門靜脈高壓癥診療指南

1、文檔編碼 : CG9P6G8T9P8 HA2M7G3P7M5 ZU6T9P6X4D2其次十七章 門靜脈高壓癥 【概述】 本癥是由于門靜脈（以下簡稱門脈）血流受阻,發(fā)生淤滯,引起門脈壓力增高所致；臨 床上表現(xiàn)為脾腫大,脾功能亢進,食管胃底靜脈曲張,上消化道出血和腹水等； 本癥分肝內(nèi)和肝外兩型,前者占 95%以上；肝內(nèi)型又可分為竇前堵塞（血吸蟲性肝硬 化）和竇后堵塞 （肝炎后肝硬化） ；肝外型主要為門脈主干血栓形成或其先天性畸形 （閉鎖, 狹窄,海綿竇樣病變） ；正常門脈壓力在 （ 13-24cmH2O）,平均值為 （18cmH2O）,門脈壓力不超過 12mmHg 時,食管,胃底曲張靜脈很少破裂出

2、血；門脈高壓 癥時,壓力大都增至 a（30-50cmH 2O）； 【診斷要點】 1. 癥狀和體征 脾腫大,脾功能亢進；側(cè)支循環(huán)建立和開放；上消化道出血和腹水是 門脈高壓癥的主要臨床表現(xiàn)；肝功能減退的臨床表現(xiàn)常為相伴癥狀； （ 1）病史：有無肝炎,血吸蟲病,藥物中毒,消化不良,消化道大出血,黃疽等病史； 有無酗酒嗜好；有無鼻出血,牙齦出血,女病人月經(jīng)過多病史； （ 2）臨床表現(xiàn)； （ 3）體格檢查：留意有無肝病面容,黃疸,肝掌,蜘蛛痣,男性乳房發(fā)育,有無腹壁 靜脈曲張及血流方向（有助于病因診斷） ,臍四周有無靜脈雜音,有無肝臟腫大或萎縮,脾 腫大程度和質(zhì)地；有無腹水；雙下肢有無浮腫或靜脈曲張；

3、2. 試驗室檢查 血,尿,便常規(guī)和大便潛血；出凝血時間,凝血酶原時間,纖維蛋白 原；血清電解質(zhì)和血氣分析； 3. 特殊檢查 血生化； 甲胎蛋白； 各種肝炎病毒學(xué)指標(biāo)檢測； HIV 病毒檢測； （ 1）B 超檢查：明白肝,脾的大小,有無肝硬化,腹水及其莊重程度；有無并發(fā)肝癌； （ 2）彩色超聲多普勒：明白門靜脈系統(tǒng)情形,血流方向,血流量,有無血栓形成,檢 查腎靜脈情形及下腔靜脈情形； （ 3）放射學(xué)檢查：上消化道鋇餐觀看有無食管,胃底靜脈曲張,明白病變范疇和程度； 有無合并消化性潰瘍； 有條件時可行挑選性腹腔動脈造影和腸系膜上動脈造影, 明白門靜脈 血流方向和肝動脈代償情形, 有無合并肝癌以及部

4、分門體側(cè)支循環(huán)情形； 行肝靜脈造影和測 壓可區(qū)分竇后梗阻,術(shù)前明白門靜脈壓力； （ 4）CT ：明白肝,脾的病變情形,顯示側(cè)支循環(huán),有無合并其他肝,脾病變,明白下 腔靜脈有無堵塞狹窄；有條件時測量肝體積用于術(shù)前評判； （ 5）核素心肝比值測定：是術(shù)前無創(chuàng)性測量門靜脈壓力的方法,有條件時可接受； （ 6）內(nèi)鏡檢查：出血的診斷主要靠內(nèi)鏡檢查,但病人的血流淌力學(xué)要穩(wěn)固,用較大口 徑的胃管抽凈胃內(nèi)血凝塊, 門脈高壓癥的出血絕大多數(shù)是食管, 胃底曲張靜脈, 食管靜脈曲 張占 90%,胃靜脈曲張占 10%,非曲張靜脈的出血主要是門脈高壓性胃粘膜病變；直視下 觀看食管,胃底曲張靜脈的程度和范疇,用于明確診斷

5、,估量曲張靜脈破裂出血的危急性, 測量曲張靜脈的壓力； 急性大出血時可進行緊急硬化劑注射或曲張靜脈套扎術(shù), 止血和預(yù)防 再出血； （ 7）肝血流量測定： BSP 或靛青綠（ ICG ）法運算肝血流量,可用于術(shù)前對病人的綜 合評判； （ 8）肝活檢： 用于術(shù)前明確肝硬化及其類型； 不應(yīng)進行經(jīng)皮肝活檢術(shù)； 當(dāng)存在凝血功能障礙或有中等量腹水時, （ 9）必要時可做骨髓穿刺,適用于與某些類型的血液病鑒別診斷,假如骨髓象增生而 四周顆粒細胞削減,就為脾功能亢進癥； 【治療方案及原就】 第 1 頁,共 5 頁門脈高壓癥外科治療的目的是針對食管,胃底曲張靜脈破裂引起的大出血和預(yù)防再出 血,排除脾功能亢進和治

6、療頑固性腹水； 保肝治療的目的是制造條件, 使病人平安度過圍手 術(shù)期；失代償期肝硬化的治本措施是肝移植； 1. 并發(fā)急性大出血時的治療 （ 1）建立有效的靜脈通道,擴充血容量,實行措施監(jiān)測病人的生命體征但應(yīng)防止過量 擴容,防止門脈壓力反跳隆增加而引起再出血； （ 2）藥物止血：主要應(yīng)用內(nèi)臟血管收縮劑；常用的藥物有垂體后葉素,三甘氨酞賴氨 酸加壓素和生長抑素類藥物；急性出血把握率可達 80%,如與三腔管壓迫合用可達 95% ； 血管加壓素一般劑量為 20U 溶于 5% 葡萄糖 200m1 內(nèi), 20 分鐘內(nèi)靜脈滴注完畢；合用酚妥 拉明或硝酸醋類藥物可提高療效, 仍可預(yù)防縮血管藥物的不良反應(yīng)； 生

7、長抑素類藥物目前認 為是治療的首選藥物, 但價格昂貴； 首次劑量 250ug 靜脈沖擊注射, 以后每小時 250ug 靜脈 滴注愛護連續(xù) 25 天； （ 3）三腔管壓迫止血：這是有效的臨時止血手段,急性出血的把握率可達約 75%；當(dāng) 出血停止后連續(xù)充氣壓迫 24 小時,然后放氣減壓并連續(xù)留置在原位,的確無再出血后再拔 出三腔管；使用時需留意誤吸和窒息等莊重并發(fā)癥；但放氣后 24 小時內(nèi) 50%的病人可再出 血,并發(fā)癥亦多,僅適用于無法把握的大出血或等待作進一步治療的病人； （ 4）急診內(nèi)鏡下硬化劑注射和曲張靜脈套扎術(shù)：初步止血措施奏效后可挑選接受,同 時明確出血的部位和緣由；應(yīng) 4-14 天再

8、重復(fù)一次,一般需 2-4 個療程；該療法把握出血率 可達 80-95% ； （ 5）經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門腔靜脈分流術(shù)（ TIPS） : TIPS 的內(nèi)支撐管直徑為 8-12mm ； TIPS 可明顯降低門脈壓力, 一般可降低至原先壓力的一半； 可削減出血的危急, 并進行性削減曲 張靜脈的大?。?TIPS 存在的主要問題是支撐管可進行性狹窄,仍可并發(fā)肝功能衰竭 （5%-10%）,肝性腦?。?20%-40%）；TIPS 出血,主要用于等待行肝移植的病人；目前 功能差的曲張靜脈破裂出血病人 的可取之處在于能治療急性出血的同時預(yù)防復(fù)發(fā) TIPS 的主要適應(yīng)證是藥物和內(nèi)鏡治療無效,肝 （ 6）經(jīng)以上處理后出血

9、停止,積極保肝治療,依據(jù)對病人的血流淌力學(xué)評判結(jié)果,選 擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)類型行擇期手術(shù)； （ 7）如病人以往有大出血病史,或本次出血來勢兇殘,出血量大,或經(jīng)短期積極止血 治療仍有反復(fù)出血者,應(yīng)考慮急診手術(shù)止血；經(jīng)過嚴格的內(nèi)科治療 48 小時內(nèi)仍不能把握出 血,或短暫止血又復(fù)發(fā)出血,應(yīng)積極行急診手術(shù)止血,不但可防止再出血, 而且是預(yù)防發(fā)生 肝性腦病的有效措施；但因病情莊重多合并休克,所以急診手術(shù)病死率高,應(yīng)盡量防止； Child C 病人不宜行急診手術(shù)急診手術(shù)術(shù)式應(yīng)以賁門四周血管離斷術(shù)為首選,該術(shù)式對病人 的打擊較小,能達到即刻止血, 又能愛護人肝血流,對肝功能的影響較小, 手術(shù)死亡率及并 發(fā)癥的發(fā)

10、生率低,術(shù)后生存質(zhì)量高, 雖然能有效地把握門脈高壓癥的出血, 而且操作較簡潔,易于在基層醫(yī)院推廣；門體分流手術(shù) 但手術(shù)比較復(fù)雜； 不適合急診手術(shù), 而且需有體會的 外科醫(yī)師進行, 并有確定的手術(shù)死亡率； 常用的分流方法為脾腎靜脈分流和腸腔靜脈分流術(shù) 等；遠端脾腎靜脈分流術(shù)操作復(fù)雜和費時,不適用于急診手術(shù)； 2. 擇期手術(shù)預(yù)防再出血 門體靜脈分流術(shù)或賁門四周血管離斷術(shù)是治療本病的主要措 施；術(shù)前肝功能的好壞直接關(guān)系到手術(shù)的成??； 術(shù)前積極護肝治療特殊必要； 對門靜脈高壓 癥病人進行綜合評判,是術(shù)前預(yù)備的重要環(huán)節(jié)；通常接受國際通用的 Child分級表 27-1）； 肝功能 Child A , B

11、級手術(shù)耐受力良好,肝功能 術(shù)； Child C 級手術(shù)耐受力不良,需謹慎挑選手 第 2 頁,共 5 頁項目 umol/l ） 表 27-1 Child 分級標(biāo)準 C 級 A 級 B 級 血清膽紅素小于 大于 （ 血漿清蛋g/l ） 大于 3530-35 小于 30白（ 腹水 肝無 易把握 難把握 性腦病 無 輕 重,昏迷 養(yǎng)分狀況 優(yōu) 差 良 常用的手術(shù)方式： （ 1）傳統(tǒng)的門腔分流術(shù)和限制性門腔分流術(shù)：大口徑門腔側(cè)側(cè)分流術(shù)和端側(cè)分流術(shù)雖 然降壓成效明顯,止血有效,再出血率低,但術(shù)后入肝門的靜脈血供削減, 肝性腦病發(fā)生率 高,不能增加存活率,故已很少接受；可改用“限制性門腔側(cè)側(cè)分流術(shù)” ,或用

12、小口徑人造 血管行門腔橋式分流術(shù),分流口徑為 ；手術(shù)死亡率與病人的肝功能儲備和出血量 有關(guān)； 肝性腦病是門腔分流術(shù)后主要的死亡緣由, 其次是腎衰竭； 術(shù)后應(yīng)用抗酸治療, 預(yù)防 應(yīng)激性潰瘍； （ 2）外周型門體分流術(shù)：即離開肝門確定距離,小口徑的門體分流術(shù),包括脾腎,脾 腔,腸腔分流術(shù)等, 其優(yōu)點是在降低門靜脈壓力的同時又能愛護確定的向肝血流, 缺點是術(shù) 后吻合口易血栓形成,以及吻合口逐步擴大,使腦病率上升和導(dǎo)致肝功能惡化； （ 3）挑選性門體分流術(shù)：主要有遠端脾腎分流術(shù)和冠腔靜脈分流術(shù)；遠端脾腎分流術(shù) 保留脾臟, 利用遠端脾靜脈與左側(cè)腎靜脈做端側(cè)分流術(shù), 同時必需離斷全部的側(cè)支循環(huán)； 優(yōu) 點是

13、能愛護確定的門脈灌注,把握出血有效率可達 90%；缺點是可能加重腹水,故對進行 性腹水病人不適用,技術(shù)困難；冠腔靜脈分流術(shù)操作復(fù)雜,很難普及； （ 4）門奇靜脈斷流術(shù)： 手術(shù)離斷門奇靜脈間的反常血流加脾切除術(shù), 以達到止血目的； 本術(shù)式方法較多,如食管下端橫斷術(shù),胃底橫斷術(shù),食管下端胃底切除術(shù), 賁門四周血管離 斷術(shù)等； 其中以賁門四周血管離斷術(shù)的療效較好, 是目前國內(nèi)治療食管, 胃底曲張靜脈出血 的主要術(shù)式,優(yōu)點是能愛護大部分門脈灌注, 有效把握脾功能亢進,技術(shù)較易,適用于門靜 脈系統(tǒng)有栓塞, 不相宜行分流術(shù)的病人, 特殊是肝炎后肝硬化病人； 缺點是有確定的再出血 率（ 20%-40% ）,

14、因脾臟被切除,故以后不能做脾腎分流術(shù)；可用自動吻合器行食管下端橫 斷術(shù),該療法近年得到普及和重視, 在很多醫(yī)療單位該療法已成為非手術(shù)療法無效時的首選 方法, 并取代了早年的曲張靜脈直接縫扎術(shù)； 由于術(shù)后數(shù)月又可形成曲張靜脈, 因此食管下 端橫斷術(shù)一般只能作為把握出血的急救措施； （ 5）肝移植：肝移植適用于終末期肝硬化伴曲張靜脈破裂出血的病人；對 Child C 級 病人而言, 行肝移植術(shù)病人的存活率優(yōu)于接受分流術(shù)治療的病人； 應(yīng)當(dāng)強調(diào), 肝硬化合并曲 張靜脈破裂出血, 年齡較輕的病人一旦出血得到把握, 即應(yīng)考慮作肝移植, 如有可能應(yīng)當(dāng)立 即進行；這是由于在其他療法治療后 1-2 年內(nèi)可復(fù)發(fā)出

15、血或并發(fā)肝性腦病,死亡率可高達 80%；肝功能相對較好的病人, 在施行分流或斷流手術(shù)時應(yīng)留意勿干擾以后可能進行的肝移 植術(shù)；一般而言, Child A 級病人適合作門體分流術(shù), Child C 級病人應(yīng)考慮作肝移植術(shù)；經(jīng) 頸靜脈肝內(nèi)門腔分流術(shù)是等待作肝移植病人把握出血的正確方法； 3. 合并脾功能亢進的治療 莊重脾腫大,合并明顯的脾功能亢進,最多見于晚期血吸 蟲??； 血吸蟲病性肝硬化的病理轉(zhuǎn)變是竇前堵塞, 因此肝功能多較好, 對于這種病人單純脾 切除的成效良好； 但假如晚期血吸蟲病伴有明顯的食管靜脈曲張, 應(yīng)考慮在脾切除的同時行賁門四周血管離斷術(shù) 因此曾引起大出血者, 就 4. 合并頑固性腹水

16、的治療 治療前應(yīng)先抽腹水作以下檢查： 細菌培育和白細胞計數(shù), 第 3 頁,共 5 頁腹水常合并自發(fā)性細菌性腹膜炎,臨床表現(xiàn)較隱匿,白細胞計數(shù) 250/ul 就高度懷疑感染； LDH 值測定：腹水和血清中的比值超過 ,說明合并腫瘤或感染；血清淀粉酶測定： 如增高提示合并胰腺疾??；清蛋白：血清與腹水清蛋白濃度的比值超 ,就提示為肝臟 疾病,低于 為惡性腹水； （ 1）藥物治療：依據(jù)治療前 24 小時尿鈉排泄量挑選利尿劑的用量,尿鈉排泄量 25mmol/24h 不需利尿； 應(yīng)首選安體舒通 200mg/d,使體重下降 為準； （ 2）手術(shù)治療： 1）門腔靜脈分流術(shù)：莊重腹水病人可行側(cè)側(cè)門腔靜脈分流術(shù),

17、 “橋式”（H 型）門腔靜 脈分流術(shù), 脾腎靜脈分流術(shù), 可以降低肝竇壓和內(nèi)臟靜脈壓； 莊重的肝性腦病,目前已很少接受； 因側(cè)側(cè)門腔靜脈分流術(shù)可發(fā)生 2）腹腔靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)（ LeVeen 分流）：大劑量利尿劑治療無效的病人可行 LeVeen 分流； LeVeen 分流可用于布加征腹水的治療,但乳糜腹水無效；因分流管易栓塞,所以腹水含大 量血細胞,惡性細胞或蛋白濃度超過 45g/I 應(yīng)禁用 LeVeen 分流,莊重的肝腎綜合征或血清 膽紅素 40mg/1 ,可發(fā)生莊重的并發(fā)癥或死亡； LeVeen 分流后可降低門脈壓力, 所以并不會 增加曲張靜脈破裂出血的發(fā)生率,彌散性血管內(nèi)凝血（ 發(fā)癥； 5.

18、門靜脈高壓性胃病和胃靜脈曲張出血的臨床診治 DIC ）和致死性膿毒血癥是主要的并 引起門靜脈高壓癥發(fā)生上消化道 大出血的緣由除食管曲張靜脈破裂以外, 仍有門靜脈高壓癥相關(guān)的各種胃病, 包括三個方面： 胃靜脈曲張,門靜脈高壓性胃病,肝源性潰瘍；重要的是,肝硬化病人發(fā)生上消化道出血以 及手術(shù)后復(fù)發(fā)出血, 應(yīng)作內(nèi)鏡檢查, 以明確出血的緣由和部位, 不急于盲目地進行手術(shù)治療； 如診斷為門脈高壓性胃病出血或肝源勝潰瘍出血, 第一應(yīng)接受藥物治療和非手術(shù)治療, 應(yīng)嚴 格把握外科治療的適應(yīng)證, 實行恰當(dāng)措施提高各種治療的成效； 胃靜脈曲張破裂出血可接受 經(jīng)內(nèi)鏡注射組織粘合劑 histoacryl（一種快速固化

19、的水樣物質(zhì)） ,特殊適用于胃底靜脈曲張出 血,止血率可達 100%,再出血率為 6.1%-12.5% ,有時可并發(fā)肺和門靜脈栓塞；手術(shù)治療可 接受門體靜脈分流術(shù), 但有引起肝性腦病的危急； 孤立性胃底靜脈曲張多屬于節(jié)段性 （胰源 性）門靜脈高壓癥, 可行單純脾切除術(shù), 療效較中意；門體靜脈分流術(shù)可改善或治愈門脈高 壓性胃病,降低再出血的危急,特殊是重癥門脈高壓性胃病的病人可行分流術(shù)； 6. 肝外門靜脈閉鎖 特發(fā)性門靜脈血栓多見于兒童； 8 歲以下的兒童曲張靜脈破裂出血 大多可自行停止, 也不導(dǎo)致死亡, 所以往往不需要行經(jīng)內(nèi)鏡硬化劑注射, 應(yīng)用血管加壓素和 三腔管壓迫, 也很少需要行急診手術(shù)治療

20、； 栓塞的門靜脈不適合作分流術(shù)； 因兒童的靜脈管 腔小,所以分流術(shù)最好挑選腸腔靜脈分流術(shù)； 8 歲以上的少年應(yīng)先從硬化 YFIJ 療法開頭, 如不能把握出血,就行遠端脾腎靜脈分流術(shù)；單獨行脾切除的療效不愿定,再出血率可達 90%,仍可引起 OPSI,而且丟失了脾靜脈,以后無法行遠端脾靜脈分流術(shù),所以單獨脾切 除術(shù)不適用于本病的治療； 7. 脾靜脈血栓 主要病因是胰腺炎,胰腺假性囊腫,腫瘤,外傷； 2/3 的病人有脾大； 挑選性脾動脈造影的靜脈相可明確診斷； 治療應(yīng)行脾切除術(shù)； 本病的特點是曲張靜脈主要位 于胃底,可引起破裂出血,但并不涉及食管, 因此食管曲張靜脈少見； 有很多病人并不發(fā)生 曲張

21、靜脈出血,這樣的病例多不需治療 8. 肝癌合并門靜脈高壓癥 肝癌除肝硬化本身可造成門靜脈高壓癥外,肝癌壓迫門靜 脈上要分支,肝靜脈主干,以及門靜脈干,肝靜脈干癌栓均可導(dǎo)致合并門靜脈高壓癥； 門靜 脈高壓又常伴發(fā)食管, 胃底靜脈曲張, 消化道曲張靜脈破裂出血又是肝癌病人死亡的主要原 因之一； 原發(fā)性肝癌合并門靜脈高壓癥的治療, 重點應(yīng)是有效地治療肝癌, 同時再挑選簡潔 有效的方法處理門靜脈高壓癥, 以確保肝癌治療的順當(dāng)進行和降低肝癌治療中的并發(fā)癥； 肝 第 4 頁,共 5 頁功能處于 Child A 級,如腫瘤較小,局限于某一肝段,可考慮行肝段切除；假如腫瘤較大而 位于肝臟邊緣, 亦可行肝段切除

22、, 以獲得根治性切除的成效, 肝段切除后附加脾切除再加門 奇斷流術(shù)；肝功能 Child C 級應(yīng)防止手術(shù)治療和 TACE ；可依據(jù)病人情形分別對肝癌或門靜 脈高壓癥接受射頻消融, 介人治療（肝動脈栓塞） 加斷流手術(shù),或者行肝切除食管曲張靜脈 硬化治療或套扎治療,以降低手術(shù)風(fēng)險； 附：布一加綜合征（ Budd-Chiari Syndrome ） 是肝靜脈和（或）其開口以上下腔靜脈段堵塞性病變引起的一種肝后型門靜脈高壓癥； 依病變部位不同,表現(xiàn)為門靜脈高壓綜合征和下腔靜脈高壓綜合征； BCS 一旦形成,很難 自行緩解,應(yīng)盡早治療；藥物治療成效欠佳,目前主要接受外科手術(shù)和介人治療； 【診斷標(biāo)準】 1. 門靜脈高壓綜合征 門體側(cè)支循環(huán)建立和開放,嘔血,柏油樣便；肝腫大,腹水異 脾腫大及脾功能亢進； 2. 下腔靜脈高壓綜合征 雙下肢靜脈曲張,色素冷靜,皮膚潰瘍經(jīng)久不愈,莊重時雙 小腿皮膚呈樹皮樣變；胸腹壁,腰部靜脈曲張,血流方向向上； 3. 特殊檢查 （ 1）B 型超聲或彩色超聲多普勒：是診斷本病的首選檢查,精確率達 90%以上；可顯 示肝靜脈和下腔靜脈的狹窄段； （ 2）上,下腔靜脈