再生障礙性貧血最新版本

1、.再生障礙性貧血肝病科 楊江紅 .病例l患者，患者，1474102，男，男，68歲歲l診斷為繼發(fā)性再生障礙性貧血診斷為繼發(fā)性再生障礙性貧血.病史病史主訴：乏力、納差，活動(dòng)后心悸、氣促伴發(fā)熱一月余簡要病史：患者自訴一月前無明顯誘因出現(xiàn)乏力、活 動(dòng)量較前明顯減少，納差，進(jìn)食量為原食量的1/3， 上樓后出現(xiàn)胸悶、氣促，有發(fā)熱，于每晚8時(shí)左右 出現(xiàn)，最高體溫為38.9，就診血液科，癥狀未明 顯改善即出院，上述不適反復(fù)發(fā)作后收住我科， 有腔隙性腦梗病史，曾做雙側(cè)髖關(guān)節(jié)置換術(shù)。 .病史病史體格檢查： 體溫：36。C，脈搏94次/分，呼吸20次/分，血壓99/54mmHg,體重81kg，疼痛評分3分，神志清

2、， 表情淡漠，被動(dòng)體位，慢性病容輔助檢查： 血常規(guī)：白細(xì)胞1.9*109/L、紅細(xì)胞3.16*109/L、血 小板67*109/L 、游離三碘甲狀腺原氨酸1.97pg/ml， 三碘甲狀腺原氨酸0.6ng/ml，甲狀腺素4.01ug/dl， 直膽9.7ummol/l，間膽3.6 ummol/l，白蛋白31.4g/l, B超示：肝臟彌漫性改變，脾大并脾實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)低回 聲灶。 .病情發(fā)展病情發(fā)展 體溫最高達(dá)38.6，血常規(guī)：白細(xì)胞最低降至1.0*109/L、紅細(xì)胞2.71*109/L、血小板 15*109/L ，血紅蛋白83g/L，心電圖示陣發(fā)性房顫 .再生障礙性貧血一、概述一、概述 概念概念：簡稱

3、再障，是由多種原因?qū)е潞喎Q再障，是由多種原因?qū)е滤鸬囊活愗氀?，所引起的一類貧血，又稱骨髓造血功能衰竭癥。臨床表現(xiàn)主要為又稱骨髓造血功能衰竭癥。臨床表現(xiàn)主要為.發(fā)病情況發(fā)病情況： 在我國為少見疾病，占住院總?cè)藬?shù)在我國為少見疾病，占住院總?cè)藬?shù)0.02% 0.14%，發(fā)病率，發(fā)病率7.4/（10萬人口萬人口年）年）急性再障年齡、性別波動(dòng)較大，以青壯年急性再障年齡、性別波動(dòng)較大，以青壯年居多。慢性再障男性發(fā)病率高于女性，男、女居多。慢性再障男性發(fā)病率高于女性，男、女慢性再障發(fā)病率在老年期（慢性再障發(fā)病率在老年期（5060歲）均有明顯歲）均有明顯高峰。高峰。.分類l遺傳性再障遺傳性再障l獲得性再障獲

4、得性再障l重型再障重型再障l非重型再障非重型再障.二、病因及發(fā)病機(jī)制二、病因及發(fā)病機(jī)制1、病因、病因原發(fā)性原發(fā)性找不到明確原因找不到明確原因繼發(fā)性繼發(fā)性藥物、化學(xué)、物理、病毒感染等藥物、化學(xué)、物理、病毒感染等（1）藥物引起）藥物引起劑量有關(guān)：藥物毒性引起，抗腫瘤藥劑量有關(guān)：藥物毒性引起，抗腫瘤藥劑量無關(guān)：過敏，持續(xù)不可逆，氯霉素劑量無關(guān)：過敏，持續(xù)不可逆，氯霉素（2）化學(xué)物質(zhì)：苯，影響造血母細(xì)胞）化學(xué)物質(zhì)：苯，影響造血母細(xì)胞DNA、RNA合成，合成，損害染色體。油漆、塑料、染料。損害染色體。油漆、塑料、染料。.（3）物理因素：）物理因素：X射線、射線、Y射線，阻礙射線，阻礙DNA的復(fù)制的復(fù)制

5、而抑制細(xì)胞的有絲分裂，使造血干細(xì)胞的數(shù)量而抑制細(xì)胞的有絲分裂，使造血干細(xì)胞的數(shù)量 減少減少（4）病毒感染：風(fēng)疹病毒、）病毒感染：風(fēng)疹病毒、EB病毒、流感病毒及病毒、流感病毒及 肝炎病毒（非甲非乙肝炎病毒）肝炎病毒（非甲非乙肝炎病毒）（5）其他：）其他：PNH、SLE、胸腺瘤、慢性腎衰等等、胸腺瘤、慢性腎衰等等.2、發(fā)病機(jī)制、發(fā)病機(jī)制（1）造血干細(xì)胞內(nèi)在缺陷（種子學(xué)說）：造血）造血干細(xì)胞內(nèi)在缺陷（種子學(xué)說）：造血 干細(xì)胞自我復(fù)制和分化的能力減弱或消失干細(xì)胞自我復(fù)制和分化的能力減弱或消失 ，造血干細(xì)胞質(zhì)和量的異常。，造血干細(xì)胞質(zhì)和量的異常。（2）造血微環(huán)境的異常（土壤學(xué)說）：骨髓）造血微環(huán)境的異常

6、（土壤學(xué)說）：骨髓“ 脂肪化脂肪化”和局部結(jié)構(gòu)組織的病理變化。和局部結(jié)構(gòu)組織的病理變化。（3）免疫異常（免疫學(xué)說）：）免疫異常（免疫學(xué)說）：T淋巴細(xì)胞數(shù)量淋巴細(xì)胞數(shù)量 與功能異常。與功能異常。.三、病理三、病理1、造血組織減少：全身紅髓容量減少，黃、造血組織減少：全身紅髓容量減少，黃 骨髓代替紅骨髓骨髓代替紅骨髓2、造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞增多、造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞增多3、全身淋巴組織萎縮，脾縮小。、全身淋巴組織萎縮，脾縮小。1/6病人出病人出 現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)髓外造血，多見于兒童現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)髓外造血，多見于兒童.四、護(hù)理評估四、護(hù)理評估（一）健康史（一）健康史1、藥物及化學(xué)物質(zhì)接觸史

7、、藥物及化學(xué)物質(zhì)接觸史2、射線接觸史、射線接觸史3、病毒感染情況、病毒感染情況4、是否存在可引起再障的其他疾病、是否存在可引起再障的其他疾病.（二）臨床表現(xiàn)（二）臨床表現(xiàn)1、急性再障、急性再障起病急，發(fā)展迅速，不經(jīng)有效治療多起病急，發(fā)展迅速，不經(jīng)有效治療多 在一年內(nèi)死亡在一年內(nèi)死亡（1）出血出血：皮膚、粘膜，呼吸道、消化道、眼底、：皮膚、粘膜，呼吸道、消化道、眼底、 顱內(nèi)等顱內(nèi)等（2）感染感染：口腔、呼吸道，易發(fā)展為敗血癥，壞：口腔、呼吸道，易發(fā)展為敗血癥，壞 死性感染，不易控制死性感染，不易控制（3）貧血貧血：進(jìn)行性加重，隨病情進(jìn)展，：進(jìn)行性加重，隨病情進(jìn)展，Hb可下降可下降 致致30g/L

8、.2、慢性再障、慢性再障起病緩慢、病程長起病緩慢、病程長（1）以貧血為主要表現(xiàn)）以貧血為主要表現(xiàn)（2）出血：輕，限制在皮膚粘膜）出血：輕，限制在皮膚粘膜（3）感染：以呼吸道為主，易控制）感染：以呼吸道為主，易控制（4）病程惡化，表現(xiàn)同急性型，稱為重型再障）病程惡化，表現(xiàn)同急性型，稱為重型再障II型，預(yù)后兇險(xiǎn)型，預(yù)后兇險(xiǎn).（三）實(shí)驗(yàn)室檢查1、血象：全血細(xì)胞減少，程度可不同，、血象：全血細(xì)胞減少，程度可不同，網(wǎng)織紅網(wǎng)織紅1.0%，中性粒，中性粒0.5109/L，血小板，血小板20109/L。血涂片中幼紅、幼粒細(xì)胞罕見，血涂片中幼紅、幼粒細(xì)胞罕見，可出現(xiàn)畸形血小板。可出現(xiàn)畸形血小板。2、骨髓象：為確

9、診的主要依據(jù)，骨髓涂片肉眼、骨髓象：為確診的主要依據(jù)，骨髓涂片肉眼有較多脂肪滴。骨髓增生低下，粒、紅系明顯有較多脂肪滴。骨髓增生低下，粒、紅系明顯減少，不同部位增生減低不一致。減少，不同部位增生減低不一致。.五、診斷要點(diǎn)l臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)：進(jìn)行性貧血、出血和感染，無肝、脾和淋巴結(jié)腫大l實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查：全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅，淋 巴細(xì)胞比例相對性；骨髓至少一個(gè)部位增 生低下或極度低下，三系減少；骨髓活檢示 造血組織均勻性減少l排除其他全血細(xì)胞減少的疾病排除其他全血細(xì)胞減少的疾病l病史病史.六、治療要點(diǎn)支持療法l加強(qiáng)保護(hù)措施加強(qiáng)保護(hù)措施：預(yù)防感染；避免誘發(fā)或加重出：預(yù)防感染；避免誘發(fā)或加重出血

10、血l對癥治療對癥治療l控制感染，根據(jù)藥敏試驗(yàn)選擇抗生素，必要控制感染，根據(jù)藥敏試驗(yàn)選擇抗生素，必要時(shí)輸注白細(xì)胞混懸液時(shí)輸注白細(xì)胞混懸液l控制出血，可輸注同型血小板控制出血，可輸注同型血小板l糾正貧血，輸注濃縮紅細(xì)胞糾正貧血，輸注濃縮紅細(xì)胞.治療要點(diǎn)針對發(fā)病機(jī)制l免疫抑制劑：免疫抑制劑：抗胸腺細(xì)胞球蛋白（抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）和）和抗淋巴細(xì)胞球蛋白（抗淋巴細(xì)胞球蛋白（ALG）l促進(jìn)骨髓造血：促進(jìn)骨髓造血：l雄激素，刺激產(chǎn)生雄激素，刺激產(chǎn)生EPO，促進(jìn)紅細(xì)胞生成，促進(jìn)紅細(xì)胞生成l造血細(xì)胞因子造血細(xì)胞因子l造血干細(xì)胞移植，包括骨髓移植、臍血輸注及胎造血干細(xì)胞移植，包括骨髓移植、臍血輸注及胎肝細(xì)胞

11、輸注等肝細(xì)胞輸注等.七、護(hù)理診斷1、活動(dòng)無耐力：與肝功能受損有關(guān)。、活動(dòng)無耐力：與肝功能受損有關(guān)。2、疼痛：、疼痛：NRS評分為評分為3分分3、跌倒、墜床評分、跌倒、墜床評分55分分4、體溫過高：與感染有關(guān)。、體溫過高：與感染有關(guān)。5、生活自理能力缺陷：、生活自理能力缺陷：ADL評分評分45分分6、皮膚完整性受損：、皮膚完整性受損：Braden評分評分17分分7、潛在并發(fā)癥：腦疝、潛在并發(fā)癥：腦疝.活動(dòng)無耐力：與肝功能受損有關(guān)目標(biāo)：患者在五日內(nèi)活動(dòng)耐力有所增加。措施：1、臥床休息，利于肝細(xì)胞修復(fù)。 2、病情嚴(yán)重者協(xié)助患者做好生活護(hù)理。評價(jià)：患者在五日內(nèi)活動(dòng)耐力未增加。.2、疼痛：NRS評分為3

12、分目標(biāo)：患者在三日內(nèi)能說出緩解疼痛的方法，舒適 度有所增加。措施：1、定時(shí)評估患者疼痛的程度。 2、指導(dǎo)患者臥床休息，采取舒適的體位。 3、指導(dǎo)家屬陪伴患者，采取聊天、讀報(bào)、 看電視、聽音樂等方式分 散注意力。 4、必要時(shí)遵醫(yī)囑使用鎮(zhèn)痛藥物，并觀察 用藥效果。評價(jià)：患者能說出緩解疼痛的方法，舒適度有所 增加。.3、跌倒、墜床評分55分目標(biāo)：患者在三日內(nèi)能掌握防跌倒、墜床的相關(guān)知識(shí)， 并且不發(fā)生 跌倒、墜床。措施：1、每日評估跌倒、墜床風(fēng)險(xiǎn)。 2、24小時(shí)留人陪護(hù)，活動(dòng)時(shí)有人陪伴。 3、保持病房的清潔、干燥、通暢，指導(dǎo)患者穿 合適的衣褲。 4、教會(huì)患者使用床頭燈及呼叫器，日用品置于 可取處。 5

13、、使用床檔，指導(dǎo)患者漸起漸臥的方法。 6、建立標(biāo)識(shí)，重點(diǎn)交班，加強(qiáng)巡視。評價(jià)：患者能說出緩解疼痛的方法，舒適度有所增加。.4、體溫過高：與感染有關(guān)。目標(biāo)：患者在五日內(nèi)體溫有所下降，舒適度增加。措施：1、評估患者體溫過高的程度。 2、給予物理降溫，或遵醫(yī)囑用藥。 3、鼓勵(lì)患者多飲水。 4、定時(shí)監(jiān)測體溫，如有異常及時(shí)告知并處 理。 5、指導(dǎo)患者臥床休息，減少活動(dòng)。 6、做好患者的皮膚護(hù)理及口腔護(hù)理。 7、適時(shí)通風(fēng)，限制探視。評價(jià)：患者體溫有所下降，舒適度有所增加。.5、生活自理能力缺陷：ADL評分45分目標(biāo)：患者在住院期間的基本生活需要能得到 滿足。措施：1、評估患者生活自理能力的程度。 2、及時(shí)巡視病房，協(xié)助患者進(jìn)食、洗漱 等，滿足基本生活需要。 3、做好晨晚間護(hù)理，定時(shí)翻身。 4、協(xié)助患者活動(dòng)，鼓勵(lì)患者做力所能及 的事。評價(jià)：患者基本生活需要能得到滿足。.6、皮膚完整性受損：Braden評分17分目標(biāo)：患者在出院前皮膚破損無擴(kuò)大。措施：1、 每日Braden評分評分一次。 2、建立