斷1肺類癌,類癌是一種發(fā)生于全身各個部位的少見神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，常見于消化道。肺原發(fā)性類癌，約占所有類癌的10.2%11.5%，占肺部腫瘤的1%2%，系肺內(nèi)罕少見的低度惡性腫瘤。臨床癥狀多有間歇性面部潮紅等“類癌綜合癥”表現(xiàn)；中央型多見（主葉段支氣管），可以完全局限于支氣管內(nèi)，也可以官腔內(nèi)病變只占病變的一小部分，大部分位于管腔外，或沿支氣管走行。多血供豐富，明顯均勻強(qiáng)化。,.,43,臨床上30-40歲多見，多數(shù)無臨床癥狀。病理為炎性細(xì)胞組成的肉芽腫。常呈三角形、楔形或類圓形，邊界清楚，密度均勻，多無分葉及短毛刺，少數(shù)可有長毛刺，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化；約5%可為多發(fā)性。,鑒別診斷2炎性假瘤,.,44,最常見肺內(nèi)良性腫瘤，40-60歲多見；多見于男性；包含肺的所有成份，根據(jù)成份、排列和分化的不同，分軟骨型和纖維型。CT表現(xiàn)肺實質(zhì)結(jié)節(jié)，邊界清楚，可有淺分葉，脂肪密度和“爆米花鈣化”特征；增強(qiáng)不均勻輕度強(qiáng)化。,鑒別診斷3錯構(gòu)瘤,.,45,胸外惡性腫瘤病史，邊緣清楚，多數(shù)無分葉和毛刺。可有鈣化，多見于骨肉瘤和消化道腫瘤的肺轉(zhuǎn)移；可發(fā)生空洞，洞壁可厚薄不均，但內(nèi)壁較光滑；兩下肺及周邊多見，增強(qiáng)明顯均勻強(qiáng)化。,鑒別診斷4單發(fā)轉(zhuǎn)移,.,46,鑒別診斷5淋巴瘤,肺淋巴瘤分結(jié)節(jié)或腫塊型、肺泡肺炎型、粟粒型、支氣管血管淋巴管型。結(jié)節(jié)或腫塊型：肺內(nèi)或胸膜下結(jié)節(jié)、腫塊，多發(fā)常見，呈圓形或不規(guī)則形，邊界清楚，有淺分葉，可相互融合，密度均勻，可見充氣支氣管及血管影，輕度強(qiáng)化。,.,47,鑒別診斷6結(jié)核球,臨床上以中青年多見，好發(fā)于兩肺上葉尖后段與下葉背段呈類圓形或不規(guī)則，一般直徑3cm，邊緣清楚，病灶邊緣為纖維包膜，內(nèi)為干酪性壞死，密度均勻或不均勻可見大片或環(huán)狀鈣化（20%以上）或小空洞影（25%），多見“衛(wèi)星灶”（50%83.3%），引流支氣管（30%）增強(qiáng)后病灶無強(qiáng)化或呈邊緣薄環(huán)形強(qiáng)化。,.,48,鑒別診斷總結(jié),.,49,治療與預(yù)后,文獻(xiàn)報道外科手術(shù)是PSP唯一有效的治療方法。部分不典型病例術(shù)前與惡性腫瘤難以鑒別，對于有癥狀或腫塊迅速增大的患者如無手術(shù)禁忌癥宜盡早手術(shù)。PSP預(yù)后良好，術(shù)后絕大多數(shù)患者無病生存。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為PSP屬于良性腫