累及骨骼與皮膚疾病的影像表現(xiàn)PPT課件

1、一、概述 很多疾病不僅可以累及骨骼，也可累及皮膚。骨骼與皮膚具有相似的胚胎學起源，在細胞分化早期，這兩種器官系統(tǒng)也具有可能導致疾病發(fā)生的相似的遺傳缺陷?；蛘撸趋琅c皮膚的疾病可能由參與發(fā)生或發(fā)展這兩種系統(tǒng)的基因缺陷所引起。 骨骼與皮膚的多種疾病均可表現(xiàn)出不典型的影像學表現(xiàn)或類似惡性骨腫瘤的病變。 第1頁/共28頁 臨床上，放射科醫(yī)生，一旦遇見這類疾病，熟悉該疾病這兩方面的表現(xiàn)，查閱相關的皮膚表現(xiàn)可做出確診而使病人受益。 與此類似，臨床醫(yī)生，一旦遇見具有提示性作用的皮膚病變均應該查閱相關的骨骼病變。綜合骨骼與皮膚的臨床表現(xiàn)，放射科醫(yī)生和臨床醫(yī)生可診斷大量的疾病，因而有助于減少不必要的檢查，節(jié)省治

2、療費用。第2頁/共28頁圖2痣樣基底細胞癌綜合征（BCC，兒童）。照片顯示，在病人的頸部有大量的光滑的、色素沉著的丘疹。這類病變與良性色素痣類似，而與典型的非綜合征性基底細胞癌破潰的丘疹或斑疹不同第3頁/共28頁圖3指樣基底細胞癌綜合征患者手掌中的小凹陷。照片顯示病人掌中多個點狀小凹（箭頭）第4頁/共28頁圖4痣樣基底細胞癌綜合征患者的牙源性角化性囊腫（牙源性腫瘤角化性囊腫）。軸位對比增強CT顯示右側下頜角一類圓形張力性病變。第5頁/共28頁圖5 多骨性纖維性異常增殖癥。骨盆和髖關節(jié)正面X線片顯示膨脹性囊性病變（含磨玻璃樣基質(zhì)）；骨盆和股骨近端畸形，呈經(jīng)典的牧羊杖的外觀。第6頁/共28頁圖6C

3、af-au-lait斑點(McCune-Albright 綜合征)，照片顯示患者軀干部特征性的巨大黃褐色斑塊。需要注意的是該腹部病變未跨過腹中線。第7頁/共28頁圖7神經(jīng)纖維瘤病型。照片顯示右側腋窩區(qū)多發(fā)性肉樣丘疹（皮膚性神經(jīng)纖維瘤）（n），右上臂可見一黃褐色斑塊(caf-au-lait 斑) (c)；腋窩周圍多發(fā)黃褐色斑塊（1-2mm）(“Crowe sign”) (箭頭)。第8頁/共28頁圖8淋巴管畸形（Gorham綜合征，有復發(fā)性右側乳糜胸史）。冠狀位反轉恢復磁共振圖像顯示在右腋下大淋巴管畸形，肱骨（箭頭）和胸椎（箭頭）多個充滿液體的囊性病變，垂直線=“拉鏈“偽影（無關無線電噪聲）。第9

4、頁/共28頁圖9骨質(zhì)溶解（Gorham綜合征)。側位X線顯示前臂近端和徑骨中段連續(xù)性進展性骨質(zhì)地溶解。第10頁/共28頁圖10Gorham綜合征患兒的淋巴管畸形。照片顯示患兒頸部及肩部皮膚呈淡藍色，皮下腫脹，該征象是Gorham綜合征常見的淋巴管畸形。第11頁/共28頁圖11Maffucci 綜合征。手部正位X線片顯示患者第三指骨近端內(nèi)生軟骨瘤(箭頭) ，伴多發(fā)性靜脈石(箭)及軟組織腫脹(*)，該征象代表血管瘤。 第12頁/共28頁圖13Maffucci 綜合征早期多發(fā)性血管畸形。冠狀位T2WI三維重建圖像顯示多發(fā)性血管畸形。在臨床檢查時，這些表現(xiàn)被認為是各種各樣的靜脈與淋巴管畸形。第13頁/

5、共28頁圖14Maffucci綜合征多發(fā)性血管畸形。照片顯示患者腕部、手掌及手指皮下及真皮多發(fā)淡藍色結節(jié)（代表靜脈畸形），患者手部明顯畸形，指甲營養(yǎng)不良。右手腫脹（代表淋巴管畸形） 第14頁/共28頁圖15條紋狀骨病。脛骨近端正位X線片顯示線性條紋平行于脛骨縱軸軸。第15頁/共28頁圖16先天性魚鱗病樣紅皮?。–onradi-Hnermann-Happle 綜合征）。照片顯示在紅皮病背景下典型的羽毛狀鱗片。第16頁/共28頁圖17點狀軟骨發(fā)育不良(嬰兒)。下肢的正位X線顯示股骨和脛骨骨骺端點狀鈣化（箭頭）。第17頁/共28頁圖18骨斑點癥。膝關節(jié)的正位X線檢查顯示股骨遠端和脛骨近端多灶性硬化性

6、高密度影。第18頁/共28頁圖19皮膚播散性豆狀纖維化（Buschke-Ollendorff綜合征）。圖片顯示腹側臂顯示多個小的，光滑的，肉色丘疹（箭頭）第19頁/共28頁圖20反應性關節(jié)炎（皮膚角化?。?。照片顯示邊界清楚的鱗屑性丘疹及斑塊、膿皰（箭頭）第20頁/共28頁圖21反應性關節(jié)炎（大腳趾）。正位X線片顯示蓬松性骨膜炎以及趾骨骨頭近端和趾骨基底部遠端，出產(chǎn)一種pencilin-cup杯結構。第21頁/共28頁圖23手的銀屑病關節(jié)炎。正面X線片顯示骨侵蝕周圍左第側三近端指間關節(jié)和多個遠端指間關節(jié)。左側第二遠端指間關節(jié)強直，附近軟組織腫脹。第22頁/共28頁圖24指甲小凹（銀屑病）。照片顯示多個點狀的指甲凹陷（坑）。第23頁/共28頁圖25 慢性斑塊性銀屑病。照片顯示多發(fā)系統(tǒng)性、彌漫性、邊界清楚的紅斑。第24頁/共28頁圖26LCH骨表現(xiàn)。正位X片左側髖不規(guī)則的囊性病變（左側坐骨下支）。第25頁/共28頁圖27骨結節(jié)病。正位X線片左手顯示典型的花邊狀的溶骨性病變，特別是在第二和第三中第二指骨遠端指骨。鄰近軟組織腫脹。第26頁/共28頁圖28指甲髕骨綜合征。(a）照片顯示縮略圖