周圍神經(jīng)病ppt課件

周圍神經(jīng)病,1,周圍神經(jīng)是指嗅、視神經(jīng)以外的腦神經(jīng)和脊神經(jīng)、自主極其神經(jīng)節(jié)。包括10對(duì)腦神經(jīng)和31對(duì)脊神經(jīng)，周圍神經(jīng)疾病是指原發(fā)于周圍神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)或功能損害的疾病。最常見的有特發(fā)性面神經(jīng)麻痹、三叉神經(jīng)痛、單神經(jīng)麻痹、腦神經(jīng)和脊神經(jīng)均可受累的格林巴利綜合征等。,2,特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（Bell）麻痹又稱面神經(jīng)炎，是莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥，表現(xiàn)為急性發(fā)病的單側(cè)周圍性面神經(jīng)麻痹。病因病理（1）病毒感染（2）面神經(jīng)缺血病理改變?cè)缙诿嫔窠?jīng)水腫、脫髓鞘、嚴(yán)重者軸突變性,3,臨床表現(xiàn)：急性起病、1/2患者48h達(dá)高峰，一般不超過5天達(dá)高峰，表現(xiàn)面神經(jīng)周圍性麻痹，額紋消失或變淺，眉弓低，眼瞼閉合不全Bell現(xiàn)象陽性或閉合乏力，即睫毛征陽性，鼻唇溝變淺或消失，口角下垂。味覺和腺體分泌障礙。,4,膝狀神經(jīng)節(jié)處病變：外耳道帶狀皰疹、耳痛、舌前2/3味覺消失、聽覺過敏，腺體分泌障礙,稱為Hunt綜合征。,5,診斷與鑒別診斷急性起病的單側(cè)周圍性面癱即可診斷，但需與下列疾病鑒別1、GBS綜合征：雙側(cè)例周圍性面癱及其它腦神經(jīng)受損,四肢弛緩性癱，C、S、F蛋白細(xì)胞分離。2、中耳炎、迷路炎等可并發(fā)耳源性面神經(jīng)麻痹，但有耳癥狀。中顱凹顱底骨折、并發(fā)面神經(jīng)麻痹、但有外耳流血和流出C、S、F。,6,3、顱底轉(zhuǎn)移癌：除面癱外，尚有其它腦神經(jīng)麻痹。4、橋腦小腦腳病變：聽神經(jīng)瘤、膽脂瘤、腦膜炎輔助檢查面神經(jīng)肌電圖：面神經(jīng)失神經(jīng)支配，潛伏時(shí)延長(zhǎng)，M波幅降低。,7,治療減輕面神經(jīng)水腫、改善供血、營養(yǎng)神經(jīng)1、皮質(zhì)激素：prednison30mggdpo2、抗病毒：阿昔洛韋0.255-6次/日。3、理療4、營養(yǎng)神經(jīng)VB1、VB12、肌氨肽苷等。5、針灸6、預(yù)防眼部合并癥：眼罩、眼藥水。,8,預(yù)后輕度面癱：2-3W恢復(fù)中度面癱：3-6月恢復(fù)重度面癱：1年內(nèi)恢復(fù),9,Guillain-Barre綜合征：GBS為自身免疫介導(dǎo)的急性周圍神經(jīng)病流行病學(xué)GBS年發(fā)病率為0.6-1.9/10萬，男性高于女性，各年齡組均可發(fā)病，但以兒童和青壯年多見，四季均可發(fā)病，夏秋季發(fā)病率高。,10,病因及發(fā)病機(jī)制GBS確切病因不清，可發(fā)生于感染性疾病或疫苗接種后與某些病毒感染有關(guān)：與空腸彎曲菌（CJ）、巨細(xì)胞病毒（HIV）、EB病毒、肺炎、支原體、乙肝病毒（HBV）和人類免疫缺陷病毒（HIV）等感染有關(guān)。,11,臨床表現(xiàn)1、前軀癥狀：病前1-4周有呼吸道、胃腸道感染史或疫苗接種史。2、運(yùn)動(dòng)障礙：A急性四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓常從下肢開始近端重于遠(yuǎn)端，數(shù)日達(dá)高峰，重者3-7天達(dá)高峰，四肢完全癱瘓。,12,B腦神經(jīng)癱，常見雙面癱，舌咽迷走神經(jīng)麻痹（球麻痹）、動(dòng)眼、滑車、外展、舌下、付及三叉神經(jīng)也可受累，感覺神經(jīng)不受累（1、2、8腦神經(jīng)）C呼吸肌麻痹，往往與球麻痹同時(shí)出現(xiàn)，病情危重，開始呼吸表淺，咳痰無力，血氧飽和度下降甚至呼吸停止。,13,3、感覺障礙：主觀感覺障礙：肢體麻木、刺痛、蟻?zhàn)吒?、燒灼感。客觀感覺障礙：套狀、襪狀痛覺減退或膝肘以下痛覺減退。4、自主神經(jīng)功能障礙心動(dòng)過速，心律失常，血壓改變出汗多、潮紅尿潴留腸梗阻,14,GBS變異類型：（1）急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)?。ˋMAN）：為純運(yùn)動(dòng)型，特點(diǎn)是病情重，多有呼吸肌受累1-2天內(nèi)達(dá)高峰，四肢完全弛緩性癱瘓，預(yù)后差，病殘率高。（2）Fisher綜合征：認(rèn)為是GBS變異型，表現(xiàn)眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和深腱反射消失三聯(lián)征。（3）腦神經(jīng)型：,15,輔助檢查1、心電圖、嚴(yán)重病例可出現(xiàn)心動(dòng)過速、T波低平、甚至嚴(yán)重心律失常，奔馬律。2、電生理：示運(yùn)動(dòng)、感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，失神經(jīng)或軸突變性的證據(jù)，早期僅有F波或H反射延遲或消失，F(xiàn)波異常代表神經(jīng)近端或神經(jīng)根損害，對(duì)GBS診斷很有意義。3、C、S、F檢查，病后12周后出現(xiàn)蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，細(xì)胞數(shù)多為正常，少數(shù)可達(dá)20-30106/L。一般蛋白細(xì)胞分離4-6周達(dá)高峰。,16,診斷及鑒別診斷1、診斷病前1-4周感染史急性亞急性發(fā)病，四肢對(duì)稱性遲緩性癱瘓，雙側(cè)腦神經(jīng)癱末梢型感覺障礙C、S、F蛋白細(xì)胞分離電生理早期F波或H反射延遲等。,17,2、鑒別診斷1、GBS與低鉀型周期性癱瘓鑒別表要點(diǎn),18,2、與多發(fā)性神經(jīng)病鑒別要點(diǎn),19,3、GBS與癔病癱瘓鑒別要點(diǎn),20,治療GBS治療包括支持療法，藥物治療，對(duì)癥治療、預(yù)防并發(fā)癥及康復(fù)治療等。,21,1、支持療法呼吸肌麻痹是GBS的主要危險(xiǎn)，搶救呼吸肌麻痹是減少病死率，提高治愈率的關(guān)鍵觀察患者呼吸困難程度，如有腹式呼吸，肺活量低于1-1.5升時(shí)、血?dú)夥治鰟?dòng)脈氧分壓低于70mmHg時(shí)宜使用呼吸器。先行插管，后行氣管切開，多數(shù)患者2-4周開始恢復(fù)。,22,2、藥物治療抑制異常免疫反應(yīng)，消除致病因子對(duì)神經(jīng)的損傷，促進(jìn)神經(jīng)再生。血漿交換（PE）：可去除血漿中致病因子如抗體，每次交換量40ml/kg，7-14日內(nèi)交換3-5次，臨床療效顯著。PE禁忌癥：嚴(yán)重感染、心律失常，心功能不全及凝血系統(tǒng)疾病等。,23,免疫球蛋白靜脈注射（IVIG）劑量為0.4g/kg.d連用5日，三周后可重復(fù)應(yīng)用。有呼吸肌麻痹者盡早使用，其作用機(jī)制是大量抗體競(jìng)爭(zhēng)性阻止抗原與淋巴細(xì)胞表面抗原受體結(jié)合，免疫球蛋白調(diào)節(jié)獨(dú)特型免疫調(diào)節(jié)網(wǎng)絡(luò)，增強(qiáng)NK細(xì)胞非特異性抑制，加強(qiáng)抑制性T細(xì)胞免疫活性等。,24,皮質(zhì)類固醇（1）甲強(qiáng)龍500mgqd，連用5日（2）地塞米松10mg/d,連用7-10日（3）有胃腸道感染前軀癥狀者用大環(huán)內(nèi)酯類抗生素治療。（4）有肺內(nèi)感染用廣譜抗生素,25,3、并發(fā)癥預(yù)防及治療高血壓、心律不齊、尿潴留、深靜脈血栓、肺炎、離子紊亂、褲瘡等。預(yù)后：多于4周時(shí)癥狀體征停止進(jìn)展，2月至1年內(nèi)恢復(fù)，復(fù)發(fā)者少見。10%留有較嚴(yán)重后遺癥。死因呼吸衰竭、肺內(nèi)感染、肺栓塞、心衰。,26,重癥肌無力(MyastheniaGravis,MG),27,神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞障礙的獲得性自身免疫病,神經(jīng)肌肉接頭,概念,28,部分&全身骨骼肌易疲勞,呈波動(dòng)性肌無力特點(diǎn):活動(dòng)后加重,休息后減輕,晨輕暮重,臨床特征,29,人群發(fā)病率820/10萬患病率約50/10萬2040歲常見,40歲以上患者常見,輔助檢查,1.胸部X線&CT平掃,40,約90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重復(fù)電刺激出現(xiàn)衰減反應(yīng)(神經(jīng)肌肉傳遞障礙)眼肌型陽性率低,故正常不能排除診斷,2.電生理檢查,低頻波幅遞減(5HZ,右面神經(jīng)),輔助檢查,41,3.AChR-Ab測(cè)定,85%90%的全身型,50%60%單純眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高但抗體水平可與臨床狀況不平行,輔助檢查,42,1.診斷,根據(jù)病變主要侵犯骨骼肌癥狀的波動(dòng)性晨輕暮重特點(diǎn)服用抗膽堿酯酶藥物有效等通?？纱_診,診斷&鑒別診斷,43,可疑病例可通過下述檢查確診,重復(fù)活動(dòng)后受累肌肉肌無力明顯加重,AChR-Ab滴度測(cè)定,診斷&鑒別診斷,1.診斷,AChR-Ab增高敏感性88%特異性99%但正常不能排除診斷,疲勞試驗(yàn)(Jolly試驗(yàn)),44,疲勞試驗(yàn)(Jolly試驗(yàn)),重復(fù)活動(dòng)后受累肌肉肌無力明顯加重,診斷&鑒別診斷,1.診斷,45,新斯的明12mg肌注,20min肌力改善,約持續(xù)2h為(+),新斯的明(neostigmine)試驗(yàn),注射前,注射后,診斷&鑒別診斷,阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多腹瀉&惡心等毒蕈堿樣反應(yīng),抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn),1.診斷,46,用低頻(5Hz)&高頻(10Hz以上)重復(fù)刺激尺神經(jīng)、腋神經(jīng)&面神經(jīng)如動(dòng)作電位波幅遞減10%以上為(+),MG(+)率約80%應(yīng)停用抗膽堿酯酶藥17h后檢查,否則可假陰性,神經(jīng)重復(fù)電刺激檢查,診斷&鑒別診斷,1.診斷,47,1.抗膽堿酯酶藥,溴吡斯的明(pyridostigminebromide)60mg,4次/d(根據(jù)癥狀確定個(gè)體化劑量)吞咽困難可餐前30min服藥晨起無力可起床前服長(zhǎng)效溴吡斯的明180mg,少數(shù)患者可用新斯的明12mg,肌肉注射,可改善癥狀,不能影響病程,治療,48,腹痛,腹瀉,惡心,嘔吐,流涎,支氣管分泌物增多,流淚,瞳孔縮小&出汗等,毒蕈堿樣副作用,預(yù)先用阿托品0.4mg可減輕腸管蠕動(dòng)過強(qiáng)&唾液過多,治療,1.抗膽堿酯酶藥,49,大劑量潑尼松(開始6080mg/d)p.o,癥狀好轉(zhuǎn)逐漸減至維持量(隔日515mg/d),隔日用藥可減輕副作用,1個(gè)月癥狀改善,數(shù)月療效達(dá)峰,甲基潑尼松龍沖擊療法:1g/d,連用35d,13個(gè)療程,用于反復(fù)發(fā)生危象&大劑量潑尼松不緩解,治療,2.皮質(zhì)類固醇,50,硫唑嘌呤23mg/(kg.d),自1mg/(kg.d)開始,嚴(yán)重或進(jìn)展型病例胸腺切除術(shù)后,用抗膽堿酯酶藥改善不明顯可試用小劑量皮質(zhì)類固醇療效不持續(xù)患者,骨髓抑制,易感染應(yīng)定期檢查血象&肝、腎功能,白細(xì)胞女癥狀：四肢肌肉無力，近端重，下肢重于上肢，極少累及腦神經(jīng)支配的肌肉與呼吸肌。個(gè)別嚴(yán)重者可發(fā)生呼吸肌麻痹、心動(dòng)過速或過緩、室性心律失常、血壓升高而危及生命,61,血清K：發(fā)作期3.5mmol/LEKG：u波出現(xiàn)、T波低平或倒置、P-R間期和Q-T間期延長(zhǎng)，S-T段下移、QRS波增肌電圖：運(yùn)動(dòng)電位時(shí)限短、波幅低，完全癱瘓時(shí)運(yùn)動(dòng)電位消失，電刺激無反應(yīng)。膜靜息電位低于正常,62,診斷,周期性發(fā)作的短時(shí)期的肢體近端弛緩性癱瘓，無意識(shí)障礙和感覺障礙血鉀低于3.5mmol/L補(bǔ)鉀或迅速好轉(zhuǎn),63,鑒別診斷,格林-巴利綜合征：表現(xiàn)急性近端肌力減退，同時(shí)伴有四肢末梢型感覺障礙，腦脊液蛋白細(xì)胞分離，血清鉀正常，肌電圖呈神經(jīng)源性改變急性脊髓炎常表現(xiàn)截癱或四肢癱，傳導(dǎo)束型感覺障礙，大小便障礙，血清鉀正常，病程一般長(zhǎng)達(dá)數(shù)周。癔病性癱瘓患者起病常有精神刺激因素，臨床癥狀表現(xiàn)多樣，暗示治療有效，血清鉀正常。,64,繼發(fā)性周期性麻痹,甲亢：最常見，甲亢病人常以低鉀性麻痹為首發(fā)癥狀。T3T4增高原發(fā)性醛固酮增多癥:常伴有高血壓、高血鈉和堿中毒。腎小管酸中毒:多有高血氯、低血鈉和酸中毒。,65,治療,補(bǔ)鉀呼吸麻痹者：輔助呼吸心律失常者