SAPHO綜合征ppt課件

1、ppt課件課件.1ppt課件課件.21986年年Chamot等總結(jié)了等總結(jié)了85例病例后首次例病例后首次提出提出SAPHO（滑膜炎、痤瘡、膿皰病、（滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨炎）綜合征骨肥厚、骨炎）綜合征(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitis syndrome)的概念。的概念。SAPHO綜合征是一種綜合征是一種少見的累及少見的累及皮膚和骨關(guān)節(jié)皮膚和骨關(guān)節(jié)的慢性無菌性炎的慢性無菌性炎癥。主要表現(xiàn)為滑膜炎、痤瘡、膿皰病、癥。主要表現(xiàn)為滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨炎。骨肥厚、骨炎。概述概述ppt課件課件.3流行病學流行病學

2、ppt課件課件.4臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)-皮膚病變皮膚病變ppt課件課件.5臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)ppt課件課件.6臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)ppt課件課件.7ppt課件課件.8ppt課件課件.9掌跖膿皰病掌跖膿皰病ppt課件課件.10掌跖膿皰病掌跖膿皰病ppt課件課件.11ppt課件課件.12ppt課件課件.13ppt課件課件.14ppt課件課件.15臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)-骨關(guān)節(jié)病變骨關(guān)節(jié)病變90%的的SAPHO綜合征患者出現(xiàn)骨關(guān)節(jié)病，綜合征患者出現(xiàn)骨關(guān)節(jié)病，多表現(xiàn)為肌肉和骨骼疼痛及活動受限，可多表現(xiàn)為肌肉和骨骼疼痛及活動受限，可累及累及中軸骨及外周骨中軸骨及外周骨，主要表現(xiàn)為，主要表現(xiàn)為滑膜炎滑膜炎、骨肥厚和骨炎、

3、骨肥厚和骨炎。骨炎常累及骨皮質(zhì)、骨髓腔或者同時累及骨炎常累及骨皮質(zhì)、骨髓腔或者同時累及兩者，但是兩者，但是典型病變是累及胸骨上端，鎖典型病變是累及胸骨上端，鎖骨內(nèi)端及第一對肋軟骨的骨質(zhì)硬化和骨肥骨內(nèi)端及第一對肋軟骨的骨質(zhì)硬化和骨肥厚厚。ppt課件課件.16臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)成人受累骨主要是肋胸鎖骨，其次是脊柱、成人受累骨主要是肋胸鎖骨，其次是脊柱、骨盆、長骨，骼骨和下頜骨少見。骨盆、長骨，骼骨和下頜骨少見。兒童最易累及長骨干髓端，其次是前上胸兒童最易累及長骨干髓端，其次是前上胸壁和脊柱。壁和脊柱。有的患者會出現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)炎，但與血清性有的患者會出現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)炎，但與血清性脊椎關(guān)節(jié)病不同的是，患者常單

4、側(cè)發(fā)病。脊椎關(guān)節(jié)病不同的是，患者常單側(cè)發(fā)病。ppt課件課件.17ppt課件課件.18（1）慢性復發(fā)性多發(fā)性骨髓炎）慢性復發(fā)性多發(fā)性骨髓炎(CRMO)n該類型約占該類型約占50%，好轉(zhuǎn)和惡化交替而無緩解，病程在，好轉(zhuǎn)和惡化交替而無緩解，病程在2.520年年。n特征性病變部位包括鎖骨、胸骨、層狀骨、盆骨、脊柱。特征性病變部位包括鎖骨、胸骨、層狀骨、盆骨、脊柱。n尤以鎖骨的原發(fā)性慢性骨髓炎具其特征性，通常為單灶性損害。尤以鎖骨的原發(fā)性慢性骨髓炎具其特征性，通常為單灶性損害。n一半以上的患者表現(xiàn)為前胸壁一半以上的患者表現(xiàn)為前胸壁(ACW)綜合征，即胸骨和周圍關(guān)節(jié)綜合征，即胸骨和周圍關(guān)節(jié)炎癥。炎癥。n骨

5、盆病變可導致髖關(guān)節(jié)疼痛和活動障礙。骨盆病變可導致髖關(guān)節(jié)疼痛和活動障礙。n中軸型中軸型CRMO為累及一個或多個椎體無菌性脊柱炎，其次是椎間為累及一個或多個椎體無菌性脊柱炎，其次是椎間盤炎。骨旁和椎骨周圍軟組織炎癥水腫可引起并發(fā)癥。脊柱炎可盤炎。骨旁和椎骨周圍軟組織炎癥水腫可引起并發(fā)癥。脊柱炎可引起骨折。引起骨折。n下頜骨也可能受累，表現(xiàn)為損毀性面容伴腫脹，可為單灶性。下頜骨也可能受累，表現(xiàn)為損毀性面容伴腫脹，可為單灶性。臨床亞型臨床亞型ppt課件課件.19（1）慢性復發(fā)性多發(fā)性骨髓炎）慢性復發(fā)性多發(fā)性骨髓炎(CRMO)n皮膚病變可表現(xiàn)為掌跖膿皰病、痤瘡。前者在成年人較為多見，皮膚病變可表現(xiàn)為掌跖

6、膿皰病、痤瘡。前者在成年人較為多見，兒童、少年少見兒童、少年少見;后者絕大多數(shù)出現(xiàn)在青少年。后者絕大多數(shù)出現(xiàn)在青少年。臨床亞型臨床亞型ppt課件課件.20（2）膿皰性骨肥厚脊柱關(guān)節(jié)?。┠摪捫怨欠屎窦怪P(guān)節(jié)病(PPHS)n該類型約占該類型約占25%，多發(fā)生于成人人群，多發(fā)生于成人人群，HLA-B27陽性率不高。陽性率不高。n以骨質(zhì)附近結(jié)締組織炎癥為特征。以骨質(zhì)附近結(jié)締組織炎癥為特征。n該病病程持久、慢性化，青春期后疾病可能明顯活動、進展，活該病病程持久、慢性化，青春期后疾病可能明顯活動、進展，活動期可持續(xù)數(shù)十年，活動期過后可能自愈。動期可持續(xù)數(shù)十年，活動期過后可能自愈。n可遺有畸形及功能障礙?？?/p>

7、遺有畸形及功能障礙。n鑒于存在中軸關(guān)節(jié)、骶髂關(guān)節(jié)受累，與血清陰件脊柱關(guān)節(jié)病有類鑒于存在中軸關(guān)節(jié)、骶髂關(guān)節(jié)受累，與血清陰件脊柱關(guān)節(jié)病有類似之處。但其病變特點仍在于胸骨、鎖骨、肋骨的改變及皮膚膿似之處。但其病變特點仍在于胸骨、鎖骨、肋骨的改變及皮膚膿皰瘡。皰瘡。臨床亞型臨床亞型ppt課件課件.21（2）膿皰性骨肥厚脊柱關(guān)節(jié)?。┠摪捫怨欠屎窦怪P(guān)節(jié)病(PPHS)n骨關(guān)節(jié)病變主要累及胸骨、鎖骨、肋骨、脊柱、骶髂關(guān)節(jié)。骨關(guān)節(jié)病變主要累及胸骨、鎖骨、肋骨、脊柱、骶髂關(guān)節(jié)。n皮膚膿皰病主要表現(xiàn)在掌跖部，可能與骶髂關(guān)節(jié)炎相關(guān)。皮膚膿皰病主要表現(xiàn)在掌跖部，可能與骶髂關(guān)節(jié)炎相關(guān)。n胸肋鎖骨：局部疼痛、軟組織腫脹，

8、鎖骨增大，肋鎖韌帶的骨化胸肋鎖骨：局部疼痛、軟組織腫脹，鎖骨增大，肋鎖韌帶的骨化，漸出現(xiàn)鎖骨、胸骨各關(guān)節(jié)間隙變窄乃至骨性融合。上部肋軟骨，漸出現(xiàn)鎖骨、胸骨各關(guān)節(jié)間隙變窄乃至骨性融合。上部肋軟骨明顯骨化，病變的范圍逐漸擴大。可壓迫周圍神經(jīng)、鎖骨下靜脈明顯骨化，病變的范圍逐漸擴大?？蓧浩戎車窠?jīng)、鎖骨下靜脈。脊柱及骶髂關(guān)節(jié)：主要表現(xiàn)為脊柱韌帶或脊柱旁韌帶骨化，椎。脊柱及骶髂關(guān)節(jié)：主要表現(xiàn)為脊柱韌帶或脊柱旁韌帶骨化，椎體終板侵蝕、硬化，椎間隙變窄，椎體楔形變。骶髂關(guān)節(jié)多為單體終板侵蝕、硬化，椎間隙變窄，椎體楔形變。骶髂關(guān)節(jié)多為單側(cè)受累，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)破壞，關(guān)節(jié)間隙變窄、消失，鄰近的髂骨有側(cè)受累，表現(xiàn)為關(guān)

9、節(jié)破壞，關(guān)節(jié)間隙變窄、消失，鄰近的髂骨有硬化，影響關(guān)節(jié)功能，造成疼痛、步態(tài)異常、步行困難等。硬化，影響關(guān)節(jié)功能，造成疼痛、步態(tài)異常、步行困難等。n皮膚病變以膿皰瘡為主?？梢娋薮蟮乃挊悠p。內(nèi)充滿液體，皮膚病變以膿皰瘡為主?？梢娋薮蟮乃挊悠p。內(nèi)充滿液體，以手掌、足底最具特征性，病變部位伴表皮脫落和脫屑。以手掌、足底最具特征性，病變部位伴表皮脫落和脫屑。臨床亞型臨床亞型ppt課件課件.22（3）CRMO和和PPHS不完全型不完全型約占約占SAPHO綜合征的綜合征的20%，具有，具有CRMO、PPHS的部分表現(xiàn)，但變的部分表現(xiàn)，但變現(xiàn)不如前二者典型，可能處于疾病的早期，或?qū)儆诩膊〉念D挫型現(xiàn)不如

10、前二者典型，可能處于疾病的早期，或?qū)儆诩膊〉念D挫型。na）前胸壁綜合征）前胸壁綜合征(ACW)是是CRMO的未分化型。的未分化型。nb）胸肋鎖骨肥厚癥）胸肋鎖骨肥厚癥(SCCH)綜合征是綜合征是PPHS的未分化型。的未分化型。nc）痤瘡）痤瘡-脊柱關(guān)節(jié)炎。脊柱關(guān)節(jié)炎。nd）痤瘡）痤瘡-CRMO。臨床亞型臨床亞型ppt課件課件.23（4）腸病變異型）腸病變異型n與慢性炎癥性腸病與慢性炎癥性腸病(Crohn病或潰瘍性結(jié)腸炎病或潰瘍性結(jié)腸炎)同時存在，表現(xiàn)與同時存在，表現(xiàn)與炎癥腸病性脊柱關(guān)節(jié)病相似。炎癥腸病性脊柱關(guān)節(jié)病相似。臨床亞型臨床亞型ppt課件課件.24ppt課件課件.25ppt課件課件.26

11、ppt課件課件.27ppt課件課件.28實驗室檢查實驗室檢查尚無具有診斷意義的實驗室檢查指標。尚無具有診斷意義的實驗室檢查指標。ESR、CRP、補體、補體C3C4正?；蛏?。正常或升高。堿性磷酸酶正常或升高。堿性磷酸酶正常或升高。可出現(xiàn)血白細胞升高及貧血。可出現(xiàn)血白細胞升高及貧血。免疫球蛋白正?；蛏撸庖咔虻鞍渍；蛏撸↖gA）。）。尚未找到特異性抗體。尚未找到特異性抗體。30%抗核抗體輕度升高，抗核抗體輕度升高，RF多陰性。多陰性。4%-30%HLA-B27陽性（混入陽性（混入 SPA）。）。ppt課件課件.29病理檢查顯示，在急性期，病變以中性病理檢查顯示，在急性期，病變以中性粒細胞浸

12、潤為主，骨和皮膚呈非特異性粒細胞浸潤為主，骨和皮膚呈非特異性炎癥，隨著病情發(fā)展，病變表現(xiàn)為淋巴炎癥，隨著病情發(fā)展，病變表現(xiàn)為淋巴細胞為主的炎癥，而疾病中后期時，病細胞為主的炎癥，而疾病中后期時，病變則表現(xiàn)出明顯的骨髓纖維化。變則表現(xiàn)出明顯的骨髓纖維化。病理病理ppt課件課件.30ppt課件課件.31影像學表現(xiàn)影像學表現(xiàn)SAHPO綜合征的影像學表現(xiàn)主要包括綜合征的影像學表現(xiàn)主要包括溶骨性骨炎溶骨性骨炎、骨質(zhì)增生骨質(zhì)增生、骨硬化骨硬化。溶骨性骨炎通常表現(xiàn)為伴有纖維化的骨硬化。溶骨性骨炎通常表現(xiàn)為伴有纖維化的骨硬化。骨質(zhì)增生是本病的特征性變化，特點是慢性骨膜反骨質(zhì)增生是本病的特征性變化，特點是慢性骨

13、膜反應(yīng)和皮質(zhì)增厚，最終導致骨性肥大。應(yīng)和皮質(zhì)增厚，最終導致骨性肥大。原發(fā)性骨關(guān)節(jié)炎或相鄰骨的骨關(guān)節(jié)炎常常導致關(guān)節(jié)原發(fā)性骨關(guān)節(jié)炎或相鄰骨的骨關(guān)節(jié)炎常常導致關(guān)節(jié)侵蝕性改變。侵蝕性改變。脊柱、骶髂關(guān)節(jié)等部位可出現(xiàn)關(guān)節(jié)破壞，關(guān)節(jié)間隙脊柱、骶髂關(guān)節(jié)等部位可出現(xiàn)關(guān)節(jié)破壞，關(guān)節(jié)間隙變狹窄。變狹窄。ppt課件課件.32X線片（頸胸腰線片（頸胸腰DR正側(cè)位、骨盆正側(cè)位、骨盆DR）CT平掃（頸胸腰椎體平掃（頸胸腰椎體CT、骶髂關(guān)節(jié)、骶髂關(guān)節(jié)CT）3D-CT（胸鎖關(guān)節(jié)、下頜（胸鎖關(guān)節(jié)、下頜3D-CT）核磁共振（骶髂關(guān)節(jié)核磁共振（骶髂關(guān)節(jié)MRI）同位素骨掃描（骨同位素骨掃描（骨ECT）18F-FDG PET/CT影像

14、學檢查影像學檢查ppt課件課件.33ppt課件課件.34早期病變，早期病變，X線片可僅表現(xiàn)為正?；蚶哝i韌帶骨線片可僅表現(xiàn)為正?；蚶哝i韌帶骨化或其附著點處骨破壞及軟組織腫脹；疾病晚期化或其附著點處骨破壞及軟組織腫脹；疾病晚期，X線片可出現(xiàn)肋軟骨骨化，肋鎖骨骨肥厚等。線片可出現(xiàn)肋軟骨骨化，肋鎖骨骨肥厚等。CT及磁共振檢查對本病滑膜炎和骨炎的早期診斷及磁共振檢查對本病滑膜炎和骨炎的早期診斷優(yōu)于優(yōu)于X線片檢查，有助于定位病灶及早期發(fā)現(xiàn)周圍線片檢查，有助于定位病灶及早期發(fā)現(xiàn)周圍軟組織病變，卻不能將軟組織病變，卻不能將SAPHO綜合征與骨髓炎及綜合征與骨髓炎及惡性腫瘤骨病變相鑒別。惡性腫瘤骨病變相鑒別。影

15、像學檢查影像學檢查ppt課件課件.35ppt課件課件.36ppt課件課件.37ppt課件課件.38ppt課件課件.39ppt課件課件.40ppt課件課件.41同位素骨掃描對同位素骨掃描對SAPHO綜合征診斷尤為重綜合征診斷尤為重要，可以早期探測受累骨組織要，可以早期探測受累骨組織,“飛燕征飛燕征”或或“牛頭征牛頭征”（同位素示蹤劑在胸肋鎖骨雙側(cè)（同位素示蹤劑在胸肋鎖骨雙側(cè)較對稱區(qū)域放射性濃聚）可提示胸肋鎖骨骨較對稱區(qū)域放射性濃聚）可提示胸肋鎖骨骨代謝活躍，是本病影像學特征性改變。代謝活躍，是本病影像學特征性改變。（敏感性高，特異性低）（敏感性高，特異性低）影像學檢查影像學檢查ppt課件課件.4

16、2ppt課件課件.43ppt課件課件.44ppt課件課件.45ppt課件課件.46氟代脫氧葡萄糖正電子發(fā)射型計算機氟代脫氧葡萄糖正電子發(fā)射型計算機斷層掃描（斷層掃描（18F-FDG PET/CT）全身）全身顯像同樣顯示胸肋鎖骨區(qū)域或骶骼關(guān)顯像同樣顯示胸肋鎖骨區(qū)域或骶骼關(guān)節(jié)部位放射性濃聚，提示病變區(qū)域葡節(jié)部位放射性濃聚，提示病變區(qū)域葡萄糖代謝亦增高。萄糖代謝亦增高。影像學檢查影像學檢查ppt課件課件.47ppt課件課件.48骨顯像因其高靈敏度的特點，易于發(fā)現(xiàn)其他影骨顯像因其高靈敏度的特點，易于發(fā)現(xiàn)其他影像學檢查，包括像學檢查，包括PET-CT檢查陰性的病灶。檢查陰性的病灶。PET-CT有助于半定

17、量分析炎癥反應(yīng)的程度。有助于半定量分析炎癥反應(yīng)的程度。檢測檢測ESR及及CRP水平可對病灶進行動態(tài)監(jiān)測。水平可對病灶進行動態(tài)監(jiān)測。因此認為，因此認為，PET-CT聯(lián)合骨顯像可作為聯(lián)合骨顯像可作為SAPHO綜合征的可靠、無創(chuàng)的診斷方法，并可監(jiān)測疾綜合征的可靠、無創(chuàng)的診斷方法，并可監(jiān)測疾病的活度及早期療效評。病的活度及早期療效評。PET-CT聯(lián)合骨顯像聯(lián)合骨顯像ppt課件課件.49診斷標準診斷標準n最常用：最常用：The criteria made by Kahn（Table 2） and the other by Benhamou(Table 4)n最準確：最準確：The criteria made by Kahn （Table 2） and modified in 2003(Table 3)ppt課件課件.50ppt課件課件.51ppt課件課件.52ppt課件課件.53OsteomyelitisLymphomaOsteosarcomaMetastatic cancerPsoriatic arthritisPagets diseaseTietzes syndromeSweets syndro