反復(fù)皮下腫物伴淋巴結(jié)腫大課件

反復(fù)皮下腫物伴淋巴結(jié)腫大

病例摘要男性，52歲，因“反復(fù)皮下腫物伴淋巴結(jié)腫大33年”入院患者于33年前出現(xiàn)右側(cè)腮腺區(qū)腫脹，可觸及無痛性皮下腫物，伴右側(cè)耳后、頸部淋巴結(jié)輕度腫大同年患者無誘因出現(xiàn)顏面部和雙下肢可凹性水腫，無肉眼血尿，血壓正常尿常規(guī)：潛血－，蛋白4+；ALB19g/L，TC8.0mmol/L病例摘要診斷腎病綜合征，強(qiáng)的松50mgQd治療，根據(jù)尿蛋白情況調(diào)整劑量，治療約3年停藥，期間右側(cè)腮腺區(qū)皮下腫物消退患者停用強(qiáng)的松后，右腮腺區(qū)皮下腫物復(fù)發(fā)，雙肘上方出現(xiàn)皮下腫物先后切除右腮腺區(qū)、雙肘上方皮下腫物－術(shù)前查血常規(guī)：WBC6.1×109/L，Neu41%， Eos22%，L37%，Hb、PLT正常病例特點(diǎn)中年男性，起病隱匿，病程長臨床特點(diǎn)包括：－反復(fù)出現(xiàn)的皮下腫物，伴局部淺表淋巴結(jié)腫大－腎病綜合征－外周血嗜酸性粒細(xì)胞增高－病理：淋巴濾泡增生，嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，濾泡間小血管增生診斷思路嗜酸性粒細(xì)胞增多－寄生蟲感染－藥物、毒物－過敏性疾病－特發(fā)性/自身免疫性炎性疾病，如Churg－Strauss綜合征、木村病等－白血病/淋巴瘤－Addison?。呤人嵝粤＜?xì)胞綜合征（HES）復(fù)發(fā)性皮下腫物－寄生蟲感染－皮膚原發(fā)或轉(zhuǎn)移性腫瘤－白血病/淋巴瘤－黃色瘤－特發(fā)性/自身免疫性炎性疾病，如結(jié)節(jié)病、木村病、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、脂膜炎等－高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征（HES）診斷思路－寄生蟲感染－白血病/淋巴瘤－特發(fā)性/自身免疫性炎性疾?。呤人嵝粤＜?xì)胞綜合征（HES）－久居北京，無特殊飲食習(xí)慣－多次便找寄生蟲卵均陰性－頭顱、頸、胸、腹、盆腔CT平掃未見其他異常－骨髓細(xì)胞分類未見異常－染色體核型正常，PDGFRA基因重排陰性特發(fā)性/自身免疫性炎性疾病診斷思路結(jié)節(jié)病？脂膜炎？Churg-Strarss綜合征？其他？文獻(xiàn)復(fù)習(xí)皮下腫物伴局部淋巴結(jié)腫大，腫物好發(fā)于頭頸部，亦見于四肢、腹股溝和軀干部位；強(qiáng)化CT上表現(xiàn)為中等強(qiáng)化的軟組織腫塊，與周圍界限不清文獻(xiàn)復(fù)習(xí)病理特征包括： 淋巴濾泡形成、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤和小血管增生值得思考的問題雖然KD患者的嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)量明顯增多，但是臨床上并沒有出現(xiàn)皮膚以外的組織浸潤，