其它血型系統(tǒng)簡(jiǎn)介ppt課件

1、其它血型系統(tǒng)簡(jiǎn)介齊魯石化中心醫(yī)院 聶樹(shù)濤2其它血型抗原的臨床意義o供受者間在其它血型上的差別，也能夠產(chǎn)生免疫反響。o不少血型抗體也可引起輸血反響和新生兒溶血病o掌握其它血型抗原抗體特征，有助于血液選擇和抗體鑒定?？贵w所針對(duì)的抗原紅細(xì)胞選擇A，B，M（37有活性），S，s，U，Rh（Cw除外），Lub，Lu3，Kell（Kpa、UIa、K17除外），Duffy，Kidd，Dia，Dib，Wrb，Sc1，Coa，H，Kx，I（37有活性），P，PP1Pk，Vel，AnWj抗原陰性A1，P1，Cw，N，Ena，Mia，Lua，Kpa、UIa、K17，Lea，Leb，Leab，Wra，Ytb，Xga，

2、Doa，Dob，Cob，HI，Ina，I37IAT配合Lutheran（Lua、Lub、Lu3除外），Yta，Gya，Hy，Joa，LWa，LWb，Chido/Rodgers，Gerbich，Cromer，Knops，Inb，JMH，Era，LKE，Lan，Ata，Jra，Emm，PEL，ABTI，Sda，最低不相容血液（least compatible unit， LCU）*Sc3，Co3，Oka，MAM，抗原陰性或LCU#抗體特異性與血液選擇 *活性強(qiáng)時(shí)應(yīng)選擇抗原陰性；#首選抗原陰性血液，如沒(méi)有抗原陰性血液，可選擇血清學(xué)最低不相容血液，并謹(jǐn)慎輸注一、Lewis系統(tǒng)oLea 和 Leb 是L

3、ewis系統(tǒng)主要的抗原o受控于Le基因。o以水溶性抗原存在于人體的血清和唾液等分泌液中，經(jīng)過(guò)吸附存在于紅細(xì)胞外表。o與ABH血型物質(zhì)來(lái)源于共同的前體物質(zhì)。兩者關(guān)系親密。oLe基因合成的酶使前體物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)長(zhǎng)ea。oLe基因合成的酶使H物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)長(zhǎng)eb。oLeb優(yōu)于Lea吸附于紅細(xì)胞外表。由于 Leb 抗原數(shù)量遠(yuǎn)遠(yuǎn)多于Lea 的數(shù)量, RBC上普通只能檢測(cè)到Leb 基因型Le Se Le seLe sewle 表現(xiàn)型Leab分泌型Leab非分泌型LeabLeabo 白種人 黑人 中國(guó)人oLe(a+b-)22% 23% 8.6-23%oLe(a-b+) 72% 55% 66-69%oLe(a-b-)

4、6% 22% 6-23%oLe(a+b+) 稀有 稀有 0-2%妊娠期間的Lewis 抗原o妊娠期間妊娠期間LewisLewis抗原量發(fā)生戲劇性的下降抗原量發(fā)生戲劇性的下降. .o妊娠期間的一過(guò)性妊娠期間的一過(guò)性L(fǎng)e(a-b-)Le(a-b-)孕婦能夠產(chǎn)生孕婦能夠產(chǎn)生LewisLewis抗體抗體o分娩后分娩后, ,隨著正常隨著正常LewisLewis表型的恢復(fù)表型的恢復(fù), ,抗體逐抗體逐漸消逝漸消逝. .Lewis 抗體o大多數(shù)是大多數(shù)是IgMIgM，室溫下反響劇烈，室溫下反響劇烈, ,甚至由于反定型細(xì)甚至由于反定型細(xì)胞表達(dá)胞表達(dá)LewisLewis抗原導(dǎo)致抗原導(dǎo)致ABOABO血型定型錯(cuò)誤。血

5、型定型錯(cuò)誤。3737普通普通不發(fā)生反響。不發(fā)生反響。oLewis Lewis 抗體只產(chǎn)生于抗體只產(chǎn)生于Le(a-b-)Le(a-b-)個(gè)體的血清中個(gè)體的血清中 , ,普通普通沒(méi)有紅細(xì)胞刺激沒(méi)有紅細(xì)胞刺激( (自然產(chǎn)生自然產(chǎn)生) )o紅細(xì)胞表型為紅細(xì)胞表型為L(zhǎng)e(a-b+)Le(a-b+)者不產(chǎn)生者不產(chǎn)生LeaLea抗體抗體, , 由于唾由于唾液和血漿中含有少量的液和血漿中含有少量的Lea.Lea.o抗抗Lea Lea 是一種常見(jiàn)的抗體是一種常見(jiàn)的抗體, ,但是抗但是抗LebLeb不容易發(fā)現(xiàn)。不容易發(fā)現(xiàn)。Lewis 抗體oLewis抗體較少37有活性oLewis 抗原容易被紅細(xì)胞膜吸附或從膜上洗

6、脫，輸入的紅細(xì)胞在進(jìn)入循環(huán)的幾天之內(nèi)能夠出現(xiàn)受者的Lewis表型o受者血漿中的Lewis抗體容易被供者血漿中的Lewis血型物質(zhì)中和o由于這些緣由, Lewis抗體極少在體內(nèi)引起溶血，輸血前無(wú)需輸注抗原陰性，但需交叉配合實(shí)驗(yàn)為陰性。Lewis 抗體o胎兒時(shí)期，Lewis抗原只存在于分泌液中，普通不存在于紅細(xì)胞上。o普通不會(huì)引起嚴(yán)重的新生兒溶血病。o偶見(jiàn)某些抗體為IgG型且37有活性，引起中等程度的HDN。二、I/i血型抗原oI抗原屬于I血型系統(tǒng)oi抗原屬于血型集合207o嬰兒紅細(xì)胞膜有大量的i抗原，缺乏I抗原o在2歲之前，I抗原逐漸生成，i抗原漸漸減少，成人紅細(xì)胞膜上為I抗原o紅細(xì)胞膜上的Ii

7、抗原，有從干狀構(gòu)造的i抗原發(fā)育成為分枝狀構(gòu)造的I抗原的過(guò)程。o大部分成人紅細(xì)胞與抗I反響劇烈，臍帶血幾乎無(wú)反響。o極少數(shù)人的i幾乎不會(huì)轉(zhuǎn)化成I，稱(chēng)為i成人，終生堅(jiān)持I-i+表型，能夠產(chǎn)生同種抗I。I/i抗體o多數(shù)成人的血清可以在4檢測(cè)到抗-I，也能夠在室溫下引起紅細(xì)胞非特異性凝集。o肺炎支原體感染可引起冷凝集本身抗-I，冷凝集抗體的效價(jià)被用于監(jiān)測(cè)疾病進(jìn)程和協(xié)助診斷.o抗-i能夠與病毒感染的疾病有關(guān),例如由EB病毒和CMV病毒導(dǎo)致的傳染性單核細(xì)胞增多癥I/i抗體的臨床意義o抗I 是一種良性的自然發(fā)生的冷凝集本身抗體，很少有臨床意義。o出現(xiàn)于冷凝集素綜合征的抗-I：o1) 抗體滴度高 1000o2

8、) 抗體反響溫度較高o3) 導(dǎo)致溶血性貧血o4) 血液輸之前需求預(yù)熱oIgM型, 不引起新生兒溶血病o不導(dǎo)致溶血性輸血反響,但是可導(dǎo)致嚴(yán)重的本身免疫性溶血性貧血ABH、I、Lewis血型抗原o三者均為糖鏈構(gòu)造o三者的合成關(guān)系交錯(cuò)。oi抗原I抗原H抗原A/B抗原oH抗原LexLeyALey/BLey三、MNS血型系統(tǒng)o包含46個(gè)抗原，為唾液酸糖蛋白SGPs成分。o主要抗原有：M、N、S、s、UoMN基因與SsU基因嚴(yán)密聯(lián)鎖。oMN基因產(chǎn)物為：MN唾液酸糖蛋白GPAoSsU基因產(chǎn)物為：Ss唾液酸糖蛋白GPBMN血型抗原的頻率o白種人 黑種人中國(guó)人oM+N- 28% 26%24.34%oM+N+ 5

9、0% 44%52.03%oM-N+ 22% 30%21.63%抗-Mo較常見(jiàn)，可天然產(chǎn)生o大多數(shù)產(chǎn)生抗-M的個(gè)體并無(wú)輸血史o降低PH值至6.5可加強(qiáng)抗M的反響性。o多為IgM, 偶有部分IgG，甚至全部為IgG。M抗原在紅細(xì)胞上分布密集，即使IgG 抗體也可在鹽水介質(zhì)中出現(xiàn)凝集o劑量效應(yīng)，與純合子的反響較雜合子強(qiáng)抗-M的臨床意義o普通無(wú)臨床意義，但普通無(wú)臨床意義，但3737或用抗球蛋白介質(zhì)或用抗球蛋白介質(zhì)有反響者，能夠有一定意義有反響者，能夠有一定意義o大多數(shù)與新生兒溶血病或溶血性輸血反響無(wú)大多數(shù)與新生兒溶血病或溶血性輸血反響無(wú)關(guān)關(guān). .o輸血時(shí)，不用證明獻(xiàn)血者輸血時(shí)，不用證明獻(xiàn)血者M(jìn) M陰性

10、，但必需交陰性，但必需交叉配血相合叉配血相合抗-No相對(duì)少見(jiàn)o常為IgMo常表現(xiàn)為弱的冷凝集素o普通以為沒(méi)有臨床意義.o某些酶會(huì)破壞M和N抗原o不能用酶法檢測(cè)抗-M或抗-N23S, s 和U 抗原S, s 和 U 表型的分布頻率白人 黑人 中國(guó)人S+s-U+ 11% 3%0.09%S+s+U+ 44% 28%6.47%S-s+U+ 45% 69%93.44S-s-U- 0 西方人oMi：o該抗原在白人和非洲人中很少見(jiàn)，但中國(guó)人7.3%，泰國(guó)人10%。o中國(guó)香港和臺(tái)灣報(bào)道，抗-Mi的抗體是除了抗-A、抗-B以外的最常見(jiàn)的血型抗體。o抗-Mi的抗體，臨床意義并不確定，有報(bào)道可引起HDN和HTR。臺(tái)

11、灣和香港：0.18；泰國(guó)：0.7。o東南亞地域的抗體挑選細(xì)胞必需包括Mi抗原四、P 血型系統(tǒng)o1927年Landsteiner和Levine用人的紅細(xì)胞免疫家兔后，得到了抗P血清，發(fā)現(xiàn)了P抗原。oLandsteiner 將此抗原命名為P, 之后,由于此系統(tǒng)復(fù)雜性的逐漸展現(xiàn),其命名發(fā)生改動(dòng).oLandsteiner命名的P 抗原如今被命名為P1, 而P如今指的是大多數(shù)人類(lèi)紅細(xì)胞上都具有的一種抗原。oP血型系統(tǒng)目前獨(dú)一的血型抗原為P1抗原。oRBCs 缺乏 P1抗原, 被稱(chēng)為 P2表型.27抗-P1oP2人群的血清中常有抗-P1.o此抗體常在4反響，偶爾也可以在37 檢測(cè)到o抗P1普通為IgM,

12、不能經(jīng)過(guò)胎盤(pán),沒(méi)有引起新生兒溶血病的報(bào)告(胎兒RBC上P1很少).o除非能在反響 37 ，抗P1普通沒(méi)有臨床意義o偶有抗P1 引起溶血的報(bào)道o不同的個(gè)體紅細(xì)胞上 P1抗原的數(shù)量不同,保管血液紅細(xì)胞抗原數(shù)量會(huì)減少.oa. 紅細(xì)胞抗原檢測(cè)以及抗體鑒定能夠有困難.ob. 抗P1試劑普通可以檢測(cè)到弱抗原.o室溫反響微弱的抗體,經(jīng)過(guò)降低孵育溫度或用酶處置紅細(xì)胞,可以顯示抗P1特異性.o包囊蟲(chóng)囊液 或鴿卵蛋清中含 P1 物質(zhì)，目前已廣泛用于中和實(shí)驗(yàn)、抗P1單抗的制備o輸血時(shí)不一定用抗原陰性供者RBC五、Lutheran 血型系統(tǒng)o本系統(tǒng)的抗原為L(zhǎng)ua (LU1)和 Lub (LU2)o表型分布(大多數(shù)人群

13、類(lèi)似):o Lu(a+b-) 0.15%o Lu(a+b+) 7.5 %o Lu(a-b+) 92.35%o Lu(a-b-) 稀有抗-Luao第一例抗Lua發(fā)現(xiàn)于1946年。o不常見(jiàn)，普通為自然發(fā)生的鹽水凝集素oLutheran 抗原在出生時(shí)發(fā)育不完全,沒(méi)有抗Lua 抗體引起新生兒溶血病的報(bào)告o與溶血性輸血反響無(wú)關(guān),無(wú)臨床意義o在鹽水介質(zhì)中可出現(xiàn)混合視野凝集抗-Lubo經(jīng)過(guò)輸血或妊娠暴露于相應(yīng)的抗原可導(dǎo)致抗體產(chǎn)生, 有臨床意義.o有報(bào)告可引起輸注紅細(xì)胞壽命縮短o可以導(dǎo)致細(xì)微的新生兒溶血病o99% 的人群Lub抗原陽(yáng)性, 陰性者很難找到六、Kell 血型系統(tǒng)oKell血型系統(tǒng)共有24抗原o主要

14、抗原有：K、k、Kpa、Kpb等oKell血型抗原具有較強(qiáng)的免疫原性，K抗原僅次于D抗原。o表型分布:o白種人 黑人 中國(guó)人oK+k- 0.2% 稀有0oK+k+ 8.8% 2%0oK-k+ 91 % 98%100%抗-K及抗-ko大多數(shù)由免疫引起，有臨床意義，IAT實(shí)驗(yàn)有反響活性，有時(shí)結(jié)合補(bǔ)體。o抗K能引起急性和遲發(fā)性溶血性輸血反響。o兩種抗體都可以引起新生兒溶血病。o獻(xiàn)血員RBC必需相應(yīng)抗原陰性并與受者交叉配血相合o中國(guó)人K-k+為100，因此兩種抗體的發(fā)生率都極低。假設(shè)發(fā)現(xiàn)抗-k,那么難以找到獻(xiàn)血者。血 型 抗原血 型 系統(tǒng)免 疫 原 性%血 型 抗原血 型 系統(tǒng)免 疫 原 性%DRh5

15、0FyaDuffy0.23KKell5CRh0.11CRh2.05JkaKidd0.07ERh1.69SMNSs0.04kKell1.50JkbKidd0.03eRh0.56sMNSs0.03*短少該血型患者單次輸入該血型抗原能夠產(chǎn)生抗體的百分率 血型抗原的免疫原性七、Duffy 血型系統(tǒng)o有6個(gè)血型抗原o主要為Fya和Fyb，另有Fy3、 Fy4、 Fy5、 Fy6oDuffy 系統(tǒng)的表型和頻率.o白種人 黑人 中國(guó)人oFy(a+b-) 17% 9%90.8%oFy(a+b+) 49% 1%8.9%oFy(a-b+) 34% 22%0.3oFy(a-b-) 稀有 68%0針對(duì) Duffy 抗

16、原的抗體o抗-Fya 和抗-Fyb 都可以導(dǎo)致急性和遲發(fā)溶血性輸血反響以及新生兒溶血病o抗Fya 常見(jiàn)中國(guó)人并不常見(jiàn),而抗Fyb比較少.o間接抗球蛋白法反響好.o在血清學(xué)實(shí)驗(yàn)中,由于抗原位點(diǎn)容易被大多數(shù)酶破壞,所以有酶的實(shí)驗(yàn)中抗Fya和抗Fyb呈現(xiàn)陰性反響.oDuffy抗體常顯示劑量效應(yīng),和雜合子細(xì)胞 不發(fā)生反響o當(dāng)遇到Duffy 抗體時(shí),需求尋覓抗原陰性的獻(xiàn)血員進(jìn)展交叉合血八、Kidd 血型系統(tǒng)oKidd 系統(tǒng)的主要抗原為Jka (JK1) 和Jkb (JK2)，另有Jk3。oKidd 系統(tǒng)的表型和頻率o白種人 黑人 中國(guó)人oJk(a+b-) 28% 57%25%oJk(a+b+) 49% 34%44%oJk(a-b+) 23% 9%31%oJk(a-b-) 極稀有 極稀有 Kidd抗體o偶爾引起新生兒溶血病,但是大多數(shù)較輕o能引起嚴(yán)重溶血性輸血反響, 包括急性反響或遲發(fā)反響。o1) 患者血液中抗Jka或抗Jkb效價(jià)能夠會(huì)很快下降，因此檢測(cè)患者輸血前的血清不一定能發(fā)現(xiàn)抗體o2) 既往輸血記錄很重要, 有些患者過(guò)去能夠曾檢出過(guò)抗體o間接抗球蛋白法反響最好,但是也察看到過(guò)鹽水中