《小兒貧血概論》PPT課件.ppt

小兒貧血概論,高舉 MD, PhD, 兒科學(xué)教授 四川大學(xué)華西第二醫(yī)院兒童血液腫瘤科,Childhood Anemia: An Overview,正常小兒造血與血液特點(diǎn) (hematopoiesis hematological features in children) 小兒貧血總論(childhood anemia: a overview) 重要參考文獻(xiàn)和網(wǎng)絡(luò)資源(key websites references),內(nèi)容介紹 (Major Items),血液學(xué)基礎(chǔ) (Essentials of Hematology),血液（blood）：在密閉心血管系統(tǒng)中循環(huán)往復(fù)流動(dòng)的流體，由血漿（plasma）和血細(xì)胞（blood cells）組成 血細(xì)胞為血液的“有形成分”（formed elements），包括紅細(xì)胞（red cell）、血小板（platelet）和白細(xì)胞（WBC） 白細(xì)胞（WBC）包括：中性粒細(xì)胞（neutrophil）、淋巴細(xì)胞（lymphocyte）、單核細(xì)胞（monocyte）、嗜酸細(xì)胞（eosinophil）和嗜堿細(xì)胞（basophil）,造血（hemotopoiesis）是指造血干細(xì)胞（HSC）分化為各種成熟血細(xì)胞的過(guò)程，受造血生長(zhǎng)因子和造血微環(huán)境的影響 正常生理情況下， 血細(xì)胞的生成（造血）與破壞處于動(dòng)態(tài)平衡之中（dynamic balance）,由于氧氣的理化性質(zhì)，必須有一種合適的“運(yùn)載工具” （vehicle），擔(dān)負(fù)氧氣運(yùn)輸這一重要生理功能 氧氣水溶解度低（low oxygen solubility）：動(dòng)脈血最大氧分壓100 mmHg情況下，血漿O2溶解量?jī)H0.13mmol/L，但與Hb結(jié)合后，血氧含量（oxygen content）達(dá)8.6mmol/L（相差60倍） 水中氧氣彌散度差(poor diffusibility) 正常情況下（按Hct 45% 、Hb15 g/L計(jì)算），100 ml 血液攜氧量20 ml，而100ml血漿攜氧量?jī)H0.5ml,氧氣運(yùn)輸(oxygen transport) 為血液最重要的功能,分子結(jié)構(gòu)特點(diǎn)（變構(gòu)酶）（allosteric enzyme） S形氧離曲線（sigmoidal oxygen dissociation curve），有利于在高氧分壓的肺臟與O2分子結(jié)合，同時(shí)在低氧分壓的外周組織釋放出O2分子,Hb is just the right vehicle,正常小兒造血特點(diǎn),包括胚胎期造血和生后造血兩個(gè)階段 胚胎期造血 (fetal hematopoiesis) 中胚葉造血 (mesenchymal hematopoiesis) 肝脾造血 (liver/spleen hematopoiesis) 骨髓造血 (medullary hematopoiesis),生后造血(postnatal hematopoiesis) 骨髓造血(medullary hematopoiesis) 5 歲前全部骨髓參與造血（紅骨髓）。 5-7歲后，黃骨髓逐漸增多。 18歲后同成人，造血集中于扁骨和長(zhǎng)骨近端。 髓外造血(extra-medullary hematopoiesis) 造血需求增加時(shí)出現(xiàn)（如，溶血、失血等）。 肝脾淋巴結(jié)腫大，外周血可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞。,紅細(xì)胞數(shù)量和血紅蛋白（RBCs Hb） 出生時(shí)RBCs ：500-700 萬(wàn)/l 出生時(shí)Hb：150-220g/L 生后2-3月：RBCs 300 萬(wàn)/l； Hb 110g/L(生理性貧血) 網(wǎng)織紅細(xì)胞 生后3天內(nèi)：0.04-0.06 1周：0.005-0.15 1月：0.02-0.08 5月：同成人,正常小兒血液特點(diǎn),血紅蛋白種類 出生時(shí)HbF ：75% 4月HbF ：20% 1歲HbF ：5% 2歲HbF ：2% 白細(xì)胞計(jì)數(shù) 生后時(shí)：WBC 15000-20000/l. 嬰兒期： 10000/l. 8歲以后：同成人,白細(xì)胞分類計(jì)數(shù) 初生時(shí)：中性為主 第1次交叉：生后46天。此后嬰兒期以淋巴細(xì)胞為主（65%），中性占35% 第2次交叉：生后46歲。此后又以中性細(xì)胞為主，逐漸達(dá)成人水平 血小板：同成人，10-30萬(wàn)/ l,小兒貧血總論,Anemia = No Blood 貧血：顧名思義，指血液的缺乏 指單位容積外周血中RBCs總數(shù)，或Hb濃度，或RBC壓積低于正常值下限 WHO：?jiǎn)挝蝗莘e外周血中Hb量低于正常參考值的95%作為貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn),定義 (Definition）,首先應(yīng)具有健康人群Hb正常值標(biāo)準(zhǔn) Age-specific Gender-specific Race-specific Residence-specific,RCM (red cell mass) 測(cè)定是判斷貧血的最佳指標(biāo),小結(jié)(summary),貧血不是獨(dú)立的疾病（disease entity），而僅為臨床表現(xiàn) 必須首先具有健康人群Hb正常值標(biāo)準(zhǔn) 性別； 年齡； 民族； 地區(qū) Hb表示方法為g/L（實(shí)際上為體積重量濃度） 影響因素：分子-Hb含量：高原、發(fā)紺性先心病、宮內(nèi)缺氧等 影響因素：分母-血容量：妊娠、燒傷、腹瀉等,貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)(Criteria),WHO (1972年)(海平面) 6月6 歲 110g/L 6歲14歲120g/L 新生兒145g/L（全國(guó)新生兒會(huì)議，1982年） 正常人群和貧血人群Hb分布曲線之間存在重疊,貧血程度(Degree),輕度(mild)：Hb 90120g/L，RBC 341012/L 中度(moderate)： Hb 6090g/L，RBC 231012/L 重度(severe)： Hb 3060g/L，RBC 121012/L 極重度(very severe) ： Hb 30g/L，RBC 11012/L,貧血分類(Classification),形態(tài)學(xué)分類(morphological classification) 有助于提示貧血性質(zhì)和原因 通過(guò)RBC計(jì)數(shù)、Hb和紅細(xì)胞壓積(hematocrit)計(jì)算出紅細(xì)胞參數(shù) (MCV，MCH，MCHC)，據(jù)此進(jìn)行形態(tài)學(xué)分類,正細(xì)胞正色素性貧血 (Normocytic Normochromic Anemia) (MCV=80-96fl；MCHC=33-35),小細(xì)胞低色素性貧血 (microcytic hypochromic Anemia) (MCV80fl；MCHC 33),大細(xì)胞正色素性貧血 (macrocytic normochromic Anemia) (MCV100fl；MCHC = 33-35),病理生理學(xué)分類(pathophysiologic classification) 有助于臨床診斷和鑒別診斷 但有時(shí)貧血并非單一原因所致,從病理生理學(xué)角度而言，貧血的發(fā)生僅有兩個(gè)原因或機(jī)制,RBC生成減少 (Decreased RBC Production) RBC破壞或丟失過(guò)多 (Increased RBC Loss or Destruction),RBC生成減少 骨髓造血功能喪失或低下：代表性疾病再障（AA） 造血原料不足：代表性疾病為IDA、巨幼細(xì)胞貧血(MA) RBC破壞或丟失過(guò)多 失血：急性；慢性；內(nèi)失血；外失血。 溶血：急性；慢性；血管內(nèi)；血管外。,RBC破壞即溶血,RBC丟失即失血,臨床上通常將貧血?jiǎng)澐譃槭а载氀?、溶血性貧血、紅細(xì)胞生成障礙性貧血三大類,取決于導(dǎo)致貧血的基礎(chǔ)疾病 溶血：黃疸、血紅蛋白尿 缺鐵：Pica，CNS癥狀等 VitB12缺乏：運(yùn)動(dòng)和智力障礙或倒退 取決于貧血的程度和發(fā)生速度 輕度貧血VS重度貧血 急性失血VS慢性失血 取決于機(jī)體代償程度 呼吸、心率加快，增加心輸出量，提高血液攜氧能力 氧離曲線右移,貧血的臨床表現(xiàn)(Clinical manifestations),貧血診斷步驟 (Diagnostic Steps),第一步：有無(wú)貧血？ (Is there anemia indeed?) 第二步：程度如何？ (How about the degree?) 第三步：原因何在？ (What is the underlying cause or causes?),小兒貧血的治療原則,病因治療 補(bǔ)充鐵、葉酸、VitB12等 治療原發(fā)病 對(duì)癥支持治療 成分輸血 骨髓移植,小結(jié) (summary),貧血：?jiǎn)挝蝗莘e外周血Hb濃度低于正常值 非獨(dú)立疾病，而為臨床綜合征（臨床表現(xiàn)） 貧血分類 形態(tài)學(xué)分類 病理生理學(xué)分類 貧血發(fā)生機(jī)制 RBC生成減少 (Decreased RBC Production) RBC破壞過(guò)多或丟失(Increased RBC Loss or Destruction) 貧血診斷：三步曲,/uthman/unanemia/unanemia_ch1.html,Atlas of Hematology （/）,Irvin JJ and Kirchner JT. Anemia in children. Am Fam Physician. 2001;64(8):13791386. Understanding anemia, by Ed Uthman, MD, /uthman/unanemia/unanemia_ch1.html Blood cells and the CBC. /uthman/blood_cells.html Anemia: pathological consequences, classification and clinical investigation. /uthman/anemia/anemia.html /principalpage.htm /cla