兒童肝前性門靜脈高壓影像診療

1、兒童肝前性門靜脈高壓影像診療門靜脈高壓 肝后性布加氏綜合癥等，是門靜脈高壓中最多用介入治療的類型 肝性-最常見類型，占絕大多數(shù) 肝前性-兒童多見的類型兒童肝前性門靜脈高壓原因 門靜脈空化不良 門靜脈發(fā)育不良 門靜脈狹窄 門靜脈閉鎖、缺如 門靜脈血栓 (門靜脈缺乏靜脈瓣，栓塞可蔓延,門脈血管近直角，血流慢產(chǎn)生渦流) 進入門靜脈血流增加（肝動脈-門靜脈瘺，肺靜脈異位引流入門靜脈,腹腔巨大血管瘤）兒童肝前性門靜脈高壓繼發(fā)改變 兒童肝前性門靜脈高壓必然有門體循環(huán)側(cè)支血管形成 海綿狀門靜脈(靜脈側(cè)支圍繞不通暢的門脈) 生理性側(cè)支:胃底食管靜脈，直腸上下靜脈 先天性門- 腔靜脈間未退化交通支,該類側(cè)支有可

2、能造成過度分流, 肝性腦病等 海綿狀門靜脈可與膽道梗阻互為因果海綿狀門靜脈CT顯示海綿狀門靜脈CT顯示門靜脈發(fā)育不良MR顯示門靜脈發(fā)育不良DSA顯示門靜脈發(fā)育不良生理側(cè)支生理側(cè)支食管靜脈曲張食管靜脈曲張 是門靜脈高壓的重要并發(fā)癥，常見于先天性門靜脈海綿樣變性 X線表現(xiàn)典型表現(xiàn)為食管中下段的粘膜皺襞明顯增寬、迂曲，呈蚯蚓狀或串珠狀充盈缺損，管壁邊緣呈鋸齒狀擴張的食道靜脈先天性門腔側(cè)支 臍帶周圍 脾腎 脾后腹膜 胃腎CT顯示側(cè)支（脾腎分流）CT顯示臍周側(cè)支MR顯示臍周側(cè)支 先天性門靜脈閉鎖、缺如是胚胎發(fā)育異常所致的一種罕見門靜脈畸形 胚胎410周時, 卵黃靜脈系統(tǒng)的腸周卵黃靜脈叢有選擇性的退化和保

3、留形成門靜脈。如果退化和保留發(fā)生異常,就可能產(chǎn)生各種畸形, 過度退化會導致先天性門靜脈缺如 先天性門靜脈閉鎖、缺如往往伴有先天性門腔側(cè)支 有時門靜脈高壓癥狀可輕微, 但可有肝性腦病先天性門靜脈閉鎖、缺如CT顯示先天性門靜脈閉鎖、缺如 先天性門- 腔靜脈分流(CPCS) 罕見 CPCS畸形的共同特點是門靜脈系統(tǒng)的血液不流經(jīng)或少量流入肝臟,而大量分流入體靜脈系統(tǒng) 一般臨床癥狀輕微,肝功能正?；蜉p度異常,無肝硬化和門脈高壓體征, 但可有肝性腦病先天性門- 腔靜脈分流先天性門- 腔靜脈分流 先天性門- 腔靜脈分流可有肝內(nèi)、肝外型，先天性門靜脈閉鎖可歸入肝外型 肝內(nèi)先天性門- 腔靜脈分流可有4種類型:

4、門脈右支通過管道與下腔靜脈連接 外周門脈與肝靜脈相連 有靜脈瘤的外周門脈與肝靜脈相連 多發(fā)彌漫外周門脈與肝靜脈相連 Morgan等將肝外異常門腔分流畸形分為二型 型：肝臟完全無門靜脈血流注，例如門靜脈缺失，胃腸靜脈血完全向腔靜脈 型：門靜脈血部分向肝臟灌注 Howard等根據(jù)分流方向分為端-側(cè)型分流即型和側(cè)-側(cè)型分流即型 肝外異常門腔分流與先天性門靜脈閉鎖常重疊 肝外門腔分流即 Abernethy畸形分為二型： 型：肝臟完全無門靜脈血流注 型：門靜脈血部分向肝臟灌注 型又分a和b亞型，a型：腸系膜上靜脈與脾靜脈無匯合；b型：腸系膜上靜脈與脾靜脈匯合。先天性門靜脈缺失屬于Abernethy畸形型

5、 肝內(nèi)型先天性門- 腔分流CT顯示肝外型先天性門- 腔分流MR顯示肝外型先天性門- 腔分流肝外型先天性門- 腔分流先天性門- 腔靜脈分流 先天性門- 腔靜脈分流畸形的共同特點是門靜脈系統(tǒng)的血液幾乎不流經(jīng)肝臟, 大量分流入體靜脈系統(tǒng) 常僅為輕度或無門脈高壓體征, 但可有肝性腦病 未經(jīng)肝臟解毒的胃腸道血進入肺循環(huán),可導致肺動靜脈瘺,也有導致肺動脈高壓的報道先天性門靜脈閉鎖、缺如經(jīng)常伴有先天性門- 腔靜脈分流, 其對肺循環(huán)和腦的影響也是一樣的先天性門- 腔靜脈分流 先天性門- 腔靜脈分流和先天性門靜脈閉鎖、缺如的分類、命名有些重疊和含糊之處 對治療而言，主要是觀察有無發(fā)育較好的肝內(nèi)門靜脈存在，這才是關(guān)鍵 有較好的肝內(nèi)門靜脈封堵 沒有較好的肝內(nèi)門靜脈肝移植先天性門- 腔靜脈分流先天性門- 腔靜脈分流門脈血流增加導致肝前性門脈高壓 進入門靜脈血流增加可以導致兒童肝前性門靜脈高壓 肝動脈-門靜脈瘺 肺