肛腸科常見疾病診

肛腸科常見疾病診療常規(guī)及技術(shù)操作規(guī)范 1 先天性直腸肛管畸形 一、先天性直腸肛管畸形 【診斷】 癥狀 生后 24小時(shí)不排胎便。無(wú)瘺的直腸肛管閉鎖和伴狹小瘺 管者出生后早期就出現(xiàn)腹脹、進(jìn)奶后嘔吐等低位梗阻癥狀。 體檢 （ 1）低位畸形（約 40%）： 正常肛門處為薄膜覆蓋，隱約 可見胎糞存在，哭鬧時(shí)隔膜可向外膨出； 合并會(huì)陰或前庭 瘺者，男孩開口在肛門與陰囊根部之間，女孩開口常在陰唇 后聯(lián)合的舟狀窩處。 2 （ 2）中間位畸形（ 約 15%）： 無(wú)瘺者肛門部外觀與高位畸形 相似； 瘺者可自尿道（男）陰道或舟狀窩（女）排便； 探 針可通過瘺口進(jìn)入直腸，于肛門部可觸及探針的頂端。 （ 3）高位畸形（約 40%）： 正常肛門位置皮膚稍凹陷、色 深、但無(wú)肛門，哭鬧時(shí)凹陷不向外膨出，觸摸該處也無(wú)沖擊 感； 男孩常伴泌尿系瘺，女孩常伴陰道瘺； 此類病兒常 伴脊柱和上尿路畸形。 3 實(shí)驗(yàn)室檢查 合并泌尿系瘺者，尿中混有胎糞，鏡下見鱗狀上皮細(xì)胞。 輔助檢查 （ 1） X線倒立側(cè)位攝片：根據(jù) PC線區(qū)分高、中、低位畸形； （ 2）瘺管造影：明確位置； （ 3） B超：不受直腸內(nèi)氣體影響，診斷準(zhǔn)確； （ 4） CT和 MRI：選擇術(shù)式，估計(jì)預(yù)后。 【鑒別診斷】 診斷多無(wú)困難，更重要的是準(zhǔn)確測(cè)定直腸閉鎖的高度，直 腸末端與恥骨直腸肌的關(guān)系和有無(wú)泌尿系瘺以及脊柱畸形的存在，以便 更合理的采取治療措施。 直腸尿道瘺的胎糞不與尿液混合，胎糞排除后，尿液清；直腸膀胱瘺的 尿液內(nèi)混有胎糞，呈綠色。如會(huì)陰部只見一個(gè)開口，大小便均從此口流 出，可診斷為一穴肛。 4 【治療原則】 絕大多數(shù)應(yīng)早期手術(shù)。 低位畸形 會(huì)陰前肛門狹窄，排便功能無(wú)障礙者不需治療； 肛管或 直腸下端輕度狹窄可采用擴(kuò)張術(shù)； 肛門皮下瘺做 “ 后切 ” 手術(shù)； 膜 性肛門閉鎖可經(jīng)會(huì)陰行肛門成形術(shù)。 中間位或高位畸形 生后均可先做結(jié)腸造瘺術(shù)， 6月后行骶會(huì)陰、腹骶 會(huì)陰或后矢狀入路肛管成形術(shù)，術(shù)后 3月關(guān)閉瘺； 目前在生后一次性 行根治術(shù)，效果也很好。 直腸前庭瘺 如瘺孔小、大便困難，于生后即行骶會(huì)陰肛管成形術(shù)；如 瘺孔較大，可于 6月以后施行手術(shù)。 5 先天性巨結(jié)腸 先天性巨結(jié)腸又稱 Hirschsprung病，肛管無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥。 【診斷】 癥狀 生后胎糞排出延遲或數(shù)天內(nèi)無(wú)胎糞排出，需灌腸后才能排便； 腹 脹、嘔吐，表現(xiàn)為低位腸梗阻； 食欲差，長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良出現(xiàn)貧血、消瘦、全 身浮腫； 約 1/3病兒并發(fā)小腸結(jié)腸炎，排出大量奇臭的水樣便，伴腹脹、高 熱，嚴(yán)重脫水及電解質(zhì)紊亂，低蛋白血癥。 體檢 蛙腹：腹壁靜脈怒張、腸型、蠕動(dòng)波、腸鳴音減少、偶聞亢進(jìn)、左下 腹巨大糞塊； 直腸指診：內(nèi)括約肌緊縮，肛管內(nèi)無(wú)器質(zhì)性狹窄，直腸遠(yuǎn)端無(wú) 糞便滯積，壺腹部空虛，拔出手指時(shí)有大量氣體和糞便排出，腹脹立即減輕。 實(shí)驗(yàn)室檢查 白細(xì)胞可輕度升高，血紅素下降，血清蛋白可減少。 4.輔助檢查 立位腹平片：低位腸梗阻； 鋇劑灌腸 X檢查：有診斷價(jià)值； 直腸內(nèi)括約肌測(cè)壓：診斷陽(yáng)性率 90%； 直腸粘膜和粘膜下層活檢：光鏡下 見不到神經(jīng)節(jié)細(xì)胞； 直腸粘膜乙酰膽堿酶（ Ach E）定性：為陽(yáng)性，診斷準(zhǔn) 確率 90%且安全； 紅細(xì)胞 Ach E活力測(cè)定：明顯增高； 肌電圖檢查：診 斷率 70%左右。 6 【鑒別診斷】 根據(jù)典型臨床表現(xiàn)，先天性巨結(jié)腸診斷一般不難。 1.胎糞填塞綜合征 多發(fā)生在未成熟兒，直腸下 端有粘稠大便填塞可使胎便延遲 排出。病兒出現(xiàn)腹脹，但很少嘔吐，多數(shù)病兒可逐步自行排出或經(jīng)直腸 指診、開塞露射肛、洗腸等措施后排出胎糞，胎糞一經(jīng)排出不留任何后 遺癥。無(wú)反復(fù)便秘癥狀， X線檢查可鑒別。 2、超短段型無(wú)神經(jīng)細(xì)胞癥 病變僅限于直腸末端，于直腸齒狀線和其 上 1cm、 2cm、 4cm、處行粘膜活檢可觀察到從無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞至正常腸段 的狹窄過渡區(qū)?？杀Ｊ鼗蚴中g(shù)治療。 3、繼發(fā)性巨結(jié)腸 先天性肛門狹窄或先天性直腸肛管畸形術(shù)后肛門狹 窄引起排便不暢，直腸繼發(fā)代償性擴(kuò)張形成巨結(jié)腸。其神經(jīng)節(jié)細(xì)胞仍存 在，結(jié)合有手術(shù)史，診斷不難。 7 【治療原則】 1、非手術(shù)治療 擴(kuò)肛，溫鹽水灌腸。 2、手術(shù)治療 （ 1）手術(shù)指征： 常見型巨結(jié)腸，全身情況良好者，新生兒期即可行 根治術(shù)； 生后如全身情況嚴(yán)重或長(zhǎng)段型巨結(jié)腸可先行結(jié)腸造瘺， 1歲 后行根治術(shù)； 短段型先試用中西結(jié)合治療。 （ 2）手術(shù)原則：切除狹窄的病變腸段和明顯擴(kuò)張、肥厚、喪失正常功 能的近端結(jié)腸，合理重建腸道以達(dá)到正常排便功能。 （ 3）手術(shù)方式： Swenson、 Duhamel（改良 Ikeda）、 Soave、 Rehbein手 術(shù)等 8 【治療原則】 1、非手術(shù)治療 擴(kuò)肛，溫鹽水灌腸。 2、手術(shù)治療 （ 1）手術(shù)指征： 常見型巨結(jié)腸，全身情況良好者，新生兒期即可行 根治術(shù)； 生后如全身情況嚴(yán)重或長(zhǎng)段型巨結(jié)腸可先行結(jié)腸造瘺， 1歲 后行根治術(shù)； 短段型先試用中西結(jié)合治療。 （ 2）手術(shù)原則：切除狹窄的病變腸段和明顯擴(kuò)張、肥厚、喪失正常功 能的近端結(jié)腸，合理重建腸道以達(dá)到正常排便功能。 （ 3）手術(shù)方式： Swenson、 Duhamel（改良 Ikeda）、 Soave、 Rehbein手 術(shù)等。 9 肛管直腸損傷 【診斷】 1.癥狀 外傷史（戳傷、器械傷、手術(shù)損傷、火器傷等），腹痛 ，感染（急性腹膜炎，直腸周圍）； 損傷嚴(yán)重者常有大出血和 休克； 若合并膀胱、尿道傷，傷后不能排尿或尿內(nèi)有血和糞便 或有尿自肛管內(nèi)流出。 2.體檢 有無(wú)腹膜刺激征； 自肛管內(nèi)有血液流出； 有糞便自 開放傷口溢出； 常規(guī)做直腸指診；指套染血，可捫到破口、破 損區(qū)腫脹和壓痛。 3.實(shí)驗(yàn)室檢查 血象增高，貧血。 4.輔助檢查 病情允許時(shí)， 腹部、盆腔 x線片；有無(wú)異物、膈下 積氣和骨盆骨折； 直腸鏡檢查；不作為常規(guī)。 10 【鑒別診斷】 肛管傷容易診斷。 腹膜內(nèi)直腸有急性腹膜炎的臨床表現(xiàn)，但其輕重與穿孔的時(shí)間 與穿孔的大小有關(guān)；腹膜外直腸傷無(wú)腹膜炎表現(xiàn)，腹痛不如腹 膜內(nèi)損傷重，但感染一般較嚴(yán)重，多合并有厭氧菌感染，最易 向直腸周圍擴(kuò)展。 【治療原則】