累及骨骼與皮膚疾病的影像表現(xiàn)PPT課件

1、一、概述 很多疾病不僅可以累及骨骼，也可累及皮膚。骨骼與皮膚具有相似的胚胎學(xué)起源，在細(xì)胞分化早期，這兩種器官系統(tǒng)也具有可能導(dǎo)致疾病發(fā)生的相似的遺傳缺陷。或者，骨骼與皮膚的疾病可能由參與發(fā)生或發(fā)展這兩種系統(tǒng)的基因缺陷所引起。 骨骼與皮膚的多種疾病均可表現(xiàn)出不典型的影像學(xué)表現(xiàn)或類似惡性骨腫瘤的病變。 第1頁(yè)/共28頁(yè) 臨床上，放射科醫(yī)生，一旦遇見這類疾病，熟悉該疾病這兩方面的表現(xiàn)，查閱相關(guān)的皮膚表現(xiàn)可做出確診而使病人受益。 與此類似，臨床醫(yī)生，一旦遇見具有提示性作用的皮膚病變均應(yīng)該查閱相關(guān)的骨骼病變。綜合骨骼與皮膚的臨床表現(xiàn)，放射科醫(yī)生和臨床醫(yī)生可診斷大量的疾病，因而有助于減少不必要的檢查，節(jié)省治

2、療費(fèi)用。第2頁(yè)/共28頁(yè)圖2痣樣基底細(xì)胞癌綜合征（BCC，兒童）。照片顯示，在病人的頸部有大量的光滑的、色素沉著的丘疹。這類病變與良性色素痣類似，而與典型的非綜合征性基底細(xì)胞癌破潰的丘疹或斑疹不同第3頁(yè)/共28頁(yè)圖3指樣基底細(xì)胞癌綜合征患者手掌中的小凹陷。照片顯示病人掌中多個(gè)點(diǎn)狀小凹（箭頭）第4頁(yè)/共28頁(yè)圖4痣樣基底細(xì)胞癌綜合征患者的牙源性角化性囊腫（牙源性腫瘤角化性囊腫）。軸位對(duì)比增強(qiáng)CT顯示右側(cè)下頜角一類圓形張力性病變。第5頁(yè)/共28頁(yè)圖5 多骨性纖維性異常增殖癥。骨盆和髖關(guān)節(jié)正面X線片顯示膨脹性囊性病變（含磨玻璃樣基質(zhì)）；骨盆和股骨近端畸形，呈經(jīng)典的牧羊杖的外觀。第6頁(yè)/共28頁(yè)圖6C

3、af-au-lait斑點(diǎn)(McCune-Albright 綜合征)，照片顯示患者軀干部特征性的巨大黃褐色斑塊。需要注意的是該腹部病變未跨過腹中線。第7頁(yè)/共28頁(yè)圖7神經(jīng)纖維瘤病型。照片顯示右側(cè)腋窩區(qū)多發(fā)性肉樣丘疹（皮膚性神經(jīng)纖維瘤）（n），右上臂可見一黃褐色斑塊(caf-au-lait 斑) (c)；腋窩周圍多發(fā)黃褐色斑塊（1-2mm）(“Crowe sign”) (箭頭)。第8頁(yè)/共28頁(yè)圖8淋巴管畸形（Gorham綜合征，有復(fù)發(fā)性右側(cè)乳糜胸史）。冠狀位反轉(zhuǎn)恢復(fù)磁共振圖像顯示在右腋下大淋巴管畸形，肱骨（箭頭）和胸椎（箭頭）多個(gè)充滿液體的囊性病變，垂直線=“拉鏈“偽影（無(wú)關(guān)無(wú)線電噪聲）。第9

4、頁(yè)/共28頁(yè)圖9骨質(zhì)溶解（Gorham綜合征)。側(cè)位X線顯示前臂近端和徑骨中段連續(xù)性進(jìn)展性骨質(zhì)地溶解。第10頁(yè)/共28頁(yè)圖10Gorham綜合征患兒的淋巴管畸形。照片顯示患兒頸部及肩部皮膚呈淡藍(lán)色，皮下腫脹，該征象是Gorham綜合征常見的淋巴管畸形。第11頁(yè)/共28頁(yè)圖11Maffucci 綜合征。手部正位X線片顯示患者第三指骨近端內(nèi)生軟骨瘤(箭頭) ，伴多發(fā)性靜脈石(箭)及軟組織腫脹(*)，該征象代表血管瘤。 第12頁(yè)/共28頁(yè)圖13Maffucci 綜合征早期多發(fā)性血管畸形。冠狀位T2WI三維重建圖像顯示多發(fā)性血管畸形。在臨床檢查時(shí)，這些表現(xiàn)被認(rèn)為是各種各樣的靜脈與淋巴管畸形。第13頁(yè)/

5、共28頁(yè)圖14Maffucci綜合征多發(fā)性血管畸形。照片顯示患者腕部、手掌及手指皮下及真皮多發(fā)淡藍(lán)色結(jié)節(jié)（代表靜脈畸形），患者手部明顯畸形，指甲營(yíng)養(yǎng)不良。右手腫脹（代表淋巴管畸形） 第14頁(yè)/共28頁(yè)圖15條紋狀骨病。脛骨近端正位X線片顯示線性條紋平行于脛骨縱軸軸。第15頁(yè)/共28頁(yè)圖16先天性魚鱗病樣紅皮病（Conradi-Hnermann-Happle 綜合征）。照片顯示在紅皮病背景下典型的羽毛狀鱗片。第16頁(yè)/共28頁(yè)圖17點(diǎn)狀軟骨發(fā)育不良(嬰兒)。下肢的正位X線顯示股骨和脛骨骨骺端點(diǎn)狀鈣化（箭頭）。第17頁(yè)/共28頁(yè)圖18骨斑點(diǎn)癥。膝關(guān)節(jié)的正位X線檢查顯示股骨遠(yuǎn)端和脛骨近端多灶性硬化性

6、高密度影。第18頁(yè)/共28頁(yè)圖19皮膚播散性豆?fàn)罾w維化（Buschke-Ollendorff綜合征）。圖片顯示腹側(cè)臂顯示多個(gè)小的，光滑的，肉色丘疹（箭頭）第19頁(yè)/共28頁(yè)圖20反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎（皮膚角化?。?。照片顯示邊界清楚的鱗屑性丘疹及斑塊、膿皰（箭頭）第20頁(yè)/共28頁(yè)圖21反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎（大腳趾）。正位X線片顯示蓬松性骨膜炎以及趾骨骨頭近端和趾骨基底部遠(yuǎn)端，出產(chǎn)一種pencilin-cup杯結(jié)構(gòu)。第21頁(yè)/共28頁(yè)圖23手的銀屑病關(guān)節(jié)炎。正面X線片顯示骨侵蝕周圍左第側(cè)三近端指間關(guān)節(jié)和多個(gè)遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)。左側(cè)第二遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)強(qiáng)直，附近軟組織腫脹。第22頁(yè)/共28頁(yè)圖24指甲小凹（銀屑?。?。照片顯示多個(gè)點(diǎn)狀的指甲凹陷（坑）。第23頁(yè)/共28頁(yè)圖25 慢性斑塊性銀屑病。照片顯示多發(fā)系統(tǒng)性、彌漫性、邊界清楚的紅斑。第24頁(yè)/共28頁(yè)圖26LCH骨表現(xiàn)。正位X片左側(cè)髖不規(guī)則的囊性病變（左側(cè)坐骨下支）。第25頁(yè)/共28頁(yè)圖27骨結(jié)節(jié)病。正位X線片左手顯示典型的花邊狀的溶骨性病變，特別是在第二和第三中第二指骨遠(yuǎn)端指骨。鄰近軟組織腫脹。第26頁(yè)/共28頁(yè)圖28指甲髕骨綜合征。(a）照片顯示縮略圖