嗜鉻細(xì)胞瘤麻醉.ppt

嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù) 的麻醉與圍術(shù)期管理,魏新川,什么是嗜鉻細(xì)胞瘤,嗜鉻細(xì)胞瘤（pheochromocytoma）起源于嗜鉻細(xì)胞的腫瘤 胚胎早期交感神經(jīng)元細(xì)胞交感神經(jīng)母細(xì)胞 嗜鉻母細(xì)胞 多數(shù)嗜鉻母細(xì)胞 胚胎腎上腺髓質(zhì)出生后發(fā)育成熟 部分嗜鉻母細(xì)胞（隨交感神經(jīng)母細(xì)胞）椎旁或主動脈前交感神經(jīng)節(jié)出生后退化并逐漸消失,絕大部分嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)生于腎上腺髓質(zhì) 腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤可發(fā)生于自頸動脈體至盆腔的任何部位，但主要見于頸動脈體、腹主動脈旁的交感神經(jīng)節(jié)，以及胸腔、膀胱旁等部位。 “嗜鉻的副神經(jīng)節(jié)瘤”或異位嗜鉻細(xì)胞瘤。,基本病理生理改變,嗜鉻細(xì)胞瘤能自主分泌兒茶酚胺 去甲腎上腺素：受體 腎上腺素：、 受體 血管長期處于收縮狀態(tài)，血容量嚴(yán)重不足,臨床表現(xiàn),可見于任何年齡，但多見于青壯年，高發(fā)年齡為2050歲，患者性別間無明顯差別。 臨床癥狀多變，可產(chǎn)生各種不同的癥狀， 最常見的是高血壓、頭痛、心悸、出汗,一）心血管系統(tǒng)表現(xiàn),（一）高血壓：最主要的癥狀，有陣發(fā)性和持續(xù)性二型 1、陣發(fā)性高血壓型 ：特征性表現(xiàn) 。常有誘因，伴隨其他癥狀，嚴(yán)重者可發(fā)生心、腦血管意外。 2、持續(xù)性高血壓型 :可多年被誤診為原發(fā)性高血壓,（二）低血壓、休克 :預(yù)后常較惡劣 （三）心臟表現(xiàn) ：兒茶酚胺心肌病-局灶性心肌壞死，病理特點為心肌收縮帶壞死，臨床特點類似心肌梗死 。不宜使用洋地黃治療,二）代謝紊亂 基礎(chǔ)代謝增高 ,糖代謝紊亂 ,脂代謝紊亂 ,等 三）其他表現(xiàn)：消化系統(tǒng)，泌尿系統(tǒng)，其他,麻醉前準(zhǔn)備與評估,一）麻醉前準(zhǔn)備 -腎上腺素受體阻滯劑的應(yīng)用是麻醉前準(zhǔn)備最重要和基本的內(nèi)容。 1、控制血壓：最常用藥物為酚芐明（phenoxybenzamine），是長效的1受體阻滯劑 。哌唑嗪 ，鈣通道阻滯劑 2、糾正心律失常 ：在使用受體阻滯劑后，加用受體阻滯劑,3、補(bǔ)充容量 4、改善一般情況 5、兒茶酚胺心肌病的治療 受體阻滯劑及護(hù)心治療,最重要的就是評估術(shù)前擴(kuò)血管、擴(kuò)容治療是否有效和充分。 常用的臨床判斷標(biāo)準(zhǔn)： 1、血壓下降并穩(wěn)定于正常水平，無陣發(fā)性血壓升高、心悸、多汗等現(xiàn)象， 2、體重增加， 3、輕度鼻塞， 4、四肢末梢發(fā)涼感消失或感溫暖，甲床由蒼白轉(zhuǎn)為紅潤， 5、紅細(xì)胞壓積下降45%，,二）麻醉前評估,四、麻醉管理,四、麻醉管理,一）麻醉前用藥： 二）麻醉方法：全麻 ：氟烷、地氟烷、潘庫溴銨、筒箭毒堿、琥珀膽堿 三）術(shù)中管理 主要變化或危險是急劇的血流動力學(xué)改變,血壓急升驟降和心律失常,（一）手術(shù)室內(nèi)麻醉前準(zhǔn)備,兩條快速靜脈通道（含中心靜脈） 有創(chuàng)動脈壓、中心靜脈壓，必要時放置肺動脈漂浮導(dǎo)管 床旁血氣分析、血糖檢測 手術(shù)室內(nèi)應(yīng)備有可正常使用的除顫器。,常規(guī)準(zhǔn)備血管活性藥物： 酚妥拉明（推薦使用方法：濃度1mg/ml，單次1-5mg。）、 艾司洛爾（濃度5mg/ml，單次0.5mg-1mg/kg，持續(xù)輸注50g -200g/kg/min）、 硝普鈉（持續(xù)輸注0.5g-1.5g/kg/min）、 去甲腎上腺素（單次0.1g -0.2g/kg,持續(xù)輸注0.05g -1g/kg/min）、 腎上腺素（單次0.1g -0.2g/kg,持續(xù)輸注0.05g -1g/kg/min）， 必要時利多卡因、胺碘酮等。,（二）容量治療,術(shù)前有效的擴(kuò)容治療并不能完全滿足術(shù)中需求， 在腫瘤全部靜脈被切斷前必須恰當(dāng)進(jìn)行預(yù)擴(kuò)容 一般情況下除補(bǔ)充禁食、禁水、腸道準(zhǔn)備的丟失、生理需要量、第三間隙轉(zhuǎn)移、出血量等以外，用于擴(kuò)容的量大約要達(dá)到病人血容量的20-30%（500-1500ml左右，根據(jù)病人具體情況需要靈活調(diào)整，有些病人需要量可能更大），在腫瘤靜脈全部切斷前均勻輸入,（三）循環(huán)狀況調(diào)控：,藥物觀察與溝通 1、高血壓： 麻醉誘導(dǎo)期 手術(shù)期 嚴(yán)重缺氧或有二氧化碳蓄積 探察、分離腫瘤時對瘤體的擠壓，當(dāng)出現(xiàn)與之同步的血壓迅速上升，不能長時間等待觀察。 迅速根據(jù)情況采用酚妥拉明1-5mg 靜脈注射，硝普鈉微量泵輸人，先從0.5g/kg/min的劑量開始，根據(jù)血壓高低再隨時調(diào)整,2、心律失常：艾司洛爾，美托洛爾，普萘洛爾（心得安），利多卡因，胺碘酮 艾司洛爾，單次0.5mg-1mg/kg，持續(xù)輸注50g -200g/kg/min 美托洛爾，單次1-5mg緩注，5分鐘后可重復(fù)，總量15mg 普萘洛爾，單次3-5mg緩注，5分鐘后可重復(fù)，總量25mg,利多卡因，50-100mg緩注，1.5-2mg/min滴注，總量4mg/kg 胺碘酮，75-150mg稀釋后分3次緩注，每次時間5-15分鐘，必要時0.5-0.75mg/min滴注維持，單次總量150mg,3、低血壓：腫瘤切除后嚴(yán)重并發(fā)癥，可致死。 提前停止一切降壓措施，并密切觀察血壓、心率、CVP變化，給以充分補(bǔ)充液體，必要時立即靜脈注入去甲腎上腺素0.1g -0.2g/kg，繼以微量泵持續(xù)輸注0.05g -1g/kg/min，腎上腺素亦可選擇使用。根據(jù)血壓水平調(diào)整速度，可延續(xù)到術(shù)后的一段時期。,麻醉后處理,腎上腺危象：雙側(cè)，皮質(zhì)缺血 低血糖：全麻恢復(fù)期，主觀癥狀較少，多表現(xiàn)為循環(huán)抑制，且對一般處理反應(yīng)遲鈍，一經(jīng)輸人含糖溶液，癥狀立即改善。嚴(yán)重者可出現(xiàn)中樞抑制。 已確定合并有糖尿病的嗜鉻細(xì)胞瘤患者，必須使用胰島素時，在圍手術(shù)期的用量應(yīng)減半，并同時加強(qiáng)血糖監(jiān)測。,特殊嗜鉻細(xì)胞瘤,一）靜止性嗜鉻細(xì)胞瘤 無典型高血壓表現(xiàn)，兒茶酚胺及尿香草扁桃酸（VMA）均正常 嚴(yán)重外傷、感染、手術(shù)等應(yīng)激條件下血壓可急驟上升 近年來對性質(zhì)不明確的腎上腺腫瘤、懷疑嗜鉻細(xì)胞瘤的病人，無論有無高血壓表現(xiàn)，均主張術(shù)前、術(shù)中按嗜鉻細(xì)胞瘤常規(guī)準(zhǔn)備,二）腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤 85的腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)生在膈肌以下部位：上段腹主動脈旁約占46%，下段腹主動脈旁29%，膀胱10%，胸腔10%，頭頸部3%，盆腔2%。一些不常見的部位有嗜鉻細(xì)胞瘤的報道，如遠(yuǎn)端輸尿管、前列腺、輸精管、骶尾部、肛門、腎包囊、子宮闊韌帶、卵巢、陰道壁，外耳道等。,臨床表現(xiàn)復(fù)雜，不特異 術(shù)前容易誤診、漏診，在進(jìn)行其他手術(shù)時出現(xiàn)難以解釋的急劇血壓升高或劇烈波動，應(yīng)想到是否有嗜鉻細(xì)胞瘤的存在 原則上停止手術(shù)，進(jìn)行正規(guī)準(zhǔn)備,三）多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤（multiple endocrine neoplasia，MEN） 也稱為多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病，是指在兩個以上內(nèi)分泌腺發(fā)生腫瘤或增生，出現(xiàn)多種內(nèi)分泌功能障礙，有明顯的家族遺傳性。 一般分為3型，MEN -a或MEN -（sipple綜合征）和MEN -b或MEN -型，包括嗜鉻細(xì)胞瘤。,先行嗜鉻細(xì)胞瘤切除，2周后再行甲狀腺切除。 對切除雙側(cè)腎上腺者應(yīng)充分作好預(yù)防發(fā)生腎上腺危象的準(zhǔn)備，必要時可留少量正常腎上腺組織。,四）妊娠期嗜鉻細(xì)胞瘤 是嗜鉻細(xì)胞瘤中較嚴(yán)重的一種狀況，可嚴(yán)重危及母嬰的生命安全。 如果病人有不穩(wěn)定的高血壓或體位性高血壓，充血性心力衰竭，心律失常，應(yīng)該考慮嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷。,處理：原則上妊娠3個月以內(nèi)，最好先采取人工流產(chǎn)，再處理原發(fā)病灶。妊娠前半期爭取手術(shù)切除，后半期用藥物控制病情，等待足月分娩。一般不提倡陰道分娩，以剖腹產(chǎn)為最佳。條件許可時還可一并手術(shù)摘除腫瘤。,兒童嗜鉻細(xì)胞瘤：家族性、雙側(cè)和惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)病率較高。 惡性嗜鉻細(xì)胞瘤：易向周圍侵犯，易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移 。,嗜鉻細(xì)胞瘤臨床路徑,一、麻醉前探視 1、竹林胺=10天 2、血壓穩(wěn)定、正常，無陣發(fā)性發(fā)作 3、輕度鼻塞，四肢溫暖，體重增加 4、Hct45%,二、麻醉前準(zhǔn)備：全麻常規(guī)準(zhǔn)備 1、有創(chuàng)動脈壓監(jiān)測 2、中心靜脈置管 3、外周靜脈16G-14G 4、床旁血氣分析、血糖檢測 5、除顫器,6、艾司洛爾1支，10mg/ml 7、酚妥拉明1支10ml ，1mg/ml 8、硝普鈉 kg0.12 mg20ml，微泵 9、去甲腎上腺素1支100ml ，20ug/ml 去甲腎上腺素kg0.012 mg20ml，微泵,三、圍術(shù)期管理 1、建立靜脈通路后立即靜注咪唑安定1-2mg，芬太尼25-50ug。 2、局麻下動脈穿刺置管，測壓。 3、常規(guī)誘導(dǎo)，插管前即刻緩慢推注艾司洛爾0.5-1mg/kg。 4、中心靜脈穿刺置管，測壓。,5、法莫替丁20mg或奧美拉唑40mg iv；凝血酶1ku iv，1ku im或氨甲環(huán)酸1g ivgtt，手術(shù)開始前 6、根據(jù)CVP及術(shù)中情況，晶：膠液按1：1交替快速輸注。除常規(guī)輸液量外，另外計算病人血容量的20-30%膠體液在術(shù)中前半程輸入。,7、高血壓：血壓迅速上升時立即處理，不能長時間等待觀察 酚妥拉明1-5mg 靜脈注射（中心靜脈） 硝普鈉0.5-3g/kg/min輸注（外周靜脈） 8、心動過速：非室性可緩于高血壓的處理 艾司洛爾0.5mg-1mg/kg靜脈注射（中心靜脈） 50g -200g/kg/min輸注（外周靜脈）,美托洛爾，單次1-5mg緩注，5分鐘后可重復(fù)，總量15mg 普萘洛爾，單次3-5mg緩注，5分鐘后可重復(fù)，總量25mg 9、室性心律失常： 利多卡因，50-100mg緩注，1.5-2mg/min滴注，總量4mg/kg 胺碘酮，75-150mg稀釋后分3次緩注，每次時間5-15分鐘，必要時0.5-0.75mg/min滴注維持，單次總量150mg,10、低血壓：腫瘤主要靜脈（中央靜脈）結(jié)扎或完全切除前，提前停止一切降壓措施，并密切觀察血壓、心率、CVP變化，給以充分補(bǔ)充液體。 必要時立即靜注去甲腎上腺素0.1g -0.2g/kg（10-100ug），繼以微量泵持續(xù)輸注0.05g -1g/kg/min。 腎上腺素亦可選擇使用。 持續(xù)低血壓經(jīng)積極處理不能維持穩(wěn)定，需測量血糖，治療低血糖；和/或給與琥珀氫可100-2