心臟瓣膜病[1]

1、心臟瓣膜病心臟瓣膜病 錢志剛錢志剛 心臟瓣膜病心臟瓣膜病是由于心臟瓣膜病是由于炎癥、炎癥、粘液樣變性、退行性改變、先粘液樣變性、退行性改變、先天性畸形、缺血性壞死、創(chuàng)傷天性畸形、缺血性壞死、創(chuàng)傷等原因等原因引起單個或多個瓣膜引起單個或多個瓣膜功功能或結(jié)構(gòu)異常能或結(jié)構(gòu)異常，導致瓣口狹窄，導致瓣口狹窄和關(guān)閉不全。最常受累為二尖和關(guān)閉不全。最常受累為二尖瓣，其次主動脈瓣。瓣，其次主動脈瓣。病因仍以風濕性占首位。病因仍以風濕性占首位。第一節(jié) 二尖瓣狹窄二尖瓣狹窄【病因及病理】 二尖瓣狹窄的最常見病因為風濕病風濕病。2/3的患者為女性女性。多有反復鏈球菌扁桃體炎或咽峽炎史，通常急性風濕熱需2年年形成明顯

2、二尖瓣狹窄，多次發(fā)作風濕熱較一次發(fā)作后出現(xiàn)狹窄早。單純二狹占25%，合并關(guān)閉不全占40%，主動脈瓣常同時受累。 風濕性：最常見、中青年多見，女性占2/3， 可有風濕熱病史。瓣膜炎癥、粘連，開放受 限造成狹窄，分兩型： 隔膜型：瓣葉厚、前后瓣交界處粘連。 漏斗型：瓣葉厚，瓣口呈魚口狀，粘連波及腱索、 乳頭肌、多合并關(guān)閉不全。二尖瓣環(huán)及環(huán)下區(qū)鈣化。先天性畸形其它：結(jié)締組織病如sle、類風濕性關(guān)節(jié)炎等。風濕熱導致四種形式的二尖瓣結(jié)構(gòu)粘連融合: 瓣膜交界處 瓣葉游離緣 腱索 以上部位的結(jié)合。以上病變導致二尖瓣開放受限，瓣口橫斷面積減少，二尖瓣呈漏斗狀，瓣口呈“魚口”狀。如風濕熱主要導致腱索攣縮和粘連，

3、而瓣膜交界處粘連較輕，則主要出現(xiàn)二尖瓣關(guān)閉不全。慢性二尖瓣狹窄可導致左房擴大及左主支慢性二尖瓣狹窄可導致左房擴大及左主支氣管升高，左房壁鈣化、左房附壁血栓氣管升高，左房壁鈣化、左房附壁血栓形成和肺血管床的閉塞性改變形成和肺血管床的閉塞性改變【病理生理病理生理】 正常人瓣口面積正常人瓣口面積4-6cm4-6cm2 2，舒張時房室無跨瓣，舒張時房室無跨瓣壓存在，狹窄時跨瓣壓增高，維持正常心排量。壓存在，狹窄時跨瓣壓增高，維持正常心排量。 當瓣口面積小于當瓣口面積小于2cm2cm2 2時，左心房壓力升高依時，左心房壓力升高依次引起次引起肺靜脈壓升高肺靜脈壓升高左房郁血壓力左房郁血壓力，左房肥厚、，左

4、房肥厚、擴張。瓣口血流由層流變湍流（雜音出現(xiàn)）。擴張。瓣口血流由層流變湍流（雜音出現(xiàn)）。 左房失代償期：狹窄左房失代償期：狹窄1.5cm1.5cm2 2后，左房壓繼續(xù)后，左房壓繼續(xù)，肺動脈壓及肺動脈壓及pwppwp、肺淤血、肺水腫。肺小、肺淤血、肺水腫。肺小a a保保護性收縮、肺動脈壓護性收縮、肺動脈壓。右心受累期：肺小動。右心受累期：肺小動脈內(nèi)膜增厚、肺動脈壓持續(xù)升高、右室擴張、脈內(nèi)膜增厚、肺動脈壓持續(xù)升高、右室擴張、肥厚、右心衰竭。肥厚、右心衰竭。 二尖瓣狹窄主要累及二尖瓣狹窄主要累及左心房左心房和和右心室右心室。嚴。嚴重狹窄的有重狹窄的有左心室失用性萎縮左心室失用性萎縮。 【臨床表現(xiàn)臨床

5、表現(xiàn)】1.癥狀癥狀：(一一)呼吸困難呼吸困難 勞力性呼吸困難勞力性呼吸困難陣發(fā)性夜間呼吸困難陣發(fā)性夜間呼吸困難 端坐呼吸端坐呼吸急性肺水腫急性肺水腫(二二)咯血咯血(幾種形式幾種形式) 1.突然大咯血突然大咯血(支氣管靜脈破裂支氣管靜脈破裂) 2.咳血性痰或痰中帶有血絲咳血性痰或痰中帶有血絲 3.急性肺水腫大量粉紅色泡沫痰急性肺水腫大量粉紅色泡沫痰 4.肺梗死伴咯血肺梗死伴咯血(三三)咳嗽咳嗽 平臥性干咳平臥性干咳 與支氣管粘膜水腫及左心房與支氣管粘膜水腫及左心房 壓迫有關(guān)。壓迫有關(guān)。(四四)聲嘶聲嘶 少見少見2 .體征： “二尖瓣面容” s1亢進 開瓣音 心尖部局限、低調(diào)、隆隆樣、先遞減后遞

6、增型、舒張 中、晚期雜音。不分級，左側(cè)臥位或體力活動后更清楚。 p2分裂、肺動脈瓣區(qū)遞減型高調(diào)哈氣性舒張早期雜音（graham-steell雜音） 三尖瓣關(guān)閉不全時可在該區(qū)有全收縮期吹風樣雜音，伴頸靜脈搏動【實驗室和其它檢查實驗室和其它檢查】一、x線 左房（及右室增大） 壓迫支氣管和食道。肺瘀血 間質(zhì)性肺水腫(kerley b線)和含鐵血黃素沉著等現(xiàn)象?！袄嫘涡睦嫘涡摹倍?、心電圖 二尖瓣二尖瓣p波波 、右心室肥厚右心室肥厚三、超聲心動圖 m型型 呈ef斜率降低，a峰消失呈城垛樣城垛樣。 二維超聲心動圖二維超聲心動圖：可顯示狹窄瓣膜形態(tài)和活動度，并測繪二尖瓣口面積； 彩色多普勒彩色多普勒可觀察二

7、尖瓣口狹窄的程度是否伴左房血栓及房室大小。四、心導管 介入治療目的測定肺毛血管壓、左室壓、明確跨瓣壓差。診斷心尖區(qū)隆隆樣舒張期雜音伴x線或心電圖示左房擴大，一般可診斷為二尖瓣狹窄，ucg可確診心尖區(qū)雜音較局限，運動后左側(cè)臥位呼氣末易聽到此雜音鑒別診斷心尖區(qū)隆隆樣舒張期雜音尚見于如下情況，應注意鑒別：經(jīng)二尖瓣口的血流增加austin-flint雜音(嚴重主動脈瓣關(guān)閉不全)左房粘液瘤【并發(fā)癥并發(fā)癥】心房顫動:急性肺水腫血栓塞:房顫、大左房、栓塞史或心排血量明顯降低為危險因素右心衰竭感染性心內(nèi)膜炎肺部感染【治療治療】一、一般治療1.預防風濕熱復發(fā)應用芐星青霉素120萬u 每4周一次2.預防心內(nèi)膜炎3

8、.呼吸困難者應減少體力活動，限制鈉鹽、口服利尿劑，避免和控制引起肺水腫的各種因素，如：感染等。二、并發(fā)癥的處理1、大量咯血選用鎮(zhèn)靜劑、利尿劑,降低肺靜脈壓 2、急性肺水腫選用擴張靜脈系統(tǒng)擴張靜脈系統(tǒng)的藥物如硝酸酯類，正性肌力藥物如洋地黃等，但對二尖瓣狹窄無益，如出現(xiàn)快速房顫時可考慮使用 3、預防栓塞 無禁忌癥可長期服用華法林 4、右心衰竭 限鈉鹽，應用利尿劑和謹慎使用地高辛等 5、心房顫動 治療目的為：控制心室率、恢復和保持竇律、預防栓塞 急性發(fā)作伴快心室率時，應靜注西地蘭，如伴有肺水腫、休克、心絞痛、即電復律、電復律失敗時盡快用藥物減慢心室率。 慢性房顫:當病程1年、左房直徑60cm、無av

9、b或sss可電復律或藥物復律；否則，可地高辛和受體阻滯劑控制心室率，并用華法林抗凝治療 三、介入和手術(shù)治療 1.經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù) 是緩解單純二尖瓣狹窄的首選方法 2.閉式分離術(shù)(已少用) 3.直視分離術(shù) 4.人工瓣膜置換術(shù)【預后】 本病十年存活率無癥狀占84%，輕者42%，中重患者為15%。死亡原因為心衰，心內(nèi)膜炎等。二尖瓣關(guān)閉不全 【病因及病理】 收縮期二尖瓣關(guān)閉依賴二尖瓣結(jié)構(gòu)和左心室結(jié)構(gòu)和功能的完整性，其中任何部位異常均可導致二閉。 1、慢性患者多見于：風心?。行远嘁姡?、二尖瓣脫垂、冠心病、感染性心內(nèi)膜炎、左心室擴大等。 2、急性患者多見于：腱索斷裂、心內(nèi)膜炎、心肌梗塞、外傷、人工瓣

10、損壞。 【病理生理】急性者因二尖瓣返流因代償不力造成左心室容量及負荷增大，左心房壓急劇升高，導致肺瘀血、肺水腫、隨后致肺動脈高壓和右心衰竭 。慢性者因容量負荷過度代償左室離心性增大、左房順應性增加，肺淤血不出現(xiàn)，癥狀不明顯，但持續(xù)過度容量負荷終致左心衰，導致肺淤血、肺動脈高壓和右心衰發(fā)生?！九R床表現(xiàn)】 慢性二閉慢性二閉 癥狀：輕度二閉終身無癥狀，較重返流可出現(xiàn)因心排出量減少致疲乏、無力，肺瘀血時可出現(xiàn)勞力性呼吸困難，嚴重者出現(xiàn)左心衰竭左心衰竭及全心衰竭全心衰竭。 體征：左心室擴大、第一心音減第一心音減弱弱、有時可聞及第三心音、在心尖部心尖部可聞及全收縮期吹風樣一貫性雜音向可聞及全收縮期吹風樣一

11、貫性雜音向腋下傳導腋下傳導。【臨床表現(xiàn)】急性二閉： 輕者僅勞力性呼吸困難；重者可為急性左心衰或心原性休克 體征：心尖搏動為高動力型，p2亢進、左房強烈收縮因而s4常見。心尖區(qū)非全收縮期雜音?！緦嶒炇液推渌鼨z查】一、x線檢查可見左房、左室增大左房、左室增大、左心衰竭時可見肺瘀血肺瘀血和間質(zhì)性肺水腫間質(zhì)性肺水腫征。二、心電圖主要表現(xiàn)左房、左室增大左房、左室增大和非特異性st-t改變，可見右心室增大，房顫常見。三、超聲心動圖 可直接探查返流量及房室腔大小及心功能，診斷敏感性達100%。四、放射核素心室造影評估左心室與右心室心搏量比值。五、左心室造影 觀察造影劑返流左房的量，為半定量反流程度的“金標準

12、”。【診斷和鑒別診斷】急性二閉：突然呼吸困難，心尖區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音、 x線肺淤血表現(xiàn)和有因可尋；慢性二閉：心尖區(qū)有典型雜音伴左房室增大時，診斷可確立；確診要依賴于ucg。心尖區(qū)雜音向胸骨左緣傳導應同三尖瓣關(guān)閉不全、室缺等鑒別診斷，一般超聲心動圖可確診?！局委煛恳?、內(nèi)科急性患者主要目的應用硝普鈉、利尿劑降低肺靜脈壓，增加心搏量。慢性患者預防心內(nèi)膜炎，處理房顫，控制心力衰竭。二、外科人工瓣膜置換術(shù)和二尖瓣修復術(shù)?！绢A后】 急性者死亡率高，慢性者經(jīng)內(nèi)科治療5年存活率80%，十年為60%。主動脈瓣狹窄主動脈瓣狹窄【病因和病理】 常見病因為風濕病，其它病因如先天性畸形、退行性老年鈣化性主動脈瓣狹窄等?！?/p>

13、病理生理】 主動脈瓣狹窄左心室射血時壓力負荷增加，進一步出現(xiàn)左心室肥厚左心室肥厚，肥厚的左心室舒張末壓力高，可使左心房負荷增加，使左心房肥厚最終由于室壁應力增加，心肌缺血和纖維化等致衰竭。【臨床表現(xiàn)】一、癥狀 呼吸困難呼吸困難、心絞痛心絞痛、暈厥暈厥為常見的三 聯(lián)征。 呼吸困難 首選表現(xiàn)勞力性呼吸困難，進而發(fā) 生夜間呼吸困難，端坐呼吸； 心 絞 痛 占60%，主要由于心肌缺血引起（原因： 心室壁肥厚、舒張期心腔內(nèi)壓增加、主動脈 灌注壓下降），少數(shù)由于冠脈栓塞； 暈 厥 見于1/3的患者，（原因：周圍血管擴張、 心肌缺血、體循環(huán)靜脈回流減少、心律失常等）。二、體征 第一音正常、第二音為單一性，

14、可逆分裂，胸骨右緣胸骨右緣2-3脅間可聞及收脅間可聞及收 縮期噴射音伴震顫縮期噴射音伴震顫。在嚴重患者收縮 壓及脈壓均下降，可見細遲脈。 【實驗室和其他檢查】x 線 左心室、左心房增大 主動脈根部狹窄后擴張。心 電 圖 左室肥厚伴勞損最多常見。超聲心動圖 確診和制定狹窄最重要方法心導管檢查 超聲心動圖不能確定狹窄程 度時或考慮瓣膜置換術(shù)時可采用此方法。 【診斷和鑒別診斷】有典型主動脈狹窄雜音時較易診斷。如合并關(guān)閉不全和二尖瓣損害多為風心病單純主動脈瓣狹窄，年齡15歲，以單葉瓣畸形多見； 65歲，以退行性變多見；1565歲間，以先天性二尖瓣鈣化可能性大。本病主要同左心室流出梗阻疾病鑒別，如梗阻型

15、肥厚型心臟病?！静l(fā)癥】一、常見心律失常以房顫多見，心臟性猝死，心內(nèi)膜炎、栓塞，心力衰竭，胃腸道出血（與血管發(fā)育不良有關(guān)）等?！局委煛恳?、內(nèi)科治療 包括預防心內(nèi)膜炎、控制心律失常、治療心力衰竭、用硝酸酯類藥物緩解心絞痛。二、外科采用瓣膜置換術(shù)三、經(jīng)皮球囊主動脈瓣成形術(shù) （療效不確定)【預后】 可多年無癥狀，一旦出現(xiàn)癥狀后病情惡化，平均壽命三年。 主動脈瓣關(guān)閉不全【病因和病理】一、慢性者常見主動脈瓣疾?。喝顼L心病、心內(nèi)膜炎、先天畸形、瓣膜粘液變性等。另外繼發(fā)于主動脈根部擴張，如梅毒性心臟病、marfan綜合征強直性脊柱炎、特發(fā)性升主動脈擴張、嚴重高血壓或動脈硬化導致升主動脈瘤等。二、急性者 見于

16、心內(nèi)膜炎、創(chuàng)傷、主動脈夾層、人工瓣膜破裂等?！静±砩怼考毙哉撸鹤笮氖沂鎻垥r同時接受左房和主動脈返流的血液、致使左心容量負荷增大，左室、 左房舒張末壓力升高，肺瘀血、肺水腫，最終導致左心室衰竭。慢性者：慢性容量負荷過度增加致左室舒張末容量增加，左室擴張及離心性肥厚；同時，運動時外周阻力降低和心率增快從而使反流減少；但失代償時心室收縮功能降低，左心衰發(fā)生 【慢性主閉臨床表現(xiàn)】一、癥狀 可多年無癥狀，最早的癥狀為心悸、心前區(qū)不適、頭部搏動感。晚期出現(xiàn)心力衰竭。二、體征 心尖搏動向左下移位、第一心音減弱、第二心音減弱或缺如，可聞及第三心音，胸骨左緣左緣3-4肋間可聞及舒張早期嘆氣樣雜音肋間可聞及舒張

17、早期嘆氣樣雜音，重，重度返流二尖瓣區(qū)可聞及舒張期雜音稱為度返流二尖瓣區(qū)可聞及舒張期雜音稱為(austin-flint)雜音雜音。 可出現(xiàn)可出現(xiàn)周圍血管征周圍血管征，如脈壓增大、水沖，如脈壓增大、水沖脈、槍擊音、毛細血管搏動及脈、槍擊音、毛細血管搏動及duroziez征征。 【急性主閉臨床表現(xiàn)】癥狀： 輕者可無癥狀；重者急性左心衰和低血壓體征： 脈壓稍增大； 無明顯周圍血管征， 舒張中期a-f雜音 s1減低或消失，【實驗室和其他檢查】 一、x線左室、左房擴大，左心衰竭時有肺瘀血表現(xiàn) 二、心電圖常見左室肥厚伴勞損 三、超聲心動圖超聲心動圖為確定主動脈瓣最敏最敏感感的方法，可測定反流量及瓣膜損害情況

18、，m型可見二尖瓣前葉及室間隔纖細樣撲動。四、放射核素心室造影測定收縮及舒張末容量以判斷心功能。五、核磁共振顯像可測主動脈返流，判斷返流和反流分數(shù)。六、主動脈造影無創(chuàng)檢查不能確定時可考慮采用?！驹\斷和鑒別診斷】 有典型主閉的舒張期雜音伴周圍血管征可診斷為主閉，通過超聲檢查一般均可確診?！静l(fā)癥】 心內(nèi)膜炎、室性心律失常常見【治療】對于急性患者： 內(nèi)科治療為手術(shù)創(chuàng)造條件，瓣膜置換術(shù)瓣膜置換術(shù)及修復術(shù)修復術(shù)為根本措施。對于慢性患者：一、內(nèi)科治療預防和治療心內(nèi)膜炎；心力衰竭應用洋地黃、利尿劑及血管擴張劑。糾正心律失常等二、外科 人工瓣膜置換術(shù)【預后】 急性重度如不修補，常死于心力衰竭；慢性無癥狀期間，

19、重度內(nèi)科治療5年存活率為75%，10年為50%，癥狀出現(xiàn)后病情迅速惡化。 感染性心內(nèi)膜炎第一節(jié)自體瓣膜心內(nèi)膜炎 【病因】鏈球菌和葡萄球菌分別占65%和25%，急性者以金黃色葡萄球菌引起，亞急性者草綠色鏈球菌最為常見?！景l(fā)病機制】一 亞急性（一）血流動力學因素主要發(fā)生于器質(zhì)性心臟病，首先為心臟瓣膜病，其次為先天性心臟病，細菌贅生物常位于血流從高壓腔經(jīng)病變瓣口或先天性缺損至低壓腔產(chǎn)生高速射流和湍流的血流。 （二） 非細菌性血栓引起心內(nèi)膜炎當內(nèi)膜下內(nèi)皮受損暴露了其下結(jié)締組織的膠原纖維時，血小板在該處聚集，形成血小板微血栓和纖維蛋白沉著，成為結(jié)節(jié)樣無菌性贅生結(jié)節(jié)樣無菌性贅生物物，稱非細菌性血栓性心內(nèi)膜炎非細菌性血栓性心內(nèi)膜炎。 （三） 暫時性菌血癥（四） 細菌感染無菌性贅生物草綠色鏈球菌從口腔進入血液的機會頻繁，粘附性強，成為最常見的致病菌，大腸桿菌粘附性差，雖然其菌血癥常見，但極少致心內(nèi)膜炎。二、急性 機制不清，主要累及正常心瓣膜；病原菌來自皮膚、肌肉等活動性感染灶，菌量大，毒力強，具有高度侵襲性和黏附力；主動脈常受累?！静±怼恳弧⑿膬?nèi)感染和局部擴散二、贅生物碎片脫落致栓塞三、血源性播散四、免疫系統(tǒng)激活 【臨床表現(xiàn)】一、癥狀大多數(shù)患者出現(xiàn)發(fā)熱、全身酸痛、體重減輕等二、體癥1、心臟雜音的強度和性質(zhì)的變化或出現(xiàn)新的 雜音。2、周圍體征：如淤點、指甲下線狀出血，roth斑，osler結(jié)節(jié)，