妊娠期血小板減少性疾病的診斷及鑒別診斷.ppt

妊娠期血小板減少性疾病的診斷及鑒別診斷 中南大學(xué)湘雅醫(yī)院張衛(wèi)社 發(fā)生率6 10 左右由多種疾病引起與妊娠結(jié)局有關(guān) 一 概述 一 概述 妊娠期血小板減少的原因 妊娠特異性 原發(fā)免疫性 ITP繼發(fā)免疫性 SLE ACA 病毒感染等血栓性微血管病性 TTP HUSDIC骨髓病變營養(yǎng)缺乏 藥物等 妊娠相關(guān)性血小板減少癥先兆子癇 子癇 HELLP妊娠急性脂肪肝 非妊娠特異性 一 概述 妊娠相關(guān)性血小板減少癥 gestationalthrombocytopenia GT 特點 孕前沒有血小板減少的病史孕中晚期首次發(fā)生血小板減少無明顯出血癥狀與體征與胎兒血小板減少無內(nèi)在聯(lián)系產(chǎn)后1 6周內(nèi)自然恢復(fù)正常 二 妊娠特異性血小板減少癥 妊娠血小板減少癥 gestationalthrombocytopenia GT 發(fā)生率 占妊娠合并血小板減少性疾病的70 圍生期的發(fā)生率為5 發(fā)生的機(jī)制 血容量增加 血液稀釋 血液高凝狀態(tài)及胎盤對血小板的收集利用的損耗增加 無血小板質(zhì)的改變 凝血因子活性水平及數(shù)量正常 一過性自限性的生理過程 二 妊娠特異性血小板減少癥 妊娠血小板減少癥 gestationalthrombocytopenia GT 二 妊娠特異性血小板減少癥 妊娠血小板減少癥 gestationalthrombocytopenia GT 診斷 孕前無血小板減少的病史血小板計數(shù) 100 109 L 7萬 母體 新生兒均無出血表現(xiàn) 產(chǎn)后恢復(fù)實驗室等檢查排除其它引起pt下降的原因 二 妊娠特異性血小板減少癥 妊娠血小板減少癥 gestationalthrombocytopenia GT 處理 GT多為輕中度血小板減少 凝血功能正常 如無產(chǎn)科指征 不需要提前終止妊娠 如合并其它并發(fā)癥 則按并發(fā)癥進(jìn)行處理 二 妊娠特異性血小板減少癥 妊娠血小板減少癥 gestationalthrombocytopenia GT Case 患者26歲 第一次妊娠孕37周發(fā)現(xiàn)全身出血點 血小板2萬 行剖宮產(chǎn)術(shù) 產(chǎn)后恢復(fù)正常 間隔3年再次妊娠孕36周血小板下至1 2萬 給予升血小板治療 妊娠足月后行二次剖宮產(chǎn)術(shù) 術(shù)后又恢復(fù)正常 無其它原因解釋pt下降 妊娠期嚴(yán)重pt下降 50 以上仍為GT 二 妊娠特異性血小板減少癥 先兆子癇 子癇 HELLP 特點 有妊娠高血壓病史及表現(xiàn)溶血 Hemolysis 肝酶升高 ElevatedserumlevelofLiverenzymes 血小板減少 LowPlatelet 嚴(yán)重并發(fā)癥 錯失搶救時機(jī)可危及生命 二 妊娠特異性血小板減少癥 先兆子癇 子癇 HELLP 病理改變 血管痙攣 內(nèi)皮細(xì)胞受損及微血管病性溶血 血栓形成等共同變化 主要表現(xiàn) 出血 DIC 多器官受累 致死原因 DIC 多器官功能衰竭 胎兒窘迫 如合并腎功能衰竭和肺水腫為危急信號 二 妊娠特異性血小板減少癥 先兆子癇 子癇 HELLP HELLP分類 Tennessee分類完全性 血小板計數(shù) 100 109 L LDH 600U LAST 70U L不完全性 上述一項或兩項異常 可保守治療 二 妊娠特異性血小板減少癥 48h內(nèi)終止妊娠 先兆子癇 子癇 HELLP HELLP分類 Mississippi分類 型 pt 50 109 L 型 pt 50 109 100 109 L 型 pt 100 109 L 150 109并LDH 600U L AST 40U L病死率 型較 或 型更高 二 妊娠特異性血小板減少癥 先兆子癇 子癇 HELLP 原發(fā)病治療 先兆子癇 子癇的治療HELLP治療 控制病情 地塞米松10mg qd pt 100 109 L LDH下降 產(chǎn)后3d pt 20 109 L或有出血表現(xiàn)需輸血小板 新鮮血漿 必要時血漿置換 二 妊娠特異性血小板減少癥 先兆子癇 子癇 HELLP 原發(fā)病治療 先兆子癇 子癇的治療HELLP治療 產(chǎn)科處理 適時終止妊娠時機(jī) 妊娠 32周或胎肺成熟 胎窘 先兆肝破裂 病情惡化 即使無上述指征 期待t 4d 方式 產(chǎn)科指征 剖宮產(chǎn) 宜選用全麻或局麻 二 妊娠特異性血小板減少癥 妊娠急性脂肪肝 acutefattyliverofpregnancy AFLP 特點 妊娠晚期出現(xiàn) 迅速發(fā)展 以凝血功能障礙 黃疸及肝腎功能嚴(yán)重異常為主 B超示彌漫性密度增高區(qū) 呈雪花狀強(qiáng)弱不等 肝炎血清學(xué)檢查陰性 二 妊娠特異性血小板減少癥 妊娠急性脂肪肝 AFLP pt下降是凝血功能障礙的表現(xiàn)之一 肝酶升高與肝功能障礙有關(guān) 但不平行 多伴低血糖 低血鈣等代謝紊亂 甚至昏迷 可并發(fā)急性腎功能損害 病情發(fā)展迅速 病死率極高 需緊急終止妊娠 二 妊娠特異性血小板減少癥 妊娠期血小板減少的原因 妊娠特異性 原發(fā)免疫性 ITP繼發(fā)免疫性 SLE ACA 病毒感染等血栓性微血管病性 TTP HUSDIC骨髓病變營養(yǎng)缺乏 藥物等 妊娠相關(guān)性血小板減少癥先兆子癇 子癇 HELLP妊娠急性脂肪肝 非妊娠特異性 三 非妊娠特異性血小板減少癥 血栓性血小板減少性紫癜一溶血性尿毒征綜合征 TTP HUS 病因不明 可能與妊娠 毒素 藥物 腫瘤等有關(guān) 少見的血栓性微血管病 發(fā)病急驟 任何年齡 女 男 3 1 病情嚴(yán)重 病死率高 臨床表現(xiàn)復(fù)雜 早期易誤診 三 非妊娠特異性血小板減少癥 血栓性血小板減少性紫癜一溶血性尿毒征綜合征 TTP HUS 診斷標(biāo)準(zhǔn) 三聯(lián)征 血小板減少性紫癜微血管溶血性貧血中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常五聯(lián)征 三聯(lián)征 發(fā)熱 腎衰竭 96 50 三 非妊娠特異性血小板減少癥 血栓性血小板減少性紫癜一溶血性尿毒征綜合征 TTP HUS 癥狀與體征血小板減少 各種部位及不同程度的出血 微血管溶血 貧血 黃疸 外周RBC碎片微血栓 多臟器損傷 腎功能衰竭 CNS異常等 發(fā)熱 中度以上發(fā)熱 三 非妊娠特異性血小板減少癥 血栓性血小板減少性紫癜一溶血性尿毒征綜合征 TTP HUS 診斷標(biāo)準(zhǔn) 放寬當(dāng)患者符合微血管病性溶血性貧血和血小板減少兩個主要條件排除DIC等疾病即可考慮診斷 三 非妊娠特異性血小板減少癥 三 非妊娠特異性血小板減少癥 三 非妊娠特異性血小板減少癥 血栓性血小板減少性紫癜一溶血性尿毒征綜合征 TTP HUS 治療 血漿置換 監(jiān)測臨床表現(xiàn) LDH RET RBC碎片等 皮質(zhì)激素 60mg d 必要時可加量 抗血小板聚集 潘生丁 阿司匹林等 無效時可考慮脾切除 三 非妊娠特異性血小板減少癥 血栓性血小板減少性紫癜一溶血性尿毒征綜合征 TTP HUS 治療 產(chǎn)科處理孕早期 終止妊娠孕中晚期 根據(jù)母體病情進(jìn)展及胎兒情況綜合決定終止妊娠的時機(jī)及方式 病情危重者以挽救母體為原則盡早結(jié)束妊娠 三 非妊娠特異性血小板減少癥 免疫性血小板減少性紫癜 ITP 又稱特發(fā)性自體免疫性血小板減少性紫癜 臨床上最常見的血小板減少性疾病 女性多見 循環(huán)中存在抗血小板抗體 使血小板破壞過多 引起紫癜 骨髓中巨核細(xì)胞正常或增多 幼稚化 三 非妊娠特異性血小板減少癥 免疫性血小板減少性紫癜 ITP 特點 可發(fā)生在任何部位的皮膚出血點與粘膜出血 嚴(yán)重者可有內(nèi)臟出血等 實驗室檢查 pt 100 109 L 血小板抗體陽性 骨髓中巨核細(xì)胞正?；蛟龆?成熟型血小板減少 三 非妊娠特異性血小板減少癥 免疫性血小板減少性紫癜 ITP 診斷 多次化驗檢查血小板減少 脾臟不增大或僅輕度增大 骨髓檢查巨核細(xì)胞正常增多 有成熟障礙 具備以下5點中任何一點 強(qiáng)地松治療有效 脾切除有效 PAIg增高 PAC3增高 血小板壽命縮短 排除繼發(fā)性血小板減少癥 三 非妊娠特異性血小板減少癥 免疫性血小板減少性紫癜 ITP 鑒別診斷 ITP需要與假性血小板減少癥 脾功能亢進(jìn) 慢性再障 CAA 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 SLE 人類免疫缺陷病毒 HIV 血栓性血小板減少性紫癜 TTP 藥物誘發(fā)的血小板減少等進(jìn)行鑒別 三 非妊娠特異性血小板減少癥 免疫性血小板減少性紫癜 ITP CAA 表現(xiàn)為發(fā)熱 貧血 出血三大癥狀 肝 脾 淋巴結(jié)不大 但一般貧血較重 白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞多減少 網(wǎng)織紅細(xì)胞不高 骨髓紅 粒系統(tǒng)生血功能減低 巨核細(xì)胞減少或極難查見 SLE 早期可表現(xiàn)為血小板減少性紫癜 有懷疑時應(yīng)查抗核抗體及狼瘡細(xì)胞 可助鑒別 三 非妊娠特異性血小板減少癥 免疫性血小板減少性紫癜 ITP vans綜合征 特點是同時發(fā)生自身免疫性血小板減少和溶血性貧血 oomb s試驗陽性 病情多嚴(yán)重 多數(shù)病人經(jīng)激素或脾切除治療有效 TTP 有血管內(nèi)溶血指征 病人以貧血 腎臟損害 發(fā)熱 精神異常和血小板減少為特點 三 非妊娠特異性血小板減少癥 免疫性血小板減少性紫癜 ITP 藥物誘發(fā)的ITP 血小板破壞 使血小板減少解熱鎮(zhèn)痛藥 阿司匹林 消炎痛 撲熱息痛等 抗菌藥 青霉素 頭孢菌素 磺胺 利福平等 抗凝藥 肝素 阿司匹林等 抗癲癇藥 卡馬西平 苯妥英鈉 丙戊酸鈉等 通常起病較急 出血較重 但停藥好轉(zhuǎn) 且激素治療有效 三 非妊娠特異性血小板減少癥 免疫性血小板減少性紫癜 ITP 治療妊娠期 一般不必終止妊娠 只有當(dāng)pt嚴(yán)重減少 需要在妊娠12周前用激素治療 而患者又不愿承擔(dān)胎兒畸形風(fēng)險者 pt 50 109 L 有出血傾向 強(qiáng)的松40 60mg d 緩解后漸減為10 20mg d維持 三 非妊娠特異性血小板減少癥 免疫性血小板減少性紫癜 ITP 治療妊娠期 大劑量丙種球蛋白 400mg Kg d 5 7d 脾切除 激素治療無效 嚴(yán)重出血 pt 10 109 L 可在妊娠3 6月行脾切除術(shù) 輸血小板 嚴(yán)重出血 pt 10 109 L或分娩時應(yīng)用 三 非妊娠特異性血小板減少癥 免疫性血小板減少性紫癜 ITP 治療分娩期 剖宮產(chǎn)指征 pt 50 109 L 有出血傾向