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文檔簡介
1、2021-8-261 青島大學醫(yī)學院附屬煙臺毓璜頂醫(yī)院兒科青島大學醫(yī)學院附屬煙臺毓璜頂醫(yī)院兒科 李愛敏李愛敏營養(yǎng)性貧血營養(yǎng)性貧血8/26/2021營養(yǎng)性貧血2營養(yǎng)性貧血營養(yǎng)性貧血 定義:是一組由于各種緣由導致造血原料供應缺乏,表現(xiàn)為紅細胞及血紅蛋白低于正常的血液系統(tǒng)疾病。其臨床表現(xiàn)并不局限于血液系統(tǒng)。 雖然國人生活程度明顯提高,營養(yǎng)性貧血的發(fā)病率依然較高。 8/26/2021營養(yǎng)性貧血3缺鐵性貧血缺鐵性貧血Iron Deficiency Anemia IDA是體內鐵缺乏導致血紅蛋白合成減少是體內鐵缺乏導致血紅蛋白合成減少的一種貧血。的一種貧血。 臨床有以下特點:臨床有以下特點: 小細胞低色素性
2、貧血;小細胞低色素性貧血; 血清鐵蛋白減少;血清鐵蛋白減少; 鐵劑治療有效;鐵劑治療有效; 嬰幼兒發(fā)病率最高,嚴重危害小兒嬰幼兒發(fā)病率最高,嚴重危害小兒安康,是我國重點防治的小兒常見病。安康,是我國重點防治的小兒常見病。8/26/2021營養(yǎng)性貧血4鐵的代謝鐵的代謝 人體內鐵元素的含量: 正常人體內含鐵總量隨年齡、體重、性別、血紅蛋白程度的不同而異。 體內鐵總量: 成人男性 50mg/kg 成人女性 35mg/kg 新生兒 75mg/kg8/26/2021營養(yǎng)性貧血5 人體內鐵元素的分布: 1. 64%的鐵:用于合成Hb; 2. 32%的鐵:以鐵蛋白和含鐵血黃素方式儲 存于骨髓、肝脾; 3.
3、3.2%的鐵:合成肌紅蛋白 ; 4. 1%的鐵 以含鐵酶及運轉鐵方式存在于血漿中;鐵的代謝鐵的代謝8/26/2021營養(yǎng)性貧血8鐵的代謝鐵的代謝鐵的吸收和轉運吸收方式: 食物中的鐵以二價鐵的方式被吸收;吸收部位:十二指腸及空腸上段;鐵的代謝鐵的轉運:進入腸粘膜的二價鐵被氧化成三價鐵,其中一部分與細胞內的去鐵蛋白結合構成鐵蛋白暫時保管在腸粘膜細胞中,另一部分與細胞漿中載體蛋白結合后移出胞外入血,與血漿中轉鐵蛋白結合, 隨血液循環(huán)將鐵運送到需鐵及儲鐵組織。8/26/2021營養(yǎng)性貧血10 腸粘膜細胞調理鐵的吸收; 當體內儲存鐵充足或造血功能減退時,腸粘膜細胞內的鐵大部分以鐵蛋白方式儲存,隨腸粘膜細
4、胞自然零落而被排除體外,因此吸收減少; 當體內缺鐵或造血功能加強時,鐵吸收添加。鐵的代謝鐵的代謝8/26/2021營養(yǎng)性貧血11 腸腔內要素影響鐵的吸收: 1VitC、果糖、氨基酸等復原物質使Fe3+ 變成 Fe2+利于鐵吸收; 2磷酸、草酸等可與鐵構成不溶性鐵酸鹽,難于吸收; 3植物纖維、茶蛋、牛奶、抗酸藥物、咖啡抑制鐵吸收;鐵的吸收和轉運鐵的吸收和轉運8/26/2021營養(yǎng)性貧血12 概 念1血清鐵SI: 正常情況下,血漿中的轉鐵蛋白僅1/3與鐵結合,此結合的鐵稱血清鐵。2未飽和鐵結合力: 其他2/3轉鐵蛋白仍有與鐵結合的才干,在體外參與一定量的鐵可使其飽和,所參與的鐵即為未飽和鐵結合力。
5、概念3總鐵結合力TIBC : SI+未飽和鐵結合力=血清總鐵結合力4轉鐵蛋白飽和度TS : SI/TIBC=轉鐵蛋白飽和度8/26/2021營養(yǎng)性貧血14鐵的利用和儲存鐵的利用和儲存l 鐵到達骨髓后進入幼紅細胞,在線粒體中與原卟啉結合構成血紅素,血紅素與珠蛋白結合構成HB。l 此外鐵參與肌紅蛋白和某些酶單胺氧化酶、琥珀酸脫氫酶等的合成。l 未被利用的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素的方式儲存,機體需求鐵時,這兩種鐵均可被利用。8/26/2021營養(yǎng)性貧血15鐵的排泄鐵的排泄正常情況下,鐵極少排出,小兒每日排出鐵量15 g/kg;約2/3隨零落的腸粘膜、RBC、膽汁由腸道排出;其它經(jīng)腎臟和汗腺排除;表皮細
6、胞零落也失去極微量的鐵。8/26/2021營養(yǎng)性貧血16鐵的需求量鐵的需求量v小兒由于生長發(fā)育的需求,每日需攝入的鐵量相對較成人多;v成熟兒自生后4月至3歲每天需鐵1mg/kg;v早產(chǎn)兒需鐵較多,約2mg/kg;v各年齡小兒每天攝入總量不易超越15mg;8/26/2021營養(yǎng)性貧血17胎兒期鐵代謝特點胎兒期鐵代謝特點1胎兒從母體獲取鐵以孕后期3個月獲鐵量最多。2足月兒從母體獲取的鐵足夠生后4-5月之需。3未成熟兒從母體獲取的鐵較少,容易發(fā)生缺鐵。4懷孕母親嚴重缺鐵,影響胎兒獲取鐵。8/26/2021營養(yǎng)性貧血18嬰幼兒期鐵代謝特點嬰幼兒期鐵代謝特點 足月嬰兒早期不易缺鐵: 緣由: 1生理性溶血
7、,鐵釋放多; 2生理性貧血期,造血相對低下; 3從母體獲取的鐵可滿足4月的需求; 4月齡后,從母體獲得的鐵逐漸耗盡;生長 發(fā)育迅速;造血活潑;主食母乳和牛乳,鐵含量低,儲存鐵耗盡后發(fā)生缺鐵。 6月-24月NIDA發(fā)生率最高。8/26/2021營養(yǎng)性貧血19兒童期和青春期鐵代謝特點兒童期和青春期鐵代謝特點1兒童期較少缺鐵,常見緣由:偏食,導致鐵攝入缺乏;食物搭配不合理,鐵的吸收受抑制; 腸道慢性失血;2青春期生長發(fā)育迅速,需鐵添加; 月經(jīng)過多。8/26/2021營養(yǎng)性貧血201先天儲鐵缺乏: 胎兒獲鐵以孕后期3月最多,早產(chǎn)、雙胎、多胎、胎兒失血、孕母嚴重缺鐵,均導致胎兒儲存鐵減少。2鐵攝入缺乏
8、: 主要緣由:人乳、牛乳、 谷物中鐵含量均低。病病 因因Etiology8/26/2021營養(yǎng)性貧血21 病病 因因Etiology3生長發(fā)育要素: 5月、1歲時體重分別是出生體重的2倍,3倍,1歲 時血循環(huán)中Hb添加2倍,未成熟兒添加更多。4 鐵吸收妨礙: 食物搭配不合理,慢性腹瀉。5 鐵喪失過多: 長期慢性失血,如:腸息肉,梅克爾憩室,鮮牛 奶不經(jīng)加熱導致牛奶過敏致腸出血。8/26/2021營養(yǎng)性貧血22u 缺鐵血紅素Hb合成新生紅細胞內 Hb 含量缺乏 細胞漿減少、細胞變小;u 缺鐵對細胞的分裂增殖影響較小,故RBC數(shù)量減少的程度不如Hb減少明顯小細胞低色素性貧血microcytic h
9、ypochromic anemia)。缺鐵對血液系統(tǒng)的影響:發(fā)病機制發(fā)病機制 pathogenesis8/26/2021營養(yǎng)性貧血23 分三期分三期鐵減少期鐵減少期(ID)紅細胞生成缺鐵期紅細胞生成缺鐵期(IDE)缺鐵性貧血期缺鐵性貧血期(IDA)儲儲存存鐵鐵減減少少小小細細胞胞低低色色素素性性貧貧血血紅紅細細胞胞生生成成所所需需的的鐵鐵也也缺缺乏乏缺鐵的病理生理過程缺鐵的病理生理過程8/26/2021營養(yǎng)性貧血24缺鐵對其他系統(tǒng)的影響缺鐵對其他系統(tǒng)的影響 1影響肌紅蛋白合成;影響肌紅蛋白合成; 2多種含鐵酶活性減低多種含鐵酶活性減低細胞功能紊亂細胞功能紊亂膂力膂力 減減 弱、易疲勞、表情冷淡
10、、留意力不集中、弱、易疲勞、表情冷淡、留意力不集中、 智力減退;智力減退; 3組織器官的異常:如舌炎、胃酸分泌減少、組織器官的異常:如舌炎、胃酸分泌減少、 脂肪吸收不良、反甲等。脂肪吸收不良、反甲等。 4細胞免疫功能降低細胞免疫功能降低易感染。易感染。 8/26/2021營養(yǎng)性貧血25臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)Clinical manifestation一、普通表現(xiàn):皮膚黏膜逐漸慘白唇、口腔黏膜、甲床較明顯;易疲憊,不愛活動;年長兒訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等 任何年齡可發(fā)病,任何年齡可發(fā)病,6月月2歲最多見,開展緩慢,歲最多見,開展緩慢,臨床表現(xiàn)隨病情輕重而異。臨床表現(xiàn)隨病情輕重而異。8/26/2021營
11、養(yǎng)性貧血26二、髓外造血表現(xiàn) (extramedullary hematopoietic ) 肝脾輕度腫大。 年齡越小,病程越久,貧血越重,肝脾腫大越明顯。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)Clinical manifestation8/26/2021營養(yǎng)性貧血27臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) Clinical manifestation三、非造血系統(tǒng)病癥: 消化系統(tǒng); 神經(jīng)系統(tǒng); 心血管系統(tǒng); 細胞免疫功能降低,常合并感染; 上皮組織異常:如反甲。8/26/2021營養(yǎng)性貧血28 Blood routine:A.Microcytic/ hypochromic anemia MCV80fl; MCH26pg; MCHC R
12、BC 8/26/2021營養(yǎng)性貧血29 骨髓象骨髓象u 增生活潑:以中、晚幼紅增生為主;u 各期紅細胞均較小,胞漿少,染色偏藍,顯示胞漿發(fā)育落后于胞核,粒、巨核系無異常。8/26/2021營養(yǎng)性貧血30鐵代謝檢查鐵代謝檢查 ( iron metabolism)一血清鐵蛋白 (serum ferritin, SF): 可敏感反響體內儲存鐵情況,是ID期的敏感目的8/26/2021營養(yǎng)性貧血31鐵代謝檢查鐵代謝檢查 iron metabolism二紅細胞內堿性鐵蛋白: 當感染、腫瘤、肝臟和心臟疾病時SF明顯升高,所以當缺鐵合并這些疾病時,SF可不低,此時測定紅細胞內堿性鐵蛋白有助診斷。8/26/2
13、021營養(yǎng)性貧血32鐵代謝檢查鐵代謝檢查 ( iron metabolism三紅細胞游離原卟啉 (free erythrocyte protoporphyrin, FEP): 1.細胞內缺鐵時,F(xiàn)EP 不能完全與鐵結合構成 血紅素,血紅素合成減少,反響FEP , 未被利用的FEP在紅細胞內堆積,0.9umol/L即提示細胞內缺鐵。 2. SF +FEP +Hb正常,是IDE期的典型表現(xiàn)。 3.FEP升高還見于鉛中毒、慢性炎癥 和先天性原卟啉增多癥。8/26/2021營養(yǎng)性貧血33鐵代謝檢查鐵代謝檢查 iron metabolism三血清鐵、總鐵結合力、轉鐵蛋白飽和度: 這三項檢查反映血漿中的鐵
14、含量,通常在IDA期出現(xiàn)。8/26/2021營養(yǎng)性貧血34骨髓可染鐵骨髓骨髓可染鐵骨髓 骨髓涂片用普魯士藍染色鏡檢,細胞外鐵減少,察看紅細胞內鐵粒細胞數(shù),如15%,提示儲存鐵減少細胞內鐵減少,這是一項反映體內儲存鐵的敏感而可靠的目的。8/26/2021營養(yǎng)性貧血35 根據(jù)病史尤其是喂養(yǎng)史、臨床根據(jù)病史尤其是喂養(yǎng)史、臨床表現(xiàn)、血象特點、可作初步診斷。表現(xiàn)、血象特點、可作初步診斷。 鐵代謝檢查:鐵代謝檢查:confirm the diagnosis; 骨髓檢查,不作為骨髓檢查,不作為IDA常規(guī)診斷手常規(guī)診斷手段;段; 診斷性治療:鐵劑有效可證明;診斷性治療:鐵劑有效可證明;診診 斷斷(diagno
15、sis)8/26/2021營養(yǎng)性貧血36其他小細胞低色素性貧血: 1地中海貧血:特殊面容,家族史; 2異常血紅蛋白?。禾厥饷嫒?,家族史; 3VitB6缺乏性貧血:頑固貧血,鐵劑治療無效; 4鐵粒幼紅細胞性貧血; 5鉛中毒;鑒別診斷鑒別診斷differential diagnosis8/26/2021營養(yǎng)性貧血37治治 療療treatment普通治療: 護理,防止感染,充足睡眠,重度貧血維護心臟功能。8/26/2021營養(yǎng)性貧血38去除病因去除病因v飲食不當糾正不合理飲食;v偏食習慣予以糾正;v有慢性失血性疾病,如腸道畸形,牛奶過敏,鉤蟲病等,積極治療;8/26/2021營養(yǎng)性貧血39鐵劑治療鐵
16、劑治療口服鐵劑:鐵劑是治療IDA的特效藥。 二價鐵鹽易吸收,故臨床均選二價鐵鹽制劑,常用的有: 硫酸亞鐵含元素鐵20%; 富馬酸亞鐵含元素鐵33%; 琥珀酸亞鐵含元素鐵35%; 葡萄糖酸亞鐵含元素鐵12%;8/26/2021營養(yǎng)性貧血40鐵劑治療鐵劑治療 劑量: 以元素鐵:4-6mg/kg.d,分3次服用。8/26/2021營養(yǎng)性貧血41口服鐵劑留意幾點口服鐵劑留意幾點1復原劑促進吸收:同時服用VitC,可添加鐵的吸收;2牛奶、茶、咖啡及抗酸藥與鐵劑同服用可影響鐵吸收;3兩餐之間口服為宜;4可從小劑量開場,無不良反響,可在1-2日內加至足量。8/26/2021營養(yǎng)性貧血42注射鐵劑注射鐵劑l副
17、作用多,慎用;l順應證;l診斷一定,但口服鐵劑后無治療反響;l口服后胃腸反響重,雖然改動劑型、劑量及給藥時間仍無改善;l胃腸手術后不能口服鐵劑或口服鐵劑吸收不良。8/26/2021營養(yǎng)性貧血4311214小時:細胞內含鐵酶恢復,焦躁等精神病癥減輕,食欲添加。2Reticulocyte:23日開場上升,57日達頂峰,23周后下降至正常。3Hb:12周漸升,34周達正常。 鐵劑治療反響8/26/2021營養(yǎng)性貧血444如3周后Hb上升缺乏20g/L,查找緣由。5假設治療稱心,Hb正常后繼用鐵劑68周,添加鐵儲存。6新進展:國外最近以為鐵過量與感染和腫瘤的發(fā)生有一定關系,因此有人主張FEP正常可作為停用鐵劑的目的。 鐵劑治療反響8/26/2021營養(yǎng)性貧血45輸紅細胞輸紅細胞v普通不用輸紅細胞;v順應癥;v貧血嚴重,尤其發(fā)生心力衰竭者;v合并感染者;v急需外科手術者;8/26/2021營養(yǎng)性貧血46輸紅細胞留意點輸紅細胞留意點1貧血越嚴重,每次輸注量越少;2Hb 60g/L以上者,
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