甲狀旁腺功能減退癥HPP課件

1、甲狀旁腺功能減退癥（HPP）甲狀旁腺功能減退癥（HPP）一、概念指甲狀旁腺激素分泌減少和（或）功能障礙的一種臨床綜合征。一、概念指甲狀旁腺激素分泌減少和（或）功能障礙的一種臨床綜合二、病因和分類甲狀旁腺激素（PTH)從合成、釋放、與靶器官受體結(jié)合到最后發(fā)生生理效應(yīng)的過程中，任何一個環(huán)節(jié)的障礙都可以引起甲狀旁腺功能減退癥。按病因可以分為三類：PTH生成減少PTH分泌受抑制PTH作用障礙二、病因和分類甲狀旁腺激素（PTH)從合成、釋放、與靶器官受分類 病因繼發(fā)性：手術(shù)后低鈣血癥 放射損傷甲狀旁腺 甲狀旁腺被浸潤 低鎂血癥特發(fā)性甲旁減（）單一性甲旁減伴其他內(nèi)分泌腺功能減退假性甲旁減與假假性甲旁減假性

2、特發(fā)性甲旁減與生長發(fā)育有關(guān)的甲旁減新生兒低鈣血癥綜合征手術(shù)損傷或功能性缺陷射線損傷腫瘤浸潤抑制合成分泌自身免疫病變周圍器官對有抵抗性母親甲旁亢或高鈣血癥遺傳性、先天性甲狀旁腺缺陷分類 病因繼發(fā)性：手術(shù)后三、病理生理維生素D的代謝與作用： 皮膚7-脫氫膽固醇 維生素D3 植物VitD2（麥角骨化醇） 25-(OH)2D2 VitD 25-(OH)D3 與維生素D結(jié)合蛋白結(jié)合，運輸?shù)侥I臟 25-(OH)D3 1，25-(OH)2D3 24，25-(OH)2D3 23，25-(OH)2D3 腎1 羥化酶活性主要后PTH和血磷的調(diào)節(jié)（興奮），而血鈣和維生素D3可抑制此酶的活性，此外，雌激素、CT、GH

3、、泌乳素可促進此酶的活性。 三、病理生理維生素D的代謝與作用：三、病理生理1，25-(OH)2D3的作用：1、 抑制VDR的表達(dá)，增加鈣在腸道的被動吸收過程；2、抑制PTH基因轉(zhuǎn)錄，抑制主細(xì)胞分化和增值；3、促進破骨細(xì)胞的骨吸收；4、抑制基因的轉(zhuǎn)錄。三、病理生理1，25-(OH)2D3的作用：三、病理生理：由甲狀旁腺的主細(xì)胞和嗜酸性細(xì)胞合成和分泌，其生物學(xué)作用通過活化兩個主要的信號傳導(dǎo)途徑完成，即由腺苷環(huán)化酶、c和蛋白激酶組成的途徑以及磷脂酶、二?；视秃偷鞍准っ附M成的途徑。三、病理生理：由甲狀旁腺的主細(xì)胞和嗜酸性細(xì)胞合成和分泌三、病理生理一、基因受許多因素的調(diào)節(jié)：.活性維生素可抑制基因的轉(zhuǎn)錄

4、，分泌減少，故腎衰時補充維生素可預(yù)防繼發(fā)性甲旁亢；高血鈣時抑制、低鈣時興奮的表達(dá)，以后者的影響大；磷可通過影響、鈣或直接影響的基因表達(dá)，高磷血癥直接刺激分泌并使水平升高；雌激素、孕激素對基因均有調(diào)節(jié)作用。三、病理生理一、基因受許多因素的調(diào)節(jié)：三、病理生理二、的分泌主要受血液中鈣離子的調(diào)節(jié)，亦受兒茶酚胺，鎂和其他一些刺激物的影響甲狀旁腺細(xì)胞內(nèi)的鈣水平在一定范圍內(nèi)隨細(xì)胞外鈣濃度的波動而變化。鈣活化細(xì)胞表面的使細(xì)胞內(nèi)儲存的鈣釋出，同時細(xì)胞膜上的鈣通道開放，使細(xì)胞內(nèi)鈣水平升高，的分泌減少。三、病理生理二、的分泌主要受血液中鈣離子的調(diào)節(jié)，亦受兒三、病理生理的生理作用：促進骨質(zhì)吸收，促進骨的轉(zhuǎn)換，動員骨鈣

5、入血，骨鈣釋出進入血循環(huán)，血鈣升高；抑制近曲腎小管對磷和的重吸收，加快腎臟排除磷酸鹽，尿磷排除增多，血磷下降；還促進遠(yuǎn)曲腎小管鈣的重吸收，使腎小管管腔中的鈣濃度下降；促進1，25-(OH)2D3 的生成；間接促進腸道吸收鈣和減少尿鈣排泄；近年的藥理研究還表明，大劑量對血管、胃腸、子宮和輸精管平滑肌均有直接松馳作用。三、病理生理的生理作用：四、臨床表現(xiàn)急、慢性低鈣血癥癥狀；遺傳性發(fā)病較緩慢，繼發(fā)性沒發(fā)育傾向，均可有基底節(jié)鈣化和錐體外束癥狀。四、臨床表現(xiàn)急、慢性低鈣血癥癥狀；四、臨床表現(xiàn)一、手足抽搐；二、眼部：白內(nèi)障，可能有視乳頭水腫甚至假腦瘤；三、精神神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：癲癇樣發(fā)作、癔癥樣發(fā)作、神經(jīng)衰

6、弱癥狀、末梢神經(jīng)與肌肉癥狀、自主神經(jīng)癥狀、中樞神經(jīng)系統(tǒng)（錐體外系癥狀）、精神病樣表現(xiàn)（急性發(fā)病者明顯）；四、其他：1.心臟：心衰、有間期延長、心律失常；2.大細(xì)胞性貧血：與內(nèi)因子結(jié)合欠佳，缺乏，組胺抵抗性的胃酸缺乏癥； 3.牙齒：牙釉質(zhì)發(fā)育不全，恒牙不出，齲齒；四、臨床表現(xiàn)一、手足抽搐；四、臨床表現(xiàn)4.軟組織鈣化；關(guān)節(jié)周圍鈣鹽沉積，假痛風(fēng)，腦基底節(jié)鈣化癲癇；5.腹瀉與脂肪吸收不良：見于甲旁減治療后？6.慢性者：無力，頭痛，全身發(fā)緊，舉步困難，張口困難，口吃或味覺不清，智力減退。四、臨床表現(xiàn)4.軟組織鈣化；關(guān)節(jié)周圍鈣鹽沉積，假痛風(fēng)，腦基底五、實驗室檢查和特殊檢查1、血鈣 2mmol/L，在鈣磷平

7、衡飲食下血鈣 1-2mmol/L，有癥狀者，血總鈣值一般 1.88mmol/L，血游離鈣 0.95mmol/L；2、血無機磷 1.61mmol/L;3、血ALP，正?；蛏缘?，沒有骨質(zhì)疏松者多數(shù)正常；4、24h尿鈣：當(dāng)血鈣1.75mmol/L，尿鈣5-7.5mmol/24h;5、24h尿磷：正常3-42mmol/d;6、血清免疫反應(yīng)性PTH；7、PTH興奮試驗；8、鈣負(fù)荷試驗；五、實驗室檢查和特殊檢查1、血鈣 2mmol/L，在鈣磷平五、實驗室檢查和特殊檢查9、Ellsworth-Howrd試驗；10、腎小管磷重吸收試驗；11、磷廓清率；12、EKG；13、腦電圖；14、X線。五、實驗室檢查和特

8、殊檢查9、Ellsworth-Howrd試六、甲旁減診斷標(biāo)準(zhǔn)1 手足抽搐或麻木感；2 低鈣血癥（ 2mmol/L,但血清白蛋白 35g/L）；3 血清磷上升或正常上限。腎小管磷重吸收率增高（TRP 95%），磷廓清率減退（ 6ml/min）；4 腎功能正常；5 尿鈣減低（ 50mg/d）；6 腦電圖示異常慢波及棘波；7 尿中cAMP減少，對外源性甲狀旁腺素有明顯增加反應(yīng)（ 1umol/h，10倍以上），尿中無機磷也增加35mg/24h。六、甲旁減診斷標(biāo)準(zhǔn)1 手足抽搐或麻木感；七、鑒別診斷低鈣血癥性手足抽搐的鑒別 1 維生素D缺乏引起的成人股指軟化癥 2 腎性骨病 3 其他原因引起的低鈣血癥正常

9、血鈣性手足抽搐的鑒別 呼吸堿中毒、代謝性堿中毒、低鎂血癥引起的手足抽搐癲癇樣發(fā)作的鑒別 沒有低血鈣、高血磷及缺鈣體征七、鑒別診斷低鈣血癥性手足抽搐的鑒別七、鑒別診斷低血鈣的鑒別 維生素D缺乏、假性甲旁減、低鎂血癥、慢性腹瀉、鈣吸收不良、腎功能不全、代謝性或呼吸性堿中毒等。低鎂血癥的鑒別 大多數(shù)是長期營養(yǎng)缺乏所致七、鑒別診斷低血鈣的鑒別八、治療治療目標(biāo)： 控制病情，緩解癥狀，糾正低血鈣，是尿鈣排量 8.7mmol/24h（350mg/24h或不多于400mg/d）。八、治療治療目標(biāo)：經(jīng)常不斷地學(xué)習(xí),你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量Study Constantly, And You Will Know Everything. The More You Know, The More Powerful You Will Be寫在最后經(jīng)常不