蠶豆病病例分析ppt課件

蠶豆病病例分析,1,病例分析,蠶豆病病例分析,2,患兒，男，2歲，因面色蒼白伴血尿2天入院。2天前患兒食新鮮蠶豆后出現(xiàn)發(fā)燒、惡心、嘔吐，排濃茶色尿。體格檢查：體溫38，血壓50/80mmHg，呼吸急促，神清，萎靡，面色蒼白，鞏膜黃染。肝腫大，脾未觸及，雙腎區(qū)無叩痛。神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常。實驗室檢查：紅細(xì)胞1.981012/L，血紅蛋白53g/L，血清總膽紅素85.5umol/L，結(jié)合膽紅素13.7umol/L，未結(jié)合膽紅素71.8umol/L，腎功能正常。尿蛋白（+），潛血（+），紅細(xì)胞（-），尿膽紅素（-），尿膽素原（+）。,病例,蠶豆病病例分析,3,1.該患兒的初步診斷是什么？還需要進(jìn)行何種檢查項目可以確診？2.該病的發(fā)病機(jī)制是什么？3.如何治療？,蠶豆病病例分析,4,該患兒的初步診斷是什么？還需要進(jìn)行何種檢查項目可以確診？,初步診斷：蠶豆病高鐵血紅蛋白還原試驗,蠶豆病病例分析,5,蠶豆病癥狀這種病多見于兒童，男性患者約占90%以上。大多食蠶豆后1至2天發(fā)病，早期癥狀有厭食、疲勞、低熱、惡心、不定性的腹痛，接著因溶血而發(fā)生眼角黃染及全身黃疸，出現(xiàn)醬油色尿和貧血癥狀。嚴(yán)重時有尿團(tuán)、休克、心功能和腎功能衰竭，重度缺氧時還可見雙眼固定性偏斜。此時如不及時搶救可于一至二天內(nèi)死亡。所以出現(xiàn)以上癥狀的病人，應(yīng)馬上送醫(yī)院診治。,蠶豆病病例分析,6,高鐵血紅蛋白還原試驗通過測定高鐵血紅蛋白的還原速度間接反映葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）的活性。紅細(xì)胞內(nèi)6-磷酸葡萄糖脫氫酸酶（G-6PD）在磷酸戊糖旁路糖代謝中能使6-磷酸葡萄糖變?yōu)?-磷酸葡萄糖酸，同時使三磷酸吡啶核苷（TPN）變成還原型三磷酸吡啶核苷（TPNH），TPNH可使氧化型谷胱甘肽（GSSG）變成還原型谷胱甘肽（GSH）并使高鐵血紅蛋白（HbFe+）還原成低鐵血紅蛋白（HbFe+）。本試驗用亞硝酸鈉使HbFe+氧化為HbFe+（暗棕色）以美藍(lán)的遞氫作用加強磷酸戊糖旁路的糖代謝。如果紅細(xì)胞內(nèi)G-6PD含量正常，則有足量TPNH產(chǎn)生，它作為高鐵血紅蛋白還原酶的輔酶，在美藍(lán)（遞氫體）參與下使HbFe+很快還原成HbFe+。GSSG還原成GSH：如果紅細(xì)胞缺乏G-6PD則TPNH生成減少，HbFe+還原成HbFe+也減少，本試驗即以高鐵血紅蛋白還原率來反映TPNH生成狀況而間接測知G-6PD是否缺乏。,蠶豆病病例分析,7,該病的發(fā)病機(jī)制是什么？,蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD）缺乏所導(dǎo)致的疾病，表現(xiàn)為在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆后突然發(fā)生的急性血管內(nèi)溶血。發(fā)病機(jī)制尚未十分明了。已知有遺傳缺陷的敏感紅細(xì)胞，因G6PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘肽（GSH）的還原性（抗氧化作用），在遇到蠶豆種某種因子后更誘發(fā)了紅細(xì)胞膜被氧化，產(chǎn)生溶血反應(yīng)。G-6-PD有保護(hù)正常紅細(xì)胞免遭氧化破壞的作用，新鮮蠶豆是很強的氧化劑，當(dāng)G-6-PD缺乏時則紅細(xì)胞被破壞而致病。,蠶豆病病例分析,8,如何治療？,人工催吐。予1：5000高錳酸鉀溶液洗胃。25%硫酸鎂口服導(dǎo)瀉。予大劑量糖皮質(zhì)激素。必要時換血或輸入鮮血。堿化尿液，適當(dāng)予靜脈補液和使用利尿劑，積極防治溶血性尿毒癥綜合征。對癥處理。,蠶豆病病例分析,9,蠶豆病預(yù)防蠶豆病是遺傳性疾病。原則上確定是蠶豆病患者禁食蠶豆。但不是連續(xù)或一次進(jìn)食大量的蠶豆也不一定導(dǎo)致蠶豆病發(fā)病。建議定期監(jiān)測血常規(guī)和尿潛血,03歲次/半年,4歲次/年.鍛煉身體。一旦患病,最好上醫(yī)院看病,并向醫(yī)生說明患有