chap氨基酸的學(xué)習(xí)教案

chap氨基酸的學(xué)習(xí)教案第1頁(yè)/共86頁(yè)

氨基酸（aminoacids,AA、aa)----蛋白質(zhì)(protein)的基本組成單位。

氨基酸的特點(diǎn)：L-α,AAH2N-C-HRCOOH第2頁(yè)/共86頁(yè)第一節(jié)蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用(自學(xué))NutritionalFunctionofProtein一、蛋白質(zhì)的生理功能二、氮平衡(nitrogenbalance)1．氮總平衡2．氮正平衡3．氮負(fù)平衡第3頁(yè)/共86頁(yè)體內(nèi)不能合成，必須由食物蛋白質(zhì)供給的氨基酸稱(chēng)為必需氨基酸(essentialaminoacid)。

必需氨基酸有八種：Lys、Trp、Phe、Met、Thr、Leu、Ile、Val。

蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值及互補(bǔ)作用

三、蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值

第4頁(yè)/共86頁(yè)第二節(jié)蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗

一、外源蛋白質(zhì)的消化吸收1.胃中的消化：

胃蛋白酶（pepsin）最適pH1.5~2.5,

被胃酸及自身激活。Digestion,AbsorptionandPutrefactionofProteins（一）蛋白質(zhì)在胃和腸道的消化第5頁(yè)/共86頁(yè)蛋白質(zhì)在腸中完全水解為氨基酸及部分小肽。2.蛋白質(zhì)在小腸的消化—主要消化部位小腸粘膜細(xì)胞作用：寡肽酶

—氨基肽酶、二肽酶

胰酶：內(nèi)肽酶—胰蛋白酶（trypsin）糜蛋白酶（chymotrypsin）彈性蛋白酶(elastase)

外肽酶—羧基肽酶A、B第6頁(yè)/共86頁(yè)

氨基酸吸收載體：載體-aa-Na+三聯(lián)體，消耗ATP的主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)。(二)氨基酸的吸收—主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)

r-谷氨?；h(huán)對(duì)氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)作用（r-glutamglcycle）（腸粘膜細(xì)胞、腎小管細(xì)胞、腦）吸收部位：主要在小腸吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收機(jī)制：耗能的主動(dòng)吸收過(guò)程第7頁(yè)/共86頁(yè)γ-谷氨酰基轉(zhuǎn)移酶細(xì)胞膜細(xì)胞外細(xì)胞內(nèi)谷胱甘肽

GSHγ-谷氨酰氨基酸半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)γ-谷氨酸環(huán)化轉(zhuǎn)移酶氨基酸5-氧脯氨酸甘氨酸+半胱氨酸肽酶2ADP+2Pi2ATPγ-谷氨?；h(huán)過(guò)程谷氨酸5-氧脯氨酸酶ATPADP+Pi氨基酸第8頁(yè)/共86頁(yè)

肽類(lèi)的吸收：腸粘膜細(xì)胞的二肽、三肽轉(zhuǎn)運(yùn)體系過(guò)程：1、谷胱甘肽對(duì)氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)

2、GSH再生特點(diǎn)：1、每轉(zhuǎn)運(yùn)一分子氨基酸消耗3ATP2、關(guān)鍵酶：r-谷氨?；D(zhuǎn)移酶（細(xì)胞膜上）

3、脯氨酸不以此方式吸收第9頁(yè)/共86頁(yè)二、蛋白質(zhì)的腐敗作用

——腸道細(xì)菌對(duì)未被消化的蛋白質(zhì)及部分產(chǎn)物的作用，產(chǎn)生有害物及少量可被利用的物質(zhì)。

胺類(lèi)的生成：氨基酸脫羧生成。組胺、尸胺、5-羥色胺、酪胺、

β-羥酪胺、苯乙胺、苯乙醇胺等。第10頁(yè)/共86頁(yè)

假神經(jīng)遞質(zhì):

某些物質(zhì)結(jié)構(gòu)與神經(jīng)遞質(zhì)結(jié)構(gòu)相似，可取代正常神經(jīng)遞質(zhì)從而影響腦功能，稱(chēng)假神經(jīng)遞質(zhì)。苯乙胺苯乙醇胺酪胺

β-羥酪胺β-羥酪胺和苯乙醇胺結(jié)構(gòu)類(lèi)似兒茶酚胺，可取代兒茶酚胺與腦細(xì)胞結(jié)合，但不能傳遞神經(jīng)沖動(dòng)，使大腦發(fā)生異常抑制。第11頁(yè)/共86頁(yè)氨的生成：腸道中的氨主要有兩個(gè)來(lái)源：

1、未被吸收的氨基酸脫氨；

2、血中尿素滲入腸道分解，產(chǎn)生NH3和CO2NH3+H+=NH4+pH↓有利于排氨

其它有害物的生成：苯酚、吲哚、甲基吲哚、硫化氫等這些有毒物質(zhì)被吸收后，由肝臟進(jìn)行解毒。第12頁(yè)/共86頁(yè)第三節(jié)氨基酸的一般代謝

脫氨基作用→NH3

+α-酮酸特殊分解代謝→特殊側(cè)鏈的分解代謝一般分解代謝→脫羧基作用→CO2+胺氨基酸的分解代謝GeneralMetabolismofAminoAcids第13頁(yè)/共86頁(yè)一、體內(nèi)蛋白質(zhì)分解生成氨基酸(自學(xué))（一）蛋白質(zhì)降解（二）真核細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)降解1.蛋白質(zhì)通過(guò)ATP--非依賴(lài)途徑2.蛋白質(zhì)通過(guò)ATP--依賴(lài)途徑二、氨基酸代謝庫(kù)第14頁(yè)/共86頁(yè)三、聯(lián)合脫氨基--氨基酸的脫氨基作用

氧化脫氨基聯(lián)合脫氨基非氧化脫氨基轉(zhuǎn)氨基作用定義:指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)α-酮酸的過(guò)程。轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基和嘌呤核苷酸循環(huán)偶聯(lián)第15頁(yè)/共86頁(yè)（一）轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)

由轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)催化，將α-氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移到α-酮酸酮基的位置上，生成相應(yīng)的α-氨基酸，而原來(lái)的α-氨基酸則轉(zhuǎn)變?yōu)橄鄳?yīng)的α-酮酸。NH2CHCOOHR1OCCOOHR2NH2CHCOOHR2OCCOOHR1++α-酮酸α-氨基酸第16頁(yè)/共86頁(yè)1、轉(zhuǎn)氨酶與轉(zhuǎn)氨基作用ALT

:alaninetransaminase（GPT）AST

:aspartatetransaminase（GOT）2、機(jī)制：輔酶——磷酸吡哆醛、磷酸吡哆胺（B6

）氨基酸

磷酸吡哆醛α-酮酸

磷酸吡哆胺谷氨酸α-酮戊二酸轉(zhuǎn)氨酶第17頁(yè)/共86頁(yè)

轉(zhuǎn)氨基作用不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式，也是機(jī)體合成非必需氨基酸的重要途徑。通過(guò)此種方式并未產(chǎn)生游離的氨。轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義第18頁(yè)/共86頁(yè)（二）L-谷氨酸氧化脫氨基作用

L-谷aa脫氫酶—NAD+（NADP+）

（L-glutamatedehydrogenase）L-谷氨酸NH2CHCOOHCOOH(CH2)2NHCCOOHCOOH(CH2)2NAD+NADH

+H+OCCOOHCOOH(CH2)2+NH3H2Oα-酮戊二酸存在于肝、腦、腎中,輔酶為NAD+或NADP+GTP、ATP為其抑制劑;GDP、ADP為其激活劑第19頁(yè)/共86頁(yè)(三)聯(lián)合脫氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用與脫氨基作用聯(lián)合進(jìn)行，從而使氨基酸脫去氨基并氧化為α-酮酸(α-ketoacid)的過(guò)程，稱(chēng)為聯(lián)合脫氨基作用。聯(lián)合脫氨基作用可在大多數(shù)組織細(xì)胞中進(jìn)行，是體內(nèi)主要的脫氨基的方式。

類(lèi)型①轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用②轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)第20頁(yè)/共86頁(yè)1、轉(zhuǎn)氨基與L–谷aa脫氨基作用NH2CHCOOHROCCOOHRNH2CHCOOH(CH2)2COOHOCCOOH(CH2)2COOHNH3+NADH+H+H2O+NAD+L-谷氨酸脫氫酶轉(zhuǎn)氨酶此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、腎組織進(jìn)行。第21頁(yè)/共86頁(yè)存在于骨骼肌和心肌中的一種特殊的聯(lián)合脫氨基作用方式。腺苷酸脫氨酶可催化AMP脫氨基，此反應(yīng)與轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)相聯(lián)系，即構(gòu)成嘌呤核苷酸循環(huán)的脫氨基作用。

在骨骼肌和心肌中，由于谷氨酸脫氫酶的活性較低，而腺苷酸脫氨酶的活性較高，故采用此方式進(jìn)行脫氨基。

2、嘌呤核苷酸循環(huán)（purinenucleotidecycle）

轉(zhuǎn)氨基與腺苷酸脫氨基作用第22頁(yè)/共86頁(yè)AAα-酮酸L-谷氨酸α-酮戊二酸天冬氨酸草酰乙酸延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)NH3腺甘酸脫氨酶

腺苷酸代琥珀酸次黃嘌呤核苷酸

(IMP)嘌呤核苷酸循環(huán)---轉(zhuǎn)氨基與腺苷酸脫氨基作用蘋(píng)果酸第23頁(yè)/共86頁(yè)氨基酸谷氨酸其他氨基酸NH3氧化脫氨基聯(lián)合脫氨基α-酮酸氨基酸的脫氨基作用

第24頁(yè)/共86頁(yè)（一）再氨基化為氨基酸（三）氧化供能：進(jìn)入三羧酸循環(huán)徹底氧化供能

（二）轉(zhuǎn)變?yōu)樘腔蛑?/p>

1.生糖氨基酸

2.生酮氨基酸：Leu，Lys3.生糖兼生酮氨基酸：

Phe，Tyr，Ile，Thr，Trp四、α-酮酸的代謝—氨基酸碳架的代謝第25頁(yè)/共86頁(yè)-酮戊二酸琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸丙酮酸乙酰CoA乙酰乙酰CoA三羧酸循環(huán)中間產(chǎn)物PEP葡萄糖脂肪酸酮體第26頁(yè)/共86頁(yè)第四節(jié)氨的代謝MetabolismofAmmonia氨是機(jī)體正常代謝產(chǎn)物，具有毒性。體內(nèi)的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。正常人血氨濃度一般不超過(guò)60μmol/L。第27頁(yè)/共86頁(yè)一、血氨的來(lái)源與去路①氨基酸脫氨基(主要)來(lái)源,胺類(lèi)的分解RCH2NH2RCHO+NH3胺氧化酶②腸道吸收的氨氨基酸在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生的氨尿素經(jīng)腸道細(xì)菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨③腎小管分泌的氨:主要來(lái)自谷氨酰胺

谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶1.血氨的來(lái)源第28頁(yè)/共86頁(yè)2.血氨的去路①在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要去路②合成非必需氨基酸及其它含氮化合物③合成谷氨酰胺

谷氨酸+NH3谷氨酰胺

谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi④腎小管泌氨:分泌的NH3在酸性條件下生成NH4+，隨尿排出。第29頁(yè)/共86頁(yè)二、氨的轉(zhuǎn)運(yùn)

各組織產(chǎn)生的NH3通過(guò)丙氨酸—葡萄糖循環(huán)和谷氨酰胺轉(zhuǎn)運(yùn)兩種方式將NH3轉(zhuǎn)運(yùn)到肝或腎，并使NH3在轉(zhuǎn)運(yùn)中不表現(xiàn)毒性。第30頁(yè)/共86頁(yè)（一）丙氨酸—葡萄糖循環(huán)

（alanine-glucosecycle）(肌肉—肝)

肌肉中產(chǎn)生的NH3通過(guò)此循環(huán)轉(zhuǎn)運(yùn)到肝生成尿素。

生理意義①肌肉中氨以無(wú)毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁?。②肝為肌肉提供葡萄糖。?1頁(yè)/共86頁(yè)丙氨酸葡萄糖

肌肉蛋白質(zhì)氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途徑肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)糖異生肝丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖目錄第32頁(yè)/共86頁(yè)（二）谷氨酰胺的運(yùn)氨作用（腦、肌肉→肝、腎）

谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運(yùn)輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸，從而進(jìn)行解毒。生理意義(1)谷氨酰胺是解氨毒的一種形式，也是氨的儲(chǔ)存及運(yùn)輸形式

(2)谷-HN2是腎臟調(diào)節(jié)酸堿平衡的重要物質(zhì)第33頁(yè)/共86頁(yè)

正常機(jī)體細(xì)胞可利用谷氨酰胺的酰胺基提供給天冬氨酸而合成天冬酰胺，但白血病細(xì)胞不能合成天冬酰胺，用天冬酰胺酶分解血液中的天冬酰胺來(lái)治療白血病。第34頁(yè)/共86頁(yè)三、尿素的生成（ureasynthesis

）

----氨的主要去路體內(nèi)氨的主要代謝去路是合成無(wú)毒的尿素合成部位：主要是肝臟，腎及腦少量合成合成過(guò)程：尿素合成是經(jīng)鳥(niǎo)氨酸循環(huán)的反應(yīng)過(guò)程來(lái)完成的。催化反應(yīng)的酶存在于胞液和線粒體中

第35頁(yè)/共86頁(yè)

鳥(niǎo)氨酸循環(huán)（ornithinecycle)又稱(chēng)尿素循環(huán)(ureacycle)或Krebs-Henseliet循環(huán)。(一)鳥(niǎo)氨酸循環(huán)第36頁(yè)/共86頁(yè)實(shí)驗(yàn)①大鼠肝切片與NH4+保溫?cái)?shù)小時(shí)，NH4+↓，尿素↑；②加入鳥(niǎo)氨酸、瓜氨酸和Arg后，尿素↑；③上述三種氨基酸結(jié)構(gòu)上彼此相關(guān)；④早已證實(shí)肝中有精氨酸酶。第37頁(yè)/共86頁(yè)NH2NHCOOH（CH2）3CONH2CNH精氨酸ONH2NH2C尿素第38頁(yè)/共86頁(yè)(二)鳥(niǎo)氨酸循環(huán)

的反應(yīng)過(guò)程N(yùn)H3+CO22ATP鳥(niǎo)氨酸瓜氨酸精氨酸H2ONH3H2OH2O尿素精氨酸酶第39頁(yè)/共86頁(yè)1.氨基甲酰磷酸的合成CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO

~

PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行第40頁(yè)/共86頁(yè)氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoylphosphatesynthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)N-乙酰谷氨酸為其激活劑，反應(yīng)消耗2分子ATP。N-乙酰谷氨酸(AGA)第41頁(yè)/共86頁(yè)2.瓜氨酸的合成鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶(ornithinecarbamoyltransferase,OCT)，OCT常與CPS-Ⅰ構(gòu)成復(fù)合體。反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行，瓜氨酸生成后進(jìn)入胞液。第42頁(yè)/共86頁(yè)3.精氨酸的合成反應(yīng)在胞液中進(jìn)行。

精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸第43頁(yè)/共86頁(yè)精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸第44頁(yè)/共86頁(yè)4.精氨酸水解生成尿素尿素鳥(niǎo)氨酸精氨酸反應(yīng)在胞液中進(jìn)行第45頁(yè)/共86頁(yè)2ADP+PiCO2+NH3

+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸線粒體延胡索酸Pi鳥(niǎo)氨酸瓜氨酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi精氨酸鳥(niǎo)氨酸胞液尿素氨基酸草酰乙酸蘋(píng)果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸鳥(niǎo)氨酸循環(huán)第46頁(yè)/共86頁(yè)（三）尿素合成的特點(diǎn)：1.合成部位：主要在肝臟的線粒體和胞液5.CPS-I:位于肝線粒體，AGA（N-乙酰谷氨酸）為別構(gòu)激活劑，精氨酸又是AGA合成酶的激活劑2.消耗能量：合成1分子尿素消耗4個(gè)高能鍵3.關(guān)鍵酶：精氨酸代琥珀酸合成酶4.原料：每生成1分子尿素，兩個(gè)氨基一個(gè)來(lái)自NH3

，另一個(gè)來(lái)自天冬氨酸，其碳來(lái)自CO2

第47頁(yè)/共86頁(yè)1．食物蛋白質(zhì)的影響2．CPS-Ⅰ的調(diào)節(jié)3．尿素合成合成酶系的調(diào)節(jié)：精氨酸代琥珀酸合成酶是的關(guān)鍵酶；（四）尿素合成的調(diào)節(jié)：正常情況下，尿素合成的速度依據(jù)體內(nèi)NH3產(chǎn)生的多少。第48頁(yè)/共86頁(yè)

高氨血癥和氨中毒：肝昏迷、肝性腦病造成α-酮戊二酸↓,三羧酸循環(huán)↓,ATP↓,發(fā)生腦昏迷。血NH3>0.1mg/100ml即為高血氨。NH3入腦：α-酮戊二酸NH3NH3谷氨酰胺谷氨酸第49頁(yè)/共86頁(yè)NH3代謝NH3來(lái)源①氨基酸脫氨基：主要來(lái)源②腸道吸收NH3③胺分解④腎產(chǎn)生的NH3（腎小管原尿pH

較高）NH3去路①合成尿素：主要去路②合成谷氨酰胺③參與合成其他含氮物：嘌呤等NH3轉(zhuǎn)運(yùn)①丙氨酸—葡萄糖循環(huán)②谷氨酰胺轉(zhuǎn)運(yùn)第50頁(yè)/共86頁(yè)MetabolismofIndividualAminoAcids第五節(jié)個(gè)別氨基酸的代謝

第51頁(yè)/共86頁(yè)一、氨基酸的脫羧基作用（Decarboxylation）

---生物胺的產(chǎn)生：r-氨基丁酸（GABA）、?；撬帷⒔M胺、5-HT、多胺

分解或排掉胺氧化酶RCHO醛RCOOH酸H2O2+NH3氨基酸脫羧酶R|CH-NH2|COOHVitB6CO2R-CH2-NH2

胺氨基酸第52頁(yè)/共86頁(yè)生物胺

代謝變化

主要功能GABA

谷氨酸→

GABA抑制性神經(jīng)遞質(zhì)

牛磺酸

半胱氨酸→?；撬釁⑴c形成結(jié)合型膽汁酸

組胺

組氨酸→組胺舒張血管，增加毛細(xì)血管通透性；刺激胃酸及胃蛋白酶分泌。5-HT

色氨酸→5-HT腦中:抑制性神經(jīng)遞質(zhì)；外周組織:收縮血管的作用。

多胺鳥(niǎo)氨酸→腐胺→精胺→精脒

調(diào)節(jié)細(xì)胞生長(zhǎng)生物胺的產(chǎn)生及功能第53頁(yè)/共86頁(yè)

二、一碳單位的代謝定義：某些氨基酸在代謝過(guò)程中產(chǎn)生的含有一個(gè)碳原子的有機(jī)基團(tuán)，稱(chēng)為一碳單位.甲基-CH3

亞甲基（甲烯基）-CH2-次甲基（甲炔基）-CH=

甲?；?CHO亞氨甲基-CH=NH一碳單位第54頁(yè)/共86頁(yè)(一)一碳單位的載體--四氫葉酸FH4的生成FFH2FH4FH2還原酶FH2還原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+5第55頁(yè)/共86頁(yè)

一碳單位通常是結(jié)合在FH4分子的N5、N10位上一碳單位攜帶形式：N5-CH3-FH4N5,N10-CH2-FH4N5,N10=CH-FH4N5-CH=NH-FH4

N10-CHO-FH4第56頁(yè)/共86頁(yè)（二）一碳單位代謝

參與一碳單位代謝的氨基酸：絲氨酸、甘氨酸、組氨酸、色氨酸、蛋氨酸。VitB12

也參加。（三）一碳單位生理功能

一碳單位參與嘌呤和胸嘧啶的合成，并為體內(nèi)廣泛存在的甲基化反應(yīng)提供甲基。其是聯(lián)系氨基酸、核酸及其他多種物質(zhì)代謝的樞紐。第57頁(yè)/共86頁(yè)一碳單位的互相轉(zhuǎn)化N5-CH3-FH4N5,N10-CH2-FH4N5,N10=CH-FH4

N10-CHO-FH4色氨酸N5-CH=NH-FH4

組氨酸絲氨酸甘氨酸嘌呤C2嘌呤C8胸腺嘧啶

同型半胱氨酸FH4蛋氨酸轉(zhuǎn)甲基酶VitB12SAM50多種物質(zhì)甲基化第58頁(yè)/共86頁(yè)三、含硫氨基酸的代謝胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸

含硫氨基酸第59頁(yè)/共86頁(yè)（一）甲硫氨酸的代謝1.甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用腺苷轉(zhuǎn)移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS—腺苷甲硫氨酸(SAM)第60頁(yè)/共86頁(yè)甲基轉(zhuǎn)移酶RHRH-CH3腺苷SAMS—腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM為體內(nèi)甲基的直接供體第61頁(yè)/共86頁(yè)2.甲硫氨酸循環(huán)(methioninecycle)甲硫氨酸S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5—CH3—FH4N5—CH3—FH4

轉(zhuǎn)甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiR-CH3循環(huán)意義：將N5-CH3-FH4的甲基通過(guò)SAM轉(zhuǎn)出以進(jìn)行體內(nèi)廣泛存在的甲基化反應(yīng)。第62頁(yè)/共86頁(yè)

肌酸（creatine)主要在肝中合成，隨血液到心肌、骨骼肌、腦中形成磷酸肌酸，儲(chǔ)存能量備用。3.肌酸的合成

肌酸酐每日生成量恒定，從尿排出，可反映腎功能。第63頁(yè)/共86頁(yè)MM型（骨骼肌）MB型（心?。〣B型（腦）

肌酸激酶（creatinekinase,CK或creatinephosphokinase,CPK)有三種同工酶：第64頁(yè)/共86頁(yè)（二）半胱氨酸與胱氨酸的代謝1.半胱氨酸與胱氨酸的互變-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2第65頁(yè)/共86頁(yè)2.硫酸根的代謝:含硫氨基酸分解可產(chǎn)生硫酸根，半胱氨酸是主要來(lái)源。SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷-5′-磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS）PAPS為活性硫酸，是體內(nèi)硫酸基的供體第66頁(yè)/共86頁(yè)四、芳香族氨基酸的代謝芳香族氨基酸

苯丙氨酸

酪氨酸

色氨酸第67頁(yè)/共86頁(yè)（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代謝苯丙氨酸+O2酪氨酸+H2O苯丙氨酸羥化酶四氫生物蝶呤二氫生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反應(yīng)為苯丙氨酸的主要代謝途徑。第68頁(yè)/共86頁(yè)1.兒茶酚胺(catecholamine)與黑色素(melanin)的合成第69頁(yè)/共86頁(yè)2.酪氨酸的分解代謝體內(nèi)代謝尿黑酸的酶先天缺陷時(shí)，尿黑酸分解受阻，可出現(xiàn)尿黑酸癥。第70頁(yè)/共86頁(yè)苯丙氨酸、酪氨酸代謝障礙病：1、苯酮酸尿癥(phenylkeronuria,PKU)

：苯丙氨酸羥化酶先天缺乏，苯丙氨酸轉(zhuǎn)氨基生成苯丙酮酸及苯乙酸（苯酮酸尿癥），對(duì)中樞神經(jīng)有毒性，患兒智力發(fā)育障礙。防治原則：早發(fā)現(xiàn)，控制苯丙氨酸攝入量。第71頁(yè)/共86頁(yè)

體內(nèi)苯丙氨酸羥化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?，苯丙氨酸?jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并從尿中排出的一種遺傳代謝病。第72頁(yè)/共86頁(yè)4、尿黑酸尿癥：酪氨酸分解代謝生成尿黑酸，尿黑酸分解酶先天缺乏，尿黑酸自尿排出，在空氣中氧化呈黑色。3、白化?。?/p>

酪氨酸酶遺傳性缺乏，黑色素細(xì)胞的黑色素合成障礙。2、帕金森氏?。≒arkinson）：

腦中多巴胺生成減少，錐體外系功能障礙（震顫麻痹）。第73頁(yè)/共86頁(yè)（二）色氨酸代謝①生成5-羥色胺②生成N10-CHO-FH4③代謝生成丙酮酸+乙酰乙酰CoA④可生成Vitpp（尼可酸），但量微。第74頁(yè)/共86頁(yè)五、支鏈氨基酸的代謝支鏈氨基酸亮氨酸異亮氨酸纈氨酸

乙酰CoA+乙酰乙酰CoA琥珀酰CoA+乙酰CoA琥珀酰CoA生糖氨基酸生糖兼生酮氨基酸生酮氨基酸第75頁(yè)/共86頁(yè)小結(jié)蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用與互補(bǔ)作用

氮平衡:氮總平衡、氮正平衡、氮負(fù)平衡必需氨基酸有八種：Lys、Trp、Phe、Met、Thr、Leu、Ile、Val。

蛋白質(zhì)的消化吸收r-谷氨?；h(huán)過(guò)程：1、谷胱甘肽對(duì)氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)

2、GSH再生特點(diǎn)：1、每轉(zhuǎn)運(yùn)一分子氨基酸消耗3ATP2、關(guān)鍵酶：r-谷氨酰基轉(zhuǎn)移酶（細(xì)胞膜上）

3、脯氨酸不以此方式吸收第76頁(yè)/共86頁(yè)氨基酸的來(lái)源與去路氨基酸代謝庫(kù)食物蛋白質(zhì)消化吸收組織蛋白質(zhì)體內(nèi)合成氨基酸氨α-酮酸脫氨基作用胺類(lèi)脫羧基作用尿素其他含氮化合物嘌呤、嘧啶等代謝轉(zhuǎn)變酮體氧化糖合成分解第77頁(yè)/共86頁(yè)氨基酸的脫氨基作用

氧化脫氨基聯(lián)合脫氨基非氧化脫氨基轉(zhuǎn)氨基作用定義:指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)α