免疫性溶血性貧血課件

1、第一節(jié) 新生兒溶血病 第一節(jié) 新生兒溶血病 定義 新生兒溶血?。ǎ┦侵改柑パ筒缓纤碌幕蛐律鷥好庖咝匀苎约膊?。 胎兒從父方遺傳所獲血型抗原為母方所缺乏，分娩過程中該胎兒血型抗原進(jìn)入母體，使母體產(chǎn)生抗該血型抗原的抗體（類).當(dāng)母體再次妊娠時，抗該血型抗原的抗體（類）可通過胎盤進(jìn)入胎兒血液循環(huán)，是胎兒在宮內(nèi)或生后發(fā)生大量紅細(xì)胞破壞，出現(xiàn)一系列溶血性征象的疾病。定義 新生兒溶血?。ǎ┦侵改柑パ筒缓纤碌幕蛐律?、發(fā)病原因 由于母親的血型或血型與胎兒（或新生兒）的血型不合所致。血型不合所致溶血常較血型不合嚴(yán)重。（一）、血型不合 以血型不合最常見，最多見的是母親為O型，胎兒或新生兒為A型或B型。第

2、一胎即可發(fā)病，分娩次數(shù)多，發(fā)病率越高，且一次比一次嚴(yán)重。也可見于母親為A型，胎兒或新生兒為B型或型，或母親為B型，胎兒或新生兒為A型或型，但少見。胎兒或新生兒為O型者，可排除。一、發(fā)病原因 由于母親的血型或血型與胎兒（或新生兒血型遺傳規(guī)律血型遺傳規(guī)律血型不合溶血病發(fā)病機(jī)制 血型不合溶血病主要見于O型母親、A或B型胎兒。溶血病可發(fā)生在第一胎，主要是由于食物、格蘭陰性細(xì)菌、腸道寄生蟲、疫苗等也具有A或B血型物質(zhì)，持續(xù)的免疫刺激可使機(jī)體產(chǎn)生抗A或抗B抗體，懷孕后通過胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)可引起溶血。 母嬰血型不合很常見，但發(fā)病者僅占少數(shù)。血型不合溶血病發(fā)病機(jī)制 血型不合溶血病主要見于O型（二）血型不合 血

3、型不合引起在我國的發(fā)病率較低。通常是母親為抗原陰性，胎兒為抗原陽性而血型不合，并引起溶血。一般第一胎不發(fā)病，而從第二胎起發(fā)病若抗原陰性的母親在第一胎前陽性血液制劑的輸注，則第一胎也可發(fā)病。（二）血型不合二、溶血病發(fā)病機(jī)制 胎兒由父方遺傳來的顯性抗原為母親所缺乏，胎兒血因某種原因進(jìn)入母體，母體產(chǎn)生相應(yīng)的抗體，當(dāng)胎兒血再次進(jìn)入母體，母體發(fā)生次發(fā)免疫反應(yīng)，產(chǎn)生大量抗體，通過胎盤進(jìn)入胎兒，是胎兒或新生兒發(fā)生溶血。二、溶血病發(fā)病機(jī)制 胎兒由父方遺傳來的顯性血型不合溶血病 多數(shù)是母親為抗原陰性，但抗原陽性母親的嬰兒同樣也可發(fā)病。第一胎發(fā)病率很低，第一胎處于初次免疫反應(yīng)階段。當(dāng)再次妊娠第2次發(fā)生免疫反應(yīng)時，

4、僅需數(shù)天就可出現(xiàn)，主要為能通過胎盤的抗體，并能迅速增多，故第二胎發(fā)病。若母親有抗原不合輸血史，則第一胎也可發(fā)病。血型不合溶血病 多數(shù)是母親為抗原陰性，但抗原免疫性溶血性貧血課件免疫性溶血性貧血課件免疫性溶血性貧血課件三、臨床表現(xiàn)新生兒溶血病的臨床表現(xiàn)輕重與緩急取決于抗原性的強(qiáng)弱、個體的免疫反應(yīng)、胎兒的代償能力和產(chǎn)前的干預(yù)措施等因素。主要癥狀和體征有貧血、黃疸、胎兒水腫、膽紅素腦病、肝脾腫大。三、臨床表現(xiàn)新生兒溶血病的臨床表現(xiàn)輕重與緩急取決于抗原性的強(qiáng)貧血溶血病患兒有不同程度的貧血，以溶血病較為明顯。如血型抗體持續(xù)存在可導(dǎo)致溶血繼續(xù)發(fā)生，患兒在生后35周發(fā)生明顯貧血(80)，稱晚期貧血，多見于未

5、換血者和已接受換血的早產(chǎn)兒中。 貧血溶血病患兒有不同程度的貧血，以溶血病較為明顯。如血型抗體黃疸患兒黃疸出現(xiàn)早，一般在生后24小時內(nèi)出現(xiàn)黃疸，發(fā)展迅速，血清膽紅素以非結(jié)合膽紅素增高為主。但也有少數(shù)患兒在病程恢復(fù)期結(jié)合膽紅素明顯增高，出現(xiàn)膽汁粘稠綜合征。部分血型不合溶血病黃疸較輕，與生理性黃疸相似。黃疸患兒黃疸出現(xiàn)早，一般在生后24小時內(nèi)出現(xiàn)黃疸，發(fā)展迅速，胎兒水腫 主要見于血型不合溶血病，其原因與嚴(yán)重貧血所致的心力衰竭、肝功能障礙所致的低蛋白血癥和繼發(fā)于組織缺氧的毛細(xì)血管通透性增高等因素有關(guān)。由于胎兒期有大量紅細(xì)胞破壞，患兒可有全身水腫、蒼白、皮膚瘀斑、胸腔積液、腹水、心音低心率快、呼吸困難、

6、肝脾腫大等。胎盤明顯水腫胎盤重量與新生兒體重比可達(dá)1（34），嚴(yán)重者可發(fā)生死胎。胎兒水腫 主要見于血型不合溶血病，其原因與嚴(yán)重貧血膽紅素腦病 患兒可出現(xiàn)膽紅素腦病（又稱：核黃疸），足月膽紅素超過306，早產(chǎn)兒膽紅素超過204255應(yīng)高度懷疑有發(fā)生膽紅素腦病的可能?？杀憩F(xiàn)為神志萎靡、吸允反射和擁抱反射減弱、肌張力低下，歷時半天到一天，如病情進(jìn)展，出現(xiàn)發(fā)熱、兩眼凝視、肌張力增高、抽搐、角弓反射等，最終可因呼吸衰竭或肺出血死亡。膽紅素腦病 患兒可出現(xiàn)膽紅素腦?。ㄓ址Q：核黃疸），肝脾腫大紅細(xì)胞受免疫抗體的作用而發(fā)生溶血時，以骨髓外造血組織代償，因此引起不同程度的肝脾腫大。系較輕，（尤其水腫兒）肝脾腫大

7、可以很明顯。肝脾腫大紅細(xì)胞受免疫抗體的作用而發(fā)生溶血時，以骨髓外造血組織四、實驗室與輔助檢查實驗室檢查 （一）常規(guī)檢查 （1）外周血常規(guī)檢查：血紅蛋白降低（145），紅細(xì)胞計數(shù)降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，血涂片可見有核紅細(xì)胞；白細(xì)胞計數(shù)可增高，血小板計數(shù)可正常。（2）膽紅素測定：膽紅素205.2，已非結(jié)合膽紅素升高為主。（3）羊水膽紅素含量測定：正常羊水透明無色，嚴(yán)重溶血病時呈黃色。對估計病情和考慮母體終止妊娠時間具有重要意義。四、實驗室與輔助檢查實驗室檢查 （二）血型血清學(xué)檢查（1）血型：孕期取樣水測定胎兒血型，若證實母胎同型者或新生兒O型者可排除血型不合溶血病，但不排除其他血型系統(tǒng)的溶血病。胎兒

8、血型應(yīng)取胎兒血檢測。（2）抗體效價：血型不合溶血病可執(zhí)行A和（或）抗B效價測定，血型不合溶血病可執(zhí)行抗D效價測定。（二）血型血清學(xué)檢查（1）血型：孕期取樣水測定胎兒血型，若證（3）抗人球蛋白試驗間接試驗抗人球蛋白間接試驗是用已知抗原的紅細(xì)胞去檢查受檢者血清中有無不完全抗體直接試驗抗人球蛋白直接試驗是檢測受檢者紅細(xì)胞是否被不完全抗體致敏。一般產(chǎn)前行間接法測定，生后行直接法測定（3）抗人球蛋白試驗間接試驗抗人球蛋白間接試驗是用已知抗原的五、診斷與鑒別診斷診斷 凡既往有原因不明的死胎、流產(chǎn)、輸血史、新生兒重癥黃疸史的孕婦或生后早期出現(xiàn)進(jìn)行性黃疸加深，應(yīng)進(jìn)行特異性抗體檢查結(jié)果陽性即可診斷。五、診斷與鑒

9、別診斷診斷鑒別診斷 可與紅細(xì)胞酶缺陷（6缺乏癥）、紅細(xì)胞膜缺陷（遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥）及感染（新生兒敗血癥）等所致溶血性黃疸相鑒別。鑒別診斷 可與紅細(xì)胞酶缺陷（6缺乏癥）、紅細(xì)胞膜缺六、治療措施一、藥物治療1、腎上腺皮質(zhì)激素：能阻止抗原與抗體反應(yīng)減少溶血，促進(jìn)肝細(xì)胞葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶對膽紅素的結(jié)合能力。2、酶誘導(dǎo)劑：能誘導(dǎo)肝細(xì)胞滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的活性，降低血清非結(jié)合膽紅素。苯丙安妥類藥物尚能增加Y蛋白，促進(jìn)肝細(xì)胞對膽紅素的攝取。六、治療措施一、藥物治療3、碳酸氫鈉：酸中毒時，血腦屏障開放，使膽紅素進(jìn)入腦組織的量增加，及時輸給堿性溶液糾正酸中毒，預(yù)防膽紅素腦病。4、葡萄糖溶液：供給患

10、兒熱量，營養(yǎng)心、肝、腦等重要器官，減少代謝性酸中毒產(chǎn)生。5、中藥：具有退黃作用，常用的方劑有三黃湯、茵陳篙湯和消黃利膽沖劑等?？膳c西藥聯(lián)合應(yīng)用。3、碳酸氫鈉：酸中毒時，血腦屏障開放，使膽紅素進(jìn)入腦組織的量二、光療光療原理 膽紅素能吸收光，在光和氧的作用下，脂溶性的膽紅素氧化成為一種水溶性的產(chǎn)物，能從膽汁或尿液排出體外，從而降低血清非結(jié)合膽紅素濃度。膽紅素的吸收光帶是400500，故多采用藍(lán)色熒光燈進(jìn)行治療。二、光療光療原理光療方法 光照時間根據(jù)病因、病情輕重和血清膽紅素濃度減退的程度來定。讓患兒裸睡于藍(lán)光箱中央，光源距嬰兒體表50，兩眼及外生殖器用黑罩或黑布遮蓋。箱周溫度應(yīng)保持在3032，每小

11、時測肛溫1次，使體溫保存在36.537.2之間?？蛇B續(xù)照射2472小時。光療方法注意事項 光療對結(jié)合膽紅素的作用很弱。以結(jié)合膽紅素增高為主或肝功能有害的病兒不宜做光療。注意事項三、血液治療1、血液制劑與血液制品輸注 可輸注血漿和白蛋白。白蛋白可與非結(jié)合素結(jié)合，使游離非結(jié)合膽紅素減少，預(yù)防膽紅素腦病。生后兩個月內(nèi)，應(yīng)及時復(fù)查紅細(xì)胞和血紅蛋白。若血紅蛋白70，可多次少量輸注紅細(xì)胞。三、血液治療1、血液制劑與血液制品輸注2、換血療法（1）目的：置換出血液中已致敏紅細(xì)胞及抗體，阻止進(jìn)一步溶血；減少血清非結(jié)合膽紅素濃度，預(yù)防發(fā)生膽紅素腦?。患m正貧血，防止心力衰竭。（2）指征：產(chǎn)前已經(jīng)確診為新生兒溶血病，

12、出生時有貧血、水腫、肝脾腫大及心力衰竭，臍血血紅蛋白120; 臍血膽紅素59.8468.4，或生后6小時達(dá)102.6，12小時達(dá)205.2； 生后膽紅素已達(dá)307.8342、早產(chǎn)兒膽紅素達(dá)273.6者； 已有早期膽紅素腦病癥狀者。2、換血療法（3）血液制品選擇：血型不合溶血癥應(yīng)選用型血漿與O型懸浮紅細(xì)胞混合后的血液。血型不合溶血癥應(yīng)選用血型同型（或O型）、抗原陰性全血。最好選擇3天內(nèi)的近期輸血。（4）置換血量的速度：常用的置換血量為85，約為嬰兒全血的2倍。每次抽出和注入的血量為1020，病情重、體重輕者抽出10。速度要均勻，約每分鐘10。換血與光療可結(jié)合進(jìn)行，以減少換血次數(shù)。（5）注意事項：換血操作較復(fù)雜，極易發(fā)生感染、血容量改變及電解質(zhì)紊亂等并發(fā)癥，應(yīng)予以高度重視。（3）血液制品選擇：血型不合溶血癥應(yīng)選用型血漿與O型懸浮紅細(xì)七、預(yù)