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文檔簡介

分化綜合癥 定義 急性早幼粒細胞白血病在使用維甲酸或亞砷酸誘導緩解治療過程中出現(xiàn)的致命性并發(fā)癥 最初稱作維甲酸綜合癥 臨床表現(xiàn) 發(fā)熱 體重增加 肌肉骨骼疼痛 呼吸窘迫 肺間質浸潤 胸腔積液 心包積液 皮膚水腫 低血壓 急性腎衰竭甚至死亡 嚴重分化綜合癥各臨床特征發(fā)生率 呼吸困難 95 肺間質性浸潤 81 體重增加 5Kg 68 胸腔積液 58 腎功能損害 46 發(fā)生時間 平均發(fā)生在ATRA治療后12d 0 46d 重度分化綜合癥平均在ATRA治療后6d發(fā)生 中度平均在ATRA治療后15d發(fā)生 發(fā)病機制 尚未闡明 其發(fā)生機制可能與以下因素有關1 血管通透性增高2 白細胞增高并釋放大量細胞因子 IL 1 IL 6 TNF 和粘附因子 CD116 CDw65 VLA 4 CD11a CD54 表達增加有關 預防1 減少維甲酸用量 改為25mg m22 盡早聯(lián)合化療 可在使用維甲酸48 72小時后聯(lián)合化療 減少分化綜合癥發(fā)生3 使用維甲酸或亞砷酸期間 要監(jiān)測患者體重變化 二者均有體液潴留的副作用 必要時聯(lián)合使用利尿藥物 4 及時成分輸血 糾正原發(fā)性纖溶 盡量血小板計數(shù)保持在50 10 9 L5 WBC 5 109 L 使用強的松0 5mg Kg d d1 15天可減少DS發(fā)生6 即便是聯(lián)合化療 在沒有緩解之前或者骨髓復查證實骨髓抑制之前 盡可能避免使用G CSF7 高白細胞出現(xiàn)時使用激素 聯(lián)合化療是必要的 最好避免白細胞去除術8 盡可能早期糾正原發(fā)性纖溶和DIC 纖維蛋白原保持在1 8以上為宜 治療1 地塞米松 10mg 靜推BID2 必要時停用ATRA或ATO3

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